經(jīng)右房路徑修補(bǔ)室間隔缺損在法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)中的應(yīng)用

陳紅衛(wèi)+潘硯鵬+陳文寬+詹海波

doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2014.9.5

摘 要 目的：評(píng)價(jià)經(jīng)右房徑路修補(bǔ)室間隔缺損方式行法洛四聯(lián)癥一期矯治術(shù)的臨床療效。方法：收治經(jīng)右房徑路修補(bǔ)室間隔缺損的法洛四聯(lián)癥一期矯治術(shù)患兒48例，對(duì)其資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果：體外循環(huán)時(shí)間（78.12±13.4）分鐘（54～122分鐘），主動(dòng)脈阻斷時(shí)間（52.10±10.36）分鐘（27～60分鐘），呼吸機(jī)支持時(shí)間（22.62±18.43）小時(shí)（7.5～76小時(shí)），ICU滯留時(shí)間（3.50±1.89）天（2.5～7.5天），術(shù)后住院時(shí)間（9.75±2.11）天（7～14天），全組無(wú)死亡病例。結(jié)論：經(jīng)右房徑路修補(bǔ)室間隔缺損方式行法洛四聯(lián)癥一期矯治術(shù)臨床效果良好。

關(guān)鍵詞 法洛四聯(lián)癥一期 經(jīng)右房路徑 室間隔缺損

Application of the right atrial path repair of ventricular septal defect in cardiac surgery for tetralogy of Fallot

Chen Hongwei，Pan Yanpeng，Chen Wenkuan，Zhan Haibo

Department of cardiac surgery ward Zhengzhou Seventh People's Hospital（hospital cardiovascular disease in Zhengzhou city），Henan Province，450016

Abstract Objective：To evaluate the clinical efficacy after right atrial incision repair of ventricular septal defect underwent period Ⅰ of tetralogy of Fallot orthomorphia.Methods：in 2010 January to 2012 June were treated with right atrial incision repair of ventricular septal defect in one stage repair of tetralogy of Fallot in 48 cases，the clinical data were analyzed retrospectively.Results：the extracorporeal circulation time was （78.12±13.4）（54～122），aortic cross clamp time was （52.10±10.36）（27～6），ventilator support time was （22.62±18.43） hours（7.5～76h），ICU retention time was （3.50±1.89） days（2.5～7.5d），the hospitalization time after operation was （9.75±2.11） days（7～14d），there is no death case.Conclusion：the right atrial incision to repair the clinical effects of ventricular septal defect underwent one stage repair of tetralogy of Fallot good.

Key words period Ⅰof tetralogy of Fallot；The real path of right；Ventricular septal defect

法洛四聯(lián)癥（TOF）是引起患兒發(fā)紺最常見的先天性心臟病[1]，在活產(chǎn)新生兒中發(fā)生率接近1/2400，占各類先天性心臟病的5%左右，隨著手術(shù)方法的改進(jìn)，術(shù)后監(jiān)護(hù)水平的提高，國(guó)內(nèi)外一些大的醫(yī)學(xué)中心手術(shù)死亡率已降至2%以下。但在手術(shù)時(shí)機(jī)、適應(yīng)證和手術(shù)方式選擇上目前還存在不少爭(zhēng)議。隨著手術(shù)技術(shù)及相關(guān)學(xué)科的發(fā)展，一期根治術(shù)的成功率在不斷提高。早期一期根治術(shù)可避免多次手術(shù)弊端，可使最多數(shù)量健康肺微血管床納入單源化肺循環(huán)[2]，一期根治術(shù)已經(jīng)是單純型TOF的首選手術(shù)方式[3]?，F(xiàn)對(duì)我院心外一病區(qū)2010年1月-2012年6月48例經(jīng)右房徑路修補(bǔ)室間隔缺損方式行法洛四聯(lián)癥一期矯治術(shù)的患者資料進(jìn)行回顧性分析并報(bào)告如下。

