原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的病理特點及影像診斷

崔鐵坤

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primary central nervous system lymphcma，PCNSL)發(fā)病率較低，因其臨床表現(xiàn)無特異性，影像學表現(xiàn)則多樣化，故誤診率較高[1]。近幾年來，本研究共接觸了手術病理證實的PCNSL21例，現(xiàn)結合文獻復習，分析其病理特點和影像學特征，以期提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組21例PCNSL均為沈陽市第二中醫(yī)院放射影像科2009年1月-2013年10月行CT和MRI檢查時發(fā)現(xiàn)，并經(jīng)病理證實，其中男8例，女13例；年齡43～72歲，平均(55.6±6.4)歲。臨床表現(xiàn)有頭痛、惡心、嘔吐、肌張力減退、偏癱、認知障礙，神經(jīng)精神紊亂等。其中，5例為單獨行CT檢查時發(fā)現(xiàn)，10例為單獨行MRI檢查時發(fā)現(xiàn)，6例為CT和MRI檢查時共同發(fā)現(xiàn)。

1.2 檢查方法

1.2.1 CT檢查 使用美國GEDiscoveryLSPET/CT一體機進行平掃加增強掃描，掃描層厚和和層距均為10mm，范圍為聽眥線顱底，重點部位5mm無間隔掃描，距陣256×256，標準算法重建，窗寬 90～110Hu，窗位 33～40Hu。PET-CT顯像劑用18F-氟代脫氧葡萄糖(18F-FDG)，劑量80～100ml，采用團注法。

1.2.2 MRI檢查[2]以1.5T行頭部平掃和增強掃描，均行橫軸位、冠狀位和矢狀位增強掃描，橫軸位SE T1WI(TR300-500ms，TE 8～12ms)、FSE T2WI(2500～5000ms TE90～102ms)、FLAR(TR8000ms，TE104ms)。使用頭線圈，層厚為 6.0mm，層間距 1mm，距陣 256×256，視野20cm×20cm，增強MRI靜脈團注18F-FDG：劑量0.2mmol/kg，行橫軸位、冠狀位、矢狀位T1WI(TR450ms，TE10ms)掃描。

1.2.3 病理檢驗 所有病例均行免疫組織化學染色，使用10%中性甲醛溶液固定腫瘤組織，常規(guī)石蠟包埋，HE染色，光學顯微鏡下觀察腫瘤組織中細胞分布密度、核漿比、纖維成分，血管分布和形態(tài)。

2 結果

2.1 病灶部位、形態(tài)及大小 21例患者中共檢出病灶37個，單發(fā)18例、多發(fā)3例；多數(shù)位于近中線腦深部，幕上16例、幕下3例、彌漫分布2例，單發(fā)分別位于額葉6例，胼胝體5例，顳葉3例，枕葉2例，基底節(jié)、小腦半球和側腦室各1例，多發(fā)者主要集中在左側額葉深部白質、胼胝體、右側基底節(jié)區(qū)及腦干等近中線部位。病灶呈類圓形或不規(guī)則團塊狀(2例彌漫型病變呈小結節(jié)狀)，單發(fā)病灶直徑19～59mm，平均(41.5±27.6)mm，多發(fā)者病灶直徑大多小于10mm，平均(7.5±2.8)mm。

2.2 影像學表現(xiàn)

2.2.1 CT 11例CT檢查中，5例呈等密度，邊界不清，5例呈稍高密度，伴輕、中度水腫及占位效應；增強掃描見病灶均勻強化，血管影穿行其中(圖1)；延遲1min后掃描，病灶進一步強化(圖2)。彌漫型病變以PET/CT示，aF-FDG明顯高攝取(圖3)。

圖1 PCNSL患者CT掃描圖

圖2 PCNSL患者CT延遲1min掃描圖

圖3 彌漫型病變PET/CT掃描圖

圖4 PCNSL患者MRI檢查信號類似“腦膜瘤”樣

2.2.2 MRI 16例MRI檢查中，7例T，WI呈等低信號、T2WI呈等或稍高信號，類似“腦膜瘤”樣的信號特點(圖4)；5例胼胝體部病灶呈不規(guī)則團塊狀明顯均勻強化，邊緣可見分葉(圖5)，4例病灶不均勻強化，Gd-DTPA增強后出現(xiàn)“缺口征”(圖6)。

圖5 PCNSL患者胼胝體部病灶MRI掃描圖

圖6 Gd-DTPA增強后CNSL患者出現(xiàn)“缺口征”

