嬰兒猝死綜合征規(guī)范化診斷的建議和思考

馬素華，唐雙柏，權(quán) 力，2

（1.中山大學(xué) 中山醫(yī)學(xué)院 法醫(yī)病理學(xué)教研室，廣東 廣州510080；2.日本大阪市立大學(xué) 大學(xué)院醫(yī)學(xué)研究科法醫(yī)學(xué)教研室，日本 大阪 558-8585）

嬰兒猝死綜合征（Sudden Infant Death Syndrome，SIDS）是指 “1歲以內(nèi)的嬰兒在睡覺時發(fā)生了明顯的致死性事件，檢驗人員經(jīng)過完整的檢驗（包括系統(tǒng)尸體剖驗、現(xiàn)場環(huán)境勘查以及死者病史資料的回顧調(diào)查）之后仍然不能確定死因的突然死亡”[1]。根據(jù)這個定義，法醫(yī)學(xué)診斷SIDS蘊含三層含義：其一，SIDS是尸體解剖后的診斷名；其二，SIDS的死亡性質(zhì)是自然疾病死亡，其診斷必須建立在排除其它疾病性質(zhì)的死因；其三，SIDS的前提條件是完全否定犯罪或事故性質(zhì)的非疾病性死亡[2]。

SIDS的診斷包括死亡性質(zhì)和直接死因的判斷。日本對SIDS的法醫(yī)學(xué)診斷要求[2]：（1）必須實施高精度的尸體解剖，在未進行解剖的情況下不允許診斷SIDS；（2）必須充分收集死亡嬰兒的情報，包括醫(yī)學(xué)方面和現(xiàn)場勘查的情報；（3）必須完全排除外因（暴力或事故）性質(zhì)的死因，即 SIDS的死亡性質(zhì)為病死；（4）必須討論并根據(jù)上述1～3項內(nèi)容進行綜合判斷；（5）SIDS診斷對象中不包含圍產(chǎn)期（出生后7d以內(nèi)）和1周歲以上的死亡嬰兒。

目前，我國對SIDS的診斷不夠規(guī)范，主要存在兩個問題：其一，尸體檢查不夠細致和規(guī)范；其二，不重視死亡環(huán)境和病史資料的規(guī)范化調(diào)查。為提高我國SIDS的法醫(yī)學(xué)診斷水平，本文將圍繞如何規(guī)范化診斷SIDS，提一些建議和思考。

1 尸體解剖檢查

SIDS的診斷要求高精度的解剖。由于嬰兒的生長發(fā)育特征，使嬰兒解剖比成人解剖更為繁雜，并且各臟器和組織相對小而輕，不易發(fā)現(xiàn)病變。盡管我國公安部已于1997年1月1日實施法醫(yī)學(xué)尸體解剖（GA/T147-1996）標準，但現(xiàn)實情況是，各地基層法醫(yī)掌握標準的嚴格程度不一，對嬰兒解剖的特點缺乏足夠的了解，因此，對SIDS診斷不規(guī)范的現(xiàn)象屢見不鮮。為了防止漏診或誤診，嬰兒解剖的各項觀察項目盡可能要求按統(tǒng)一規(guī)定程序進行操作。因此，對嬰兒的解剖檢驗亟待建立一個行業(yè)標準。在此之前，可以采用筆者推薦的本中心嬰兒解剖檢查項目。

1.1 常規(guī)解剖以及肉眼檢測項目

1.1.1 一般發(fā)育和營養(yǎng)狀態(tài)的檢查：判斷是否與月齡發(fā)育相符合

1.1.1.1 測量身高、體重、頭圍、胸圍、腹圍

1.1.1.2 顱骨發(fā)育（如囟門的閉合情況）和營養(yǎng)狀態(tài)的檢查，計算Kaup指數(shù)

1.1.1.3 脫水、浮腫等體表體征的檢查

1.1.2 尸體現(xiàn)象檢查：推斷嬰兒死亡時間

1.1.2.1 尸斑的顏色和部位，指壓后是否褪色，是否存在尸斑轉(zhuǎn)移現(xiàn)象

1.1.2.2 尸僵的部位和程度，尸僵的緩解或被動緩解

1.1.2.3 測直腸溫度

1.1.2.4 尸體的腐敗程度檢查

1.1.3 體表檢查

1.1.3.1 頭部、面部和頸部檢查

注意觀察各種外傷或痕跡，特別是死嬰以俯臥位被發(fā)現(xiàn)的時候，更應(yīng)該提高警惕，注意觀察眼瞼結(jié)膜和球結(jié)膜的出血點。注意觀察皮膚和鞏膜的顏色，判斷有無黃疸。