資料與方法

2010年1月-2012年6月收治TOF患兒48例，采用經(jīng)右房徑路修補(bǔ)室間隔缺損的方式行TOF一期根治術(shù)，其中男25例，女23例，年齡0.8～12歲，平均（6.1±1.2）歲，體重3.8～9.7kg，平均（6.32±1.15）kg。所有患者均經(jīng)心臟彩超檢查確診，對(duì)疑有冠狀動(dòng)脈起源異常、側(cè)支循環(huán)或左右肺動(dòng)脈顯示不清者行256排容積CT檢查。McGoon比值（1.82±0.39）（1.21～2.34），所有患者術(shù)前均有靜息或活動(dòng)后口唇紫紺，經(jīng)皮血氧飽和度（SpO2）（81.45%±7.34%）（63%～96%），伴缺氧發(fā)作2例，重度營(yíng)養(yǎng)不良1例，合并心臟畸形包括卵圓孔未閉16例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉3例，房間隔缺損4例，冠狀動(dòng)脈走行于右室流出道2例，永存左上腔靜脈2例，房室間隔缺損2例。

手術(shù)方法：全組患兒均在靜吸復(fù)合全身麻醉和中度低溫（28～31℃）體外循環(huán)下施行一期根治手術(shù)，應(yīng)用冷晶體心臟停搏液主動(dòng)脈根部灌注。采用佰仁思牛心包補(bǔ)片經(jīng)右心房徑路連續(xù)縫合修補(bǔ)室間隔缺損。經(jīng)三尖瓣及肺動(dòng)脈瓣下右心室小切口（肺動(dòng)脈瓣下右室流出道切口長(zhǎng)度1～2cm，切至室上嵴上緣）剪除異常肥厚的隔束和壁束，疏通右室流出道（RVOT）后視右室流出道情況用或不用牛心包補(bǔ)片加寬，肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄者采用自制帶瓣補(bǔ)片跨環(huán)疏通右室流出道及肺動(dòng)脈，對(duì)于左右肺動(dòng)脈有狹窄者，補(bǔ)片可加寬到肺門處。2例冠脈走行異常患者均保留原位冠狀動(dòng)脈，祛除冠脈下肥厚心肌，分別加寬右室流出道和肺動(dòng)脈。14例患者保留房間隔0.5cm左右缺損以利術(shù)后循環(huán)維持。術(shù)后即刻應(yīng)用多巴酚丁胺5～10μg/（kg·分）或副腎素0.05～0.15μg/（kg·分）、米力農(nóng)0.50～0.75μg/（kg·分）輔助循環(huán)，改善心功能。

結(jié) 果

體外循環(huán)時(shí)間54～122分鐘，平均（78.12±13.4）分鐘，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間27～68分鐘，平均（52.10±10.36）分鐘，呼吸機(jī)支持時(shí)間7.5～76小時(shí)，平均（22.62±18.43）小時(shí)，ICU滯留時(shí)間2.5～7.5天，平均（3.50±1.89）天，術(shù)后住院時(shí)間7～14天，平均（9.75±2.11）天，全組無(wú)死亡病例。出院前復(fù)查心臟彩超提示殘余室間隔分流2例（均<3mm），術(shù)后3個(gè)月復(fù)查均已閉合。右室流出道殘余壓差（20.21±13.66）mmHg，肺動(dòng)脈瓣反流（PI）輕度8例，中度3例，術(shù)后均順利康復(fù)出院，出院后隨訪0.5～2年后均無(wú)并發(fā)癥發(fā)生。

討 論

縱觀外科治療TOF歷史，隨著心外科醫(yī)生對(duì)TOF解剖及病理生理的認(rèn)識(shí)逐漸深入，手術(shù)成功率及術(shù)后生存率逐年提高。目前通過(guò)心臟彩超能提供TOF手術(shù)所需的相關(guān)解剖學(xué)特征，多排螺旋CT及磁共振等檢查可以提供心外血管連接及異常冠脈解剖畸形等較詳盡解剖情況，越來(lái)越多的TOF患者選擇一期根治術(shù)進(jìn)行矯治，且患者年齡越來(lái)越低，早期根治可促進(jìn)肺部血管發(fā)育，可促進(jìn)機(jī)體器官功能的恢復(fù)，避免姑息手術(shù)發(fā)紺持續(xù)存在和右心室肥厚繼續(xù)加重等缺點(diǎn)，病死率低，術(shù)后效果良好[4]。

