原發(fā)性食管惡性黑色素瘤1例

華影，齊潔林，王東洋，楊麟珂，郭其森

(山東省腫瘤醫(yī)院，濟(jì)南250117)

患者男，61歲。因進(jìn)行吞咽困難1個(gè)月，于2013年10月7日入院?；颊邿o聲音嘶啞、飲水嗆咳，無胸悶、憋氣，無咳嗽、咳痰。查體:淺表淋巴結(jié)無腫大，全身皮膚黏膜無惡變傾向的色素痣、斑及類似原發(fā)病灶，心肺腹未見異常。鋇餐示，食管中下段見3 cm×2.6 cm充盈缺損，管壁僵硬，黏膜中斷、蠕動(dòng)消失，考慮為食管癌。胃鏡示，進(jìn)鏡30～35 cm食管管壁見黑褐色隆起型腫物，質(zhì)硬、易出血(插頁Ⅵ圖18)，活檢提示惡性黑色素瘤。胸部、腹部CT示，胸中下段食管不均勻增厚，病變長約7.5 cm，其上端管腔擴(kuò)張，縱隔內(nèi)淋巴結(jié)腫大(插頁Ⅵ圖19);CT診斷:食管癌，縱隔淋巴結(jié)腫大，部分為轉(zhuǎn)移。術(shù)前分期T4N1M0，Ⅲ期。10月21日行食管癌根治術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于胸中下段，約5 cm×4 cm×3 cm，質(zhì)硬，突入管腔內(nèi)。免疫組化結(jié)果HMB45、S-100陽性(插頁Ⅵ圖20)。術(shù)后病理診斷:原發(fā)性食管惡性黑色素瘤(PMME)，侵及黏膜下層，上下切線及賁門組織未見瘤組織。區(qū)域淋巴結(jié):“賁門周”(0/4)，“7組”(0/1)，“107組”(0/3)，“108組”(0/3)，“109組”(0/1)，“110組”(0/2)，“縱隔”(1/1)，術(shù)后分期T2N1M0，Ⅱ期。患者拒絕術(shù)后放療，術(shù)后1個(gè)月予氮烯咪胺及表阿霉素化療2個(gè)周期。2014年2月復(fù)查CT示肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移，遂給予替莫唑胺及順鉑化療2個(gè)周期，患者拒絕再治療，出院失訪。

討論:PMME發(fā)病機(jī)制不明，可能與化學(xué)物質(zhì)、射線、生物感染等因素有關(guān)，目前一般認(rèn)為與食管黑色素增生相關(guān)［1］。食管黑色素增多癥是一種良性病變，但當(dāng)黑色素在黑色素細(xì)胞中不斷增加時(shí)，便成為癌前病變［2］。因部分食管惡性黑色素瘤只有少量或無黑色素顆粒，因此分化差的惡性黑色素瘤極易被誤診為其他類型的腫瘤。目前，臨床上主要根據(jù)免疫組化HMB-45及S-100抗原陽性作為判斷食管惡性黑色素瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。

PMME在臨床表現(xiàn)無特異性，最常見的癥狀包括進(jìn)行性吞咽困難、燒心、胸骨后疼痛、反流、體質(zhì)量減輕，這些癥狀難與食管鱗癌或者腺癌相區(qū)別。在食管鋇餐造影時(shí)PMME常見光滑、規(guī)則的充盈缺損及其以上食管管腔擴(kuò)張;胃鏡下可見，單個(gè)或多發(fā)的息肉樣腫物，腫物質(zhì)脆，易出血，腫瘤可呈黑色、紫色、褐色、白色等多種顏色;胸、腹部CT能夠觀察腫塊與鄰近組織的關(guān)系，以及有無區(qū)域淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。PMME的惡性度極高，侵襲性強(qiáng)，術(shù)后平均生存期在10～14個(gè)月。腫瘤易發(fā)生轉(zhuǎn)移，可經(jīng)淋巴和血液轉(zhuǎn)移到肝、肺、腦、骨、腎上腺等處，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是致死的主要原因。早期患者以手術(shù)根治為主，全食管切除或者次全食管切除術(shù)是首選治療方式。Wang等［2］報(bào)道，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移是影響手術(shù)預(yù)后的獨(dú)立因素。對于不能手術(shù)切除的患者，放療、化療、免疫治療、分子靶向治療可能起到一定的姑息治療的作用。Nonoshita等［3］報(bào)道1例不能手術(shù)予腫瘤姑息放療的PMME患者，DT放療后進(jìn)食阻擋感消失，并維持了4個(gè)月。細(xì)胞因子治療及靶向治療在皮膚惡性黑色素瘤中已經(jīng)得到應(yīng)用，可提高有效率，延長生存期［4，5］，但是在PMME中的應(yīng)用價(jià)值還需進(jìn)行更多的研究和觀察。

圖18 胃鏡下見食管管壁黑褐色隆起型腫物

圖19 CT示胸中下段食管不均勻增厚

圖20 S-100與HMB45免疫組化結(jié)果

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