降低復雜發(fā)紺型先天性心臟病體-肺動脈分流術(shù)后早期死亡率的探討

韓宏光 王輝山 李曉密 徐莉瑩 孟慶濤 張曉慧 張春振 都業(yè)君

臨床研究

降低復雜發(fā)紺型先天性心臟病體-肺動脈分流術(shù)后早期死亡率的探討

韓宏光 王輝山 李曉密 徐莉瑩 孟慶濤 張曉慧 張春振 都業(yè)君

作者單位：110016 遼寧省沈陽市，沈陽軍區(qū)總醫(yī)院心外科

目的 探討降低復雜發(fā)紺型先天性心臟病體-肺動脈分流術(shù)后早期死亡率的有效措施。方法回顧性分析217例復雜發(fā)紺型先天性心臟病患者施行體-肺動脈分流術(shù)的臨床資料，其中男性101例、女性106例，年齡3個月至27歲，體重3.5～54.0 kg。探討降低死亡率的相關(guān)措施。結(jié)果 中央分流術(shù)（Waterston）115例，改良Blalock-Taussig分流術(shù)（B-T分流）74例，墨爾本分流28例。術(shù)中惡性心律失常及嚴重低血壓13例。術(shù)后早期死亡16例（7.4%）。并發(fā)癥包括：術(shù)后嚴重低心排量綜合征29例、急性肺水腫14例，24 h內(nèi)分流管道堵塞12例。結(jié)論 ①術(shù)前積極改善心臟功能，嚴格掌握手術(shù)適應證；②合理的手術(shù)方法，選擇合適大小的分流管；③及時糾治并發(fā)癥；④早期抗凝；⑤加強術(shù)后監(jiān)護及綜合治療。這些均為提高手術(shù)成功的因素。

體-肺動脈分流術(shù)； 心臟外科手術(shù)； 死亡率； 先天性心臟病

由于肺動脈或左心室嚴重發(fā)育不良的一些復雜發(fā)紺型先天性心臟?。ㄏ刃牟?，congenital heart diseasee，CHD），暫時無法行根治手術(shù)，需行體-肺分流手術(shù)。體肺分流術(shù)是某些肺血流減少先天性心臟病手術(shù)矯治中用于改善氧合及臨床癥狀的重要方法，臨床上常用的增加肺血流的姑息手術(shù)。其目的是促進肺動脈和左心室的發(fā)育[1-3]，為二期根治手術(shù)做準備。沈陽軍區(qū)總醫(yī)院心外科2002年2月至2014年11月共對217例復雜發(fā)紺型先天性心臟病患者行體-肺動脈分流術(shù)?，F(xiàn)將CHD體-肺分流術(shù)臨床資料進行回顧性分析，以探討降低復雜CHD體-肺動脈分流術(shù)手術(shù)早期死亡的有效措施。

1 資料與方法

1.1 一般資料 全組患者217例，其中男性101例（46.54%）、女性 116例（53.46%），年齡 3個月至27歲，體重 3.5～54.0 kg，體表面積中位數(shù) 0.61 m2?；颊呱缶忻黠@發(fā)紺，活動后心慌氣短。術(shù)前診斷包括法洛四聯(lián)癥109例（50.2%）；肺動脈閉鎖63例（29.0%），其中合并室間隔缺損55例（25.3%）、室間隔完整者8例（3.7%）；單心室18例（8.3%），合并肺動脈閉鎖6例（2.8%）；完全性大動脈轉(zhuǎn)位18例（8.3%），合并肺動脈閉鎖 10例（4.6%），肺動脈狹窄8例（3.7%）；右心室雙出口合并肺動脈狹窄9例（4.1%）?；颊呔嬖诎l(fā)紺，反復缺氧發(fā)作37例，經(jīng)皮血氧飽和度（SpO2）40～78（61.5±11.2）%，術(shù)前平均紅細胞壓積（HCT）0.30～0.79（0.58±0.17）?；颊咝g(shù)前均行超聲心動圖檢查（ECHO）確診及測量相關(guān)心臟結(jié)構(gòu)，X線胸片示肺血流明顯減少，其中132例行心血管照影檢查（CATH），85例行CT三維心血管重建，提示肺動脈嚴重發(fā)育不良。術(shù)前Mc－Goon比值為 0.65～1.5（1.21±0.27），Nakata指數(shù)為56.4～160.5 mm2/m2。

