顱內(nèi)透明細(xì)胞軟骨肉瘤切除術(shù)1例

王恒等

【關(guān)鍵詞】顱腦；腫瘤

【中圖分類號(hào)】B 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】R739.61 【文章編號(hào)】1004-7484（2014）06-3496-01

我院收治1例顱內(nèi)不同性質(zhì)的腫瘤，第一次手術(shù)為血管外皮細(xì)胞瘤（外院報(bào)告），第二次為透明細(xì)胞軟骨肉瘤（本院報(bào)告）的患者，經(jīng)討論和復(fù)習(xí)病例，兩次手術(shù)均為同一腫瘤：透明細(xì)胞軟骨肉瘤。

1 病例介紹

許某，男性，43歲，2010年3月無明誘因出現(xiàn)全身抽搐，持續(xù)約3分鐘，無惡心、嘔吐，無大、小便失禁。行頭顱CT及MRI檢查，提示右額頂可見一巨大類圓形異常信號(hào)影，大小約為8.5×8.5cm 。呈不均勻等T1等低T2異常信號(hào)改變，T2/FLAIR及DWI呈等低信號(hào)，周邊見小斑片樣高信號(hào)水腫帶，病變向上侵犯額頂部顱板，并向外突出。增強(qiáng)掃描上述病灶明顯強(qiáng)化，病灶內(nèi)見星芒狀改變。右側(cè)側(cè)腦室受壓明顯，中線結(jié)構(gòu)向左偏移。幕下小腦、腦干未見明顯異常。診斷印象：“右側(cè)額頂部巨大占位病變，考慮惡性病變：1）血管外皮細(xì)胞瘤；2）惡性腦膜瘤”（圖片1429及1431，見附件）。于全麻下行腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理檢驗(yàn)報(bào)告：（右額葉）血管外皮細(xì)胞瘤（WHOⅡ型）。

手術(shù)記錄：患者于全麻下行“右額開顱腫瘤切除術(shù)”?；颊呗樽砩Ш?，仰臥位，取右額弧形切口跨中線，前至發(fā)際、后至冠狀縫后2cm，左側(cè)至中線旁3cm，右側(cè)至顳上線。常規(guī)碘酒、酒精消毒，逐層切開，電凝、頭皮夾止血，將皮瓣翻起，皮下見腫瘤組織，暗紅色，血供豐富，骨膜隨皮瓣翻向額部，見顱骨被腫瘤侵蝕，與額后鉆骨孔一個(gè)，以銑刀取骨瓣7cm×8cm大小，硬腦膜被腫瘤侵蝕，局部破損，懸吊硬膜后以腫瘤為中心瓣形剪開硬膜，沿腫瘤邊界分離，瘤體質(zhì)硬，血供豐富，與周邊腦組織邊界欠清，分塊全切除，側(cè)腦室額角開放少許，以蘇吉沙止血棉貼敷，外敷明膠海綿，殘腔以蘇吉沙止血棉貼敷，查無明顯活動(dòng)性出血，清點(diǎn)腦棉片及器械無誤，覆蓋人工硬腦膜，逐層縫合頭皮，術(shù)中平穩(wěn)，麻醉滿意，出血約1000ml，輸血約1200ml，術(shù)后返SICU。

2013年2月，患者頭痛加重2月，伴右眼球突出，結(jié)膜潰瘍，視力失明。前來我院就診。行頭顱CT和核磁檢查提示，右顳部及右眼球后可見圓形異常信號(hào)，病灶呈不均勻的低信號(hào)，有絲條狀的高信號(hào)呈放射狀，眼球后骨質(zhì)已完全破壞，眼球受壓嚴(yán)重，至眼球外突。周邊見小斑片樣高信號(hào)水腫帶。右側(cè)側(cè)腦室受壓明顯，中線結(jié)構(gòu)向左偏移（圖片1419，見附件）。幕下小腦、腦干未見明顯異常?？紤]惡性腫瘤。術(shù)后病理檢驗(yàn)報(bào)告：透明細(xì)胞軟骨肉瘤。

