主動脈疾病是除外冠狀動脈疾病和外周血管疾病的又一大動脈系統(tǒng)疾病,包括主動脈瘤、急性主動脈綜合征,其中又包括主動脈夾層、壁內(nèi)血腫、穿透性粥樣硬化性主動脈潰瘍、主動脈創(chuàng)傷、假性動脈瘤、主動脈破裂、動脈粥樣硬化、主動脈炎、遺傳性疾病如馬凡綜合征,以及先天性疾病包括主動脈狹窄。
與其他動脈性疾病類似,主動脈疾病可能在經(jīng)過很長時間的臨床變化后或出現(xiàn)了緊急情況才被人們所發(fā)現(xiàn)。急性主動脈綜合征常常是這種疾病的首發(fā)表現(xiàn),且常常需要快速診斷和確定治療方案以減少極度不良預(yù)后的發(fā)生。
近年來,2010 年全球疾病研究學表明主動脈瘤及主動脈夾層的病死率從1990 年的2.49/10 萬增長到2010 年的2.78/10 萬,男性比例更高。另一方面,腹主動脈瘤的發(fā)生率在過去20 年中有所降低。增齡及男性更容易患病。
2001 年ESC 發(fā)布的關(guān)于主動脈夾層的內(nèi)容是世界上最早的關(guān)于主動脈疾病的文件,同時也受到了美國心臟病學會的稱贊。從那時起,用于診斷主動脈疾病的影像學方法得到了顯著的提高和進步,特別是多層螺旋CT 和磁共振成像(MRI)技術(shù)的發(fā)展。過去10年間,介入干預(yù)和外科手術(shù)干預(yù)的案例也顯著增長。而這些多樣的數(shù)據(jù)已被出版成書,例如IRAD 和GERAADA(雜志和出版書的名字)(包括最近美國出版的關(guān)于慢性主動脈疾病患者的診斷和處理的指南)。因此,ESC 決定出版最新的關(guān)于主動脈疾病包括胸主動脈和腹主動脈的診斷和治療指南,指南重點在于制定一個迅速而有效的診斷和治療策略,包括藥物、介入和外科手段,這些辦法經(jīng)常又需要聯(lián)合使用,另外,基因序列、先天畸形、主動脈瘤、主動脈縮窄也會從更多方面展開討論。
評價主動脈的檢查包括臨床檢查和實驗室檢查,但主要依據(jù)超聲、CT 及MRI。盡管外科手術(shù)治療在很多情形下是必要措施,但介入治療已在主動脈疾病治療中扮演了越來越重要的角色。例如緊急區(qū)分急性冠狀動脈綜合征和急性主動脈綜合征是困難的,但卻非常重要,因為這兩種疾病的處理方法不同。胸主動脈和腹主動脈瘤常常被突然發(fā)現(xiàn),在歐洲,初級保健已逐步開始實施篩選胸主動脈瘤的方案。調(diào)查結(jié)果顯示急性主動脈事件后生存率在平穩(wěn)增長,本指南詳細介紹了慢性主動脈夾層和急性主動脈綜合征患者的隨訪。因為預(yù)防性措施能在避免相繼發(fā)生的事件和并發(fā)癥中發(fā)揮很重要的作用,指南增加了遺傳性和基因性主動脈疾病部分。老年主動脈疾病患者常伴有動脈血栓栓塞風險和發(fā)生動脈粥樣硬化性狹窄。主動脈鈣化對于手術(shù)和介入治療會是一個很大的問題。主動脈炎及主動脈瘤需進一步討論。
重要的是,指南強調(diào)整體性,將主動脈看做一個整體器官,事實上,在許多情況下(例如遺傳性疾病),主動脈狹窄是存在的,作為描述為腹主動脈瘤的病人有可能發(fā)展為胸主動脈瘤的可能,而過去的學術(shù)認為:胸主動脈瘤是心血管外科醫(yī)生的任務(wù)而腹主動脈瘤則是血管外科醫(yī)生的任務(wù)。
