血管母細胞瘤的MRI表現(xiàn)與診斷

向成燕 白卓杰 張本善

東南大學附屬南京江北人民醫(yī)院放射科,江蘇南京 210048

血管母細胞瘤亦稱血管網(wǎng)織細胞瘤，來源于血管內(nèi)皮細胞，是一種良性腦腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的1.3%～2.4%，男性發(fā)病率大于女性。血管母細胞瘤多為單發(fā)，有時可為多發(fā)；可發(fā)生于腦的任何部位，90%以上位于小腦半球，少數(shù)位于延髓、脊髓、幕上腦實質。血管母細胞瘤多數(shù)為散發(fā)，少數(shù)具有家族性；血管母細胞瘤（即血管網(wǎng)織細胞瘤）有大囊小結節(jié)型、單純囊腫型以及實質型，以大囊小結節(jié)型為最多見，約占60%～90%，實質型約占10%～40%。血管母細胞瘤列入1 級（WHO）,實質性血管母細胞瘤由于有浸潤性預后欠佳。該研究收集和分析該院2003年1月—2011年10月年經(jīng)MRI 檢查，手術病理證實的10 例血管母細胞瘤，旨在探討其MRI 表現(xiàn)特征，以進一步提高對血管母細胞瘤MRI 表現(xiàn)的認識?，F(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集經(jīng)MRI 檢查及手術病理證實的血管母細胞瘤10 例，其中男6 例，女4 例；年齡24～61 歲，中位年齡42 歲。其中大囊小結節(jié)型7 例，單純囊腫型2 例，完全實質型1 例。幕上1 例，幕下9 例。8 例表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)及共濟失調；1 例表現(xiàn)為劇烈頭痛、癲癇發(fā)作；1 例三叉神經(jīng)感覺受損，表現(xiàn)為左側嘴角歪斜，鼻唇溝變淺，并伴有右側大腿麻木活動不靈，Babinski 征陽性。

1.2 檢查方法

MRI 使用HITACHI、AIRIR 0.3T 永磁型核磁共振掃描儀。先行頭顱常規(guī)快速自旋回波（FSE）序列的橫軸位T1WI、T2WI，冠狀位T1WI，矢狀位T1WI 掃描。注射GD-DTPA 15ML 后，立即行TRS/COR/SAG T1WI 掃描，加做FLAIR 序列。技術參數(shù)如下：T1WI：TR/TE 為500/15 ms；T2WI：2 000/90；層厚7 mm，矩陣288×256，F(xiàn)A 為90 度，NSA 為4 次，F(xiàn)OV 為220 mm，無預報和。

2 結果

2.1 腫瘤部位、大小、分型、數(shù)量

該組腫瘤發(fā)生于小腦半球7 例，位于小腦蚓部1 例，橋小腦角1 例，右側腦白質與顳葉交界處1 例。大囊小結節(jié)型7 例，其中1 例位于幕上；單純囊腫型2 例，均位于小腦半球；實質型1 例，位于橋小腦角區(qū)。腫瘤最大者為72 mm×53 mm，最小者25 mm×28 mm，均為單發(fā)，均未發(fā)現(xiàn)家族性。

2.2 MRI 表現(xiàn)

大囊小結節(jié)型囊腔呈均勻的長T1、長T2 信號，均略低于腦脊液信號，壁結節(jié)T1WI 上呈等或略低信號，T2WI 上呈稍高信號；病變境界清晰，邊緣銳利；有輕度的占位效應，周圍可見少量水腫帶形成；4 例第四腦室受壓移位，均合并幕上腦室梗阻性腦積水。注射GD-DTPA 15ML 后，壁結節(jié)顯示明顯強化，最大壁結節(jié)大小約2.5 mm×1.9mm，囊壁及囊液均無強化。單純囊腫型MRI 表現(xiàn)與大囊小結節(jié)型相似，唯無囊內(nèi)小結節(jié)顯示。1 例實質型（見下圖）位于橋小腦角區(qū)，病變呈稍長T1 信號，T2WI 上以高信號為主，混雜有點狀低信號，F(xiàn)LAIR 上呈明顯高信號，其中可見一不規(guī)則型低信號影，病變境界尚清；第四腦室輕度變形，周圍小腦受壓伴水腫，于T2WI 上表現(xiàn)為明顯高信號；增強后掃描病變呈明顯不均勻強化，中心強化明顯，周圍腦水腫無強化。

圖1 示T2WI 上瘤體呈不均勻高信號；圖2 示增強后T1WI 上表現(xiàn)，腫瘤呈不均勻明顯強化，圖3 示冠狀位增強后腫瘤明顯強化，其間可見小囊樣不強化影，其強化程度較圖2 明顯

2.3 術前診斷與病理對照

術前正確診斷7 例，均為大囊小結節(jié)型，均位于幕下小腦半球及蚓部；3 例誤診，1 例單純囊腫型誤診為小腦單純囊腫，1 例實質型（見上圖）誤診為三叉神經(jīng)鞘瘤，1 例大囊小結節(jié)型位于幕上者誤診為膠質瘤。