經(jīng)典經(jīng)右心室切口修補(bǔ)室間隔缺損的手術(shù)徑路，雖然可以非常清楚地顯露手術(shù)視野，但其缺點(diǎn)也非常明顯，如較長(zhǎng)的右心室切口增加冠狀動(dòng)脈大心室支損傷的幾率，不利于近、遠(yuǎn)期心功能的恢復(fù)，切口愈合形成的瘢痕可能成為術(shù)后嚴(yán)重室性心律失常的起源位點(diǎn)等[5]，因此目前正逐漸被經(jīng)右心房徑路或右心房—肺動(dòng)脈聯(lián)合徑路所取代。經(jīng)右房路徑閉合室間隔缺損，通常經(jīng)三尖瓣能充分顯露室缺，在離斷或切除梗阻肌肉束后視野更佳，嚴(yán)密修補(bǔ)室缺和預(yù)防傳導(dǎo)系統(tǒng)損傷是法四矯治術(shù)成功與否的關(guān)鍵，如室缺修補(bǔ)不理想，將出現(xiàn)心室水平的左向右分流，且右室流出道疏通術(shù)后右心系統(tǒng)壓力下降，此時(shí)，左向右分流的血液將加重右心室前負(fù)荷，術(shù)后發(fā)生右心衰竭及低心排血量綜合征的幾率相應(yīng)增加，因此，室缺補(bǔ)片一定要足夠大，避免補(bǔ)片小而主動(dòng)脈騎跨大，造成左室流出道狹窄及補(bǔ)片撕脫形成殘余漏，如術(shù)中出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，應(yīng)立即拆除補(bǔ)片上可能損傷傳導(dǎo)束的縫線，重新修補(bǔ)室缺。本組病例全部經(jīng)右心房徑路修補(bǔ)室間隔缺損，此徑路距離室間隔缺損部位更近，特別是傳導(dǎo)束附近室間隔缺損顯露較清晰，修補(bǔ)更方便，能夠有效減少傳導(dǎo)束損傷及殘余分流，本組術(shù)后除2例有殘余小室間隔分流外，其余患者未出現(xiàn)影響血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的較大殘余分流。法洛四聯(lián)癥一期矯治術(shù)后肺動(dòng)脈分流問(wèn)題也是值得關(guān)注的，因其與患兒成年后肺動(dòng)脈置換術(shù)（PVR）的發(fā)生率直接相關(guān)，本組跨環(huán)補(bǔ)片患者應(yīng)用自體心包和牛心包自制帶瓣補(bǔ)片加寬右室流出道，能夠有效減少術(shù)后肺動(dòng)脈瓣反流，有利于右心功能恢復(fù)。術(shù)后復(fù)查彩超肺動(dòng)脈瓣反流（PI）輕度8例，中度3例，肺動(dòng)脈瓣反流率低，極大地減少了患兒術(shù)后遠(yuǎn)期PVR的幾率。因此，經(jīng)右房徑路修補(bǔ)室間隔缺損方式行法洛四聯(lián)癥一期矯治術(shù)安全可靠，遠(yuǎn)期效果良好，值得臨床推廣。

參考文獻(xiàn)

1 張偉，張仁福，孫江泰，等.156例法洛四聯(lián)癥手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)[J].中國(guó)心血管病研究，2008，6（4）：254-256.

2 汪曾煒，劉維永，張寶仁.心臟外科學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2003：598-895.

3 賀東，沈向東，劉迎龍，等.小兒法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)死亡病例的臨床分析[J].中日友好醫(yī)院學(xué)報(bào)，2010，24（1）：18-20.

4 Duro RP，Moura C，Leite-Moreira A.Anatomophysiologic basis of tetralogy of Fallot and its clinical implications[J].Rev Port Cardiol，2010，29（4）：591-630.

5 Karimi A，Peiravian F，Amirghofran AA，et al.Absent pulmonary valve，intact interventricular septum，rudimentary aortic non-coronary cusp and ascending aortic aneurysm in a single patient[J].Interact Cardiovasc Thorac Surg，2010，10（4）：636-638.

