嬰幼兒聽力評估指南

／商瑩瑩 王素菊

編譯 倪道鳳1審校／1中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院耳鼻喉科（北京 100730）

美國聽力學(xué)會（The American Academy of Audiology）支持對嬰幼兒各種類型聽力損失進(jìn)行早期診斷、評估和干預(yù)，以使其對言語、語言、教育和社會／心理發(fā)育的影響降至最低。這些臨床實(shí)踐指南描述了兒童聽覺功能評估中被推薦的方法。對每個兒童而言，最適合的方法是根據(jù)他或她的發(fā)育和／或?qū)嵶隳挲g及其他相關(guān)因素而制定的個體化方案，因此，該人群所需要的檢查方法是多樣化的，為每位兒童選擇恰當(dāng)?shù)臋z查方法是聽力師的執(zhí)業(yè)范圍和責(zé)任。

本文件的目的是描述在兒童聽覺功能評估中被推薦的方法。兒童聽力評估工作組（The Pediatric Hearing Assessment Task Force）概括兒童聽力評估檢查方法的組合如下：

行為觀察（behavioral observation）；視覺強(qiáng)化測聽（visual reinforcement audiometry，VRA）；條件化游戲測聽（conditioned play audiometry，CPA）：包括頻率特異性刺激，言語測聽。

生理評估：聲導(dǎo)抗測試，包括鼓室聲導(dǎo)抗測試和聲反射測試；耳聲發(fā)射（OAE）測試。

電生理測聽：聽性腦干反應(yīng)（ABR）和聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)（ASSR）。

1 試驗組合方法

對嬰幼兒進(jìn)行聽覺功能評估時，需要包括不同的技術(shù)。使用試驗組合方法來確定兒童的聽力狀況被稱為交叉測試原則。目前兒童聽力學(xué)實(shí)踐中要求完整的評估應(yīng)包含行為、生理的評估方法，對一些病例甚至包含電生理的方法，從而通過不同的方法得到確定的結(jié)果。為了使用不同的測試方法獲得準(zhǔn)確可靠的結(jié)果，可能需要在一段時間內(nèi)進(jìn)行不止一次的預(yù)約測試，這就要求診斷測試必須在最短的時間內(nèi)完成。在2007年嬰兒聽力聯(lián)合會（Joint Committee on Infant Hearing，JCIH）1－3－6指南中，推薦應(yīng)該在3月齡內(nèi)診斷聽力損失，在6月齡內(nèi)開始干預(yù)。當(dāng)然，更早地診斷和干預(yù)也可以接受，并且更值得推薦。對于任何一個三歲以下兒童，在向其推薦佩戴助聽器和／或人工耳蝸植入術(shù)之前至少應(yīng)完成一項預(yù)估聽閾的電生理測試。

聽力測試的金標(biāo)準(zhǔn)是行為評估，行為測試的目標(biāo)是對每側(cè)耳言語頻率進(jìn)行聽閾測試，如果允許，在閾上水平測試言語感知能力，這些信息對在放大、聽力康復(fù)和教育策略等方面做決定都很有必要。行為測試的完成有賴于兒童的發(fā)育、認(rèn)知和語言水平、視覺和動作發(fā)育以及做出恰當(dāng)反應(yīng)的能力，隨著兒童兒童發(fā)育成熟，可以獲得特異性更強(qiáng)的行為信息。隨著發(fā)育水平而改變的聽覺行為測試包括行為觀察、視覺強(qiáng)化測聽（VRA）、條件化游戲測聽（CPA），本文件對其均進(jìn)行了詳細(xì)的描述。

在一些情況下，同時使用VRA和CPA進(jìn)行測試可能有幫助，例如對發(fā)育遲緩的小兒進(jìn)行測試時，受過適當(dāng)訓(xùn)練的學(xué)生和／或測試助理可以幫助其保持注意力，并保持耳機(jī)恰當(dāng)?shù)奈恢谩?/p>

生理和電生理測試可以用于評估特定的聽覺功能，也可以在不要求兒童作出明顯行為反應(yīng)的情況下估計或推測其聽閾或聽敏度。生理和電生理測試也有助于聽力診斷，包括聲導(dǎo)抗（鼓室聲導(dǎo)抗測試和聲反射閾測試）、OAE和ABR。

為了最終確定聽力損失的類型和程度，應(yīng)該綜合考慮行為、生理和電生理測試的結(jié)果，對于測試結(jié)果的不一致應(yīng)進(jìn)行研究和解釋。嬰兒、幼兒和一些有嚴(yán)重發(fā)育障礙的兒童可能不能進(jìn)行行為測試，因為與行為測試相比，能夠?qū)δ挲g更小的兒童進(jìn)行電生理測試，所以在相當(dāng)長的一段時間里可能只有電生理測試結(jié)果。但是，一旦兒童能夠進(jìn)行行為測試，就應(yīng)該進(jìn)行行為閾值測試，并與以前的結(jié)果進(jìn)行交叉驗證。

2 一般程序

無論特定測試組合中包含什么測試，在所有兒童聽力評估中都應(yīng)該包含以下內(nèi)容。

2.1 病史采集 完整的病史采集應(yīng)來自嬰兒或兒童的家長或最主要的照料者。病史采集應(yīng)包括：相關(guān)醫(yī)學(xué)和發(fā)育史，包括孕期和圍產(chǎn)期病史；新生兒聽力篩查結(jié)果；嬰兒聽力損失和漸進(jìn)性或遲發(fā)性聽力損失的危險因素；運(yùn)動、認(rèn)知和視覺技巧的發(fā)育；交流里程碑的出現(xiàn)，包括接受和表達(dá)言語和語言；家長或照料者的判斷，關(guān)于兒童在真實(shí)世界環(huán)境里對聲音的反應(yīng)，包括當(dāng)聲音存在的時候觀察到的行為。

2.2 耳鏡檢查 在檢查開始前，應(yīng)對小兒的每側(cè)耳進(jìn)行外耳和耳鏡檢查。

當(dāng)檢查外耳時，記錄耳廓及耳廓周圍的任何異常，包括皮贅、聽窩等；注意耳廓是否外突、低位、位置異常，或是否存在任何部分缺失；尋找耳廓是否存在任何病損或囊腫，注意任何微小的皮膚改變。

當(dāng)進(jìn)行耳鏡檢查時，確定外耳道的大小、方向，幫助選擇和放置檢查所用的耳塞；確定外耳道是否堵塞，例如耵聹、腫瘤、異物；對于新生兒應(yīng)檢查是否存在胎脂；確定并記錄是否存在外耳道畸形或異常的征象；確定有壓力時外耳道是否塌陷，塌陷的外耳道可以在測試聽敏度時造成暫時的傳導(dǎo)性聽力損失，這可以通過選擇恰當(dāng)?shù)膫髀暺鞫苊?；注意鼓膜的形態(tài)，包括光反射和任何異常，例如穿孔、通氣管或內(nèi)陷。

2.3 感染控制 必須遵守所有社區(qū)或院內(nèi)感染控制措施：洗手，清潔或消毒所有接觸患者的設(shè)備和用品，如果可能使用恰當(dāng)?shù)囊淮涡杂闷贰?/p>

對于重復(fù)使用的設(shè)備，再次使用前應(yīng)根據(jù)該設(shè)備的感染控制政策和措施以及生產(chǎn)者的說明對其進(jìn)行去污、清潔、殺菌、消毒。

2.4 綜合報告 在綜合報告中記錄和解釋測試結(jié)果，并把報告發(fā)送給家庭、所有相關(guān)醫(yī)療、康復(fù)和教育專業(yè)人員是非常重要的。報告應(yīng)包括：恰當(dāng)?shù)娜丝趯W(xué)信息，姓名，病歷號，生日，測試日期，測試地點(diǎn)（等等）；足夠的測試過程細(xì)節(jié)；如果可能，應(yīng)包含測試結(jié)果的原始圖形（聲導(dǎo)抗及ABR）；聽力學(xué)診斷；總結(jié)和結(jié)論；隨診計劃；負(fù)責(zé)聽力師的簽名、聯(lián)系方式和資質(zhì)。應(yīng)將所有檢查結(jié)果及時以家長能夠理解的語言向家長或照料人解釋，并給家長提出問題的機(jī)會。

