右鎖骨上窩富于細胞性神經鞘瘤1例

顧曉潔，賈 騰，彭玉嬌，陳慧芳，程克磊，楊春榮＊

（1.吉林大學第二醫(yī)院 電診科，吉林 長春130041；2.吉林大學第二醫(yī)院 胸外科，吉林 長春130041；3.吉林大學第二醫(yī)院 放射線科，吉林 長春130041）

1 臨床資料

患者，女，65歲，因右側上肢麻木入院。該患于45天前發(fā)現右側鎖骨上窩腫物，直徑約3cm，伴按壓麻木感，因未影響日常生活未行系統(tǒng)治療。近一周患者自覺右側鎖骨上窩腫物按壓麻木感加重，為行明確診斷及診療來我院就診。

入院查體：右側鎖骨上窩可觸及一腫物，腫物大小約3.0cm×2.0cm，質韌，無壓痛，邊界尚清，活動度小。

超聲檢查所見：于當地醫(yī)院行淋巴結彩超檢查示：右鎖骨上窩可見大小32mm×19mm實質性低回聲腫物。于本院行淺表器官彩超示：右鎖骨上窩探及大小約33mm×20mm的實性低回聲光團，邊界清，形態(tài)規(guī)則，有完整包膜，內部血流信號豐富。彩超提示：右鎖骨上窩腫物（圖1）。

頸部（軟組織）CT及增強CT示：右側鎖骨上窩可見類圓形軟組織密度影，形態(tài)規(guī)整，邊緣光滑，最大截面大小34mm×25mm，CT值約為37Hu，增強掃描不均勻強化。CT提示：右鎖骨上窩占位（圖2）。

病理所見：術中于神經處剝離包膜完整的質韌包塊。免疫組化染色結果：S－100（＋）、Ki（陽性率約1%）、CD34（血管內皮＋）、Vimentin（＋）、GFAP（－）、EMA（－）、CK（AE1／AE3）（－）、SMA（－）、Desmin（－）。病理結果示：（右鎖骨上窩）富于細胞性神經鞘瘤（圖3）。

圖1 右鎖骨上窩富于細胞性神經鞘瘤超聲

圖2 右鎖骨上窩富于細胞性神經鞘瘤增強CT

圖3 光鏡下見瘤細胞呈條束狀排列

2 討論

富于細胞性神經鞘瘤，是一種少見的組織發(fā)生未明的周圍神經良性腫瘤，占良性神經鞘瘤的5%。因其與肉瘤在臨床表現、好發(fā)部位及形態(tài)學上具有較多一致性，約三分之一的病例易被誤診為肉瘤。目前國內外對于其研究多為個例報道[1，2]。臨床觀察，腫瘤多單發(fā)，偶爾表現多灶性，部分患者表現為神經壓迫癥狀—放射性疼痛，也可出現感覺異常及肢體力弱。腫瘤好發(fā)于頭頸，也可發(fā)生于脊柱旁、后縱隔及盆腔。有研究分析哈佛醫(yī)學院及Brigham婦科醫(yī)院病理科133例病例[3]發(fā)現，好發(fā)于頭頸及上肢的此類腫瘤多數局限于真皮層，部分累及皮下組織，腫瘤可發(fā)生于各個年齡階段，男性患者略多于女性患者（1.8∶1）。另外，報道的部分于脊柱旁、后縱隔及盆腔發(fā)現腫瘤的病例，女性患者略多于男性（1.6∶1），且以中年女性多見。

輔助檢查及病理表現，（1）超聲及CT表現：腫塊多數形態(tài)較規(guī)則，呈圓形或橢圓形，內部回聲多數較均勻，包膜完整，界限清，即使缺少包膜，也不見侵襲性，彩色多普勒顯示血流信號較豐富；增強CT多數表現為輕度不均勻強化或無明顯強化；（2）病例學表現：鏡下可見類似于典型神經鞘瘤表現的呈條束狀或交織狀排列的梭形瘤細胞或疏松的黏液樣基質，即以Antoni A區(qū)結構為主，但是瘤細胞密度更高，不見“Verocay小體”結構。部分病例瘤細胞可見少量輕度異型性核分裂象，平均核分裂象為3個／10HPF（多數＜4個／10HPF），無病理性核分裂象。免疫組化特點，多數瘤細胞S－100、GFAP和CD57呈現彌漫強陽性表達，不表達CK（AE1／AE3）、SMA、Desmin，Ki陽性率較低[4]。超聲及CT是重要的臨床輔助檢測手段，超聲以其便捷、無創(chuàng)性及費用低廉廣泛應用于對于淺表腫塊的診斷，CT能很好的顯示腫塊發(fā)生位置及與周邊組織的關系等。在富于細胞性神經鞘瘤的診斷中超聲和CT表現均顯示其良性病變可能性大，但其最終性質仍以組織活檢、病理學檢查為診斷標準。

治療和預后，因多數富于細胞性神經鞘瘤具有完整包膜，手術采取完整的剝離腫瘤且完整的保存神經干。術后約5%－40%病例可見復發(fā)，復發(fā)病例多為因神經穿行于腫瘤包膜內而未完整切除腫瘤者，而其他臨床或病理特征未發(fā)現與復發(fā)有關。應該注意的是，不能因為腫瘤的原位復發(fā)而認為富于細胞性神經鞘瘤是一種惡性腫瘤。

[1]江志靜，趙曉光.網膜囊內細胞性神經鞘瘤誤診1例[J].臨床腫瘤學雜志，2004，9（1）：103.

[2]Ayberk G，Ozveren M F，Uzum N，et al.Cellular schwannoma of the greater superficial petrosal nerve resenting with abdueens nerve palsy and xerophthalmia：case report[J].Neurosurgery，2008，63（4）：813.

[3]Hornick JL1，Fletcher CD.Cellular neurothekeoma：detailed characterization in a series of 133cases[J].Am J Surg Pathol.2007 Mar，31（3）：329.

[4]高金莉.富于細胞性神經鞘瘤2例臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學雜志，2012，28（3）：341.