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    聽神經(jīng)病譜系障礙患者與正常聽力者的耳蝸神經(jīng)及面神經(jīng)影像學(xué)比較△

    2014-12-04 02:31:50彭利艷肖云飛毛忠瑤陳請國周良強(qiáng)崔永華廖波張平劉愛國
    聽力學(xué)及言語疾病雜志 2014年4期
    關(guān)鍵詞:耳蝸面神經(jīng)比值

    彭利艷 肖云飛 毛忠瑤 陳請國 周良強(qiáng) 崔永華 廖波 張平 劉愛國

    1 華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(武漢 430030);2 華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院放射科

    有研究發(fā)現(xiàn)感音神經(jīng)性聾患者耳蝸神經(jīng)直徑較正常聽力者小[1,2]。聽神經(jīng)病譜系障礙(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)是一類特殊的感音神經(jīng)性聽力下降疾病,患者的言語辨別率相對(duì)純音聽閾不成比例下降,耳聲發(fā)射能引出但是聽性腦干反應(yīng)不能記錄到或者波形嚴(yán)重異常[3~5]。那么ANSD患者的耳蝸神經(jīng)尺寸是否也較聽力正常者小,目前為止國內(nèi)外還沒有這方面報(bào)道。本研究借助核磁共振的3DFIESTA序列對(duì)

    ANSD患者和正常聽力成人的內(nèi)聽道段耳蝸神經(jīng)及面神經(jīng)進(jìn)行顯像,通過測量耳蝸神經(jīng)及面神經(jīng)的直徑和橫截面積,比較兩組對(duì)象的耳蝸神經(jīng)是否存在差異。

    1 資料與方法

    1.1 研究對(duì)象 2009年1月~2011年12月間華中科技大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院耳鼻咽喉科確診的11例ANSD患者(22耳)作為研究對(duì)象(ANSD組),其中男4例,女7例,年齡20~33歲,平均28±4.5歲。診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]如下:① 主訴聽力下降,能聽到聲音,但不能辨清其意思;②外耳道和鼓膜檢查正常;③聽力學(xué)檢測:純音測聽示感音神經(jīng)性聾,耳聲發(fā)射正常,鼓室圖A型、鐙骨肌反射不能引出,不能記錄到ABR或者ABR波形明顯異常;④影像學(xué)檢查:顳骨CT和內(nèi)耳MR水成像未見內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常。所有患者均沒有耳毒性藥物使用史及噪聲暴露史,無其它系統(tǒng)疾病。

    對(duì)照組為12例正常聽力的志愿者(24耳),其中男5例,女7例,年齡21~35歲,平均27±3.2歲,均無神經(jīng)系統(tǒng)疾病史,耳鏡檢查無耳部疾病。聽力正常的診斷標(biāo)準(zhǔn)為250、500、1 000、2 000、4 000和8 000Hz的純音聽閾均小于20dB HL。

    1.2 核磁共振掃描 采用3.0TMR掃描儀(美國GE公司HDx)3DFIESTA序列進(jìn)行掃描,8通道頭頸聯(lián)合線圈為接收線圈,應(yīng)用GE公司提供的AW4.4reformat(General Electric,F(xiàn)airfield,Connecticut)測量軟件進(jìn)行測量。具體參數(shù)為:TR=5.2毫秒,TE=2.1毫秒,翻轉(zhuǎn)角60°,層厚0.8 mm,F(xiàn)OV=16cm/像,矩陣320×320,NEX=2,固定窗寬6150,窗位3150。采用斜矢狀位顯像,即垂直于內(nèi)聽道基底部的方位,此平面耳蝸神經(jīng)已與前庭上、下神經(jīng)分離,同時(shí)面神經(jīng)也單獨(dú)顯示(圖1)。兩位測量者在不知道被檢測對(duì)象名字的情況下分別對(duì)各個(gè)研究對(duì)象的耳蝸神經(jīng)、面神經(jīng)的直徑及橫截面積進(jìn)行測量,取平均值。

    圖1 3DFIESTA序列斜氏狀位核磁共振圖像

    1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 所有測量結(jié)果輸入EXCEL文件。統(tǒng)計(jì)采用SPSS 17軟件。根據(jù)數(shù)據(jù)分布采用Student T test或Mann-Whitney U test分別比較ANSD組和對(duì)照組的左耳、右耳及雙耳耳蝸神經(jīng)、面神經(jīng)的直徑及面積;兩個(gè)測量者測出數(shù)據(jù)的一致性及可靠性用組間相關(guān)系數(shù)來檢測。另外,為了消除測量誤差對(duì)測量結(jié)果的影響,分別計(jì)算了同一研究對(duì)象的面神經(jīng)直徑、面積與耳蝸神經(jīng)直徑、面積的比值,并將比值結(jié)果運(yùn)用Mann-Whitney U test進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

