胸膜孤立性纖維瘤的多層螺旋CT診斷

1.南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心 (福建 福州 350025)

2.福建省腫瘤醫(yī)院放射診斷科(福建 福州 350014)

王燕華1 林朝上1 陳自謙2 陶超超2 王運(yùn)韜2

胸膜孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP)為一種少見(jiàn)的胸膜腫瘤，發(fā)病率在胸膜腫瘤中目前并無(wú)一致報(bào)道，生物學(xué)行為大多呈良性經(jīng)過(guò)，惡性比例很低[1]。臨床上患者以成年人多見(jiàn)，無(wú)明顯性別差異。癥狀表現(xiàn)往往無(wú)或輕微，部分為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，術(shù)前正確診斷相對(duì)不易。本文回顧性分析本院11例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為SFTP的MSCT及臨床資料，以進(jìn)一步提高該病的認(rèn)識(shí)和診斷水平。

1 材料與方法

1.1 臨床資料 收集2009年4月至2013年11月期間SFTP住院患者共11例。其中男性7例，女性4例，均為成年人，年齡34～63歲，平均53.7歲，病程4個(gè)月～2年，平均1.1年。4例臨床癥狀為咳嗽、胸悶及氣短于CT平掃時(shí)發(fā)現(xiàn)，3例實(shí)驗(yàn)室檢查血糖值低，2例表現(xiàn)為吞咽困難，食管鋇劑造影發(fā)現(xiàn)管腔外占位，僅2例無(wú)明顯臨床癥狀。

1.2 MSCT設(shè)備及檢查方法11例患者均行常規(guī)CT平掃及三期增強(qiáng)掃描，并加做橫斷位、矢狀位及冠狀位重建。采用Philips Brilliance 64層螺旋CT掃描儀。掃描范圍自胸廓入口向下至橫隔水平。采集層厚5mm，層間隔5mm；管電壓120kV，管電流150mA；MPR重建層厚2.5mm，間隔2mm；采用雙筒高壓注射器自肘前靜脈團(tuán)注入非離子型對(duì)比劑碘海醇(300mg/m1)，流率3ml/s，劑量1.0～1.5ml/kg，分別于注射對(duì)比劑后25s～30s、45s～50s和75s～90s行動(dòng)脈期、靜脈期和延遲期掃描。

2 結(jié) 果

2.1 基本影像學(xué)表現(xiàn) 腫瘤位置：11例病灶均為單發(fā)，其中位于左側(cè)胸腔5例，右側(cè)胸腔6例。7例位于肋骨側(cè)胸膜，2例位于縱隔側(cè)胸膜，1例位于葉間胸膜，1例位于膈側(cè)胸膜。

病灶大?。簷M斷位上，病灶大小不一，為2.1 c m×4.0cm～12.7cm×18.4cm，平均長(zhǎng)徑8.2cm，其中3例病灶長(zhǎng)徑大于10cm，肺組織壓縮不張(圖1)。

形態(tài)與邊界：11例病灶中，9例形態(tài)較規(guī)則，呈類圓形，邊緣可見(jiàn)淺分葉(圖2)，其中8例邊界清楚，氣管、肺組織和縱膈結(jié)構(gòu)呈受壓、推移改變(圖5,6)。1例與肺組織輕度粘連而界限欠清。2例呈不規(guī)則狀，未見(jiàn)明顯分葉，病灶部分可見(jiàn)侵犯縱隔結(jié)構(gòu)，與縱隔間脂肪間隙模糊不清。

2.2 MSCT平掃及增強(qiáng)表現(xiàn) MSCT平掃：11例病灶中7例呈較均勻軟組織樣密度，CT值30～46Hu，其中2例病灶內(nèi)可見(jiàn)略高密度影，未見(jiàn)明顯囊性成分(圖2)，4例病灶密度不均勻，內(nèi)可見(jiàn)斑片狀或片狀囊變及壞死區(qū)，CT值平均17Hu，與周圍軟組織樣密度邊界欠清(圖7)；2例病灶邊緣可見(jiàn)斑點(diǎn)及短條狀小鈣化影。