這些指南是內(nèi)科醫(yī)生和許多其他領(lǐng)域(如心臟病學、放射學、血管外科學、基因?qū)W)的專家密切合作并制定出來的。我們共同努力制定出的指南旨在提供一個在主動脈性疾病中能迅速診斷和做出治療決定的醫(yī)學文件。在將來,這一類的疾病最好是能夠集中在一個“主動脈疾病中心”,有一個專門致力于這方面的團隊,以確定每個病人得到最佳的臨床處理辦法,特別是在這個疾病的慢性期。事實上,對于很多的主動脈外科手術(shù),一個醫(yī)院的容納量有很大的關(guān)系。就如同胸主動脈,一項預(yù)期的心胸外科的臨床數(shù)據(jù)中,在13 000例接受了擇期的主動脈根部手術(shù)及升主動脈手術(shù)的患者中,能夠有效地降低風險率及病死率。在高級的中心接受手術(shù)的患者病死率比手術(shù)患者減少了58%。在美國,一個分析A型主動脈疾病修補的研究數(shù)據(jù)同樣表明了一個很大的差別,醫(yī)院的處理程序不同,會導(dǎo)致患者的病死率有明顯的不同,在接受了緊急主動脈修補手術(shù)的A型主動脈疾病的患者中,病死率為25%,明顯低于未接受手術(shù)患者的病死率(35%)。一個對于胸腹主動脈瘤修復(fù)的相似的報道表明,在高容量的醫(yī)療中心內(nèi)接受了降主動脈瘤修補術(shù)的患者的病死率比在低級別中心中降低了近1 倍。同樣,另外一些報道也描述了接受主動脈疾病的干預(yù)的影像。在131 家德國醫(yī)院中,接受了主動脈疾病開放修補的分析中,報道了一項每年的數(shù)量和病死率的獨立數(shù)據(jù)。在英國醫(yī)院的年度數(shù)據(jù)分析中,選擇在高級別中心接受腹主動脈外科修補術(shù)有很高的比例,這在醫(yī)院的病死率及病人的維持治療中有很明顯的意義。而無數(shù)據(jù)證明主動脈疾病修補后的動脈破裂同選擇治療的中心級別有明顯的關(guān)系。血管內(nèi)治療的結(jié)果更加矛盾。無數(shù)據(jù)被證實在胸主動脈血管內(nèi)治療修補中的作用,一個英國的報道表明了主動脈血管內(nèi)治療修補的關(guān)系??傊@些數(shù)據(jù)都表明了在歐洲有建立一個優(yōu)秀的胸主動脈疾病團隊中心的必要,在遇到緊急情況,例如A型主動脈疾病及腹主動脈破裂的情況下,病員不必要的轉(zhuǎn)運可以被避免,如果有足夠充足的醫(yī)療和外科手術(shù)的設(shè)施,那些急救的措施就可以就地解決。
主動脈是最重要的導(dǎo)管,在人的一生中,要運送約20 億公里的里程。它以主動脈隔為界分為胸主動脈和腹主動脈。胸主動脈的管壁在結(jié)構(gòu)上由三層組成,最薄的內(nèi)皮層,堅硬的中層(有很強的彈力,由膠原蛋白和平滑肌組成),最外層的生物外膜(含有豐富的淋巴血管)。
像導(dǎo)水管一樣,主動脈在全身的血壓及心率的維持中起著最重要的作用,壓力感受受體位于升主動脈及主動脈弓處,升高的主動脈壓會隨著心率的調(diào)節(jié)和全身血管的壓力調(diào)節(jié)而降低,而主動脈壓如果降低,也會受到心率及全身血管舒縮的影響而升高。這就是主動脈的減壓反射。
主動脈因為有很強的彈力,因此它也被稱為是人體的第二個泵,在心臟舒張的時候起到一個代替心臟射血的功能,這是最重要的,不僅僅只是給冠狀動脈供血。
在正常的成年人,主動脈的直徑一般不會超過40 mm,而且會隨著主動脈的走形逐漸減小,主動脈內(nèi)徑會隨著年齡,性別,身體的尺寸(如身高、體質(zhì)量、體表面積),血壓等因素而發(fā)生變異。在這方面,大動脈的膨脹每10 年在男性中一般為0.9 mm,在女性中一般為0.7 mm。這個緩慢但卻在逐漸增長的膨脹過程是從中年開始的,并隨年齡的增長貫穿整個人生,大動脈有膠原和彈力,但也在歲月的增長中逐漸硬化,脈壓也逐漸增大。
