特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥1例

陳義勇，楊昌

特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥1例

陳義勇，楊昌

甲狀旁腺功能減退；顱腦損傷；蛛網(wǎng)膜下腔出血

nigcyy@sina.com

1 臨床資料

患者，男，58歲。2012年11月28號15:00因“左側(cè)頭面部撞傷后出血，意識不清2 h”急診入院。入院前2 h因交通事故摔傷左側(cè)頭面部，當(dāng)即意識不清，額面部、口腔出血不止，四肢強(qiáng)直痙攣，小便失禁。急診顱腦CT提示顱內(nèi)雙側(cè)基底核、小腦多發(fā)片狀高密度影，左側(cè)裂池、小腦幕密度增高。CT報(bào)告診斷：顱內(nèi)多發(fā)高密度影（甲旁減？）；外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血，見圖1。家屬代訴患者有癲癇病史20余年，長期口服卡馬西平片100mg，qd，平時(shí)動作稍慢，生活能自理，智力正常，無其他病史。體檢：發(fā)育正常，急重面容，體溫37.1℃，脈搏90次分，血壓140/86mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；淺昏迷，格拉斯哥昏迷量表（Glasgow coma scale，GCS）評分為 7分；左側(cè)額部、眶面部、上唇散在挫裂傷，已清創(chuàng)縫合，強(qiáng)疼痛刺激睜眼，含混發(fā)音，瞳孔正常等大，對光反射存在，耳鼻腔無出血，頸項(xiàng)強(qiáng)直，四肢強(qiáng)直痙攣，雙手指間關(guān)節(jié)屈曲，雙足跖屈強(qiáng)直。心肺無明顯異常，腹平，輕度肌緊張，四肢未引出病理征。急查床邊心電圖和胸腹彩超未發(fā)現(xiàn)異常。急查血鉀3.50mmol/L，鈉 139.0 mmol/L，鈣 1.42mmol/L，磷1.62mmol/L，血常規(guī)血象高。立即予以10%葡萄糖酸鈣60m L加入5%葡萄糖鹽水靜滴，常規(guī)脫水、補(bǔ)液，神經(jīng)營養(yǎng)治療。患者第2天繼續(xù)補(bǔ)10%葡萄糖酸鈣40m L，患者逐步清醒，反應(yīng)遲鈍，能部分回答問題，可少量進(jìn)食，仍四肢肌張力高，右上肢可部分活動，小便失禁。復(fù)查血鈣1.67mmol/L，肝腎功能正常，化驗(yàn)血甲狀旁腺激素（parathyroid hormone，PTH）3.95 pg/m L。臨床診斷：中度顱腦外傷，蛛網(wǎng)膜下腔出血；甲狀旁腺功能減退癥。第3天復(fù)查顱腦CT加腰椎、骨盆X線片，提示顱內(nèi)出血大部分吸收，腰椎、雙側(cè)髖關(guān)節(jié)骨質(zhì)唇樣增生。告知家屬停用卡馬西平，每天靜脈補(bǔ)充葡萄糖酸鈣40～60m L，常規(guī)營養(yǎng)支持治療，隔日復(fù)查血電解質(zhì)，患者逐步恢復(fù)反應(yīng)能力，肢體肌張力好轉(zhuǎn)，飲食正常，協(xié)助下大小便，間斷尿床，床上坐起，攙扶下床邊站立。監(jiān)測血鈣波動性上升，入院3周升至1.91mmol/L，患者出現(xiàn)食欲下降，進(jìn)食后惡心、嘔吐現(xiàn)象，停用靜脈補(bǔ)鈣。予以高鈣片2.5 g，bid，阿法骨化醇7.5μg，qd，患者逐步好轉(zhuǎn)，恢復(fù)飲食，體力增強(qiáng)，家屬扶持行走。住院41 d出院，出院前測血鈣1.73mmol/L，磷1.84mmol/L，鐵5.5μmol/L。住院期間和出院后門診隨訪復(fù)查未出現(xiàn)癲癇表現(xiàn)，出院后家人看護(hù)下生活能自理。

2 討論

甲狀旁腺功能減退癥是因PTH缺乏和（或）效應(yīng)不足引起的臨床綜合癥。PTH不足時(shí)，血鈣降低，血磷增高，達(dá)到一定程度時(shí)，神經(jīng)肌肉興奮性增加，出現(xiàn)手足搐弱。病程較長者常伴有視盤水腫、顱內(nèi)壓增高、皮膚粗糙、指甲干裂、毛發(fā)稀少和心電圖異常[1]。甲狀旁腺功能減退癥在臨床上常見的主要有特發(fā)性甲旁減、繼發(fā)性甲旁減、低血鎂性甲旁減和新生兒甲旁減，其他少見的包括假性甲旁減、假-假性甲旁減、假性特發(fā)性甲旁減等。特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥臨床少見，以散發(fā)性、遲發(fā)性多見。腺體破壞的原因尚不清楚，多數(shù)患者只有甲狀旁腺萎縮，少數(shù)伴有自身免疫性多腺性內(nèi)分泌病。特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥患者癥狀隱潛者易被忽略，常被誤診為神經(jīng)癥或癲癇[2]，由于甲旁減和假性甲旁減類型較多，為明確診斷應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行病因和病型的鑒別。PTH在特發(fā)性甲旁減降低，在假性甲旁減和假性特發(fā)性甲旁減升高，在假-假性甲旁減正常。PTH刺激試驗(yàn)在特發(fā)性甲旁減、假-假性甲旁減、假性特發(fā)性甲旁減正常，在假性甲旁減異常。PHT抗體在特發(fā)性甲旁減陽性。對甲旁減要提高臨床警惕，對于有頸部手術(shù)史、多腺性內(nèi)分泌功能不全、慢性皮膚黏膜念珠菌病、白內(nèi)障、手指麻木及緊縮感、面肌或手足有自發(fā)性及誘發(fā)性痙攣等癥狀者，均應(yīng)反復(fù)測定血鈣及血磷。有典型的手足搐搦、低血鈣、高血磷、尿中鈣和磷均減少而無腎功能不全者，則強(qiáng)烈提示甲旁減的診斷。如能進(jìn)行多次血和尿檢驗(yàn)大多能及時(shí)發(fā)現(xiàn)病因。目前防治以鈣劑、鎂劑，維生素D及其活性代謝產(chǎn)物口服治療，用藥期間觀察尿鈣和血鈣變化調(diào)整藥量。本例患者病史長，無頸部手術(shù)史和放療史，發(fā)病癥狀典型，長期以癲癇誤診誤治，機(jī)體已經(jīng)適應(yīng)了低鈣環(huán)境，血鈣達(dá)到1.91mmol/L時(shí)就出現(xiàn)了負(fù)性反應(yīng)，維持在1.73mmol/L左右即能正常生活，血鈣不能補(bǔ)充到正常水平。

[1]陳灝珠,林果為.實(shí)用內(nèi)科學(xué) [M].第13版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2009:1290-1293.

[2]笱玉蘭,羅利俊,梅俊華,等.拉莫三嗪添加治療青少年耐藥性癲癇的臨床研究[J].神經(jīng)損傷與功能重建,2013,8:3-35.

R741；R581.2

A

DOI10.3870/sjsscj.2014.01.024

湖北航天醫(yī)院腦外科湖北孝感432000

2013-11 -01

陳義勇