1.1.3.2 胸腹部和背部檢查

注意觀察各種外傷或痕跡。注意鑒別上半身淤血和尸斑。當(dāng)遇到死嬰與他人（包括父母等家屬）在同寢具上被發(fā)現(xiàn)的時候，應(yīng)該注意頸部和胸腹部的壓迫痕跡和原始尸斑的形成部位。當(dāng)遇到心肺復(fù)蘇的嬰兒時，應(yīng)考慮因心肺復(fù)蘇帶來的損傷。

1.1.3.3 四肢、手足和外陰肛門部的檢查

注意觀察各種外傷或痕跡。觀察四肢關(guān)節(jié)的畸形，手足指甲床的紫紺，外陰肛門部的外傷或畸形。

1.1.4 器官檢查

注意觀察可能成為死因的畸形。

1.1.4.1 心血管系統(tǒng)檢查

（1）形態(tài)、位置的檢查；（2）稱心臟重量；（3）測量心臟瓣膜（三尖瓣、肺動脈瓣、二尖瓣、主動脈瓣）周徑，測量左右心肌厚度、室間隔肌厚度；（4）出入心臟的大血管系畸形、瓣膜開口的異常、冠狀動脈起始部的異?；蜃咝械漠惓z查；（5）心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的檢查。

1.1.4.2 腦神經(jīng)系統(tǒng)和顱骨檢查

（1）畸形、外傷、腦脊液性質(zhì)的檢查；（2）稱全腦重量；（3）腦切面的檢查，檢查有無腦實質(zhì)出血和（或）腫瘤；（4）顱骨檢查應(yīng)注意觀察有無骨折、顱底中耳部是否有感染等；（5）固定后腦的神經(jīng)病理學(xué)檢查，重點觀察腦干的病理改變。

1.1.4.3 呼吸系統(tǒng)檢查

（1）咽、喉部檢查：注意觀察咽、喉頭部的有無形態(tài)異常、點狀出血、水腫和炎癥等。咽、喉頭部的炎癥可以導(dǎo)致呼吸道閉塞，有時能夠發(fā)生窒息死亡。（2）氣道內(nèi)檢查：注意觀察嘔吐物、粘液、乳汁和異物的存在。如果氣道內(nèi)存在嘔吐物、粘液、乳汁等異物，應(yīng)注意觀察其性質(zhì)、量、發(fā)現(xiàn)部位和存在范圍等。（3）肺臟檢查：注意觀察肺的形狀、肺萎陷或膨脹程度；肺臟層胸膜、肺葉間膜的點狀出血的分布；肺水腫程度；肺切面的性質(zhì)（出血、水腫、異物滲出）和形態(tài)（腫瘤、空洞、實質(zhì)鈣化）；肺門部血管和氣道的走行；肺門部淋巴結(jié)的腫大程度等。

1.1.4.4 肝臟檢查

注意觀察肝臟有無表面異常、切面脂肪變性、先天膽道異常。發(fā)現(xiàn)脂肪肝時應(yīng)注意懷疑Reye綜合癥[3]。

1.1.4.5 腎臟檢查

注意觀察腎臟的發(fā)育程度、畸形及腎腫瘤，切面觀察腎皮質(zhì)的厚度、腎盂粘膜內(nèi)的點狀出血等。

1.1.4.6 脾臟檢查

注意觀察有無脾臟或副脾。發(fā)現(xiàn)副脾或無脾暗示著存在內(nèi)臟畸形的可能性。注意觀察脾臟切面的淋巴濾泡增生程度。

1.1.4.7 胰腺檢查

注意觀察胰腺的大小和重量。要注意區(qū)別間質(zhì)內(nèi)出血與死后胰腺自溶現(xiàn)象。

1.1.4.8 胸腺檢查

注意觀察胸腺重量、大小、性質(zhì)（脂肪化）是否與月齡相符合。注意嬰兒胸腺淋巴體質(zhì)。

1.1.4.9 內(nèi)分泌器官的檢查

注意觀察垂體、甲狀腺、腎上腺、性腺的重量。特別要注意腎上腺重量與發(fā)育周齡之間的變化。注意觀察有無睪丸或單側(cè)睪丸。

1.1.4.10 骨發(fā)育檢查

注意觀察骨骼發(fā)育與嬰兒月齡的變化。特別注意搖晃嬰兒綜合征[4]（Shaken baby syndrome， SBS）的解剖中觀察頸椎的脫臼（C1和C2的脫臼）、骨折和出血等。