當(dāng)年齡小于3歲的兒童被確定存在聽力損失時，應(yīng)以書面信息的形式、以患兒家長或照料人能夠理解的語言向家長或照料人解釋測試結(jié)果、含義、診斷和治療的下一步計劃，所有交流形式的信息應(yīng)以沒有歧義的方式提供給家長或照料人，同時應(yīng)包括同類支持團(tuán)體和教育項目的轉(zhuǎn)診信息。

2.5 鎮(zhèn)靜 在一些兒童聽力測試過程中，為了得到準(zhǔn)確的測試結(jié)果需要進(jìn)行鎮(zhèn)靜，可以參考美國兒科學(xué)會關(guān)于兒科患者診斷操作過程之中、之后的監(jiān)護(hù)和處理指南。

2.6 設(shè)備和校準(zhǔn) 聽力設(shè)備必須妥善保存并符合國家在安全和有效性方面的標(biāo)準(zhǔn)。設(shè)備必須根據(jù)生產(chǎn)商的建議由受過適當(dāng)訓(xùn)練的人員進(jìn)行定期校準(zhǔn)。

3 聽力測試方法

3.1 兒童測聽

3.1.1 行為觀察

（1）測試名稱 術(shù)語“測聽（audiometry）”應(yīng)用于聽覺能力的測試，因為該測試并不能確定聽閾，所以術(shù)語行為觀察測聽（behavioral observation audiometry或BOA）并不合適，更恰當(dāng)?shù)男g(shù)語為行為觀察（behavioral observation，BO）。

（2）目的 協(xié)助確定聽覺技能總體發(fā)育情況。該方法不適用于聽力篩查、估計聽閾，選擇、調(diào)整、驗證助聽器。

（3）適用人群 新生兒、小于六個月的嬰兒或其他不能參加行為測聽的受試者。

（4）預(yù)期結(jié)果 對聽覺刺激行為反應(yīng)的觀察有助于對聽覺技能發(fā)育情況提供整體評估。

（5）正常數(shù)據(jù) 無。

（6）實(shí)踐指南（方法） ①測試場地：應(yīng)在安靜房間中進(jìn)行觀察；②耳鏡檢查不是必備條件，檢查外耳是否存在畸形或異常；③患者準(zhǔn)備：最好處于安靜或淺睡眠［快速動眼期（REM）］狀態(tài)，坐在汽車座椅、嬰兒攜帶的座椅或休息枕上（如果可能，不要坐在家長的腿上），如果嬰兒坐在家長腿上，應(yīng)考慮家長的掩蔽效應(yīng)，當(dāng)出現(xiàn)刺激聲時，家長應(yīng)小心不給孩子提示；④推薦刺激：以60～90dB HL之間的強(qiáng)度給予復(fù)雜聲刺激（如言語或言語樣噪聲），刺激時程應(yīng)為3～4秒，因為年幼嬰兒察覺和反應(yīng)的時間比年長的嬰兒長；⑤測試中應(yīng)穿插“無聲”或“延遲給聲（catch trial）”來避免對于兒童隨機(jī)活動的誤判；⑥在嬰兒形成習(xí)慣前可能只能給予2～3次刺激；⑦現(xiàn)實(shí)生活的行為觀察：為進(jìn)行更深入的行為反應(yīng)評估，推薦由家長或照料人使用聽覺功能評估工具進(jìn)行現(xiàn)實(shí)生活行為觀察，并由聽力師進(jìn)行復(fù)審。

（7）測試解讀 當(dāng)以60～90dB HL的強(qiáng)度給予聲刺激時，周圍聽覺正常的兒童可能觀察到驚跳反射。驚跳反射很容易受到嬰兒饑餓、疲倦等生理狀態(tài)的影響，因此，對驚跳反射消失的解釋應(yīng)非常小心，應(yīng)與其他觀察和檢查結(jié)果相結(jié)合。其他與所給予刺激有鎖相性關(guān)系的行為改變應(yīng)以“存在”或“不存在”的形式記錄，不應(yīng)該以閾值或最小反應(yīng)強(qiáng)度的形式解讀。

（8）設(shè)備要求 能夠進(jìn)行聲場測試的聽力計。

（9）輔助材料 無

（10）報告要求 在撰寫報告時應(yīng)考慮到可能的接收人（如醫(yī)生、教育者），結(jié)果的特點(diǎn)應(yīng)為觀察式的而不是預(yù)測聽閾的形式。

3.1.2 視覺強(qiáng)化測聽

（1）測試名稱 視覺強(qiáng)化測聽（visual reinforcement audiometry，VRA）

（2）目的 使用條件化的反應(yīng)過程，評估頻率及耳特異性的聽敏度和聽力損失類型。

（3）適用人群 發(fā)育年齡為5至24個月的兒童。

（4）預(yù)期結(jié)果 評估聽閾，基于察覺閾與最小反應(yīng)水平（minimum response levels，MRLs）之間有密切關(guān)系。

（5）正常數(shù)據(jù) TDH39頭戴式耳機(jī)的部分頻率、聲場刺激、插入式耳機(jī)有正常數(shù)據(jù)。

（6）實(shí)踐指南（方法） ①測試場地：隔聲室；②校準(zhǔn)：標(biāo)準(zhǔn)音箱校準(zhǔn)，隔聲室符合國際標(biāo)準(zhǔn)，能夠覆蓋500～8 000 Hz的耳機(jī)規(guī)格，并進(jìn)行適當(dāng)校準(zhǔn)（THD－系列和插入式類型）；③耳鏡檢查：在進(jìn)行測試前應(yīng)進(jìn)行耳鏡檢查以確保外耳道干凈，并確定測試所用的耳塞大??；④患者準(zhǔn)備：坐在高椅上或監(jiān)護(hù)人的腿上，如果坐在家長的腿上，應(yīng)考慮家長的掩蔽效應(yīng)，在給刺激時，家長需注意不能給孩子任何提示；⑤測試方法：a傳聲器：根據(jù)特定測試環(huán)境和測試需要將插入式耳機(jī)與耳塞或兒童自己的耳膜相連，放置好骨振器，或聲場音箱。

b條件化：在經(jīng)典條件化之前（也就是，成對給予刺激和強(qiáng)化物），絕大多數(shù)兒童能夠在第一次出現(xiàn)刺激時2～3秒內(nèi)出現(xiàn)明確地自發(fā)轉(zhuǎn)頭；其他兒童，特別是那些發(fā)育遲緩的兒童，可能需要經(jīng)典條件化；VRA最需要的反應(yīng)是轉(zhuǎn)頭90度，與轉(zhuǎn)頭45度相比，這種反應(yīng)不容易使聽力師混淆。

如果單獨(dú)給予聲刺激不能得到反應(yīng)，那么應(yīng)將傳聲器更換為骨振器，以已知能夠產(chǎn)生觸覺刺激的強(qiáng)度（例如，50 dB HL）給予低頻刺激（如250Hz）或言語刺激。如果兒童對于刺激／強(qiáng)化物組合或單獨(dú)的震動觸覺刺激沒有反應(yīng)，那么很可能該患兒不適合進(jìn)行該測試（通常見于接近測試適合年齡下限的兒童）或該測試不能引起兒童的興趣（通常見于接近測試年齡上限的兒童）。這種情況下，應(yīng)考慮其他評估方法（即生理測試方法）。

c尋找閾值：應(yīng)在連續(xù)兩個正確反應(yīng)之后開始測試。推薦使用包含起始水平和步距的系統(tǒng)化框架方案。

d測試順序：首先應(yīng)得到對言語刺激的最小反應(yīng)水平（MRLs）（如，單音節(jié)詞、個人言語聲、兒童姓名），接下來測試中心頻率為0.5、1.0、2.0、4.0kHz的音調(diào)刺激；給予刺激的順序根據(jù)評估的重點(diǎn)來確定。例如，如果兒童不能完成所有頻率的測試，為了早期確定兒童是否需要助聽器，可從高頻開始；如果能夠使用插入式耳機(jī)，在改變刺激聲前應(yīng)注意測試對側(cè)耳，以得到雙耳的部分或全部測試結(jié)果，例如，測試右耳對言語聲的MRL，然后測試左耳；測試右耳對于2.0kHz聲音的 MRL，然后測試左耳，等等。成功進(jìn)行VRA的要點(diǎn)如下：