目前從運動員身上的研究表明,運動在主動脈根部的重塑中只有很局限的作用。
當主動脈疾病在很多病例可以無臨床癥狀的同時,一系列的臨床癥狀可能與不同的主動脈疾病有關(guān)。
如:急性劇烈的胸痛或搏動感或腹痛,可傳達至背部、腹股溝、大腿。以及最好被描述為撕裂感,常提示有主動脈夾層或其他的主動脈綜合征??人浴舛?、吞咽痛或困難可在巨大的胸主動脈瘤疾病中發(fā)現(xiàn)。持續(xù)或間斷的腹痛或腹部不適、腹部搏動感,或服用少許食物后的飽腹感可在巨大的腹主動脈瘤疾病中發(fā)現(xiàn)。腦卒中、短暫性腦缺血或跛行,可繼發(fā)于主動脈粥樣硬化。嘶啞可繼發(fā)于迅速發(fā)展的左側(cè)喉返神經(jīng)麻痹。
病史的評估更應(yīng)充分了解病人的主訴、個人的心血管疾病危險因素及主動脈疾病家族病史,尤其是有動脈瘤、主動脈夾層或猝死的病史。
在某些情況,查體需要對癥狀進行針對性的檢查,包括腹部及腰部的觸診、聽診、動脈搏動感、血流的雜音,盡管這些表現(xiàn)臨床上非常少見。
實驗室檢查在主動脈疾病診斷中有一點作用,但在鑒別診斷中非常有用,通過影像學技術(shù)對標志物的早期測量能更好或準確地診斷疾病,從而挽救生命。
主動脈有復(fù)雜的幾何結(jié)構(gòu),影像學對其形狀及大小的測定非常有用。如果可行,就可垂直測量軸流的主動脈直徑。
標準化的測量可更好地評估主動脈大小的變化,避免因主動脈長大而導(dǎo)致發(fā)現(xiàn)偏差。細致的并排比較和測量在連續(xù)檢查中(最好使用相同的影像學技術(shù)或方法)是關(guān)鍵,排除隨機誤差。
主動脈直徑的測定常常不會是徑直的,所有影像學固有的限制需要被公認。首先,沒有影像學檢查方法有完美的分辨率。主動脈壁的精確描述取決于適當?shù)男碾妶D(ECG)門控的采用;可靠的檢測主動脈直徑在同一主動脈段隨時間變化需要標準化的測量;這包括類似的邊緣定位情況。測量是否應(yīng)該做收縮或舒張期評估?還未統(tǒng)一,但舒張期的圖片有更好的呈現(xiàn)。在可能的情況下,建議最大動脈瘤直徑測量垂直于血管的中心線,由三維重建CT 掃描圖像。這種方法提供了更準確和可重復(fù)地測量主動脈。與軸向截面直徑相比,尤其是在曲折或彎折的血管,血管軸和病人的頭-尾軸不平行。如果無法獲得三維和切面重建,橢圓的最小直徑(小直徑)通常是一個接近真正最大的動脈瘤直徑,與主軸直徑相比,尤其是在曲折的動脈瘤中。然而,患病的主動脈不再是一圓形結(jié)構(gòu),特別是在曲折的動脈瘤,偏心測量可以由一個傾斜的離軸穿過主動脈。小軸測量可能低估了真實的動脈瘤大小。在患者的短軸(<50 mm)中,7%動脈瘤的直徑(>55 mm)應(yīng)用了大軸彎曲的切面。與軸向最小軸或短軸直徑測量相比,最大直徑測量垂直于血管中心線的再現(xiàn)性較高。在內(nèi)和在外觀察腹主動脈瘤,Bland-Altman 限制的協(xié)議描述延為3~5 mm。因此,任何>5 mm 的改變系列在CT 可以被視為一個重大改變,但較小的變化是很難解釋的。與CT 相比,超聲波系統(tǒng)低估了腹主動脈瘤維度平均1~3 mm。建議相同的成像技術(shù)用于連續(xù)測量和一系列的串行掃描在治療決策前進行檢查。沒有共識,對于任何技術(shù),主動脈壁是否應(yīng)包含或排除主動脈直徑的測量誤差,雖然可能有很大的差別或不同。例如,在血栓性動脈壁的數(shù)量。然而,最近預(yù)測的數(shù)據(jù)(特別是腹主動脈瘤)源于包括血管壁的測量。