3 討論

3.1 血管母細胞瘤的臨床特征

血管母細胞瘤最常見于小腦，常引起頭痛、頭暈、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀，該組病理中有1 例位于橋小腦角區(qū)，表現(xiàn)為三叉神經(jīng)受損征象。有些病人還可合并有視網(wǎng)膜血管瘤病，被稱為林—希二氏?。╒on Hippel`s disease），若再并有非腫瘤性腎或胰腺囊腫，或腎腫瘤，則構成林道氏綜合癥（Lindau`s syndrome），它具有家族性，也可以散發(fā)。該組資料10 例中均為散發(fā)。其中，腫瘤發(fā)生于小腦半球7 例，位于小腦蚓部1 例，橋小腦角1 例，右側腦白質與顳葉交界處1 例。大囊小結節(jié)型7 例，其中1 例位于幕上；單純囊腫型2 例，均位于小腦半球；實質型1 例，位于橋小腦角區(qū)。腫瘤最大者為72×53 mm，最小者25×28 mm，均為單發(fā)，均未發(fā)現(xiàn)家族性。有些血管母細胞瘤往往伴有紅細胞增多，腫瘤被切除后患者紅細胞計數(shù)恢復正常。一般認為血管母細胞瘤起源于中胚層細胞的殘余。腫瘤為局限性生長，病灶較大者有包膜，小者無包膜，以上數(shù)據(jù)與陳韻、蔡金華、朱進等[4]在關于經(jīng)典型與促纖維增生型髓母細胞瘤MRI 表現(xiàn)一文中所研究的結果相一致，具有臨床意義。

3.2 血管母細胞瘤的病理學特征

小腦血管母細胞瘤的典型病理表現(xiàn)為較大的囊性腫物，已破壞，切面呈暗紅色，質較軟，似血管瘤狀改變，囊液富含蛋白質，且有先前出血跡象，囊壁可附有堅硬，暗紅色的小結節(jié)。腫瘤血供十分豐富，引流靜脈顯而易見。不典型者僅表現(xiàn)為一個較大囊性病變，囊液往往呈鐵銹色，提示陳舊出血。由以上結果可知，術前正確診斷7 例，均為大囊小結節(jié)型，均位于幕下小腦半球及蚓部；3 例誤診，1 例單純囊腫型誤診為小腦單純囊腫，1 例實質型誤診為三叉神經(jīng)鞘瘤，1 例大囊小結節(jié)型位于幕上者誤診為膠質瘤。追究其原因為實質性的結節(jié)狀腫瘤由海綿狀血管構成的密集毛細血管網(wǎng)組成，具有較緩慢向周圍組織的侵潤性。光鏡下血管母細胞瘤的顯著特點是含有兩種成分，一是豐富的血管，但多呈薄壁毛細血管和血竇狀；二是血管網(wǎng)之間可見大量的間質細胞，該細胞為多邊形，胞漿豐富、淡染或呈泡沫狀或空泡狀，胞核呈圓形，大小較一致，無核分裂相。間質細胞在血管網(wǎng)之間呈巢狀或片狀排列。根據(jù)瘤組織中間質細胞與毛細血管比例的不同，分為經(jīng)典型、網(wǎng)狀型、富于細胞型，以上結論與焦永貴、朱建軍、卞莉[5]等在關于實質性小腦血管母細胞瘤的影像學診斷一文相一致，具有臨床意義。

3.3 血管母細胞瘤的鑒別診斷

大囊小結節(jié)型血管母細胞瘤主要與轉移瘤，腦膿腫，髓母細胞瘤及囊性膠質瘤鑒別；單純囊腫型血管母細胞瘤與單純囊腫很難區(qū)別；實質型應同神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、轉移瘤等鑒別，下面僅以經(jīng)驗提供鑒別依據(jù)以示參考。

3.3.1 單發(fā)腦轉移瘤 以40 歲以上的中老年人多見，多有原發(fā)腫瘤病史，多位于幕上腦白質，且瘤周水腫明顯，位于幕下者病變位置較表淺，靠近顱壁，結節(jié)病灶常規(guī)則，光滑，增強后多呈環(huán)形強化，部分呈結節(jié)狀強化，但瘤壁環(huán)形強化明顯，總體強化程度不及實質性血管母細胞瘤明顯。

3.3.2 三叉神經(jīng)鞘瘤 有明顯的神經(jīng)受損征象，但少有小腿麻木活動不靈等征象。腫瘤起源于神經(jīng)鞘，跨顱凹及沿神經(jīng)走向生長為其特征性表現(xiàn)[6]。而血管母細胞瘤則無此特征，前者信號與實質性血管母細胞瘤相似，但強化時間較后者晚，且不如后者持續(xù)時間長，強化程度亦不如后者。

3.3.3 小腦單純囊腫 囊液在MRI 各序列圖像上均與腦脊液信號相似，瘤周無血管流空影；無占位效應，瘤周無腦水腫等均可以血管母細胞瘤鑒別。且小腦單純囊腫增強后囊壁可有輕度強化，而后者則無。

3.3.4 膠質瘤 小腦膠質瘤是兒童期后顱窩最常見的腫瘤，發(fā)病以兒童及青少年多見[7]。囊性膠質瘤 其囊液于T1WI 上為明顯高于腦脊液的低信號，T2WI 上為低于腦脊液的高信號，其壁結節(jié)較大，基底寬且多呈不規(guī)則形，結節(jié)內(nèi)及周圍無血管流空信號，瘤周水腫較血管母細胞瘤明顯。增強時囊壁常強化，可厚薄不均，而壁結節(jié)強化不及后者明顯。

3.3.5 腦膜瘤 多見于中年女性，為腦外腫瘤，大多發(fā)生于幕上，而幕下者多見于橋小腦角及小腦凸面，可有鈣化，可伴有局部顱骨骨質增生及破壞[8]。MRI 上T1WI 多為等信號，T2WI 上多為高信號，多伴有腦膜尾征，增強后為明顯均勻強化。囊實相間的腦膜瘤囊壁強化明顯，結節(jié)寬大，而血管母細胞瘤囊壁一般無強化，此為主要鑒別點。

3.3.6 AVM 多位于大血管供血的皮髓交界區(qū)，由于出血其內(nèi)可見低信號的含鐵血黃素沉積，可有鈣化，無占位效應，常伴周圍腦組織不同程度的萎縮或梗塞。而血管母細胞瘤一般很少有出血及鈣化。

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