術(shù)前行全腦血管造影（DSA檢查）并栓塞供血?jiǎng)用}

局麻下，患者取仰臥位，行右側(cè)股動(dòng)脈穿刺，用6F 鞘，放入造影管，檢查血管，發(fā)現(xiàn)右側(cè)頸外動(dòng)脈為瘤體供血，右側(cè)上頜動(dòng)脈和眼動(dòng)脈的分枝為主要供血?jiǎng)用}，進(jìn)行超選擇后，放維導(dǎo)管，將明膠海綿碎沫及生理鹽水混勻，分別栓塞瘤體，完成后，再次造影，瘤體供血明顯減少，說明栓塞有效，為次日手術(shù)切除腫瘤做好充分準(zhǔn)備（圖片1424，見附件）。

手術(shù)記錄：患者于全麻下行“翼點(diǎn)入路右顳葉腫瘤切除術(shù)”。原切口下未見異常，僅有水腫表現(xiàn)。取右顳部翼點(diǎn)向中線方向，切口長(zhǎng)約18 cm。常規(guī)碘酒、酒精消毒，逐層切開，電凝、頭皮夾止血，將皮瓣翻起，骨質(zhì)完整。翻開骨瓣，弧形剪開硬膜，見腫瘤組織，暗紅色，血供豐富，瘤體呈朽木楂樣改變，沿腫瘤邊界分離，瘤體質(zhì)硬，血供豐富，與周邊腦組織邊界欠清，分塊部分切除，由于眼球后部位深，出血豐富，止血困難，故留有少許瘤組織，以強(qiáng)生止血紗布貼敷，外敷蛋白明膠海綿，殘腔以強(qiáng)生止血紗布貼敷，查無明顯活動(dòng)性出血，清點(diǎn)腦棉片及器械無誤，覆蓋人工硬腦膜，逐層縫合頭皮。第二組手術(shù)人員行右眼消毒，鋪無菌巾單，將右眼球內(nèi)容物予以清除，減輕眼壓，術(shù)中平穩(wěn)，麻醉滿意，出血約1000ml，輸血約1300ml，術(shù)后返SICU（術(shù)后圖片1417，見附件）。

2 病例討論

顱內(nèi)透明細(xì)胞軟骨肉瘤，病例少見。身體任何有軟骨的骨胳均可發(fā)生軟骨瘤，顱內(nèi)較為罕見。軟骨瘤是胚胎組織錯(cuò)構(gòu)或稱纖維細(xì)胞轉(zhuǎn)化而來，其生長(zhǎng)緩慢，好發(fā)于顱底的碟枕骨結(jié)合處，也可發(fā)生在鼻或鼻旁竇。本病好發(fā)于20-40歲，無性別差異。

本病的CT及核磁檢查，均提示顱底骨質(zhì)破壞，瘤體內(nèi)有骨化影，腫瘤呈不規(guī)則的分葉狀，邊界清楚。MRI檢查報(bào)告，T1表現(xiàn)為不均勻的低信號(hào)區(qū)，T2則為中信號(hào)區(qū)，病灶內(nèi)見星芒狀改變。

從本病例分析，我們把頭顱CT及核磁反復(fù)對(duì)比，以及病理報(bào)告以及免疫組化報(bào)告分析，患者兩次手術(shù)應(yīng)為同一腫瘤，符合透明細(xì)胞軟骨肉瘤，第二次手術(shù)是第一次手術(shù)殘留的組織再生長(zhǎng)，將右眼球后的骨質(zhì)完全破壞，眼球被擠壓，致使右眼失明?；颊咄床挥嗌?，有自殺或者對(duì)生活失去興趣傾向。脾氣暴躁，語言情緒激動(dòng)，完全失去生活的樂趣。經(jīng)過手術(shù)后，患者喜笑顏開。逢人夸獎(jiǎng)，對(duì)生活有了信心，寫了感謝信和送了錦旗。

本病的治療以手術(shù)切除為主，瘤體質(zhì)硬，常與重要血管和神經(jīng)粘連，故切除十分困難，兩次手術(shù)均有不同程度的出血，只有大部分瘤體切除，達(dá)到緩解癥狀的目的⑴。

（1）.王忠誠主編，王忠誠神經(jīng)外科學(xué)，J湖北科學(xué)技術(shù)出版社，p745

注：1王恒 王克強(qiáng)等為解放軍第273醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)師（單位介紹信見附件）

2許軍 為庫爾勒市巴州軍分區(qū)醫(yī)師