3.3.1 胸部X 片
胸部X 光片可獲得其他跡象可能檢測異常以及與主動脈輪廓或大小的一個偶然的發(fā)現(xiàn),促使進一步成像。在疑似急性主動脈綜合征患者,胸部X 光片可偶爾識別癥狀的其他原因。然而,胸部X 光片在急性主動脈綜合征中的診斷價值有限,特別是限于升主動脈。一個正常的主動脈輪廓不足以排除升主動脈瘤的存在。
3.3.2 超聲
3.3.2.1 經(jīng)胸超聲心動圖
超聲心動圖評價主動脈是一個常規(guī)標準檢查。雖然經(jīng)胸超聲心動圖并不是全面評估主動脈的首選,但它對診斷和隨訪部分主動脈節(jié)段有用。在臨床實踐中,經(jīng)胸超聲心動圖是用于測量近端主動脈段最常用的技術(shù)。主動脈根部可視化在胸骨旁的縱軸,可被修改心尖五腔。然而,在這些視覺中,主動脈壁被觀察僅有較差橫向分辨率。肋下動脈的成像可能是有用的。經(jīng)胸超聲心動圖還可評估主動脈瓣,這通常與升主動脈疾病有關(guān)。胸主動脈是胸骨上評估至關(guān)重要的視點。主動脈弓分析應(yīng)包含于所有的經(jīng)胸超聲心動圖檢查中。這一觀點主要描繪了主動脈弓和主動脈上的三大血管,有著易變的長度,在升、降主動脈段。然而,它是不可能看到整個胸主動脈通過經(jīng)胸超聲心動圖檢查。降主動脈的短軸可通過胸骨旁長軸面和心尖面從后方對左心房成像,通過90°旋轉(zhuǎn)探頭,可獲得長軸面,降主動脈的中間一部分可觀察到。相比之下,腹部降主動脈通過左下腔靜脈肋下的矢狀面更易成像。
經(jīng)胸廓的超聲心動圖對連續(xù)測量主動脈根直徑非常有用,評價主動脈瓣反流和進行外科手術(shù)時機選擇在胸主動脈瘤中經(jīng)胸部超聲心動圖通常就足夠了。通過胸骨上的視點,如果圖像質(zhì)量可以的話,主動脈弓動脈瘤、斑塊鈣化、血栓或解剖膜可以檢測到。從這個窗口,懷疑主動脈縮窄可通過連續(xù)多普勒發(fā)現(xiàn),動脈導(dǎo)管未閉也可通過彩色多普勒發(fā)現(xiàn)。使用適當?shù)囊晥D,動脈瘤的擴張、外部壓縮、內(nèi)部血栓和解剖異常在腹主動脈評估中可被成像和流動模式觀察到。腹主動脈越低,低于腎動脈,可以排除腹主動脈瘤。
3.3.2.2 經(jīng)食管超聲心動圖
經(jīng)食管高頻的超聲心動圖在相對接近食管和胸主動脈可獲得較高的分辨率。同時,多平面成像可評估主動脈根到降主動脈。經(jīng)食管超聲心動圖部分是有創(chuàng)性的,需要鎮(zhèn)靜和嚴格控制血壓,以及排除食管疾病。經(jīng)食管超聲心動圖觀察升主動脈、主動脈根部、主動脈瓣最重要的視角是其長軸和短軸。由于嵌入支氣管和氣管之間,遠端升主動脈的一小段,就在無名動脈之前,仍然看不見(“存在盲點”)。升主動脈通常包含的圖像由于從升主動脈后壁或后壁肺動脈發(fā)出而受影響。呈現(xiàn)動脈管腔內(nèi)的水平線,移動與其并行結(jié)構(gòu),可以通過M型超聲確定。降主動脈在短軸(0°)和長軸的視角從腹腔干到左鎖骨下動脈可輕松成像。探頭的進一步移動可觀察到主動脈弓。與二維的經(jīng)食管超聲心動圖相比,實時三維的經(jīng)食管超聲心動圖似乎提供了一些優(yōu)勢,但其臨床價值尚未得到評估。
3.3.3 腹部彩色超聲
腹部彩色超聲仍是腹主動脈疾病的最主要的成像工具,因為它可更準確地測量其大小、腹主動脈的血栓或斑塊。由于它的廣泛可用性、無創(chuàng)性和低成本。彩色超聲對主動脈血流提供了額外的信息。