房間設(shè)置：房間應(yīng)避免存在任何吸引兒童注意力的因素；在采集病史的時候不應(yīng)讓兒童接觸到用于吸引幼兒注意力的玩具，防止兒童在測試前就對它失去興趣；VRA的進(jìn)行有賴于兒童的持續(xù)配合，特別是他們能坐著配合的能力。應(yīng)防止測試過程被打擾或拖延，保證所有設(shè)備運(yùn)轉(zhuǎn)正常，并且測試前進(jìn)行常規(guī)檢查（如聽力計設(shè)置為進(jìn)行測試的模式，對講設(shè)備正常工作，用于轉(zhuǎn)移注意力的玩具在位）。

強(qiáng)化：能引起一個兒童注意的強(qiáng)化物不一定能引起另一個兒童的興趣。也就是說，一些兒童喜歡視覺強(qiáng)化，而另一些兒童更喜歡社會性的強(qiáng)化，因此要保留一些強(qiáng)化物作為備用。例如，只要視覺強(qiáng)化物能夠吸引受試兒的注意力，中線協(xié)助者就應(yīng)盡量少接觸兒童；只要兒童開始對強(qiáng)化物疲倦或失去興趣，中線協(xié)助者可以開始提供社會性的強(qiáng)化（拍手，歡呼）以延長兒童的配合時間；一些兒童可能會因為特定的運(yùn)動玩具而感到不安，此時，應(yīng)使用簡單視覺強(qiáng)化，而不讓玩具運(yùn)動，或切換成其他玩具。測試快結(jié)束時，應(yīng)返回最開始的頻率，以MRL（或高于該水平5dB）給予該頻率的刺激，看兒童是否仍然有反應(yīng)，這些信息將幫助測試者判斷其后反應(yīng)的可靠性。

耳機(jī)：放置經(jīng)驗表明只要讓協(xié)助者吸引兒童的注意力同時快速地將耳塞放入兒童耳中，很多6至15個月的嬰兒很容易用插入式耳機(jī)完成測試。

中線注意力轉(zhuǎn)移：協(xié)助者應(yīng)小心，當(dāng)聽覺刺激出現(xiàn)時不給予兒童任何提示，掩蔽耳機(jī)中播放背景噪聲或音樂可能會有幫助，同時應(yīng)使用對講功能使測試者能夠與其交流。

e中線協(xié)助者：在兒童的頭部轉(zhuǎn)向強(qiáng)化物之后，隔聲室內(nèi)的助手（如學(xué)生、家長、聽力師）可以協(xié)助吸引患兒的注意力，使患兒注視中線。

（7）測試解讀 聽敏度正常兒童的閾值或最小反應(yīng)強(qiáng)度依年齡不同而有差異，其數(shù)據(jù)可在文獻(xiàn)中得到。

（8）設(shè)備要求 能夠進(jìn)行聲場測試的聽力計；視覺強(qiáng)化物（如多個生動的玩具放置在暗箱中；可以遙控照亮和／或運(yùn)動起來）或動畫強(qiáng)化系統(tǒng)，放置于患兒眼睛水平，位于兒童一側(cè)或兩側(cè)呈90度角（位于45度角的強(qiáng)化物通常不能夠引起容易觀察的轉(zhuǎn)頭動作）；為中線協(xié)助者或家長準(zhǔn)備的掩蔽耳機(jī)系統(tǒng)。

（9）輔助材料 兒童型號的一次性泡沫插入式耳塞；協(xié)助者所需的安靜玩具。

3.1.3 條件化游戲測聽

（1）測試名稱 條件化游戲測聽（conditioned play auditory，CPA）

（2）目的 評估特異性頻率的聽敏度。

（3）適用人群 發(fā)育年齡為2至5歲的兒童。

（4）預(yù)期結(jié)果 定量評估聽覺狀態(tài)的程度，類型和圖形。

（5）實(shí)踐指南（方法） ①測試場地：隔聲室；②校準(zhǔn)：標(biāo)準(zhǔn)音箱校準(zhǔn)，隔聲室符合國家標(biāo)準(zhǔn)，能夠覆蓋500～8 000 Hz的耳機(jī)規(guī)格，并進(jìn)行適當(dāng)校準(zhǔn)；③病史采集應(yīng)包括嬰兒聽力損失和漸進(jìn)性或遲發(fā)性聽力損失的危險因素，包括家長或照料人關(guān)于兒童在真實(shí)環(huán)境里對聲音反應(yīng)的判斷，嬰兒或兒童聽覺發(fā)育狀態(tài)，包括交流里程碑的出現(xiàn)；④耳鏡檢查：測試前應(yīng)進(jìn)行耳鏡檢查以確保外耳道干凈，并確定測試所用的耳塞大?。虎莼颊邷?zhǔn)備：最佳選擇為讓小兒坐在兒童尺寸的桌子旁或椅子里。強(qiáng)化階段包括使用足夠數(shù)量的練習(xí)來回顧任務(wù)（運(yùn)動反應(yīng)）確保兒童明白指示。如果動作指示不合適（因為言語年齡或聽力損失嚴(yán)重），需要使用其他方法來確保反應(yīng)的可靠性（例如在條件化階段使用震動－觸覺刺激）；⑥推薦刺激：對于頻率特異性測試，使用以0.5、1.0、2.0和4.0kHz為中心頻率的音調(diào)刺激，應(yīng)當(dāng)可以獲得言語閾值（例如，根據(jù)任務(wù)的性質(zhì)選擇雙音節(jié)詞表或個人言語聲）；⑦方法（頻率特異性刺激）：a根據(jù)特定環(huán)境及測試需要選擇插入式耳機(jī)與泡沫耳塞或兒童自己的耳膜相連、壓耳式耳機(jī)、骨振器、或聲場測試。

b完成簡單的訓(xùn)練過程（也就是條件化）應(yīng)該確保兒童能夠理解任務(wù)。當(dāng)兒童能夠連續(xù)兩次毫不猶豫地對出現(xiàn)的刺激做出正確的反應(yīng)，才能開始測試閾值。用于進(jìn)行條件化的聲音強(qiáng)度應(yīng)是該兒童容易聽清的聲強(qiáng)，通過SAT或SRT的強(qiáng)度確定。對于不能通過氣導(dǎo)刺激提供條件化的反應(yīng)，至少有兩種解釋：第一，不能聽到聲刺激，在這種情況下，可以使用骨振器進(jìn)行條件化（將它放在頭部或放在兒童的手上）；如果使用骨振器可以對兒童進(jìn)行條件化，則應(yīng)測試純音的骨導(dǎo)聽閾，同時測試者應(yīng)再次嘗試使用氣導(dǎo)刺激進(jìn)行條件化。第二，如果兒童不能使用骨振器進(jìn)行條件化，可能說明該任務(wù)不適合兒童的發(fā)育水平或不能吸引兒童注意力，應(yīng)使用視覺強(qiáng)化測聽。

c適合用于測量閾值的游戲任務(wù)包括對聽覺刺激（言語或頻率特異性聲信號）做出反應(yīng)的將釘子放在釘板上、將磚塊放在盒子內(nèi)、壘磚塊、或其他類型的游戲任務(wù)。有獎強(qiáng)化操作性條件反射測聽法（tangible reinforcement operant conditioning audiometry，TROCA）和視覺強(qiáng)化操作性條件反射測聽法（visual reinforced operant conditioning audiometry，VROCA）也是可行的選擇。

d推薦使用系統(tǒng)的框架化的方案，包括起始測聽水平，測試步距；對于這個年齡段的兒童，通常使用降10升5dB的步距，但是如果要求速度，可以使用更大的步距（降20升10dB）；

e接下來應(yīng)得到對0.5、1.0、2.0和4.0kHz音調(diào)刺激的閾值；應(yīng)依據(jù)評估的焦點(diǎn)確定給予刺激的順序。例如，為防止兒童不能在測試所有頻率時都保持注意力，如果為了早期確定兒童是否需要配戴助聽器，可以首先進(jìn)行高頻測試。也就是說，如果確定存在高頻聽力損失，即使沒有評估低頻聽力，在完成所有聽力測試之前，也可以開始為驗配助聽器做準(zhǔn)備（如預(yù)約選擇助聽器時間）；在一些情況下，可能需要對其他頻率聽力進(jìn)行評估（如驗配助聽器時，應(yīng)測試3.0kHz聽力）。對于很年幼（發(fā)育年齡2～3歲）的兒童，慮在更換測試信號前應(yīng)考慮輪流測試雙耳，以得到雙耳的部分或全部數(shù)據(jù)。

