青少年伴/不伴Arnold-Chiari畸形的脊髓空洞的影像學(xué)特征比較

謝丁丁，朱澤章，邱 勇，沙士甫，劉 臻，江 龍，閏 煌，陳 玲

青少年伴/不伴Arnold-Chiari畸形的脊髓空洞的影像學(xué)特征比較

謝丁丁，朱澤章，邱 勇，沙士甫，劉 臻，江 龍，閏 煌，陳 玲

目的 探討繼發(fā)于Arnold-Chiari畸形的脊髓空洞（Arnold-Chiarimalformation-associated syringomyelia，ACMS）與特發(fā)性脊髓空洞（idiopathic syringomyelia，IS）之間影像學(xué)特征的差異及其臨床意義。方法對(duì)2006年6月～2013年6月在本院接受治療并符合入選標(biāo)準(zhǔn)的132例（男70例，女62例）ACMS患兒及46例（男24例，女22例）IS患兒進(jìn)行回顧性分析。在全脊髓MRI圖像上評(píng)估2組患兒空洞的形態(tài)學(xué)特征，包括空洞與脊髓最大比值、空洞長(zhǎng)度、空洞位置及形態(tài)。結(jié)果ACMS組空洞與脊髓最大比值為0.61±0.18，空洞長(zhǎng)度為9.01±4.88（2～20）個(gè)節(jié)段，均顯著大于IS組（0.43±0.14，4.09±2.07），差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。ACMS組中82.57％空洞累及頸胸段，而IS組中50.00％空洞僅累及頸段。ACMS組中43.94％為膨脹型，而IS組中78.26％為局限型，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。結(jié)論與IS相比，ACMS的空洞與脊髓最大比值更大，累及節(jié)段更長(zhǎng)。

青少年；脊髓空洞癥；Arnold-Chiari畸形；磁共振成像

JSpinal Surg，2015，13（5）：303-306

脊髓空洞是一種由于各種先天或后天因素引起的進(jìn)行性脊髓變性，主要表現(xiàn)為脊髓內(nèi)組織或中央管的充滿液體的腔隙。脊髓空洞形成的最常見(jiàn)原因?yàn)锳rnold-Chiari畸形，90％的脊髓空洞與Arnold-Chiari畸形有關(guān)［1］。空洞也可以呈“特發(fā)性”而單獨(dú)存在。Bogdanov等［2］發(fā)現(xiàn)與特發(fā)性脊髓空洞（idiopathic syringomyelia，IS）相比，繼發(fā)于Arnold-Chiari畸形的脊髓空洞（Arnold-Chiarimalformationassociated syringomyelia，ACMS）的直徑比較大，但該研究所入選的病例僅限于成人，且未提及空洞累及節(jié)段、空洞位置及形態(tài)有無(wú)差異。ACMS與IS的處理策略并不相同，對(duì)兩者的影像學(xué)特征進(jìn)行評(píng)估尤其重要。本研究對(duì)青少年ACMS與IS進(jìn)行影像學(xué)評(píng)估，并比較兩者的影像學(xué)差異。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2006年6月～2013年6月本院共收治343例脊髓空洞癥患者，ACMS 204例，IS 92例，其他原因（外傷、腫瘤、蛛網(wǎng)膜下腔出血、蛛網(wǎng)膜炎或粘連等）所致脊髓空洞47例。將年齡10～18歲且具有完整術(shù)前頭頸部及全脊髓MRI影像學(xué)資料的ACMS和IS的青少年患者納入本研究。其中ACMS 132例（男70例，女62例，年齡14.47±2.06歲）；IS46例（男24例，女22例，年齡14.51±2.10歲）。

1.2 影像學(xué)測(cè)量

所有患者均采用1.5T磁共振成像儀（飛利浦，荷蘭）行頭頸部及全脊髓薄層（層厚=3mm）MRI平掃，并通過(guò)PACS系統(tǒng)（FirstTech公司，中國(guó)）進(jìn)行圖像分析。在矢狀面及冠狀面MRI圖像上測(cè)量如下影像學(xué)指標(biāo)：①空洞/脊髓（syrinx/cord，S/C）最大值及空洞長(zhǎng)度［3］?？斩吹淖畲笄昂髲脚c同水平處脊髓前后徑的比值定義為S/C最大值；脊髓空洞長(zhǎng)度定義為空洞范圍所跨越的椎體數(shù)（見(jiàn)圖1，2）。②空洞的類型［4］。根據(jù)空洞的形態(tài)分為膨脹型、念珠型、細(xì)長(zhǎng)型、局限型4種類型（見(jiàn)圖3）。③空洞的部位?？斩丛陬i胸腰段脊髓的分布情況。

圖1 S/C最大值Fig.1 Maximal value of S/C

圖2 脊髓空洞長(zhǎng)度Fig.2 Syrinx length

圖3 空洞分型Fig.3 Syrinx configuration type

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

運(yùn)用SPSS 17.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)錄入及統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。計(jì)量資料采用ˉx±s表示，用χ2檢驗(yàn)分析2組患者性別及空洞形態(tài)的分布差異，用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)分析2組患兒年齡、S/C最大值及空洞長(zhǎng)度之間的差異。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

