縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌2例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張谷青 陳月芹 張新東 王彥輝

(濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，山東 濟(jì)寧 272029)

縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌(mediastinal neuroendocrine carcinoma，MNC)是一種少見(jiàn)的縱隔腫瘤,影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性,容易誤診。為了提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí),報(bào)告在本院由多層螺旋CT 掃描經(jīng)細(xì)針穿刺病理確診的MNC患者2例,結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí),旨在提高對(duì)本病的診斷率。

1 臨床資料

病例1：女，58歲，因“活動(dòng)后氣短、胸悶11月余，面部浮腫5月余”于2012年2 月入院。查體：顏面部浮腫，口唇輕度紫紺，雙側(cè)頸靜脈怒張，左鎖骨上可觸及多個(gè)腫大淋巴結(jié)，質(zhì)硬，活動(dòng)差，輕壓痛，胸骨右側(cè)胸壁局部隆起，可觸及質(zhì)硬包塊，壓痛，右上肺呼吸音低。 入院后行胸部CT平掃示右前上縱隔可見(jiàn)巨大軟組織團(tuán)塊，大小約13cm×19cm×12cm，病變密度不均，CT值介于24～45Hu，其前方侵犯胸骨并見(jiàn)肋間隙侵犯前胸壁，局部外膨，內(nèi)側(cè)壓迫右肺，后方氣管受壓變形變窄，周?chē)v隔間隙可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)影，邊界不清，心臟周緣及右側(cè)胸腔可見(jiàn)弧形低密度影，增強(qiáng)掃描示病變呈不均勻強(qiáng)化，CT值25～80Hu。右肺見(jiàn)高密度結(jié)節(jié)影，胸部CT診斷為右前中上縱隔區(qū)侵襲性胸腺瘤并多發(fā)轉(zhuǎn)移，淋巴瘤待排。見(jiàn)圖1?；顧z病理示縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌，大體所見(jiàn)切面灰白，質(zhì)稍韌，免疫組化CD56(+)，Syn(+)，CD5(+)，CK(+)，CK/56(-)，CK7(-)，TIF-1(-),P63(-),Ki-67陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)1%～2%。臨床診斷為右前上縱隔腫瘤，縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，上腔靜脈綜合征。

病例2：女，59歲，因“咳嗽1年余，左胸痛3周”于2010年3月入院。查體：胸壁輕壓痛，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。入院后行胸部CT平掃示胸腺區(qū)見(jiàn)一軟組織塊影，平掃CT值約33Hu，動(dòng)脈期及靜脈期CT值分別是42～70Hu、66～78Hu；邊緣欠清，最大截面約48mm×38mm，局部與心包分界不清。右肺上葉后段及下葉背段見(jiàn)結(jié)節(jié)狀密度增高影，邊界較清。所示雙側(cè)腎上腺見(jiàn)結(jié)節(jié)影，輕度強(qiáng)化。見(jiàn)圖2。胸部CT診斷；1)胸腺區(qū)占位性病變：胸腺瘤(惡性)可能性大；2)右肺上葉后段及下葉背段、雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)灶：考慮轉(zhuǎn)移瘤?；顧z病理示MNC，大體所見(jiàn)灰白色組織，免疫組化：腫瘤細(xì)胞Syn(+)，CK(+)，TIF-1(+),CD3(-)，S-100(-)，TdT(-)。

A B C

A B C

A為顯示前縱隔類(lèi)圓形軟組織腫塊,B及C分別為增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期及靜脈期，腫塊呈輕中度強(qiáng)化

圖2 病例2胸部平掃圖像

2 討 論

2.1 概述

神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一種罕見(jiàn)的惡性腫瘤，屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，發(fā)生率為1.5/10萬(wàn)[1]，依據(jù)組織學(xué)特點(diǎn)及惡性程度又分為類(lèi)癌、不典型類(lèi)癌、小細(xì)胞型神經(jīng)內(nèi)分泌癌、大細(xì)胞型神經(jīng)內(nèi)分泌癌。神經(jīng)內(nèi)分泌癌起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞廣泛分布于人體，胃腸道系統(tǒng)、肺、胸腺、甲狀旁腺、卵巢、膽道、腹膜后等都有神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞分布[2]，而發(fā)生在縱隔的神經(jīng)內(nèi)分泌癌很罕見(jiàn),其來(lái)源可能是胸腺或者縱隔的異常殘余胚胎組織[3]。

2.2 臨床表現(xiàn)

MNC臨床表現(xiàn)無(wú)明顯特異性。腫瘤較小時(shí)通常因無(wú)明顯癥狀而不易被發(fā)現(xiàn)，腫瘤較大時(shí)患者可出現(xiàn)壓迫癥狀,表現(xiàn)為胸悶、胸痛、咳嗽、聲嘶、上腔靜脈綜合征等。部分患者可出現(xiàn)類(lèi)癌綜合征，表現(xiàn)為皮膚潮紅、腹瀉、腹痛、哮喘樣發(fā)作等。本文2例患者具有胸悶、胸痛及上腔靜脈綜合征表現(xiàn)。