多期增強(qiáng)表現(xiàn)：8例病灶增強(qiáng)較為均勻，CT值增加10～41Hu不等，動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化(圖3,5)，靜脈期及延遲期實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化程度逐漸升高，表現(xiàn)為輕～中度延遲性強(qiáng)化(圖4)；3例強(qiáng)化不均勻，實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化較明顯，且呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，其內(nèi)囊性部分無(wú)明顯強(qiáng)化(圖8,9)；動(dòng)脈期，4例病灶內(nèi)部可見(jiàn)強(qiáng)化的迂曲小血管影，由病灶周圍向中間延伸(圖9)。

圖1-5 男性，46歲，右側(cè)實(shí)性SFTP。圖1 肺窗位示右側(cè)胸腔片狀密度增高影，范圍較大，長(zhǎng)徑約18.4cm。圖2 平掃縱隔窗位示右側(cè)胸腔內(nèi)縱隔旁巨大軟組織腫塊，密度均勻，邊緣見(jiàn)淺分葉。圖3 增強(qiáng)動(dòng)脈期示病灶輕度強(qiáng)化，大部分強(qiáng)化均勻。圖4 靜脈期強(qiáng)化進(jìn)一步增加，以病灶中間少許絮狀影及周圍壁強(qiáng)化較明顯。圖5 增強(qiáng)動(dòng)脈期冠狀位重建示氣管、右主支氣管受壓、變窄，輕度推移,病灶輕度較均勻強(qiáng)化。圖6-9 男性，52歲，右側(cè)囊實(shí)性SFTP。圖6 肺窗位示右側(cè)胸腔類圓形高密度影，邊緣光整，清楚。圖7 平掃縱隔窗位示右側(cè)胸腔病灶密度不均勻，其內(nèi)見(jiàn)片狀較低密度區(qū)，邊緣見(jiàn)環(huán)形較厚軟組織影。圖8、圖9 增強(qiáng)示病灶周邊環(huán)形厚壁輕度均勻強(qiáng)化，其內(nèi)片狀影無(wú)明顯強(qiáng)化。

3 討 論

3.1 臨床及病理特征SFTP為一種少見(jiàn)的軟組織腫瘤，1931年由Klemperer等[2]進(jìn)行了首次報(bào)道。目前該病病因及發(fā)病機(jī)制不明，有學(xué)者認(rèn)為這可能與長(zhǎng)期慢性炎癥反復(fù)刺激和激素失調(diào)有一定的關(guān)系[3]。臨床上，SFTP可發(fā)生于任何年齡，但以40歲以上的中老年人多見(jiàn)，無(wú)明顯的性別差異[4]。本組11例患者均為成年人，年齡34～63歲，40歲以下僅2例，男性偏多。起初患者多無(wú)明顯不適，部分為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)或因其它疾病而行CT胸部檢查發(fā)現(xiàn)。但當(dāng)腫瘤增長(zhǎng)到一定大小壓迫周圍組織結(jié)構(gòu)時(shí)才產(chǎn)生較為明顯的臨床癥狀，如咳嗽、胸悶、胸痛，呼吸及吞咽困難等為主要表現(xiàn)[5]。本組2例無(wú)明顯臨床癥狀；4例表現(xiàn)為咳嗽、胸悶及氣短；2例表現(xiàn)為吞咽困難。另外，部分患者可表現(xiàn)為低血糖、肥大性骨關(guān)節(jié)炎及杵狀指等副腫瘤綜合征。本組3例患者發(fā)現(xiàn)低血糖。Valenzuela Membrives等[6]認(rèn)為是低血糖是腫瘤產(chǎn)生了胰島素樣生長(zhǎng)因子(IGF-2)，導(dǎo)致胰島素分泌增加，這一現(xiàn)象被稱為Doegge-Potter綜合征。關(guān)于SFTP的細(xì)胞組織學(xué)來(lái)源一直存在爭(zhēng)議，隨著病理組織學(xué)新技術(shù)的應(yīng)用，現(xiàn)已證實(shí)該腫瘤來(lái)源于胸膜間皮下組織的間充質(zhì)干細(xì)胞[4]，為一種梭形細(xì)胞腫瘤。大體病理上，腫瘤體積多較大，形態(tài)呈類圓形，并見(jiàn)淺分葉；表面較光滑，部分見(jiàn)纖維包膜或假包膜，邊界清晰；質(zhì)地軟硬不等。切面為灰白、灰黃色，部分出現(xiàn)鈣化、出血、囊變及壞死改變而邊界不清。光鏡下，腫瘤細(xì)胞形態(tài)為梭形或卵圓形，呈層狀或片狀不規(guī)則排列，核呈圓形，胞漿紅染，細(xì)胞間質(zhì)可見(jiàn)較多膠原纖維，其間散在不同程度的纖細(xì)血管，部分見(jiàn)黏液樣變性及囊樣變，但細(xì)胞明顯異型性及核分裂像少見(jiàn)。免疫組織化學(xué)檢查示，腫瘤細(xì)胞陽(yáng)性標(biāo)志物為Vim、Bcl-2、CD34及CD99，而S-100、SMA、EMA及CK等均表達(dá)為陰性。本組11例術(shù)后均行病理及免疫組化檢查，11例病灶Vim、Bcl-2、CD34均表達(dá)為強(qiáng)陽(yáng)性，CD99為陽(yáng)性，余為陰性。文獻(xiàn)報(bào)道，CD34為SFTP的一種特異性標(biāo)志物，可以與其它腫瘤進(jìn)行鑒別[6]。SFTP具有潛在的惡性生物學(xué)行為，良、惡性比約為7：1，腫瘤體積達(dá)一定程度時(shí)可侵犯周圍結(jié)構(gòu)或發(fā)生轉(zhuǎn)移，因此手術(shù)完整切除被認(rèn)為是不僅能取得良好療效，而且可以最大程度地減少術(shù)后復(fù)發(fā)率的主要手段[7]。MSCT檢查可以很好地顯示腫瘤大小及與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，為手術(shù)提供很大指導(dǎo)和幫助[8]。