（6）設(shè)備要求：聽力計能夠測試氣導(dǎo)和骨導(dǎo)，有頭戴和插入式耳機(jī)，有聲場測聽的能力，有獎強(qiáng)化操作性條件反射測聽系統(tǒng)（備選）。

（7）輔助材料：一次性兒童尺寸泡沫耳塞；玩具（如磚塊、釘板）符合對聽覺刺激做出重復(fù)、主動動作的要求；開項式和閉項式言語測聽材料；雙音節(jié)詞圖片卡。

（8）感染控制方法：所有操作必須遵守一般的健康注意事項（如，防止身體損傷和感染性疾病傳播）。對于重復(fù)使用的設(shè)備，再次使用前應(yīng)根據(jù)該設(shè)備感染控制政策和措施以及生產(chǎn)者的說明對其進(jìn)行去污、清潔、殺菌、消毒。

（9）報告要求：應(yīng)以適合家長、醫(yī)生、教育者和其他干預(yù)人員的語言書寫CPA的報告。報告中應(yīng)包括結(jié)果解釋、推薦轉(zhuǎn)診和對隨診的計劃（有時間線）。

3.1.4 言語測聽

（1）測試名稱 言語感知，言語測聽

（2）目的 確定感知言語或言語樣信號的能力；協(xié)助確定純音聽閾的可靠性，包括言語察覺，言語分辨和言語識別。

（3）適用人群 兒童發(fā)育年齡大于等于6個月。

（4）預(yù)期結(jié)果 量化雙耳言語感知能力

（5）實(shí)踐指南 ①測試場地：應(yīng)在安靜的地方進(jìn)行測試；如果測試周圍的環(huán)境噪聲能夠保持在很低的水平，隔聲室不是必須的。②校準(zhǔn)：隔聲室符合國家標(biāo)準(zhǔn)，能夠覆蓋500～8 000Hz的耳機(jī)規(guī)格，并進(jìn)行適當(dāng)?shù)亩鷻C(jī)校準(zhǔn)。③方法：a根據(jù)特定測試環(huán)境和測試需要將插入式耳機(jī)與耳塞或兒童自己的耳膜相連，放置好骨振器，或聲場音箱。

b在測試頻率特異性的聽閾之前，應(yīng)得到言語的閾值。通常使用適合兒童發(fā)育水平的雙音節(jié)詞測試言語識別閾（SRT），可以通過口頭或指圖的方式作出反應(yīng)；如果使用圖片，檢查者應(yīng)在測試開始前讓兒童根據(jù)要求指出圖片；如果兒童不能指出圖片，檢查者應(yīng)考慮修改測試方案（如指出身體各部分），如果測試仍然不成功，應(yīng)測試言語察覺閾。

c當(dāng)測試言語閾值的時候推薦使用系統(tǒng)的框架化的方案，包括起始測聽水平，測試步距；步距和起始／終止原則與同年齡兒童進(jìn)行純音測聽時的原則相同。

d閾上言語感知測試常規(guī)使用閉項（如指圖）或開項（如重復(fù)詞或句子）的形式。在選擇適合該年齡段測試方法的時候應(yīng)考慮其言語接受能力。此外，如果言語產(chǎn)生能力有限或可能存在智力障礙，可以使用指圖的方式。當(dāng)兒童不能進(jìn)行言語識別測試時，可以考慮進(jìn)行模式感知能力的測試（如辨別測試）。

（6）報告 應(yīng)以適合家長、醫(yī)生、教育者和其他干預(yù)人員的語言書寫言語感知報告。報告中應(yīng)包括結(jié)果解釋、推薦轉(zhuǎn)診和對隨診的計劃（有時間線）。

3.2 兒童聲導(dǎo)抗測試

（1）測試名稱 鼓室聲導(dǎo)抗測試和聲反射測試

（2）目的 評估中耳功能和聽覺通路的完整性；評估是否存在中耳炎和其他中耳異常。

（3）適用人群 嬰幼兒。聲導(dǎo)抗測試應(yīng)在聽覺評估中常規(guī)使用，特別是患中耳疾病風(fēng)險增高，或已知存在感音神經(jīng)性聽力損失，或有聽神經(jīng)病風(fēng)險的兒童。

（4）探測音頻率和發(fā)育的影響 因為226Hz鼓室聲導(dǎo)抗測試和聲反射的結(jié)果在新生兒中可能有假陽性，對6月齡以下的嬰兒推薦使用高頻率探測音，如1 000Hz，它對于確定中耳疾病敏感性更高。

（5）預(yù)期結(jié)果 準(zhǔn)確評估中耳狀態(tài)；異常類型，與其他聽力測試方法相結(jié)合可能對確定病因有幫助。

（6）正常數(shù)據(jù) 見表1、2。

表10～30月齡嬰幼兒使用226Hz和1 000Hz探測音測得鼓室聲導(dǎo)抗的正常值

表2 0～12月齡嬰幼兒不同頻率探測音的聲反射閾值（ART）正常值

7實(shí)踐指南 ①測試場地：測試應(yīng)在安靜環(huán)境下進(jìn)行，如果周圍的環(huán)境噪聲能夠保持在低水平，隔聲室不是必須的。②鎮(zhèn)靜：通常不需要使用鎮(zhèn)靜，因為鼓室圖和聲反射測試都能夠快速地記錄到。測試期間嬰幼兒應(yīng)安靜地休息，年齡較大的兒童可以安靜地坐著或讓圖片或動畫吸引其注意力。③設(shè)備和輔助材料：用于鼓室聲導(dǎo)抗測試和聲反射測試的聲導(dǎo)抗設(shè)備已經(jīng)商品化，絕大多數(shù)設(shè)備能夠進(jìn)行低頻（例如226Hz）探測音的鼓室聲導(dǎo)抗測試，只有一部分沒有能夠進(jìn)行高頻探測音（例如678Hz或1 000Hz）的鼓室聲導(dǎo)抗測試。一些診斷型設(shè)備能夠同時進(jìn)行多成分鼓室聲導(dǎo)抗測試（例如，聲導(dǎo)和聲納）。輔助材料包括一次性或可重復(fù)使用的耳塞，使探頭能夠與外耳道密封連接，設(shè)備應(yīng)校準(zhǔn)。④刺激：不同的鼓室導(dǎo)抗儀在泵速、壓力范圍和自動計算聲導(dǎo)納和梯度或?qū)挾确矫嬗泻艽蟮牟煌虼?，?dāng)使用正常數(shù)據(jù)時考慮這些變量很重要。探測音頻率是最重要的測試控制變量，除年齡小于6個月的嬰兒外，226Hz探測音頻率對于常規(guī)鼓室聲導(dǎo)抗測試和聲反射測試是最優(yōu)的；對于新生兒和年幼的嬰兒，需要使用更高頻率的探測音（678Hz或1 000Hz）來評估中耳狀態(tài)，該人群1 000Hz探測音聲導(dǎo)抗的正常值是可以得到的。⑤校準(zhǔn)：聲導(dǎo)抗設(shè)備必須每年校準(zhǔn)，每天使用生產(chǎn)商提供的校準(zhǔn)腔進(jìn)行容積校準(zhǔn)。⑥耳鏡檢查：耳鏡檢查應(yīng)在測試前進(jìn)行，以確定外耳道是否被耵聹或其他碎片堵塞，并協(xié)助確定聲導(dǎo)抗測試探頭的尺寸。新生兒的外耳道可能因胎脂或外耳道塌陷而堵塞，這可能影響測試。記錄外耳道狀態(tài)和含義對于解釋測試結(jié)果非常重要。⑦患者準(zhǔn)備和感染控制：將干凈、有彈性的探頭耳塞密封于外耳道內(nèi)，一旦探頭足夠密封（也就是加壓完成）就可以開始測試。⑧方法：a應(yīng)選擇足夠大、能夠密封而又不造成不適的探頭耳塞，將耳塞與探頭相連接。b將探頭耳塞和探頭相連放置于外耳道內(nèi)進(jìn)行一系列測試，通常包括：鼓室圖峰壓、靜態(tài)聲導(dǎo)納值、等效容積和鼓室圖圖形。c應(yīng)使用與鼓室聲導(dǎo)抗測試相同的探測音進(jìn)行同側(cè)聲反射測試，它應(yīng)在由鼓室聲導(dǎo)抗測試確定的峰壓下進(jìn)行。對側(cè)聲反射測試對于評估聽覺通路的完整性是很有用的。d應(yīng)使用1 000Hz探測管進(jìn)行聲反射測試，如果需要可使用其他刺激頻率或?qū)拵г肼暋?yīng)該能夠重復(fù)地觀察到與刺激同時發(fā)生的聲導(dǎo)納降低，能夠引出可重復(fù)聲導(dǎo)納降低的最低強(qiáng)度定義為聲反射閾。e將探頭從耳部摘下，記錄或打印測試結(jié)果。⑨解釋：a以下情況可判定鼓室聲導(dǎo)抗測試正常：在大氣壓附近能夠觀察到鼓室圖的峰，并且聲導(dǎo)納和鼓室圖寬度值符合患者年齡（參考正常值）；b以下情況可判定鼓室聲導(dǎo)抗異常：沒有可辨認(rèn)的峰；能夠觀察到峰，但是靜態(tài)聲導(dǎo)納值提示中耳活動度過低或過高（參考正常值）；能夠觀察到峰，但是鼓室圖寬度異常增加或梯度異常降低（參考正常值）；觀察到峰，但是峰壓顯著降低（例如，＜－200daPa）；c以下情況可判定聲反射異常：500Hz和4 000Hz聲反射閾＞95dB HL，或1 000Hz和2 000Hz聲反射閾大于100dB HL（注意：最大刺激強(qiáng)度不應(yīng)超過105 dB HL，因為反射的刺激聲有導(dǎo)致噪聲性聽力損失的可能）；d當(dāng)與鼓室聲導(dǎo)抗測試（包括靜態(tài)聲導(dǎo)納和梯度）結(jié)合使用時，聲反射是預(yù)測中耳狀態(tài)最可靠的方法，單獨(dú)使用聲反射可能不是中耳積液最好的預(yù)測方法；Nozza等（1992）報告與鼓室圖梯度小于0.1mmho相結(jié)合，聲反射消失是存在中耳積液強(qiáng)有力的指證；e由于聲反射幾乎在所有確診聽神經(jīng)病的病例中均消失或升高，與耳聲發(fā)射和／或其他臨床發(fā)現(xiàn)相結(jié)合，聲反射有助于明確是否存在聽神經(jīng)病的可能性。

