2014 ESC 肥厚型心肌病指南解讀

［Task force members，Elliott PM，Anastasakis A，et al.Eur Heart J，2014，pii:ehu284 (Epub ahead of print)(英文)］

2003 年1 月，歐洲心臟病協(xié)會(huì)(ESC)發(fā)表了《ESC肥厚型心肌病的臨床專家共識(shí)文件》新草案。時(shí)隔11年，2014 年ESC 年會(huì)上對(duì)肥厚型心肌病指南做了更新，發(fā)表了《2014 ESC 肥厚型心肌病診斷和管理指南》。該指南對(duì)成人心源性猝死風(fēng)險(xiǎn)的評(píng)估和預(yù)防建議是其中的主要亮點(diǎn)。

1 成人心源性猝死風(fēng)險(xiǎn)增加的主要臨床特征

2014 ESC 指南指出，心源性猝死風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估是臨床管理必不可少的一部分。大量證據(jù)表明，青少年和成人中，該風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估應(yīng)包含臨床病史、家族史、48小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖、經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖(或心臟磁共振)和癥狀限制性運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)。如表1 所示，心源性猝死風(fēng)險(xiǎn)增加的相關(guān)臨床特征和先前用于評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)的指南。

2 ESC 推出新的成人心源性猝死風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估工具

其他心血管疾病的實(shí)驗(yàn)表明，植入埋藏式復(fù)律除顫器(ICD)進(jìn)行初級(jí)和二級(jí)預(yù)防，可以減少病死率;然而，該風(fēng)險(xiǎn)閾值只能說(shuō)明設(shè)備植入通常是由參加該實(shí)驗(yàn)患者的臨床特點(diǎn)規(guī)定的，而不是可接受風(fēng)險(xiǎn)的預(yù)先定義。而當(dāng)參加實(shí)驗(yàn)的患者變化時(shí)，這就會(huì)導(dǎo)致一系列矛盾。社會(huì)因素、經(jīng)濟(jì)因素和文化因素可能會(huì)影響指導(dǎo)委員會(huì)制定的建議，現(xiàn)在還沒(méi)有隨機(jī)試驗(yàn)或統(tǒng)計(jì)學(xué)驗(yàn)證過(guò)的預(yù)測(cè)模型可以用以指導(dǎo)ICD 植入肥厚型心肌病患者。因此，基于觀察性、回顧性隊(duì)列研究的建議決定了臨床特點(diǎn)和預(yù)后的關(guān)系。在這些舊版的指南和來(lái)自美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)基金會(huì)/美國(guó)心臟協(xié)會(huì)的最新版指南中，一些臨床特點(diǎn)(NSVT、左心室壁厚度最大值≥30 mm、心源性猝死家族史、不明原因性昏厥、運(yùn)動(dòng)反應(yīng)血壓異常)被用以評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)和指導(dǎo)ICD 的治療。

表1 心源性猝死主要風(fēng)險(xiǎn)

這種方法也有一定的局限性:特別是它只能評(píng)估相對(duì)的風(fēng)險(xiǎn)，而非絕對(duì)的風(fēng)險(xiǎn)。它并不能說(shuō)明個(gè)別風(fēng)險(xiǎn)因素效應(yīng)值的差別;而像左心室壁肥厚等風(fēng)險(xiǎn)因素和風(fēng)險(xiǎn)持續(xù)增加有聯(lián)系時(shí)，則視其為二元變量。因此，現(xiàn)在的風(fēng)險(xiǎn)計(jì)算法在高風(fēng)險(xiǎn)患者和低風(fēng)險(xiǎn)患者間應(yīng)做適當(dāng)調(diào)整。其他臨床特征，如心肌纖維化(由對(duì)比增強(qiáng)的心臟核磁共振決定)、左心室頂端動(dòng)脈瘤和遺傳性多肌節(jié)蛋白基因突變都可以用以指導(dǎo)中度危險(xiǎn)患者使用ICD 療法，但現(xiàn)在并沒(méi)有太多數(shù)據(jù)支持該方法。