1.1.4.11 骨骼肌及其他部位檢查

注意有無肌肉萎縮、異常發(fā)育等。

1.2 組織病理學(xué)檢查

SIDS診斷必須要求進行組織病理學(xué)檢查，包括常規(guī)HE和根據(jù)需要進行的特殊染色及免疫組織化學(xué)染色（immunohistochemistry）。

1.3 輔助檢查

1.3.1 法醫(yī)毒物分析

現(xiàn)場勘查和病史資料調(diào)查之后懷疑為中毒死亡的嬰兒應(yīng)當(dāng)做法醫(yī)毒物分析。常見的毒物檢查包括：一氧化碳、酒精、有機磷農(nóng)藥、安眠藥、殺鼠劑和毒品等。注意保存?zhèn)浞輼悠罚缪?、尿、膽汁、胃?nèi)容物、肝臟、腎臟和皮下脂肪等。

1.3.2 微生物學(xué)檢查

1.3.3 影像學(xué)檢查

1.3.4 血液生化學(xué)檢查

2 現(xiàn)場勘查和病史資料的回顧性調(diào)查

由于嬰兒生長發(fā)育的特殊性，嬰兒死亡的情況較為復(fù)雜，對死因的明確，除了解剖之外，還需要結(jié)合調(diào)查資料綜合分析與判斷。目前國內(nèi)對嬰兒的死亡環(huán)境和病史資料的調(diào)查不夠重視、調(diào)查內(nèi)容不夠規(guī)范，主要表現(xiàn)為兩個方面：其一，對嬰兒資料的收集不夠充分，調(diào)查不夠仔細；其二，在一些由醫(yī)院或死者家屬委托的案件中，沒有提供必要的調(diào)查資料，法醫(yī)學(xué)鑒定機構(gòu)僅僅通過解剖便給出死因鑒定意見。產(chǎn)生這樣的現(xiàn)狀，一是沒有認識到調(diào)查的必要性，二是沒有規(guī)范化的嬰兒死亡調(diào)查項目。

2.1 調(diào)查的必要性

2.1.1 現(xiàn)場勘查

現(xiàn)場勘查的首要任務(wù)是判斷死亡性質(zhì)，勘查中往往可以發(fā)現(xiàn)一些重要的證據(jù)和線索：

（1）當(dāng)發(fā)現(xiàn)俯臥位死亡時，注意觀察鼻口部或前胸部有無尸斑或血液墜積現(xiàn)象，應(yīng)該注意判斷是否存在口鼻部捂塞性窒息（smothering）。

（2）通常情況下尸斑在背部未受壓的部位出現(xiàn)，當(dāng)發(fā)現(xiàn)尸體存在腹背側(cè)兩面尸斑時，應(yīng)考慮尸體的死后移動，同時要注意懷疑有殺嬰的可能。

（3）當(dāng)發(fā)現(xiàn)嬰兒口鼻部有嘔吐物附著時，應(yīng)注意懷疑是否存在嘔吐物進入呼吸道引起窒息（choking）。

（4）當(dāng)發(fā)現(xiàn)體表有表皮剝脫或皮下出血時，應(yīng)注意懷疑虐待（abuse）和鈍器損傷作用。

（5）當(dāng)發(fā)現(xiàn)粘膜（眼瞼結(jié)膜、球結(jié)膜、口腔粘膜）或顏面部皮內(nèi)有點狀出血時，應(yīng)注意懷疑窒息。

（6）當(dāng)發(fā)現(xiàn)明顯的病理性畸形時，要注意懷疑死嬰有被虐待或被遺棄（neglect）的可能。

（7）對于氣溫較高，在浴室、夏天的汽車內(nèi)或冬天的電褥子內(nèi)的嬰兒死亡，應(yīng)懷疑有高溫環(huán)境中的死亡（hyperthermia death）的可能[5]。

（8）嬰兒在浴室內(nèi)死亡，應(yīng)當(dāng)懷疑有溺死的可能，因為嬰兒不易出現(xiàn)典型的溺死所見，如溺死肺或口鼻部淡白色細泡沫等，所以應(yīng)當(dāng)進行解剖。