    2 結(jié)果

    兩個(gè)觀察者所測量出的數(shù)據(jù)具有可靠性及一致性,組間相關(guān)系數(shù)為0.966(P<0.001)。

    ANSD組與正常對(duì)照組耳蝸神經(jīng)、面神經(jīng)的直徑及橫截面積測量結(jié)果見表1~3??梢姡ㄒ噪p耳統(tǒng)計(jì)結(jié)果為例),ANSD組的耳蝸神經(jīng)的直徑和橫截面積明顯小于對(duì)照組,而ANSD組面神經(jīng)的直徑和橫截面積與正常對(duì)照組非常接近。ANSD組的面神經(jīng)最短直徑是耳蝸神經(jīng)最短直徑的1.65倍,面神經(jīng)最長直徑是耳蝸神經(jīng)最長直徑的2.02倍,面神經(jīng)面積與耳蝸神經(jīng)面積比值接近3;而對(duì)照組的面神經(jīng)最短直徑是耳蝸神經(jīng)最短直徑的0.82倍,面神經(jīng)最長直徑是耳蝸神經(jīng)最長直徑0.86倍,面神經(jīng)面積與耳蝸神經(jīng)面積比值為0.73,這些數(shù)據(jù)更進(jìn)一步說明ANSD患者的耳蝸神經(jīng)尺寸明顯小于正常聽力者。

    表1 兩組對(duì)象雙耳耳蝸神經(jīng)(CN和面神經(jīng)(FN的直徑(mm面積(mm及比值(±s

    表1 兩組對(duì)象雙耳耳蝸神經(jīng)(CN和面神經(jīng)(FN的直徑(mm面積(mm及比值(±s

    ±0.18 ANSD 組 22 0.52±0.07 0.33±0.06 0.22±0.04 0.84±0.09 0.64±0.09 0.47±0.09 1.65±0.30 2.02±0.50 2.99±0.88 P 值 <0.001 <0.001 <0.001 0.924 0.49 0.563 <0.001 <0.001 <0.001對(duì) 照 組 24 1.00±0.08 0.79±0.08 0.70±0.10 0.84±0.10 0.67±0.11 0.50±0.12 0.82±0.07 0.86±0.17 0.73

    表2 兩組對(duì)象右耳耳蝸神經(jīng)(CN)和面神經(jīng)(FN)的直徑(mm)、面積(mm2)及比值(±s)

    表2 兩組對(duì)象右耳耳蝸神經(jīng)(CN)和面神經(jīng)(FN)的直徑(mm)、面積(mm2)及比值(±s)

    ±0.14 ANSD 組 11 0.53±0.06 0.34±0.06 0.21±0.05 0.85±0.10 0.60±0.10 0.47±0.10 1.65±0.34 1.88±0.52 3.0±1.07 P 值 <0.001 <0.001 <0.001 0.974 0.203 0.456 <0.001 <0.001 <0.001對(duì) 照 組 12 1.02±0.07 0.78±0.08 0.69±0.09 0.85±0.10 0.67±0.07 0.50±0.09 0.83±0.09 0.86±0.11 0.74

    表3 兩組對(duì)象左耳耳蝸神經(jīng)(CN)和面神經(jīng)(FN)的直徑(mm)、面積(mm2)及比值(±s)

    表3 兩組對(duì)象左耳耳蝸神經(jīng)(CN)和面神經(jīng)(FN)的直徑(mm)、面積(mm2)及比值(±s)

    0.20 ANSD 組 11 0.52±0.08 0.33±0.06 0.24±0.04 0.83±0.07 0.68±0.07 0.48±0.07 1.64±0.27 2.16±0.45 2.98±0.71 P 值 <0.001 <0.001 <0.001 0.923 0.821 0.974 <0.001 <0.001 <0.001對(duì)照組 12 1.0±0.10 0.80 ±0.08 0.70±0.10 0.84±0.10 0.69 ±0.15 0.50±0.14 0.81±0.06 0.86±0.21 0.71±

    3 討論

    正常聽力成人的耳蝸神經(jīng)的測量國外已有報(bào)道,Jaryszak測得的相應(yīng)數(shù)據(jù)為1.0mm和1.4 mm[7];Herman測得的正常聽力者的耳蝸神經(jīng)的平均前后直徑為1.07mm,平均上下直徑為1.10 mm[2];日本學(xué)者Nakamichi最近也測量了正常聽力成人的耳蝸神經(jīng),發(fā)現(xiàn)內(nèi)聽道段耳蝸神經(jīng)的平均最小直徑為0.99mm,平均最大直徑為1.35 mm[8]。本研究測得的正常聽力者的耳蝸神經(jīng)的平均最小直徑為0.79mm,平均最大直徑為1.0mm,與上述報(bào)告的數(shù)據(jù)較接近。