1.2 方法

1.2.1 術(shù)前處理 以改善心肺功能為主要治療目的，常規(guī)吸氧（需動脈導管增加分流者不行吸氧治療），盡量保持患者安靜，防止哭鬧，限制活動量，鼓勵多飲水，勿過飽、過急。增加營養(yǎng)支持，提高對手術(shù)創(chuàng)傷的承受能力。缺氧發(fā)作者取胸膝位，以雙鼻導管吸氧或面罩雙通道吸氧，必要時給予呼吸囊輔助。頻繁缺氧發(fā)作患者可根據(jù)體重應用β受體阻滯劑。病情危重者適當給予多巴胺等正性肌力藥物糾正心力衰竭，監(jiān)測血氣，及時糾正代謝性酸中毒。待患者心肺功能相對穩(wěn)定后進行手術(shù)。

1.2.2 術(shù)中處理 所有手術(shù)均采用全身麻醉，經(jīng)口氣管插管，于常溫非體外循環(huán)下經(jīng)胸骨正中切口進行，肝素1 mg/kg常規(guī)抗凝處理。手術(shù)方式選擇原則：存在主肺動脈的患者應用中央分流術(shù)（central shunt，CS） 或改良 Blalock-Taussig分流術(shù)（modified Blalock-Taussig shunt，MBTS）；存在肺動脈閉鎖的患者采用墨爾本分流術(shù)。手術(shù)類別及方法：①中央分流術(shù)115例，采用美國Gore.Tex公司生產(chǎn)膨體聚四氟乙烯（Gore-Tex）人工血管行升主動脈-主肺動脈分流，用以建立體循環(huán)與肺循環(huán)交通。②改良B-T分流術(shù)74例，同樣采用美國Gore.Tex公司生產(chǎn)Gore-Tex人工血管連接右側(cè)無名動脈與右肺動脈。注意人工血管與主動脈或肺動脈之間不能成角扭曲，呈弧形自然狀態(tài)，手術(shù)保證足夠大的吻合口，以確保分流血液通暢。③墨爾本分流28例，行左右肺動脈或主肺動脈切斷，并與升主動脈直接端-側(cè)吻合。存在動脈導管未閉的患者同期行動脈導管結(jié)扎術(shù)。

1.2.3 術(shù)后處理 常規(guī)圍術(shù)期監(jiān)護，持續(xù)心電、血壓、經(jīng)皮動脈血氧飽和度監(jiān)測。常規(guī)機械通氣，采用同步間歇指令通氣（SIMV）+壓力支持模式，潮氣量10～12 ml/kg，初始呼吸頻率根據(jù)患者年齡設定為18～26次/min，維持動脈血 PaCO235～45 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），使肺動脈輕度擴張，降低右室至肺動脈血流阻力，氧濃度設置以最低要求達到最佳氧合功能為宜。根據(jù)血氧飽和度、血氣氧分壓調(diào)整呼吸機參數(shù)，維持血氧飽和度0.75～0.85為最佳，待呼吸循環(huán)功能穩(wěn)定后及早脫離呼吸機。常規(guī)持續(xù)靜脈泵入多巴胺 3～10 μg·kg-1·min-1強心，心功能較差者加多巴酚丁胺、米力農(nóng)、硝普鈉等藥物維持血流動力學穩(wěn)定，維持平均動脈壓50～70 mm Hg。術(shù)后早期應用肝素鈉50 μg/kg靜脈注射，4～6 h一次，脫離呼吸機后改為口服華法林抗凝，與肝素鈉重疊應用2 d，維持INR 2.0左右。每日床旁胸片觀察肺血流情況，心臟彩色超聲判斷分流程度及人造血管通暢情況。如突然出現(xiàn)分流的雜音消失及血氧飽和度進行性下降可考慮為分流管堵塞。