（8）報告 總的來說，鼓室聲導(dǎo)抗測試的結(jié)果應(yīng)按照以下形式報告：①當(dāng)鼓室聲導(dǎo)抗測試在正常范圍內(nèi)時，可以報告符合正常中耳功能；②當(dāng)無峰時（即平坦型鼓室圖）：a當(dāng)?shù)刃莘e正常時，可報告符合中耳積液；b當(dāng)?shù)刃莘e異常增大時，可報告為符合鼓膜通風(fēng)管通暢或鼓膜干燥穿孔；③當(dāng)鼓室圖有峰而峰壓超出正常范圍時，可報告為符合中耳異常負(fù)（正）壓；④當(dāng)鼓室圖有可辨認(rèn)的峰，但聲導(dǎo)納值異常變低或鼓室圖變寬，可報告為符合中耳活動度減低（這可能由于中耳炎、聽骨鏈固定，或其他中耳功能異常造成）；⑤當(dāng)鼓室圖有可辨認(rèn)的峰，但聲導(dǎo)納值異常升高，可報告為符合中耳活動度異常增加（這可能是由于聽骨鏈中斷或鼓膜異常造成）。

3.3 耳聲發(fā)射

（1）測試名稱耳聲發(fā)射（otoacoustic emissions，OAEs）。當(dāng)前，有兩種誘發(fā)性耳聲發(fā)射應(yīng)用于臨床：瞬態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射（TEOAEs），采用click聲或其它瞬態(tài)聲誘發(fā)的耳聲發(fā)射；畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAEs），由同時給出的兩種純音所誘發(fā)。

（2）目的 評估耳蝸／外毛細(xì)胞的功能。雖然耳聲發(fā)射沒有直接測試聽力水平，但反映了外周聽覺功能的狀態(tài)以及在沒有中耳功能障礙時感音神經(jīng)性聽力損失存在的可能性。耳聲發(fā)射可以作為新生兒和嬰幼兒聽力損失的篩查方法，如果有指征可以用來作為對行為測試的一種交叉驗證，和／或提供神經(jīng)性聽力損失兒童耳蝸功能的一些信息。雖然對于耳聲發(fā)射改變到何種程度是有臨床意義的目前還沒有建立統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，但其可以用于監(jiān)測正在接受有潛在耳毒性藥物治療（例如化療、氨基糖苷類抗生素治療）兒童的耳蝸功能。

（3）目標(biāo)人群 所有年齡段的嬰兒和兒童。

（4）測試頻率 無論是為了建立或預(yù)測聽覺敏感度，確定聽力損失的類型和程度，還是識別聽覺損傷的部位，耳聲發(fā)射都可以作為小兒常規(guī)聽覺檢測的一部分。由于其測試實(shí)施方便和快捷，耳聲發(fā)射可根據(jù)醫(yī)學(xué)需要，隨時用于篩查和監(jiān)測神經(jīng)前聽覺功能（例如耳毒性藥物治療和干預(yù)進(jìn)程中）或?qū)π袨闇y試進(jìn)行生理學(xué)交叉驗證。

（5）正常數(shù)據(jù) 聽力正常嬰幼兒和兒童與聽力正常成人的耳聲發(fā)射幅值和頻譜有顯著差異。測試的反應(yīng)幅值和頻譜特征應(yīng)該與大樣本量研究中相應(yīng)年齡段兒童的正常值相比較。嬰兒和兒童正常TEOAE的幅值信息和重復(fù)性見Harrison＆Norton（1999）、Norton 等（2000a）、Prieve 等（1993、1997a、2009）的文章，DPOAE幅值的正常值見 Abdala等（2008）、Gorga等（2000）以及Prieve等（1997b）的文章。

（6）實(shí)踐指南 ①測試環(huán)境：測試應(yīng)在安靜的環(huán)境中進(jìn)行，臨床測試時隔聲室是首選的但不是必要的，只要環(huán)境噪聲源保持很小即可；應(yīng)避免背景噪聲持續(xù)超過50～55dB A，因為它會降低耳聲發(fā)射的信噪比和可重復(fù)性。②設(shè)備和輔助材料：選擇包括測試類型（DPOAE和／或TEOAE）以及篩查和診斷型的工具。通過一個放置于外耳道的帶有一次性耳塞的探頭給出刺激聲并接收通過耳道傳來的反應(yīng)；耳塞有不同的大小型號以保證適合耳道大小不同的嬰兒和兒童。③刺激聲：耳聲發(fā)射的刺激聲包括瞬態(tài)聲（TEOAEs）和純音（DPOAEs）。外耳道內(nèi)測量時，TEOAEs的刺激聲強(qiáng)度為80dB pe SPL，可以有上下3dB的浮動（大約77～83dB peSPL）。該刺激聲對于1 000到4 000Hz頻率大于20dB HL的聽力損失是敏感的。更高強(qiáng)度的click聲（84～86dB peSPL）對于大于30dB HL的聽力損失比較敏感。刺激聲的頻譜應(yīng)該寬且平，在6 000Hz的范圍內(nèi)能量大致相同。DPOAE測試使用一對純音進(jìn)行，f1為頻率較低的純音，f2為頻率較高的純音。目標(biāo)刺激強(qiáng)度L1為65dB SPL（頻率較低的純音），L2強(qiáng)度為50或55dB SPL（頻率較高的純音），這兩個中等強(qiáng)度的刺激聲有10到15dB的差異（L1＞L2），該刺激聲對于分辨聽力正常耳與聽力損失在20到30 dB HL之間的患耳最理想。在當(dāng)前的臨床實(shí)踐中，強(qiáng)度為L1＝65和L2＝55的刺激聲比較通用。④校準(zhǔn)：目前，誘發(fā)性耳聲發(fā)射的刺激聲水平還沒統(tǒng)一的校準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)（對于電生理測試中常用的click聲和短時程純音校準(zhǔn)的討論見電生理測試方案）。盡管如此，大多數(shù)臨床耳聲發(fā)射系統(tǒng)有自校準(zhǔn)方案來保證測試設(shè)備正常運(yùn)行，并且不產(chǎn)生偽跡信號與真正的耳聲發(fā)射信號相混淆，耳聲發(fā)射儀器應(yīng)該按照制造商所推薦的時間和程序常規(guī)校準(zhǔn)。大多數(shù)臨床測試設(shè)備也提供了刺激聲強(qiáng)度和頻率的反饋，在測試過程中通過受試者耳道內(nèi)的探頭麥克風(fēng)來記錄。測試前，應(yīng)該先驗證刺激強(qiáng)度并進(jìn)行調(diào)整，盡可能達(dá)到理想的聲壓級水平，如果刺激強(qiáng)度和頻率不能達(dá)到理想水平，應(yīng)該檢查探頭及其放置是否合適（耳塞的大小、插入的深度）。⑤患者準(zhǔn)備：在耳聲發(fā)射測試中最常見的噪聲來自于兒童或嬰兒的生理性噪聲（如哭泣、吮吸、呼吸、運(yùn)動）。新生兒或嬰兒在檢測時必須非常安靜地休息或坐著，因此最好是在他們進(jìn)食之后或睡覺時進(jìn)行測試。較大的兒童可以安靜的坐著接受測試。因為OAE測試很快，鎮(zhèn)靜劑不常規(guī)應(yīng)用。⑥測試方法：a耳鏡檢查：檢測前應(yīng)先進(jìn)行耳鏡檢查，了解外耳道情況，并確定耳塞的大小。應(yīng)注意嬰兒耳道內(nèi)的皮脂、耵聹、碎屑可能會堵塞探頭的端口或堵塞耳道妨礙測試結(jié)果。