    目前ANSD發(fā)病的病理生理機(jī)制仍不十分清楚,其發(fā)病部位也存在爭議,這也是其由原來的聽神經(jīng)病改稱為聽神經(jīng)病譜系障礙的原因之一。ANSD發(fā)病機(jī)制根據(jù)部位推測可能是內(nèi)毛細(xì)胞選擇性丟失、內(nèi)毛細(xì)胞和聽神經(jīng)末梢之間突觸障礙或者是耳蝸神經(jīng)脫髓鞘及耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良,甚至聽覺皮層病變[9~11]。Teagle等[12]發(fā)現(xiàn)140例 ANSD 中患者35例(25%)單側(cè)(n=24,69%)或雙側(cè)(n=11,31%)耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良,大多數(shù)情況下患耳行為測聽表現(xiàn)為全聾。Buchman等[10]對(duì)51例ANSD患者行MRI檢查發(fā)現(xiàn)9例(18%)患者耳蝸神經(jīng)較小或者缺失。本研究結(jié)果顯示ANSD患者耳蝸神經(jīng)平均最小直徑為0.33mm,平均最大直徑為0.52 mm,平均橫截面積為0.22mm2,較正常聽力成人顯著減小,說明成人ANSD患者內(nèi)聽道段耳蝸神經(jīng)可能是該病的病變部位之一。成人ANSD患者發(fā)病年齡一般為青少年時(shí)期,其在兒童期聽力正常,發(fā)病后佩戴助聽器效果不理想[13],這類患者能否在行人工耳蝸植入術(shù)之前進(jìn)行更精確的篩選值得探討。除了目前已廣泛采用的電生理檢查、顳骨CT和內(nèi)耳MR水成像檢查,術(shù)前測量耳蝸神經(jīng)能夠進(jìn)一步提供參考,從而預(yù)估術(shù)后康復(fù)效果,進(jìn)一步幫助患者建立合理的期望值。

    本研究還觀察并比較了ANSD組和對(duì)照組內(nèi)聽道段面神經(jīng),其目的在于通過測量面神經(jīng),計(jì)算其與耳蝸神經(jīng)的比值,盡量減小測量誤差,從結(jié)果看,兩組面神經(jīng)測量值接近,差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,通過面神經(jīng)與耳蝸神經(jīng)的比值也進(jìn)一步證明了ANSD組的耳蝸神經(jīng)明顯較對(duì)照組細(xì)小。

    本研究結(jié)果表明3.0T三維核磁共振能對(duì)內(nèi)聽道的耳蝸神經(jīng)進(jìn)行清晰的顯示及精確的測量,驗(yàn)證了耳蝸神經(jīng)為ANSD的病變部位之一,建議在對(duì)ANSD患者進(jìn)行人工耳蝸植入手術(shù)前進(jìn)行高分辨率核磁共振斜矢狀位的3D-FIESTA序列掃描檢查,從而獲取更精確的耳蝸神經(jīng)信息。

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    3 Starr A,Picton TW,Sininger Y,et al.Auditory neuropathy[J].Brain,1996,119:741.

    4 Santarelli R,Arslan E.Electrocochleography in auditory neuropathy[J].Hear Res,2002,170:32.

    5 Walger M,F(xiàn)oerst A,Beutner D,et al.Auditory synaptopathy/neuropathy:clinical findings and diagnosis[J].HNO,2011,59:414.

    6 Wang J,F(xiàn)an YY,Wang SJ,et al.Variants of OTOF and PJVK genes in Chinese patients with auditory neuropathy spectrum disorder[J].PLos One,2011,6:e24 000.

    7 Jaryszak EM,Patel NA,Camp M,et al.Cochlear nerve diameter in normal hearing ears using high-resolution magnetic resonance imaging[J].Laryngoscope,2009,119:2 042.

    8 Nakamichi R1,Yamazaki M,Ikeda M,et al.Establishing normal diameter range of the cochlear and facial nerves with 3DCISS at 3T[J].Magn Reson Med Sci,2013,12:241.

    9 Starr A1,Sininger YS,Pratt H.The varieties of auditory neuropathy[J].J Basic Clin Physiol Pharmacol,2000,11:215.

    10 Buchman C,Roush P,Teagle H,et al.Auditory neuropathy characteristics in children with cochlear nerve deficiency[J].Ear Hear,2006,27:399.

    11 Manchaiah VK,Zhao F,Danesh AA,et al.The genetic basis of auditory neuropathy spectrum disorder(ANSD)[J].Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2011,75:151.

    12 Teagle HF,Roush PA,Woodard JS,et al.Cochlear implantation in children with auditory neuropathy spectrum disorder[J].2010,31:325.

    13 Rance G.Auditory neuropathy/dys-synchrony and its perceptual consequences[J].Trends Amplification.,2005,9:1.

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