1.3 統(tǒng)計學方法 所有數(shù)據(jù)均采用SPSS 19.0統(tǒng)計學軟件進行統(tǒng)計分析。計量數(shù)據(jù)以±s表示，自身對照采用成組配對t檢驗；計數(shù)資料采用例數(shù)或百分比表示，組間比較采用χ2檢驗。P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

全組患者發(fā)紺癥狀均明顯減輕，SpO2由術(shù)前（61.5±11.2）%增至（85.7±9.2）%（P<0.01），提示分流后患者氧合較前明顯改善。死亡16例，早期死亡率為7.4%，死亡原因為嚴重低心排血綜合征11例、低氧血癥5例。術(shù)中惡性心律失常及嚴重低血壓13例，術(shù)后嚴重低心排量綜合征29例、急性肺水腫14例、24 h內(nèi)分流管道堵塞12例。呼吸機輔助時間 2～196（48.2±31.7）h，ICU 停留時間為 1～17（7.8±4.1）d。

3 討論

體-肺動脈分流術(shù)在復雜性先天性心臟病手術(shù)方法中起著不可替代的作用。作為減狀手術(shù)的一種，可增加復雜CHD患者肺血流量，促進肺動脈發(fā)育，改善患者氧合及臨床癥狀，增加左心室回流以促進發(fā)育，為二期根治手術(shù)做準備。其適用于一期矯治困難的發(fā)紺型復雜先心病，目前臨床常用術(shù)式有體-肺動脈分流術(shù)為中央分流術(shù)、改良B-T分流術(shù)和墨爾本分流術(shù)。自從1944年Blalock等首次實施經(jīng)典Blalock-Taussig分流術(shù)始，體-肺分流術(shù)就成為了心血管外科醫(yī)師改善發(fā)紺患者氧合的主要方法。隨著心血管外科的飛速發(fā)展，2000年后，體-肺分流術(shù)更多地應用于功能性單心室等復雜發(fā)紺型先心病的姑息矯治，其術(shù)后早期死亡率也呈逐年下降趨勢。國外相關(guān)報道稱，其早期死亡率波動在5.3%～10.3%[4-6]。本組資料顯示，體-肺動脈分流術(shù)后早期病死率為7.4%。因此，如何降低體-肺分流術(shù)后早期病死率和并發(fā)癥罹患率，是近年來心臟外科醫(yī)師探討的課題。

3.1 充分的術(shù)前準備，嚴格掌握手術(shù)指征 對于肺血管發(fā)育差的復雜性先心病患者，Ⅰ期根治手術(shù)的適應證取決于肺血管發(fā)育狀況，McGoon值＞1.2，Nakata指數(shù)＞150 mm2/m2，低于此標準，屬根治手術(shù)禁忌，應采用體-肺分流手術(shù)。研究顯示，低體質(zhì)量及年齡較小是影響體-肺動脈分流術(shù)后效果的獨立因素[7]。因此，術(shù)前治療以改善心、肝、腎等重要器官功能及營養(yǎng)狀況為主，適當應用強心及利尿藥物，維持水電解質(zhì)平衡及內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，間斷吸氧，保證患者安靜，其術(shù)前綜合狀況對降低手術(shù)早期死亡率至關(guān)重要。體質(zhì)量與分流管道面積明顯相關(guān)[8]，分流管內(nèi)徑大小是分流效果的直接影響因素。長期低氧所導致的生理性代償反應會使紅細胞生成增多、血液黏度增加、血流速度減慢，常常導致重要臟器血栓形成，因此還需注意頭痛、煩躁、厭食、呼吸困難等臨床癥狀。指導家屬適量增加患者飲水，糾正高黏度血癥。