彩色多普勒對于腹主動脈的解剖具有較高的敏感性,可發(fā)現(xiàn)假和真動脈腔,可能的反流或支流的阻塞(例如髂動脈)?,F(xiàn)在多普勒組織成像使評估主動脈的依從性增加。三維超聲成像可能會增加對其結(jié)構(gòu)的可見性,尤其是對于動脈瘤。超聲造影有助于檢測、定位和量化內(nèi)漏,在隨訪動脈修補的病人中。為了優(yōu)化的成像,腹主動脈回波描記術(shù)要求在8~12 h禁食后執(zhí)行,以減少腸道氣體干擾。通常使用2.5~5 MHz 曲線陣列探頭可提供最佳主動脈的成像,但是,相控陣探頭用于超聲心動圖有較高的圖像質(zhì)量。腹主動脈的超聲評價通常是需要患者仰臥位,但橫向臥位也可能有用。掃描腹主動脈通常包含縱向和橫向圖像,從膈肌到主動脈分叉的地方。在直徑測量之前,主動脈成像的獲得應(yīng)盡可能重復(fù),以確保是選擇垂直于縱軸的圖像。在這種情況下,前后直徑測量從外緣到外緣,可被認為是代表主動脈直徑,橫向直徑測量不準確。在模糊的情況下,尤其是如果主動脈迂曲,可以在縱向視圖中測量前后直徑、垂直于縱軸直徑的主動脈。在評估主動脈直徑測量的重現(xiàn)性和內(nèi)部再現(xiàn)性進行了評價和限制,前后徑差異從±1.9~±10.5 mm;而±5 mm 的差異通常被認為是“可以接受的”。這應(yīng)該被正確地看待,在隨訪病人獲得的數(shù)據(jù)中,這微不足道的差異,在這些限制下,是很難界定的。
3.3.4 CT
CT 在主動脈疾病的診斷、管理和危險分層中起著核心作用。較其他的成像方法,它的優(yōu)點在于采集和處理圖像的時間較短,而且可獲得一個完整的主動脈三維成像。通過ECG 引導(dǎo)CT 成像的應(yīng)用可以減少主動脈根部及胸主動脈的運動偽影。與低端設(shè)備相比,高分辨率的CT 掃描儀(16 排或更高)有更高的空間和時間分辨率。當懷疑主動脈夾層或血管內(nèi)血腫,推薦CT 血管造影對比劑增強。建議延遲成像在主動脈瘤支架修復(fù)后來檢測內(nèi)漏。在適宜的病人中,選用64排增強CT 或更高的設(shè)備,實時的冠狀動脈CT 成像可確認或排除在行導(dǎo)管或手術(shù)修復(fù)前明顯的冠狀動脈疾病。CT 掃描可檢測病變段擴張動脈的最大直徑以及存在動脈粥樣硬化、血栓、血腫、穿透潰瘍、鈣化等。在選定的情況下,疾病的擴展可至主動脈的分支。在主動脈夾層中,CT 可以描繪夾層的部位和嚴重程度,檢測區(qū)局部的灌注,對比劑外滲表明夾層的部位。它能夠提供瓣膜竇部、主動脈瓣的形態(tài)及其連接的部分。此外,擴展掃描的視角,可看到胸主動脈及髂股動脈分支,以協(xié)助規(guī)劃手術(shù)或血管內(nèi)修復(fù)。
在大多數(shù)疑似主動脈夾層的患者,CT 是成像的首選。在部分的報告中,CT 的準確診斷和檢測主動脈夾層或血管內(nèi)血腫(包括胸主動脈)被報道是相當優(yōu)秀的(靈敏度100%,特異性98%)。在檢測創(chuàng)傷性主動脈損傷中,有報道提供類似的準確性。急性主動脈綜合征,例如:穿透性潰瘍、血栓、假性動脈瘤破裂,易被CT 掃描到。但數(shù)據(jù)的準確性是稀缺和報道有限的。CT 血管造影的缺點包括碘化造影劑的使用,這可能引起過敏反應(yīng)或腎功能衰竭。由于其放射性,限制了其在年輕人,尤其是在女性的應(yīng)用,不便于隨訪。事實上,CT 增強掃描平均有效的輻射劑量估計在在10~15 mSv。這種輻射有引起癌癥的風險,女性比男性更高,但這種風險在年齡<50歲以下患者會更低。