2.3 CT表現(xiàn)

發(fā)生于縱隔的神經(jīng)內(nèi)分泌癌近年來(lái)在國(guó)內(nèi)外報(bào)道逐漸增多，現(xiàn)結(jié)合本組病例及國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)[4-7]復(fù)習(xí)總結(jié)如下。1)部位。前中后縱隔均可發(fā)生，本組1例發(fā)生于前中縱隔，另1例發(fā)生于前縱隔，和文獻(xiàn)報(bào)道相符。2)腫瘤大小形態(tài)及周?chē)P(guān)系。形態(tài)大小不一，但也有一定規(guī)律可循。類(lèi)癌大多數(shù)腫塊較局限，呈類(lèi)圓形，邊界較清，邊緣光滑，分葉少，對(duì)周邊的正常組織結(jié)構(gòu)浸潤(rùn)程度輕。病理為不典型類(lèi)癌、小細(xì)胞癌的腫塊，往往體積較大，邊緣不光整，寬基底，有沿大血管間隙生長(zhǎng)的特點(diǎn)，常壓迫、浸潤(rùn)周邊大血管，包繞、壓迫兩側(cè)氣管。大多數(shù)MNC與周?chē)谓M織的邊界清晰銳利，很少浸潤(rùn)肺組織，但少數(shù)可發(fā)生肺部及遠(yuǎn)處部位轉(zhuǎn)移，本組就有1例病例出現(xiàn)肺部及腎上腺轉(zhuǎn)移，而另1例病例出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移及腫瘤壓迫侵犯上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征。3)平掃及增強(qiáng)掃描特點(diǎn)。平掃縱隔內(nèi)神經(jīng)內(nèi)分泌癌一般密度不均勻，無(wú)鈣化，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，內(nèi)部見(jiàn)大小不一的壞死灶，小細(xì)胞或大細(xì)胞型神經(jīng)內(nèi)分泌癌壞死灶最顯著。這可能與腫瘤惡性程度高、生長(zhǎng)迅速有關(guān)。本組病例實(shí)性成分均顯著不均勻強(qiáng)化，增強(qiáng)后CT值增高10～50Hu，壞死部分未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。

2.4 診斷及鑒別診斷

2.4.1發(fā)生于前縱隔 應(yīng)于胸腺瘤、畸胎瘤、胸內(nèi)甲狀腺腫相鑒別：1)胸腺瘤。尤其侵襲性胸腺瘤與MNC很難鑒別，本組2例均誤診為胸腺瘤，但侵襲性胸腺瘤侵犯上腔靜脈并包繞縱隔內(nèi)大血管的程度較神經(jīng)內(nèi)分泌癌低，一般伴有重癥肌無(wú)力表現(xiàn)。2)畸胎瘤。一般具有三胚葉成分，CT上可見(jiàn)到脂肪、鈣化及軟組織成分，與MNC容易鑒別，但少數(shù)缺乏脂肪組織的畸胎瘤惡變時(shí)難與其鑒別。3)胸內(nèi)甲狀腺腫。一般密度較高，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯，鈣化多見(jiàn)，且與頸部甲狀腺相連，隨吞咽活動(dòng)上下移動(dòng)，容易鑒別。

2.4.2發(fā)生于中縱隔 應(yīng)于淋巴瘤相鑒別，中縱隔大多數(shù)是淋巴系統(tǒng)腫瘤。常見(jiàn)的有何杰金病，網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤，淋巴肉瘤等。多以中縱隔淋巴結(jié)腫大為特征，但也可侵入肺組織形成浸潤(rùn)性病變，典型者相互融合呈土豆塊樣，一般無(wú)壞死或出血，鈣化少見(jiàn)。

2.4.3發(fā)生于后縱隔 應(yīng)于神經(jīng)源性腫瘤相鑒別，神經(jīng)源性腫瘤多位于脊柱旁，呈圓形或卵圓形、密度均勻的腫塊。良性者邊緣銳利，可在鄰近的椎體、椎間孔或肋骨上形成光滑的壓際。惡性者邊緣模糊并侵犯鄰近的結(jié)構(gòu)，起源于椎管內(nèi)神經(jīng)根的腫瘤可啞鈴狀，椎間孔擴(kuò)大。增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。

2.5 治療及預(yù)后

神經(jīng)內(nèi)分泌癌,是一種有內(nèi)分泌功能的癌癥，類(lèi)癌一般切除即可，轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)率都低。大、小細(xì)胞癌惡性程度高，進(jìn)展快，治療以手術(shù)切除為主。其次是放療,或放療與化療聯(lián)合應(yīng)用,以提高生存率。

通過(guò)對(duì)以上2 例MNC病例的回顧性分析可見(jiàn)，詳盡的病史、相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查以及影像學(xué)檢查是完成診斷所必不可少的，而病理診斷是準(zhǔn)確診斷縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌的關(guān)鍵，結(jié)合CT檢查結(jié)果有助于對(duì)疾病預(yù)后的判斷，以及指導(dǎo)制定恰當(dāng)合理的治療方案。

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