2.3 病理特點 21例PCNSL腫瘤呈灰紅色或灰白色，魚肉樣，質地軟，沒有包膜，血運不豐富，均為非霍奇金淋巴瘤，其中19例鏡下見腫瘤細胞彌漫密集、呈片狀分布，瘤細胞大小較一致，瘤細胞圍繞血管呈袖套樣浸潤，組織化學染色LCA陽性，為彌漫大B細胞淋巴瘤(圖7)；2例鏡下見腫瘤細胞密集，有明顯的核分裂象，并可見較多的“星空現(xiàn)象”，為散發(fā)的Burk itt淋巴瘤(圖8)。

圖7 彌漫大B細胞淋巴瘤病理結構

圖8 Burk itt淋巴瘤病理結構

3 討論

中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤包括原發(fā)與繼發(fā)兩類，PCNSL可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，好發(fā)于丘腦、胼胝體、基底核、側腦室旁白質區(qū)，大多位于幕上，以單發(fā)居多，很少有出血、壞死或鈣化，偶有囊變，可彌散于腦膜或腦室周圍[3-4]。本組病例中，85.7%為單發(fā)，75.2%病灶位于幕上，所有病例未見出血或鈣化，僅有2例出現(xiàn)囊變。目前PCNSL發(fā)病機制仍然不明，免疫缺陷者可能與EB病毒和人類皰疹病毒有關[5]。PCNSL的組織病理學分類屬于非霍奇金淋巴瘤系免疫細胞腫瘤，以B細胞型為主，本組除2例為Burkitt淋巴瘤，腫瘤細胞呈彌漫性密集排列、片狀分布，無明顯邊界，瘤細胞大小比較一致，細胞質少，細胞核大染色質呈粗顆粒狀。PCNSL的CT表現(xiàn)為平掃時丘腦、底節(jié)區(qū)等可見稍高或等密度結節(jié)或腫塊，密度較均勻，邊界清，周圍有低中度水腫，增強掃描時，大部分表現(xiàn)為中度或明顯的團塊狀、結節(jié)狀均勻強化。PCNSL的MRI診斷主要體現(xiàn)在MRI信號上，大部分呈T1WI、T2WI呈等、稍低信號，少部分較小的病灶呈T1WI、T2WI稍長信號，較大的病灶平掃未見血管流空征象，出現(xiàn)“缺口征”、“尖角征”“握拳征”等征象，彌散加權像(DWl)呈高信號[6]。

需要指出的是，由于PCNSL臨床癥狀及影像表現(xiàn)上缺乏特異性，其誤診率較高，需要進一步加強對此病的認識，尤其要注意與以下疾病相鑒別：一是膠質瘤，共同點在形態(tài)相似和均勻強化，不同點在CT檢查的密度及MRI檢查的信號，PCNSL密度及信號較均質，膠質瘤CT多呈混雜低密度灶，MRI呈長T1、長T2信號，此外，惡性膠質瘤腫瘤通常較大，占位效應明顯，瘤周水腫較重，膠質瘤鑒別困難時，MR氫質子波譜可能提供重要的鑒別診斷信息。二是腦膜瘤，它與PCNSL的密度及信號特點很相似，不同點在腦膜瘤屬于腦外腫瘤，可見“白質擠壓征”，腦膜瘤易出現(xiàn)囊變、出血及壞死，PCNSL不具備這些特征，必要時MR灌注成像及波譜成像有助于PCNSL的診斷。三是轉移瘤，轉移瘤和PCNSL，轉移瘤周圍水腫和占位效應，前者顯著，后者不突出，腦轉移瘤多呈環(huán)形強化，好發(fā)于大腦中動脈供血范圍的皮髓質交界區(qū)，而淋巴瘤呈均質強化，好發(fā)于近中線腦深部。四是脫髓鞘病變(多發(fā)性硬化)，脫髓鞘病變臨床癥狀和體征多樣，病灶多位于側腦室周圍、深部白質區(qū)，MRI呈長T1、長T2信號，矢狀位“直角脫髓鞘征”PCNSL一般不存在這些特征[7]。

總之，原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤病理特點較復雜，但其影像學表現(xiàn)有顯著特征，因此，CT和MRI則可作為首選檢查，確診要依賴于病理檢查。并注意與幾種類似病相鑒別方法。

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[2]王家臣，王愛華，郭樹真.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的MRI診斷[J]，醫(yī)學影像學雜志，2012，22(10)：1624-1626.

[3]劉玲，鄧開鴻，寧剛.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的CT及MRI表現(xiàn)[J]，華西醫(yī)學，2010，25(3):112-114.

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[6]李博云，馬秀華.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的MRI與病理學特征[J].重慶醫(yī)學，2012，41(29):3111-3113.

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