2.1.2 病史資料的調(diào)查

嬰兒的病史資料是判斷死亡性質(zhì)和死亡原因中不可缺少的資料。這些資料主要有：

（1）妊娠和分娩情況：包括胎齡、初生體重、胎位和娩出方式等。最好能收集到死亡嬰兒的妊娠分娩病歷記錄。

（2）生前健康和既往史：應(yīng)盡可能準確的掌握有關(guān)嬰兒的生前健康狀態(tài)以及出生后的營養(yǎng)以及發(fā)育情況。

（3）生育環(huán)境：包括父母的年齡、健康情況、職業(yè)以及母親的妊娠次數(shù)、分娩次數(shù)等。

（4）嬰兒的睡眠環(huán)境：包括嬰兒平時的睡眠姿勢、有無獨立的嬰兒床、同睡的人中有無吸煙、飲酒等。

（5）家庭情況：包括嬰兒的兄弟姐妹、居住環(huán)境和家庭經(jīng)濟狀況等。

2.2 調(diào)查中應(yīng)當(dāng)注意的問題

考慮到SIDS的調(diào)查資料應(yīng)當(dāng)盡可能全面、細致，推薦使用本中心的嬰兒死亡調(diào)查表（表1），同時應(yīng)當(dāng)注意以下幾個問題。

2.2.1 注意鑒別窒息和SIDS

嬰兒機械性窒息和SIDS的解剖檢查中，都有可能出現(xiàn)粘膜的點狀出血、各器官的急性淤血以及暗紅色流動性血液，這是急死的共同特點。對于有明顯暴力所用導(dǎo)致的嬰兒窒息死亡，體表通常留有明顯的暴力作用痕跡，如頸部的縊痕、勒痕、扼痕，結(jié)合現(xiàn)場發(fā)現(xiàn)的其他證據(jù)（如縊繩、勒索），加之解剖所見，容易做出診斷。但對于體表暴力作用痕跡輕微的機械性口鼻部捂塞或顏面直下位體位性窒息，診斷相對較難，實踐中最容易誤診為SIDS[6-7]。為了避免誤診，應(yīng)當(dāng)注意以下三點：

（1）注意嬰兒資料的收集。嬰兒顏面直下位體位性窒息（face-down）主要見于月齡較小的嬰兒。通常情況下，嬰兒發(fā)育到2個月可以抬頭，4個月會翻身。嬰兒的頸部較短，在俯臥位睡眠時，如果不會翻身，顏面部緊貼松軟的枕頭，易造成口鼻部堵塞，引起窒息死亡，稱為顏面直下位體位性窒息。因此，調(diào)查中要特別注意嬰兒的睡眠環(huán)境，推薦使用調(diào)查表（見表1）。

表1 嬰兒死亡調(diào)查表

（2）注意觀察體表的輕微痕跡。通常對于仰臥位的嬰兒不會因口鼻部覆蓋毛巾或被褥發(fā)生口鼻部捂塞性窒息，但在濕毛巾、濕潤紙張或塑料薄膜等覆蓋的情況下就有可能引起窒息。因此，對于口鼻部捂塞性窒息特別要注意觀察口鼻部周圍的痕跡。如口鼻部皮內(nèi)點狀出血；鼻腔或口腔粘膜內(nèi)的點狀出血；皮膚表面存在附著物或表皮糜爛樣變化；壓迫性或擦過性表皮剝脫的干燥變色；輕微腐敗性變色痕跡；體位的底面或上面覆蓋物的紋理痕；外傷性皮內(nèi)或皮下小出血等。有時可以通過輕微痕跡的特點直接證明鼻口部捂塞。

（3）注意觀察點狀出血。點狀出血對窒息的診斷尤為重要。點狀出血常出現(xiàn)在：眼瞼結(jié)膜或球結(jié)膜內(nèi)；呼吸道粘膜內(nèi)，特別要注意聲門周圍的粘膜和咽喉會厭背面的粘膜；肺臟層胸膜下或肺葉間胸膜下；胸腔壁層胸膜下或橫隔肌表面；胸腺被膜；心內(nèi)膜或心外膜，特別要注意左右心房和心耳周圍；腎臟的腎盂粘膜或膀胱粘膜、子宮內(nèi)膜等。

總之，對于機械性鼻口部捂塞和顏面直下位體位性窒息的診斷，應(yīng)該采取現(xiàn)場勘察和解剖所見相結(jié)合的方式診斷。預(yù)先從案情方面（現(xiàn)場勘查和病史資料的調(diào)查）得到部分的證據(jù)后，再進行司法解剖就相對比較容易確定死亡原因和死亡方式。必要時鑒定人可以親臨現(xiàn)場觀察和分析。