ACMS組及IS組患者的性別及年齡分布差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。ACMS組空洞長(zhǎng)度為9.01±4.88（2～20）個(gè)節(jié)段，而IS組為4.09±2.07（1～9）個(gè)節(jié)段，IS組明顯小于ACMS組，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）；ACMS組患者的空洞長(zhǎng)度＞5個(gè)節(jié)段有92例（69.7％），而IS組空洞累及節(jié)段≤5個(gè)有36例（78.3％），具體見(jiàn)圖4。ACMS組脊髓空洞累及頸胸段104例（78.79％），累及頸段21例（15.91％），累及胸段3例（2.27％），同時(shí)累及頸胸腰段4例（3.03％），為全脊髓空洞。IS組脊髓空洞累及頸段23例（50.00％），累及胸段5例（10.87％），累及頸胸段18例（39.13％），無(wú)患者累及腰段。

ACMS組S/C最大值為0.61±0.18（0.18～0.91），IS組為0.43±0.14（0.20～0.78），IS組明顯小于ACMS組，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。ACMS組S/C最大值＞0.7有48例（36.36％），IS 組S/C最大值＞0.7僅1例（2.17％）。ACMS組膨脹型58例（43.94％），念珠型20例（15.15％），局限型35例（26.51％），細(xì)長(zhǎng)型19例（14.39％）。IS組膨脹型4例（8.69％），念珠型1例（2.17％），局限型36例（78.26％），細(xì)長(zhǎng)型5例（10.87％）。2組患者脊髓空洞類型的分布差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。

圖4 2組患者空洞長(zhǎng)度的比較Fig.4 Comparison of syrinx length between 2 groups

3 討 論

3.1 ACMS與IS的發(fā)生機(jī)制

Arnold-Chiari畸形在解剖學(xué)上表現(xiàn)為小腦扁桃體等結(jié)構(gòu)疝入上頸椎管內(nèi)［5］，下疝的小腦扁桃體等導(dǎo)致枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，引起腦脊液循環(huán)障礙，進(jìn)而導(dǎo)致脊髓空洞的產(chǎn)生，目前被認(rèn)為是ACMS的發(fā)生機(jī)制［6-8］。顱骨發(fā)育異常及后顱窩容積狹小引起小腦扁桃體下疝被認(rèn)為是Arnold-Chiari畸形患者枕骨大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔梗阻的主要原因［9-10］。Bogdanov等［2］認(rèn)為IS患者亦存在后顱窩容積的狹小，導(dǎo)致枕骨大孔水平處腦脊液循環(huán)通路受阻，進(jìn)而導(dǎo)致脊髓空洞的產(chǎn)生，但Arnold-Chiari畸形患者枕大孔水平處腦脊液循環(huán)障礙更為嚴(yán)重。Heiss等［11］也認(rèn)為脊髓空洞的近端蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液循環(huán)障礙是IS的發(fā)生機(jī)制。既往研究均表明ACMS和IS可能存在類似的發(fā)生機(jī)制。

3.2 ACMS與IS的影像學(xué)差異

目前對(duì)這2種脊髓空洞影像學(xué)比較的報(bào)道少見(jiàn)。Boqdanov等［2］測(cè)量了脊髓空洞的絕對(duì)直徑，發(fā)現(xiàn)ACMS最大直徑比IS空洞大，兩者的空洞直徑分別為（5.5±4.7）mm和（2.7±1.9）mm。但其未對(duì)空洞水平的脊髓直徑進(jìn)行測(cè)量，無(wú)法準(zhǔn)確定量評(píng)估空洞的膨脹性特征。此外也沒(méi)有比較2種類型空洞的長(zhǎng)度、部位及形態(tài)，而且入選病例均為成人。本研究入選病例均為青少年（10～18歲），測(cè)量了空洞的最大前后徑與同水平處脊髓前后徑的比值，S/C最大值，相比單純測(cè)量空洞直徑，可以更準(zhǔn)確地反映空洞的嚴(yán)重程度和膨脹特征。本研究結(jié)果顯示，ACMS組患者的S/C最大值顯著大于IS組，這與Bogdanov等［2］的研究結(jié)果一致。在空洞長(zhǎng)度方面，ACMS組患者的空洞累及9.01±4.88（2～20）個(gè)節(jié)段，IS組的空洞累及4.09±2.07（1～9）個(gè)節(jié)段。ACMS組92例（69.7％）患者的空洞長(zhǎng)度＞5個(gè)節(jié)段，而IS組中36例（78.3％）的空洞累及節(jié)段≤5個(gè)。從空洞類型來(lái)看，ACMS組以膨脹型多見(jiàn)（43.94％），而 IS組以局限型為主（78.26％）。ACMS組中104例（78.79％）累及頸胸段，另有4例（3.03％）同時(shí)累及頸胸腰段，為全脊髓空洞。而IS組中23例（50.00％）僅累及頸段，無(wú)全脊髓空洞。從以上結(jié)果比較可以看出，2種類型脊髓空洞的影像學(xué)特征存在明顯差異，這可能是因?yàn)楸M管2種空洞存在類似的發(fā)生機(jī)制，但Arnold-Chiari畸形患者腦脊液循環(huán)通路的梗阻更為嚴(yán)重。