b探頭安裝：探頭通過大小型號合適的耳塞與外耳道相連，耳塞應(yīng)深深地插入外耳道內(nèi)，操作過程中要避免耳道的皮屑堵塞探頭的端口。測試前如果沒有檢測到足夠的刺激強(qiáng)度或頻率，可以把探頭拔出，重新檢查，必要時清潔后再重新插入。

c TEOAEs：在測試記錄的過程中應(yīng)該在外耳道內(nèi)監(jiān)測刺激聲的穩(wěn)定性，刺激聲應(yīng)該達(dá)到70%或更高強(qiáng)度以足夠進(jìn)行測試。這保證了在整個測試過程中探頭與外耳道吻合牢固。推薦記錄時間為click聲起始后的20ms，新生兒可以更短至10到12.5ms，這可以減少生理性的低頻噪聲并加快測試過程。掃描次數(shù)是可變的，它取決于反應(yīng)的強(qiáng)度和幅度以及記錄條件。一旦TEOAEs的反應(yīng)達(dá)到一個明確的反應(yīng)水平并保持穩(wěn)定，測試就可以終止了。如果測試時噪聲過大，或者TEOAE的幅值很小，可以增加刺激的次數(shù)來提高信噪比。

d DPOAEs：刺激強(qiáng)度應(yīng)該控制在目標(biāo)水平±3dB之內(nèi)。其它的測試參數(shù)，包括頻率范圍、每倍頻程的測試點(diǎn)數(shù)及測試終止標(biāo)準(zhǔn)都應(yīng)該基于評估的目的、評估的人群和測試條件來選擇。通常從中頻到高頻（每倍頻程2到3個測試點(diǎn)）測試6到8個頻率，也可以使用更少的測試點(diǎn)。在新生兒和年幼嬰兒中，因為生理性噪聲較高的干擾，有可能不能測量f2低于1 500Hz的反應(yīng)。因此，在測試這些人群時，f2的頻率應(yīng)限制在2000Hz或以上以維持可接受的本底噪聲和測試速度。沒有記錄到反應(yīng)時應(yīng)重復(fù)測量以確保測試的可信度。

e當(dāng)耳聲發(fā)射反應(yīng)缺失、幅值下降或者部分頻率范圍內(nèi)未引出時，聽力學(xué)家應(yīng)該確保耳聲發(fā)射的記錄沒有受到環(huán)境或患者自身噪聲的干擾，或者耳道閉塞、耵聹或碎屑堵塞探頭以及耳道與探頭與外耳道吻合不佳的影響。

（7）測試的闡釋和報告 ①TEOAEs：a以下情況可認(rèn)為TEOAEs正常引出：在大多數(shù)的測試頻帶內(nèi)觀察到信噪比大于3～6dB的反應(yīng)，整體（波形）可重復(fù)率大于70%，反應(yīng)幅度在相應(yīng)年齡段聽力正常兒童的標(biāo)準(zhǔn)范圍內(nèi)（見正常數(shù)據(jù)5）。b以下情況認(rèn)為TEOAEs引出但不正常：在少于75%的測試頻帶內(nèi)觀察到反應(yīng)，整體（波形）可重復(fù)率小于50%（即使是在單獨(dú)的頻帶內(nèi)觀察到），或者反應(yīng)幅值明顯低于相應(yīng)年齡的正常值。c TEOAEs反應(yīng)缺失：沒有在一個以上測試頻率觀察到信噪比大于3～6dB的反應(yīng)（也就是幾乎所有的數(shù)據(jù)點(diǎn)都嵌在噪聲內(nèi)），并且信號可重復(fù)率小于50%。d TEOAE在2 000～4 000Hz范圍內(nèi)對于區(qū)分正常耳和非正常耳最有效，在1 000Hz的區(qū)分能力稍弱。e正確率和錯誤率與不同的TEOAE刺激強(qiáng)度、記錄參數(shù)、反應(yīng)判定標(biāo)準(zhǔn)以及聽力損失的定義有關(guān)。②DPOAEs：a以下情況認(rèn)為DPOAE正常引出：在大多數(shù)的測試頻率內(nèi)觀測到信噪比大于3～6dB的信號，總體反應(yīng)在相應(yīng)年齡聽力正常兒童的標(biāo)準(zhǔn)值范圍內(nèi)（見正常數(shù)據(jù)5）。b以下情況認(rèn)為引出DPOAEs但不正常：在少于75%的測試頻帶內(nèi)觀察到反應(yīng)，或總體反應(yīng)幅值顯著低于相應(yīng)年齡的正常值。c如果沒有在一個以上f2頻帶內(nèi)觀察到信噪比大于3～6dB的反應(yīng)則認(rèn)為DPOAE反應(yīng)缺失。d DPOAE在1 500～6 000Hz的頻率范圍內(nèi)對于區(qū)分正常耳和非正常耳最有效，在1 000Hz及更低頻率，以及8 000Hz的范圍內(nèi)區(qū)分能力稍弱。e正確率和錯誤率與DPOAE不同的刺激強(qiáng)度、記錄參數(shù)、反應(yīng)及聽力損失判定標(biāo)準(zhǔn)有關(guān)。③對于診斷目的來說，耳聲發(fā)射的結(jié)果應(yīng)該在組合測試中進(jìn)行闡釋，組合測試包括聲導(dǎo)抗、電生理測試和／或行為測試。聽力學(xué)報告中應(yīng)包括一份耳聲發(fā)射數(shù)據(jù)。當(dāng)耳聲發(fā)射測試作為組合測試的一部分時，結(jié)果通常報告如下：a當(dāng)耳聲發(fā)射在大多數(shù)的測試頻帶內(nèi)幅值正常時，結(jié)果應(yīng)該報告為與外毛細(xì)胞功能完整相一致。當(dāng)不存在聽神經(jīng)功能障礙時，正常的耳聲發(fā)射幅值與聽敏度好于25～30dB HL的結(jié)果一致。然而該結(jié)果并不等同于“正常聽力”，因為耳聲發(fā)射不能反映耳蝸以外的聽覺系統(tǒng)的完整性。b當(dāng)中耳功能正常，測試條件合適時，耳聲發(fā)射缺失提示外毛細(xì)胞功能障礙和感音性聽力損失約為30～40dB HL或更嚴(yán)重；耳聲發(fā)射幅值下降或僅在部分測試頻率引出時，可能表明早期或亞臨床的外毛細(xì)胞功能障礙和／或輕度聽力損失，需要進(jìn)一步的評估和／或隨訪。④對于監(jiān)測耳蝸功能而言（例如正在接受潛在耳毒性藥物治療的兒童），耳聲發(fā)射改變至何種程度才有臨床意義，目前還未建立統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。每個實(shí)驗室需要建立自己的關(guān)于復(fù)測特性以及測試方案方面的標(biāo)準(zhǔn)。⑤由于受試者間的個體差異，根據(jù)耳聲發(fā)射來預(yù)測聽敏度時要格外小心。