3.2 選擇合適的分流管路 體-肺分流術(shù)中的中央分流術(shù)，選用人工血管在體、肺循環(huán)間建立通道，用以增加肺部血流灌注。管道粗、分流量大則術(shù)后易發(fā)生肺水腫、充血性心衰，并容易加快肺血管本身病變增加肺循環(huán)阻力；管道細小則導致手術(shù)效果不明顯；此外人工血管栓塞、遠期肺動脈扭曲等情況也時有出現(xiàn)，因此人工血管的選擇尤其重要。目前臨床各單位主要用年齡作為選擇人工血管直徑的標準。但結(jié)合自身經(jīng)驗及近年來的相關(guān)臨床研究，我們推薦根據(jù)患者體質(zhì)量確定人工血管的直徑。參考標準為：≥10 kg患者，選用5.0～6.0 mm管道；5～10 kg患者，選用 4.0～5.0 mm 管道；≤5 kg患者，選用3.5～4.0 mm管道。此外，我們常常選擇較低限值的管道直徑，以避免分流過大誘發(fā)心衰。墨爾本分流術(shù)后最常見并發(fā)癥是肺血流過多導致的心力衰竭[9]。而術(shù)前高氧飽以確定為術(shù)后急性肺水腫的獨立危險因素[10]，提示術(shù)前肺血管相對發(fā)育尚可、側(cè)支代償良好或合并MAPCA的患者，分流管道過粗術(shù)后常并發(fā)急性肺水腫，也是增加術(shù)后早期死亡率的高危因素之一。另外，臨床醫(yī)生還應注意人工血管長度適當，既能保持適當張力又不得成角扭曲。

3.3 術(shù)中注意要點 如患者肺循環(huán)發(fā)育較差，在手術(shù)操作中，在鉗閉肺動脈或主動脈過程中，常因灌注不良導致嚴重的低血壓或心律失常，影響手術(shù)操作。本組研究提示，如術(shù)中出現(xiàn)上述情況，其術(shù)后早期出現(xiàn)分流管堵塞和低心排出量綜合征的概率將大大增加。因此，對于肺動脈細小、側(cè)支循環(huán)差，特別是年齡小、體質(zhì)量低的患者可先嘗試性夾閉肺動脈或主動脈1～2 min，根據(jù)患者心率、血壓等血流動力學及氧飽和度變化選擇手術(shù)方式，必要時可在體外循環(huán)下進行[11]，或采用右心室-肺動脈分流術(shù)。術(shù)中操作應加強對血流動力學的監(jiān)測，尤其在阻閉、牽拉動脈時，注意心電圖的缺血改變及血流動力學不穩(wěn)定的發(fā)生，調(diào)整牽引線或拉鉤的位置，防止冠狀動脈的扭曲或打折。阻斷肺動脈后切開肺動脈前，應對患者的血流動力學穩(wěn)定性及全身氧合情況作出評估，及時調(diào)整血管鉗的位置，使上述指標穩(wěn)定。吻合結(jié)束后，血氧飽和度迅速上升20%左右，而血流動力學指標變化不明顯。如果出現(xiàn)血壓低、心率快等循環(huán)波動，并出現(xiàn)泡沫樣痰，說明人工血管管徑偏粗、分流量過大，可通過降低人工血管內(nèi)徑適當減少分流量。

3.4 預防分流管道阻塞及出血 術(shù)后24 h內(nèi)分流管道堵塞是患者早期死亡的一個獨立危險因素，是術(shù)后早期最危險的并發(fā)癥。為此，我們除選擇合適內(nèi)徑和長度的管道外，于術(shù)后早期4～6 h始靜脈應用肝素鈉50 μg/kg抗凝，脫離呼吸機后改為口服華法林抗凝，與肝素鈉重疊應用2 d，預防分流管道及吻合口血栓形成。使用肝素抗凝期間注意監(jiān)測凝血，定期檢查ACT，并根據(jù)凝血結(jié)果調(diào)整肝素鈉用量。此外，還應注意抗凝藥物及動脈血流對吻合口的沖擊所導致的吻合口破裂出血或創(chuàng)面滲血。一旦發(fā)生出血傾向，及時停用抗凝藥物或減少劑量。