3.3.5 正電子發(fā)射計算機斷層顯像(PET)
PET 檢查是通過高代謝的細胞對18F-脫氧葡萄糖吸收來進行成像的(例如炎癥細胞),可用來檢測大血管內(nèi)炎癥。PET 的優(yōu)勢在于其與CT 結(jié)合,具有較高的分辨率。部分研究表明18F-脫氧葡萄糖PET 可以用來評估在治療期內(nèi),主動脈內(nèi)炎性病變血管疾病(例如Takayasu 動脈炎、巨細胞動脈炎),檢測血管內(nèi)移植物感染,跟蹤炎性活動。PET 也可用來評估病變的活動及其發(fā)展過程。但已發(fā)表的文獻只有有限的小案例系列或報告,檢測主動脈移植物感染需要進一步研究。
3.3.6 MRI
有著對比血液流動和血管壁的內(nèi)在特性的區(qū)別,MRI 適合診斷主動脈疾病。臨床決策所需的特征,如最大主動脈直徑、形狀和主動脈的程度,主動脈分支,與動脈瘤的擴張或解剖及其鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系,附壁血栓,都可以被MRI 可靠地描述。在急性病患者中,MRI 檢查是被限制的,不容易檢查。在成像過程中,它更難監(jiān)控不穩(wěn)定的病人,相比CT,其采集時間較長。MRI 無電離輻射或無碘化對比劑的增強,因此,它更適合連續(xù)隨訪和研究已知的主動脈疾病患者(尤其年輕患者)。
MRI 的主動脈通過血流及血管H 離子的自旋回波序列來獲得主動脈夾層的輪廓形狀和直徑、內(nèi)部情況。在病情穩(wěn)定的病人,可顯示在心動周期中主動脈直徑及血流的變化。例如:進出主動脈夾層的瓣膜情況及主動脈的反流。對比增強MRI,靜脈注射釓可迅速進行描繪的主動脈和弓血管三維血管圖像,不需要ECG 引導(dǎo)。自旋回波序列可區(qū)分血流和在假性的主動脈瘤內(nèi)的血栓。重要的是,更好的投影圖像對于診斷至關(guān)重要。因為這些圖像可能偶爾無法顯示內(nèi)膜的皮瓣。投影圖像的來源和最大強度的評價是必要的,因為這些圖像,有時候可能錯過了血管的解剖和主動脈壁的描述。時間分辨高三維核磁共振,可對胸主動脈完全覆蓋,從而提供了對主動脈的可視化和血液流動量化。量化參數(shù),如脈搏波速度和壁面切應(yīng)力。MRI 的缺點是很難評估主動脈瓣鈣化區(qū)域,這對植入的支架非常重要。對于腎毒性而言,釓似乎低于CT 造影劑,但還需考慮。
3.3.7 造影術(shù)
侵入性的導(dǎo)管檢查可觀察到主動脈、側(cè)支和分支。作為腔內(nèi)成像技術(shù),盡管錯過了動脈壁本身的疾病,以及離散主動脈瘤的血栓,血管造影可提供準確的主動脈的形狀和大小,以及任何異常信息。此外,血管造影技術(shù)允許評估和治療冠狀動脈和主動脈分支疾病。最后,它可評估主動脈瓣膜的情況和左心室功能。
另一方面,血管造影是一種侵入性手術(shù),要求造影劑的使用。它只顯示主動脈的血管腔內(nèi)情況而錯過離散主動脈瘤的情況。因此,該技術(shù)在這方面不如常用的經(jīng)食管超聲心動圖或CT。因此,在懷疑有急性主動脈綜合征和/或有慢性的主動脈夾層患者,較造影術(shù)相比,無創(chuàng)的影像學檢查仍是首選。然而,如果發(fā)現(xiàn)通過非侵入性技術(shù)的圖像是模糊的或不連續(xù),造影術(shù)還是非常有用的。幾種對主動脈疾病診斷的成像工具優(yōu)劣可在表1 中找到。
表1 主動脈影像學檢查方法的比較