3.2 SFTP MSCT影像表現(xiàn)分析胸膜SFTP多表現(xiàn)為單發(fā)病灶。腫塊形態(tài)規(guī)則，邊緣多見(jiàn)淺分葉，邊界清晰。本組11例病灶均為單發(fā)，緊貼一側(cè)或多側(cè)胸膜。9例形態(tài)呈類圓形，其中8例推壓周圍組織結(jié)構(gòu)；僅1例與肺組織有輕度粘連而邊界欠清。2例呈不規(guī)則狀，與縱隔間脂肪間隙模糊不清。早期病灶體積較小，但隨訪可發(fā)現(xiàn)其緩慢增大，部分可大于10cm。劉春玲等[9]認(rèn)為，當(dāng)胸膜SFTP腫塊直徑大于10cm時(shí)，提示腫瘤惡性可能。但也有學(xué)者[9]提出質(zhì)疑，認(rèn)為腫瘤大小在鑒別SFTP良惡性方面并無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。本組3例病灶大于10cm，鏡下細(xì)胞異型性明顯，并可見(jiàn)較多核分裂像，表現(xiàn)為惡性。SFTP密度往往與其大小有一定的關(guān)系，病灶較小時(shí)密度多較均勻，呈軟組織樣等密度，類似于肌肉組織密度。部分病灶內(nèi)可見(jiàn)少許斑片狀稍高密度影，這可能與其組織上含有較多致密的膠原纖維有關(guān)，導(dǎo)致部分區(qū)域密度有所增高[11]。本組有2例病灶內(nèi)部可見(jiàn)少許片絮狀稍高密度影，余5例病灶與肌肉組織密度無(wú)明顯區(qū)別，這7例病灶直徑均小于10cm。4例病灶體積較大，CT上表現(xiàn)為囊樣的低密度影，CT值13Hu～30Hu，大體病理及鏡下所見(jiàn)為腫瘤部分為黏液樣變、囊性變及壞死區(qū)，而形成囊實(shí)性腫瘤，完全囊性腫瘤罕見(jiàn)。另外，本研究中2例病灶邊緣還可見(jiàn)斑點(diǎn)及短條狀小鈣化，Wignall等[12]學(xué)者報(bào)道SFTP發(fā)生鈣化的比率為7%～9%，可見(jiàn)鈣化為其少見(jiàn)表現(xiàn)。MSCT多期增強(qiáng)掃描可進(jìn)一步對(duì)SFTP定性和進(jìn)行良、惡性的鑒別。一般體積較小的腫瘤表現(xiàn)為較均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度為輕至中度，部分可達(dá)中度以上，而且呈現(xiàn)延遲性的漸進(jìn)性強(qiáng)化方式，這與其病理組織學(xué)上血供較多，纖維含量豐富有關(guān)。而較大腫瘤組織學(xué)上多見(jiàn)黏液樣變、囊變及壞死，因此，強(qiáng)化多不均勻[13]。本研究中8例病灶強(qiáng)化較為均勻，動(dòng)脈期強(qiáng)化稍弱，表現(xiàn)為輕-中度延遲性強(qiáng)化；3例因發(fā)生囊變及壞死而強(qiáng)化不均勻，但邊緣實(shí)質(zhì)部分仍強(qiáng)化明顯，且呈漸進(jìn)性。有文獻(xiàn)報(bào)道[14]，直徑大于10cm的腫瘤CT增強(qiáng)時(shí)可出現(xiàn)“地圖樣”的強(qiáng)化，而具有特征性，究其原因，在于病灶的實(shí)質(zhì)部分和囊變、壞死部分的分布有關(guān)。本組3例直徑大于10cm的病灶中未見(jiàn)到如此“地圖樣”的強(qiáng)化，可能因樣本量較小，因此有待擴(kuò)大樣本量進(jìn)一步研究。另外，本組中4例病灶于動(dòng)脈期發(fā)現(xiàn)由病灶周圍向中間延伸的迂曲小血管影，這與Asai K等[15]報(bào)道一致，其認(rèn)為是血供較多的緣故。