3.5 維護心臟功能，防治低心排血量綜合征 由左室容量負荷過重、肺血過多、肺水腫和主動脈竊血導致的嚴重低心排是分流患者早期死亡的重要原因之一[12]，表現(xiàn)為心律失常（心動過速或過緩）、血壓偏低或波動較大、中心溫度高四肢溫度低、末梢濕冷、皮膚蒼白或發(fā)紺加重、尿量減少等。為此，我們在維持有效循環(huán)血量的基礎(chǔ)上嚴格限制前負荷，對容量實施監(jiān)測：每小時記錄出入量，監(jiān)測中心靜脈壓，使中心靜脈壓維持在10～13 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa），根據(jù)監(jiān)測結(jié)果、患者體質(zhì)量及紅細胞壓積（HCT）進行容量調(diào)整，根據(jù)膠體滲透壓適當補充血漿、白蛋白等膠體液或晶體液，維持患者尿量在1 ml/h以上。發(fā)紺型患者術(shù)前缺氧時間長，體內(nèi)血紅蛋白含量代償性增高，因此不推薦大量輸注庫存血；盡量將HCT維持在0.40～0.50，如果HCT過高也可用平衡液實施血漿替換術(shù)，以降低肺動脈或管道堵塞的發(fā)生。術(shù)后常規(guī)應用小劑量血管活性藥多巴胺 3～10 μg·kg-1·min-1，心功能較差者加用多巴酚丁胺、米力農(nóng)，如持續(xù)低血壓、低血氧，可應用小劑量腎上腺素以維持血流動力學穩(wěn)定。

3.6 防治心律失常 術(shù)后心律失常的常見原因主要有缺氧、低血容量、術(shù)后低鉀血癥、術(shù)中心肌損傷、右心增大、心肌纖維化等。因此，我們常規(guī)給予持續(xù)心電監(jiān)測，每2～3 h行血氣分析和電解質(zhì)檢查，維持血清鉀濃度在4.0～5.0 mmol/L，適當補充鎂離子以穩(wěn)定心肌細胞膜，維持酸堿平衡，適當補充血容量，積極采取措施避免誘因，減少心律失常發(fā)生。室上性心動過速是圍術(shù)期最常見的心律失常，與手術(shù)牽拉所致的心肌水腫、缺氧、發(fā)熱、低血容量等因素相關(guān)，可在改善通氣的基礎(chǔ)上應用β受體阻滯劑等抗心律失常藥物，如遇難治性JET或顧忌藥物的負性肌力作用，可給予局部（頭部、腋下、腹股溝）或全身物理降溫。室性心律失常在術(shù)后早期少見，在維持水電解質(zhì)平衡的基礎(chǔ)上，可應用利多卡因治療。

3.7 加強呼吸道管理，預防肺部并發(fā)癥 機械通氣可有效減少自主呼吸做功，保證適宜氧合，對患者術(shù)后早期恢復提供有力支持。體-肺動脈分流術(shù)后肺部血流量增加，更易出現(xiàn)肺血管痙攣、感染等肺部并發(fā)癥。術(shù)后血氧飽和度在75%～85%提示分流滿意。若胸片陰影較大、滲出性改變明顯，血氧飽和度>90%，提示分流量偏大，可適當降低潮氣量和呼吸頻率，使PaCO2分壓維持在45 mm Hg左右，降低吸入氧濃度（40%）；適當加 PEEP（6～8 cm H2O），以收縮肺動脈，增加肺血管阻力，盡量減少分流血量，維持SaO2在85%～90%，加強利尿，出入量呈負平衡；也可給予糖皮質(zhì)激素、東莨菪堿等藥物防治肺水腫發(fā)生。必要時立即手術(shù)環(huán)縮或更換分流管道。若血氧飽和度＜70%，動脈血氧分壓＜40 mm Hg，心臟超聲提示人工血管通暢者，可適當增加吸入氧濃度，或增加患者的呼吸次數(shù)以增加分鐘通氣量使患者PaCO2分壓維持在30 mm Hg左右，以擴張肺動脈、降低肺血管阻力，必要時吸入NO或應用前列地爾等藥物，并及早抗凝，保證分流管道暢通。同時應用多巴胺、腎上腺素等血管活性藥物或增加液體入量以提高灌注壓，每日超聲監(jiān)測分流血管通暢程度，一旦分流量減低或消失，應盡早手術(shù)。