2.2.2 注意死亡性質(zhì)的判斷

（1）當(dāng)?shù)谝话l(fā)現(xiàn)者為死者的父母親或共同生活的其他家人時，按照死亡調(diào)查表的內(nèi)容進行詳細地調(diào)查并填寫。當(dāng)?shù)谝话l(fā)現(xiàn)者為非親人，收集不到真實現(xiàn)場情況的時候，應(yīng)提高警惕，注意判斷死亡性質(zhì)。在現(xiàn)場勘查中注意觀察是否存在尸體的移動。注意調(diào)查和比較現(xiàn)場體位與日常體位的變化。

（2）對于勘查情況不明的現(xiàn)場，不允許輕易地排除外因性（暴力或事故性）死亡。“現(xiàn)場勘查情況不明”并不表示現(xiàn)場中沒有外因性死亡的表現(xiàn)，而意味著調(diào)查人員沒有發(fā)現(xiàn)證據(jù)。這樣的情況最好的做法就是積極進行解剖。譬如，現(xiàn)場勘查中懷疑窒息的案例，不管原始現(xiàn)場中是否存在機械性窒息痕跡，解剖中都應(yīng)該或多或少的存在窒息的病理學(xué)表現(xiàn)。因此，對于窒息痕跡不明顯且懷疑窒息的尸體，絕對不允許不做解剖處理尸體。

2.2.3 嬰兒組織病理學(xué)上的輕微病變的處理與SIDS的診斷

如果有明顯的外因性（暴力或事故性）因素或典型的病理學(xué)改變時，根據(jù)尸體檢查結(jié)果比較容易做出死因診斷?？墒侨绻劳鰦雰簝H有輕微的組織病理學(xué)改變時，死因診斷就比較復(fù)雜：當(dāng)考慮輕微病變同死因沒有關(guān)系時，診斷為SIDS；當(dāng)認為輕微病變與死因有關(guān)系時，就涉及到如何處理輕微病變的問題：（1）當(dāng)考慮輕微病變與犯罪有關(guān)系的時候，應(yīng)該重視輕微病變的證據(jù)作用。譬如被虐待或遺棄的嬰兒在各種身體或精神因素的作用下發(fā)生突然死亡的時候，法醫(yī)病理工作者絕對不可以忽視輕微的病理改變 （如擦傷、皮內(nèi)或皮下出血、輕度支氣管肺炎等），應(yīng)當(dāng)認定死亡結(jié)果與虐待或遺棄有直接因果關(guān)系。（2）當(dāng)完全排除犯罪（殺嬰等）性質(zhì)的死亡后，發(fā)現(xiàn)有輕微病變時，雖然在判斷死亡性質(zhì)上不會發(fā)生錯誤，但是在死因診斷中也可能會發(fā)生爭論。譬如對于沒有接受診治的嬰兒突然發(fā)生死亡的案例中，如果發(fā)現(xiàn)輕微的病理組織學(xué)改變，就涉及到輕微病變是疾病死亡的直接原因、誘因，還是SIDS的問題。在疾病性質(zhì)死亡的案例中，輕微病變也是一個重要的證明疾病發(fā)生發(fā)展過程的證據(jù)。如果對死亡嬰兒的尸體檢查中發(fā)現(xiàn)有輕微的病理組織學(xué)改變時，建議積極主動的進行必要的輔助檢查（例如影像學(xué)[8-9]、死后血清生化學(xué)[10]、死后微生物學(xué)[11-12]以及免疫組織化學(xué)[13]等），來尋找更多的間接證據(jù)支持死因的診斷。不要把輕微病變輕率地判斷為生理學(xué)的變化過程，更不應(yīng)認為病變輕微而輕率地將其診斷為SIDS。

本文圍繞如何在國內(nèi)規(guī)范化診斷SIDS，提出兩點建議：一是嬰兒的解剖檢查應(yīng)當(dāng)規(guī)范化，檢查項目要做到全面細致；二是重視嬰兒資料的收集，使用嬰兒死亡調(diào)查表搜集死亡現(xiàn)場和嬰兒病史資料，同時提出在嬰兒死亡環(huán)境和病史調(diào)查資料的收集中應(yīng)當(dāng)注意的問題。

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