MSCT三維重建技術(shù)可以很好地顯示病灶與鄰近周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，為可切除性提供指導(dǎo)。大多SFTP對(duì)周圍支氣管、肺組織及縱隔大血管等結(jié)構(gòu)是一種推壓、移位的關(guān)系，很少發(fā)生浸潤(rùn)和侵犯。但如果病灶在CT上顯示為與周圍結(jié)構(gòu)不清，脂肪間隙消失，出現(xiàn)胸膜結(jié)節(jié)及一側(cè)胸腔積液時(shí)，則應(yīng)考慮為惡性,部分需手術(shù)完整切除，且術(shù)后臨床上需長(zhǎng)期隨訪[16]。本研究11例病灶中，8例推擠支氣管、肺組織和縱隔等周圍結(jié)構(gòu)，邊界清晰、光整，組織學(xué)表現(xiàn)為良性。1例與肺組織輕度粘連，2例可見(jiàn)侵犯縱隔結(jié)構(gòu)，脂肪間隙消失，病理證實(shí)為低-中度惡性。

3.3 鑒別診斷SFTP多為一側(cè)胸腔內(nèi)的單發(fā)病灶，腫塊較小時(shí)，表現(xiàn)為實(shí)性，而體積較大時(shí)多出現(xiàn)囊變及壞死，表現(xiàn)為囊實(shí)性。另外，病灶雖源于胸膜，但有時(shí)與肺組織邊界不清。因此，診斷上需與某些相關(guān)疾病進(jìn)行區(qū)分。①胸膜間皮瘤：Lacourt等[17]研究報(bào)道，胸膜間皮瘤與石棉接觸有關(guān)，且臨床上該病以男性多見(jiàn)。CT上表現(xiàn)為胸膜連續(xù)不間斷結(jié)節(jié)狀或波浪狀增厚，胸腔積液多見(jiàn)。結(jié)合臨床，較易區(qū)分。②周圍型肺癌：CT上腫塊形態(tài)不規(guī)則，邊緣多見(jiàn)分葉及短小毛刺，鄰近胸膜牽拉與凹陷，縱隔及肺門(mén)多有淋巴結(jié)腫大，一般診斷不難。③神經(jīng)源性腫瘤：近胸膜處的神經(jīng)源性腫瘤多見(jiàn)相鄰椎體及附件骨質(zhì)受壓、吸收，椎間孔擴(kuò)大等表現(xiàn)[18]，而不同于SFTP，據(jù)此可資鑒別。