3.4 電生理評估

（1）測試名稱 短純音（tone－burst，TB）聽性腦干反應(yīng)（ABR）和聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)（ASSR）。

（2）測試目的 確定聽力損失的存在和聽力損失的類型，評估每耳每個頻率的聽力水平。

（3）測試人群 新生兒和嬰兒，以及不能為行為測試提供準(zhǔn)確信息或者行為測試結(jié)果不準(zhǔn)確或不完整的任何年齡段兒童。

（4）測試要求 要求患者處于睡眠或鎮(zhèn)靜狀態(tài)。測試完成后，只有在必要時才需重復(fù)測試。使用鎮(zhèn)靜藥物時要謹(jǐn)慎。

（5）正常數(shù)據(jù) ABR 的正常值見 Stapells.2000；Sininger，et al.1997；Hall.1992；Gorga，et al.1998。ASSR的正常值見 Cone－Wesson，et al.2002；Dimitrijevic，et al.2002；Johnson ＆ Brown，2005；Luts，et al.2004；Perez－Abalo，et al.2001；Ahn，et al.2007；Rance ＆ Tomlin，2006。

（6）實(shí)踐指南 ①測試環(huán)境和患者準(zhǔn)備：a測試環(huán)境：無論ABR還是ASSR測試都應(yīng)該在安靜的房間或隔聲室進(jìn)行。患者在鎮(zhèn)靜或麻醉狀態(tài)下進(jìn)行測試時，手術(shù)中心、操作室、手術(shù)室都應(yīng)是可用的。場地和電源供給都要遠(yuǎn)離電噪聲的干擾。b設(shè)備和輔助材料：聽覺誘發(fā)電位儀包含插入式耳機(jī)和骨導(dǎo)耳機(jī)，建議具備雙通道測試的能力但不是必須的。輔助材料包括一次性的或可消毒后再使用的電極、磨砂膏、醫(yī)用酒精棉、導(dǎo)電膏、醫(yī)用膠帶、方形紗布、各種型號的一次性或消毒后可重復(fù)使用的耳塞、耳鏡或窺器。c刺激聲和校準(zhǔn)：

ABR：具有頻率特異性的6ms或更短的短時程純音（短純音或短音），包含至少3個周期，倍頻程250或500到4 000Hz，刺激聲的起始和結(jié)束需要合適的函數(shù)窗（可以使用Blackmann或線性斜率）。交替極性的短純音有助于區(qū)分來自于神經(jīng)的和耳蝸（如耳蝸微音器電位）的反應(yīng)成分，神經(jīng)前的耳蝸反應(yīng)（耳蝸微音器電位）會隨著刺激聲極性改變而改變，但神經(jīng)反應(yīng)（ABR）不會。然而，交替極性刺激的不利方面是在疏波和密波刺激反應(yīng)時，誘發(fā)輕微的神經(jīng)反應(yīng)跳躍（jitter）和輕微潛伏期差異。click聲無頻率特異性，在診斷性聽力評估中不應(yīng)替代短純音ABR，但可用于聽神經(jīng)病譜系障礙的診斷（見聽神經(jīng)病章節(jié)）。

ASSR：刺激聲可以單獨(dú)頻率給出或多個頻率同時給出。通常每個負(fù)載的純音100%都是振幅調(diào)制（AM），也可以是頻率調(diào)制（FM）或以指數(shù)調(diào)制。

換能器：換能器可以選擇插入式耳機(jī)進(jìn)行氣導(dǎo)測試，標(biāo)準(zhǔn)的臨床骨振器進(jìn)行骨導(dǎo)測試。對于外耳道狹窄或閉鎖的兒童，應(yīng)該使用耳罩式（supra aural）耳機(jī)，骨振器應(yīng)該放到耳廓后乳突的位置。當(dāng)測試嬰兒的骨導(dǎo)反應(yīng)時，由于嬰兒與成人顱骨結(jié)構(gòu)有顯著差異，出現(xiàn)交叉聽覺的情況較大齡兒童和成人少，但仍然推薦使用對側(cè)耳掩蔽來確保非測試耳未參與骨導(dǎo)測試中。測試時應(yīng)避免將骨振器放在前額，因為該處比乳突或顳部產(chǎn)生的反應(yīng)幅值小且反應(yīng)閾值高，其在早產(chǎn)兒中可以得到相同的閾值。

校準(zhǔn)：ABR刺激聲：最開始應(yīng)確定每種刺激聲和換能器的0dB nHL（正常聽力零級）。在隔聲室內(nèi)以短時程（1秒）的刺激速率給出刺激聲，確定一組聽力正常受試耳的閾值，這時，任一側(cè)耳均可以用于校準(zhǔn)，這些測試數(shù)據(jù)可以作為任一側(cè)耳的臨床校準(zhǔn)值，這種方式得出的平均閾值作為0dB nHL，ABR的反應(yīng)閾都將參考這個值。ASSR刺激聲：ASSR的刺激聲應(yīng)該使用一小組正常受試者的正常聽力級來校準(zhǔn)。

鎮(zhèn)靜和準(zhǔn)備：本測試需要兒童處于較好的睡眠狀態(tài)，以便延長測試時間來獲得清晰的、低噪聲的電生理測試記錄結(jié)果。自然睡眠最好，如果不能就必須采用鎮(zhèn)靜。

電極準(zhǔn)備：貼電極前要用乳膏進(jìn)行皮膚準(zhǔn)備，推薦使用一次性電極避免交叉感染。電極放置如下：與前置放大器相連的正極（非反轉(zhuǎn)）電極應(yīng)在中線部位，最好是顱頂（Cz）或前額較高處（Fpz）；負(fù)極（反轉(zhuǎn)）應(yīng)放置在乳突、耳垂或頸背中線，耳垂或頸背中線會使骨導(dǎo)測試時的干擾最小化；地極置于對側(cè)耳很方便，但也可以放在頭部其它位置。如果可能，推薦使用雙通道的ABR記錄，第二個通道可包括頭頂或前額（＋）到頸背或到對側(cè)乳突或耳垂（－）。極間電阻都小于5kOhms。

②ABR測試程序

a記錄帶寬：如果可能高通濾波器應(yīng)設(shè)置在30～50Hz，或者有低頻噪聲存在而不允許使用較低頻率時設(shè)置在100 Hz，不推薦設(shè)置在100Hz以上。低通濾波器應(yīng)該設(shè)置在1 000～1 500Hz。濾波斜率不要高于每倍頻程12dB。數(shù)據(jù)分析窗至少是20ms。

b放大器設(shè)置和偽跡剔除：放大器通常設(shè)置為放大100 000倍，偽跡剔除通常是可調(diào)節(jié)的參數(shù)。應(yīng)該設(shè)置剔除的水平，使非常安靜的患者剔除比例為5%～10%。對于中度噪聲的患者可以適當(dāng)提高剔除水平，但是如果在標(biāo)準(zhǔn)的偽跡剔除水平產(chǎn)生了40%～50%甚至更多的的偽跡，就應(yīng)該用其他方法來減少噪聲而不是一味提高剔除水平（例如減小電阻、安撫病人或等待其入睡）。

c推薦的刺激速率是27～39次／秒。測試方案應(yīng)設(shè)置為默認(rèn)掃描至少6 000次并且記錄到一個清晰的反應(yīng)時人為停止掃描，最少需要掃描1 000次以保證穩(wěn)定的反應(yīng)，至少重復(fù)一次以評估反應(yīng)的可靠性，或者是通過使用有效反應(yīng)覺察標(biāo)準(zhǔn)，例如 Fsp（Don 1989，Sininger，1993）來評估可靠性。在閾值水平或小兒不夠安靜的狀態(tài)下，需要更多的掃描次數(shù)（4 000～6 000或更多）以達(dá)到明確的反應(yīng)獲得清晰的波形，通常在鎮(zhèn)靜狀態(tài)下，需要較少的掃描次數(shù)。有時間限制的情況下，只有在需要明確反應(yīng)存在或缺失時才進(jìn)行重復(fù)測試。當(dāng)可以使用自動反應(yīng)覺察設(shè)備時，應(yīng)該用其來確定所需掃描次數(shù)以及反應(yīng)存在或缺失的可靠性。