[1]王盛宇，孫英民，趙鐵夫，等．體肺循環(huán)分流術(shù)在法洛四聯(lián)癥外科治療的應用.中國心血管病研究，2009，7：117-119．

[2]劉迎龍．常見先天性心臟病外科治療的進展．心肺血管病雜志，2013，32：353-355．

[3]韓宏光，王輝山，方敏華，等．法洛四聯(lián)癥合并肺動脈閉鎖外科治療早期療效分析.心肺血管病雜志，2011，30：528-531．

[4]Williams JA，Bansal AK，Kim BJ，et al．Two thousand B1alock-Taussig shunts：a six-decade experience．Ann Thorac Surg，2007，84：2070-2075．

[5]Mohammadi S，Benhameid O，Campbell A，et al．Could we still improve early and interim outcome after prosthetic systemic-pulmonary shunt?A risk factors analysis．Eur J Cardiothorac Surg，2008，34：545-549．

[6]Ahmad U，F(xiàn)atimi SH，Naqvi I，et al．Modified Blalock-Taussig shunt：Immediate and short-term follow-up results in neonates．Heart Lung，2008，17：54-58．

[7]Alkhulaifi AM，Lacour-Gayet F，Serraf A，et al．Systemic pulmonary shunts in neonates：early clinical outcome and choice of surgical approach．Ann Thorac Surg，2000，69：1499-1504．

[8]O′Connor MJ，Ravishankar C，Ballweg JA，et al．Early systemic-to-pulmonary artery shunt intervention in neonate withcongenital heart diseasee．J Thorac Cardiovasc Surg，2011，142：106-112．

[9]Mumataz MA，Rosenthal G，Qureshi A，et al．Melbourne shunt promotes growth of diminutive central pulmonary arteries in patients with pulmonary atresia，ventricular septal defect，and systemic-to-pulmonary collateralarteries．Ann Thorac Surg，2008，85：2079-2083．

[10]郭林林，楊琦，徐卓明.先天性心臟病體肺分流術(shù)的療效評估.中華臨床醫(yī)師雜志（電子版），2012，6：52-55.

[11]衛(wèi)向陽，孫英民，張軍，等.體肺分流術(shù)在治療肺血減少型先天性心臟病中的應用價值.臨床外科雜志，2011，19：556-557.

[12]楊晉明，張鴻毅，張德重.體肺分流術(shù)對嬰幼兒復雜先天性心臟病的應用研究.中國藥物與臨床，2013，13：906-907.

Study for decreasing the early mortality after systemic-pulmonary shunt in complex cyanotic congenital heart disease

Study for decreasing the early mortality after systemic-pulmonary shunt in complex cyanotic congenital heart disease

HAN Hong-guang，WANG Hui-shan，LI Xiao-mi，et al.Department of Cardiovascular Surgery，General Hospital of Shenyang Military Region，Shenyang 110016，China

WANG Hui-shan，E-mail:hanxiyao@163.com

ObjectiveTo probe the effective for decreasing the early mortality after central systemic-pulmonary shunt in complex cyanotic congenital heart disease．MethodsThe 217 patients with congenital heart diseasee，who was performed systemic-pulmonary shunt.The 217 patients with complex cyanotic congenital heart disease including 101 male and 116 female with age from 3 months to 27 years and weight from 3.5 kg to 54.0 kg were studied．ResultsThe surgical procedure included central aortopulmonary shunt（Waterston）in 115 patients，modified Blalock-Taussig shunt in 74 patients and Melbourne shunt in 28 patients.In the whole group，there were 13 cases of malignant arrhythmia and severe hypotension during the operation.There were 16 cases of operative death（7.4%）.The complications included：low cardiac output syndrome in 29 cases，acute pulmonary edema in 14 cases，the shunt pipe plug in 12 cases within 24 h.ConclusionThe factors affecting surgical survival rate include：enhancement of cardiac function and strictly handle operation indication before operation，specially for reoperative patients and choose suitable shunt size；treatment of complication without delay；early anticoagulant therapy；strict，intensive care and synthesized treatment．

Systemic-pulmonary shunt； Cardiac surgery； Mortality； Congenital heart disease

王輝山，E-mail：hanxiyao＠163.com

10．3969/j．issn．1672－5301．2015．04．006

R654.2

A

1672-5301（2015）04-0311－05

2015-01-23）