綜上所述，SFTP為一種少見(jiàn)的胸膜間質(zhì)腫瘤，具有一定特征性的影像學(xué)表現(xiàn)。MSCT及其重建技術(shù)可進(jìn)一步提高該病的正確診斷，并能很好地評(píng)估其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，具有重大的臨床診斷和手術(shù)指導(dǎo)價(jià)值。

1.Song SW，Jung JI，Lee KY，et a1.Malignant solitary fibrous tumor of the pleura：computed tomography-pathological correlation and comparison with computed tomography of benign solitary fibrous tumor of the pleura[J].Jpn J Radiol，2010，28（8）：602-608．

2.Klemperer P，Rabin CB.Primary neoplasm of the pleura：a report of five cases[J].Arch Pathol，1931，11：385-391.

3.Bongiovanui M，Viberti L，Peechioni C，et a1．Steroid hormone receptor in pleural solitary fibrous tumours and CD34+progenitor stromal cells[J].J Pathol，2002，198（2）：252-257．

4.Zhang WD，Chen JY，Cao Y，et al.Computed tomography and magnetic resonance imaging findins of solitary fibrous tumours in the pelvis:Correlation with histopathological findings[J].Eur J Radiol,2011,78（1）：65-70.

5.Marak CP；Dorokhova O；Guddati AK, Solitary fibrous tumour of the pleura[J].Med Oncol，2013，30（2）：573.

6.Valenzuela Membrives M，Cassini Gomez de Cadiz L，Cueto Ladron de Guevara A，et al.[Pleura solitary fibrous tumour associated with Doege-Potter Syndrome][J].Pneumologie，2013，67（6）：340-343.

7.CranshawIM，GikasPD，F(xiàn)isherC，et a1．Clinical outcomes of extra-thoracic solitary fibrous tumours[J].Eur J Surg Oncol，2009，35（9）：994-998．

8.鄭德春，陳韻彬，陳英，等.侵襲性纖維瘤病的影像診斷及臨床綜合治療分析[J].中國(guó)CT和MRI雜志，2012，44（3）:91-94.

9.劉春玲，張水興，張金娥，等.探討CT對(duì)良惡性胸膜孤立性纖維性腫瘤鑒別的診斷價(jià)值[J].中華放射學(xué)雜志，2012，46（9）：789-792.

10.Rosado-de-Christenson ML，Abbott GF，McAdams HP，et a1.From the archives of the AFIP：Localized fibrous tumor of the pleura[J].Radiographics，2003，23（3）：759-783.

11.Kim HJ，Kim HJ，Kim YD，et a1.Solitary fibrous tumor of the orbit：CT and MR imaging findings[J].AJNR，2008，29（5）：857-862.

12.Wignall OJ，Moskovic EC，Thway K，et a1.Solitary fibrous tumors of the soft tissues：review of the imaging and clinical features with histopathologic correlation[J].AJR，2010，195（1）：W55-W62.

13.彭小芳，汪秀玲，張秀莉，等.孤立性纖維瘤的臨床、病理及影像學(xué)表現(xiàn)[J].中國(guó)CT和MRI雜志2013,49（2）:60-62.

14.梁輝清，關(guān)玉寶，曾慶思，等.胸膜孤立性纖維瘤的多層螺旋CT表現(xiàn)與病理特征[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2012，20（7）：499-501.

15.Asai K，Suzuki K，Shimota H，et al.Solitary fibrous tumor of the pleura with hemothorax at the thoracic apex[J].Jpn J Thorac Cardiovasc Surg，2003，51（9）:434-437.

16.Mordenti P, Di Cicilia R，Delfanti R，et al.Solitary fibrous tumors of the pleura: a case report and review of the literature[J].Tumori，2013，99(4)：e177-e183.

17.Lacourt A，Gramond C，Audignon S，et al.Pleural mesothelioma and occupational coexposure to asbestos, mineral wool, and silica[J].Am J Respir Crit Care Med，2013，187（9）：977-982.

18.Abreu E，Aubert S，Wavreille G，et al.Peripheral tumor and tumor-like neurogenic lesions[J].Eur J Radiol，2013，82（1）：38-50.