d應(yīng)該使用標(biāo)準(zhǔn)的閾值查找程序。起始給聲強(qiáng)度在50或60dB nHL，如果觀察到明確的反應(yīng)，以20dB為步距減小強(qiáng)度，采用升10降20dB的括號法（bracketing procedure）來查找閾值，閾值低于15～20dB通常沒有必要再繼續(xù)查找。有經(jīng)驗的臨床醫(yī)生也可以從篩查強(qiáng)度（35～40dB）開始測試以便較快的確定正?；蚪咏５拈撝?。如果沒有觀察到明確的反應(yīng)，以20dB為步距增加強(qiáng)度直到記錄到明確反應(yīng)，然后繼續(xù)采用括號法來查找閾值。除非有其他提示，否則測試都應(yīng)從高頻開始（例如2 000Hz），然后對側(cè)耳，再測試低頻（500Hz），即應(yīng)交替測試。除非氣導(dǎo)閾值正常，否則應(yīng)進(jìn)行骨導(dǎo)測試，骨導(dǎo)評估先測試500Hz，再測試2 000 Hz，必要時進(jìn)行對側(cè)掩蔽。時間允許的話，其他的頻率（如4 000Hz、1 000Hz）也應(yīng)測試。

③ASSR測試程序

a ASSR記錄的帶寬：高通應(yīng)設(shè)置在1～65Hz，低通應(yīng)為250～300Hz；偽跡剔除：監(jiān)測殘余噪聲、反應(yīng)幅值或偽跡水平對于確定反應(yīng)存在或缺失以及是否需要改變測試強(qiáng)度很重要。刺激強(qiáng)度較低時反應(yīng)幅值較低，需要較長的測試時間。新生兒的反應(yīng)幅值低于較大的嬰兒和兒童，因此需要較低噪聲水平。安靜、睡眠或鎮(zhèn)靜狀態(tài)時所需測試時間較少。

b嬰兒ASSR刺激聲的調(diào)制頻率應(yīng)在75～110Hz之間。

c可雙耳多個頻率同時測試（每個測試頻率的調(diào)制頻率都是唯一的），如果不能同時測試，應(yīng)先進(jìn)行一耳高頻測試（如2 000Hz），然后是對側(cè)耳，再測試低頻（500Hz）。時間允許的話，其他的頻率也應(yīng)進(jìn)行測試（如4 000Hz、1 000 Hz）。

d應(yīng)采用標(biāo)準(zhǔn)的閾值查找步驟，從中等強(qiáng)度開始測試，采用括號法查找閾值。有臨床經(jīng)驗的醫(yī)生可以從篩查強(qiáng)度（35～40dB）開始測試以便快速確定正常耳和接近正常耳。如果沒有觀察到明確反應(yīng)，以20dB為步距增加強(qiáng)度直到記錄到清晰的反應(yīng)，然后繼續(xù)采用括號法查找閾值。如果多個頻率進(jìn)行測試，括號法需要進(jìn)行一些改進(jìn)，特別是斜坡型聽力損失的患者。如果是斜坡型聽力損失或兩耳聽閾不同，建議采用單獨(dú)頻率測試。

e不建議測試ASSR的骨導(dǎo)閾值，因為采用自動分析程序增加了刺激偽跡出現(xiàn)的風(fēng)險，交替極性刺激以及抗鋸齒濾波器可以減少偽跡反應(yīng)，但是ASSR骨導(dǎo)評估出現(xiàn)誤差的風(fēng)險大于其優(yōu)勢。輕度以上聽力損失的嬰兒應(yīng)該采用短純音ABR來評估骨導(dǎo)閾值。氣導(dǎo)ASSR和骨導(dǎo)短純音ABR的任何不一致都應(yīng)采用氣導(dǎo)短純音ABR來交叉檢驗。

④特殊人群：對聽神經(jīng)病譜系障礙（auditory neuropathy spectrum disorder，ANSD）患者，如果ABR測試時2 000Hz氣導(dǎo)最大輸出沒有反應(yīng)或ASSR閾值都不在正常范圍內(nèi)，那么可以開始ANSD的評估。采用高強(qiáng)度（80dB nHL）的click刺激聲在兩個單獨(dú)極性（疏波、密波）分別進(jìn)行測試，記錄ABR波形，記錄出兩個反應(yīng)前端初始部分，觀察耳蝸微音器電位（CM 的波形，在對側(cè)耳也進(jìn)行測試。如果CM存在，而ABR波形分化不好或缺失，可以表明是聽神經(jīng)病，不必再進(jìn)行進(jìn)一步的ABR或ASSR閾值測試。為將CM與刺激偽跡相鑒別，將聲管夾閉或拔出再進(jìn)行一次測試，此時CM應(yīng)該消失，否則之前記錄到的很可能是刺激偽跡。如果之前沒有進(jìn)行這個測試，可以進(jìn)行耳聲發(fā)射測試。

所有的誘發(fā)電位閾值升高的嬰幼兒都應(yīng)進(jìn)行骨導(dǎo)短純音ABR測試。如果嬰兒配戴了助聽器，必須進(jìn)行骨導(dǎo)測試以便獲得適當(dāng)?shù)脑鲆婧湍繕?biāo)輸出強(qiáng)度。如果兒童外耳道閉鎖，必須進(jìn)行骨導(dǎo)測試，如果是單耳閉鎖，外耳道未閉鎖耳進(jìn)行氣導(dǎo)測試，閉鎖耳進(jìn)行骨導(dǎo)測試并采用適當(dāng)?shù)膶?cè)掩蔽。

（7）測試結(jié)果解釋和報告要求 在可能的情況下，應(yīng)在測試前獲得鼓室導(dǎo)抗圖、聲反射閾值和耳聲發(fā)射結(jié)果，這些信息對于電生理結(jié)果的最終解釋很重要。值得注意的是中耳炎不是該測試的禁忌癥，誘發(fā)電位測試不應(yīng)延遲到積液消除再進(jìn)行。

ABR：個體診療單位可以對誘發(fā)電位使用校正因子來預(yù)測行為聽閾。為了根據(jù)ABR閾值來預(yù)測行為氣導(dǎo)聽閾，應(yīng)該減去頻率特異性的校正因子。Vander Werff等（2009）發(fā)現(xiàn)對于嬰兒，以5、0、－10dB分別作為500、2 000、4 000 Hz的校正因子可以很好地通過ABR閾值來預(yù)測行為聽閾。而嬰兒500或2 000Hz的骨導(dǎo)ABR閾值無需校正。在無中耳問題的情況下嬰兒500Hz ABR氣骨導(dǎo)差大約在15dB是可以接受的，因此，在500Hz，只有在氣骨導(dǎo)差超過15～20dB時才認(rèn)為存在有臨床意義的中耳問題，2 000Hz的氣骨導(dǎo)差可以按照通常的標(biāo)準(zhǔn)解釋。

ASSR：為了估計行為聽閾水平，應(yīng)對ASSR反應(yīng)閾使用修正因子。10dB的修正值被廣泛使用，但是一些人發(fā)現(xiàn)行為聽閾和ASSR閾值的差異會隨著載波頻率和測試時間的變化而變化（更多關(guān)于ASSR氣骨導(dǎo)校正因子的信息見Dimitrijevic et al.2002；和Small and Stapells.2006。

原始的ABR數(shù)據(jù)（波形和／或ASSR數(shù)據(jù)如反應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)、反應(yīng)幅值）應(yīng)包括在最終報告中；作為預(yù)測聽閾的工具，ABR或ASSR明確的臨界值應(yīng)包括在內(nèi)；臨床醫(yī)生應(yīng)該指出所采用的校正因子；在對結(jié)果的闡釋中應(yīng)包括關(guān)于言語語言、聽覺發(fā)育以及治療計劃建議。