3.3 ACMS與IS的轉(zhuǎn)歸及臨床處理

Magge等［12］對(duì)48例未經(jīng)過(guò)治療的青少年IS患者進(jìn)行回顧性研究，發(fā)現(xiàn)91％表現(xiàn)為癥狀改善或者穩(wěn)定。其中32例有MRI隨訪的患者中，87.5％最終發(fā)生空洞自發(fā)性減小或者保持不變，因此作者認(rèn)為IS患者可以不對(duì)空洞進(jìn)行干預(yù)。相似的，Joseph等［13］報(bào)告了青少年IS的自然史，在14例患者中，11例的癥狀和空洞形態(tài)未發(fā)生改變。而ACMS的自然史則明顯不同。Strahle等［14］研究了青少年ACMS患者的自然史，發(fā)現(xiàn)53.8％（7/13）發(fā)生了空洞增大，且另有7例初診無(wú)空洞的患者在最終隨訪時(shí)出現(xiàn)空洞。由于2種類型的脊髓空洞具有明顯差異的影像學(xué)特征和不同的自然轉(zhuǎn)歸，因此臨床上應(yīng)有不同的處理策略。Schijman等［15］認(rèn)為75％的ACMS需要外科干預(yù)，即行枕大孔減壓來(lái)解除后顱窩的梗阻。Iwasaki等［16］指出當(dāng)S/C最大值＞0.7時(shí)應(yīng)對(duì)空洞進(jìn)行引流。既往研究［3，17］顯示81.8％～97.7％的青少年ACMS在枕大孔減壓手術(shù)后可以獲得很好的改善。Wu等［3］的研究進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)枕大孔減壓術(shù)后脊髓空洞的改善主要發(fā)生在術(shù)后6個(gè)月以內(nèi)，而6個(gè)月后空洞的改善緩慢或維持穩(wěn)定，并指出小腦扁桃體下疝越重空洞轉(zhuǎn)歸越好。

綜上所述，2種類型的脊髓空洞盡管可能存在類似的發(fā)生機(jī)制，但具有明顯不同的影像學(xué)特征。與IS相比，ACMS的S/C最大值更大，累及節(jié)段更長(zhǎng)。在臨床評(píng)估及處理上，應(yīng)考慮兩者的影像學(xué)特征差異。

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Com parison of radiological features between Arnold-Chiari malformation-associated syringomyelia and idiopathic syringom yelia in adolescent

XIE Ding-ding，ZHU Ze-zhang，QIU Yong，SHA Shi-fu，LIU Zhen，JIANG Long，YAN Huang，CHEN Ling.Department of Spinal Surgery，Drum Tower Hospital，Medical School of Nanjing University，Nanjing 210008，Jiangsu，China

ObjectiveTo investigate whether different radiological characteristics exist between Arnold-Chiari malformation-associated syringomyelia（ACMS）and idiopathic syringomyelia（IS）and to elucidate its clinical significances.M ethodsAll cases with syringomyelia treated between June 2006 and June 2013 were identified and retrospectively reviewed.Based on the inclusion criteria，178 cases including 132 with ACMS（70 males and 62 females）and 46 with IS（24 males and 22 females）were finally enrolled for the study.The following parameters measured on preoperative MRI were compared between the 2 groups：maximal value of syrinx/cord（S/C），syrinx length，syrinx level and the configuration of syrinx.Results Both themaximal value of S/C and the syrinx length were found to be significantly larger in ACMS group than in ISgroup（0.61±0.18 versus 0.43±0.14，9.01±4.88 versus 4.09±2.07；P＜0.05）.Concerning the location of syrinx，the cervicothoracic spinal cord was involved in 82.57％of syringes in ACSM group，whereas50.00％of syringes in IS group were confined to the cervical level.The difference was statistically significant（P＜0.05）.Specifically，distended type was found in 43.94％of the syringes in ACSM group，whereas 78.26％was categorized into the circumscribed type in IS group.The difference was statistically significant（P＜0.05）.Conclusions Compared with IS，largermaximal value of S/C and longer syrinx length are found in ACMS.

Adolescent；Syringomyelia；Arnold-Chiarimalformation；Magnetic resonance imaging

R 744.4

A

1672-2957（2015）05-0303-04

】

10.3969/j.issn.1672-2957.2015.05.011

2014-5-14）

（本文編輯 于 倩）

國(guó)家自然科學(xué)基金面上項(xiàng)目（81371912）

謝丁?。?987—），碩士在讀，醫(yī)師

210008江蘇，南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院脊柱外科

朱澤章 zhuzezhang@126.com