最近，一個(gè)涉及3 675例患者的多中心、回顧性、縱向隊(duì)列研究(即HCM Risk-SCD)有所進(jìn)展，并驗(yàn)證了一種新的肥厚型心肌病預(yù)測(cè)模型。HCM Risk-SCD使用至少一個(gè)已發(fā)表的多變量分析中的猝死風(fēng)險(xiǎn)增高有聯(lián)系的預(yù)測(cè)變量。這并不包括作為危險(xiǎn)標(biāo)志的血壓異常。該模型提供了個(gè)體化的5 年風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，并和使用了4 大主要風(fēng)險(xiǎn)因素的模型正面比較，其性能有了實(shí)質(zhì)性的提高(C-指數(shù)0.54～0.7)，可和其他相類似的預(yù)測(cè)算法(如CHA2DS2-VASc 評(píng)估量表)相媲美。

HCM Risk-SCD 方程式如下:

5 年心源性猝死可能性=1 -0.998exp(預(yù)后指數(shù))

其中預(yù)后指數(shù)=［0.15 939 858 × 最大壁厚度(mm)］-［0.00 294 271 ×最大心室壁厚度2(mm)2］+［0.0 259 082 ×左心房?jī)?nèi)徑(mm)］+［0.00 446 131×最大(靜息/ Valsalva 動(dòng)作)左心室流出通道壓力階差(mm Hg)］+［0.4 583 082 ×心源性猝死家族史］+［0.82 639 195 × NSVT］+［0.71 650 361 ×不能解釋的暈厥］-［0.01 799 934 ×臨床評(píng)估年齡(年)］。

3 預(yù)防心源性猝死

3.1 限制運(yùn)動(dòng)量

盡管運(yùn)動(dòng)會(huì)誘發(fā)室性心律失常的相關(guān)記載并不常見(jiàn)，但植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器的治療往往是在心律平穩(wěn)以及運(yùn)動(dòng)量較少的情況下進(jìn)行的，所以并不建議更不鼓勵(lì)肥厚型心肌病患者，尤其那些隨時(shí)可能猝死或突發(fā)左心室流出道梗阻者參加競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)或劇烈的體力活動(dòng)。

3.2 抗心律失常藥物

并沒(méi)有相關(guān)數(shù)據(jù)能用來(lái)證明使用抗心律失常藥物能有效預(yù)防心臟性猝死或肥厚型心肌病。在某一觀察試驗(yàn)中，據(jù)動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)顯示，胺碘酮的使用雖能降低室性心動(dòng)過(guò)速者的猝死率以及心室顫動(dòng)，但觀測(cè)數(shù)據(jù)表明，胺碘酮并不能有效防止猝死的發(fā)生。丙吡胺對(duì)心臟性猝死的防止并未能產(chǎn)生顯著影響。

3.3 ICD

3.3.1 二級(jí)預(yù)防

雖能幸免于心室顫動(dòng)或室性心動(dòng)過(guò)速，肥厚型心肌病者卻有極高的風(fēng)險(xiǎn)突發(fā)致命性心律失常，因此需進(jìn)行除顫器的治療。臨床實(shí)踐中，這樣的患者少之又少，治療也在一定程度上造成臨床上的困境。沒(méi)有太多的記載證明運(yùn)動(dòng)會(huì)誘發(fā)心律失常，但有項(xiàng)研究指出:劇烈運(yùn)動(dòng)極易引發(fā)心臟性猝死。

3.2.2 初級(jí)預(yù)防

至今，關(guān)于如何識(shí)別那些患有潛在型心臟性猝死卻并沒(méi)遭遇過(guò)心室顫動(dòng)的高危人群，在醫(yī)學(xué)上仍是個(gè)挑戰(zhàn)。目前僅有一小部分接受過(guò)ICD 治療的患者可能會(huì)遭遇休克現(xiàn)象。

在這些指導(dǎo)方針中，對(duì)患者開(kāi)展標(biāo)準(zhǔn)化的臨床評(píng)估，記錄下可事先確定的一系列用于評(píng)估預(yù)后的變量，利用患肥厚型心肌病風(fēng)險(xiǎn)率模型來(lái)預(yù)估未來(lái)5年內(nèi)心臟性猝死的可能性。表2 和表3 是本次指南對(duì)肥厚型心肌病心臟性猝死的預(yù)防建議和ICD 治療推薦。

表2 心臟性猝死預(yù)防建議

續(xù)表2

表3 ICD 治療手術(shù)實(shí)踐方面的相關(guān)推薦