結(jié) 果

體外循環(huán)時(shí)間54～122分鐘，平均（78.12±13.4）分鐘，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間27～68分鐘，平均（52.10±10.36）分鐘，呼吸機(jī)支持時(shí)間7.5～76小時(shí)，平均（22.62±18.43）小時(shí)，ICU滯留時(shí)間2.5～7.5天，平均（3.50±1.89）天，術(shù)后住院時(shí)間7～14天，平均（9.75±2.11）天，全組無(wú)死亡病例。出院前復(fù)查心臟彩超提示殘余室間隔分流2例（均<3mm），術(shù)后3個(gè)月復(fù)查均已閉合。右室流出道殘余壓差（20.21±13.66）mmHg，肺動(dòng)脈瓣反流（PI）輕度8例，中度3例，術(shù)后均順利康復(fù)出院，出院后隨訪0.5～2年后均無(wú)并發(fā)癥發(fā)生。

討 論

縱觀外科治療TOF歷史，隨著心外科醫(yī)生對(duì)TOF解剖及病理生理的認(rèn)識(shí)逐漸深入，手術(shù)成功率及術(shù)后生存率逐年提高。目前通過(guò)心臟彩超能提供TOF手術(shù)所需的相關(guān)解剖學(xué)特征，多排螺旋CT及磁共振等檢查可以提供心外血管連接及異常冠脈解剖畸形等較詳盡解剖情況，越來(lái)越多的TOF患者選擇一期根治術(shù)進(jìn)行矯治，且患者年齡越來(lái)越低，早期根治可促進(jìn)肺部血管發(fā)育，可促進(jìn)機(jī)體器官功能的恢復(fù)，避免姑息手術(shù)發(fā)紺持續(xù)存在和右心室肥厚繼續(xù)加重等缺點(diǎn)，病死率低，術(shù)后效果良好[4]。

經(jīng)典經(jīng)右心室切口修補(bǔ)室間隔缺損的手術(shù)徑路，雖然可以非常清楚地顯露手術(shù)視野，但其缺點(diǎn)也非常明顯，如較長(zhǎng)的右心室切口增加冠狀動(dòng)脈大心室支損傷的幾率，不利于近、遠(yuǎn)期心功能的恢復(fù)，切口愈合形成的瘢痕可能成為術(shù)后嚴(yán)重室性心律失常的起源位點(diǎn)等[5]，因此目前正逐漸被經(jīng)右心房徑路或右心房—肺動(dòng)脈聯(lián)合徑路所取代。經(jīng)右房路徑閉合室間隔缺損，通常經(jīng)三尖瓣能充分顯露室缺，在離斷或切除梗阻肌肉束后視野更佳，嚴(yán)密修補(bǔ)室缺和預(yù)防傳導(dǎo)系統(tǒng)損傷是法四矯治術(shù)成功與否的關(guān)鍵，如室缺修補(bǔ)不理想，將出現(xiàn)心室水平的左向右分流，且右室流出道疏通術(shù)后右心系統(tǒng)壓力下降，此時(shí)，左向右分流的血液將加重右心室前負(fù)荷，術(shù)后發(fā)生右心衰竭及低心排血量綜合征的幾率相應(yīng)增加，因此，室缺補(bǔ)片一定要足夠大，避免補(bǔ)片小而主動(dòng)脈騎跨大，造成左室流出道狹窄及補(bǔ)片撕脫形成殘余漏，如術(shù)中出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，應(yīng)立即拆除補(bǔ)片上可能損傷傳導(dǎo)束的縫線，重新修補(bǔ)室缺。本組病例全部經(jīng)右心房徑路修補(bǔ)室間隔缺損，此徑路距離室間隔缺損部位更近，特別是傳導(dǎo)束附近室間隔缺損顯露較清晰，修補(bǔ)更方便，能夠有效減少傳導(dǎo)束損傷及殘余分流，本組術(shù)后除2例有殘余小室間隔分流外，其余患者未出現(xiàn)影響血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的較大殘余分流。法洛四聯(lián)癥一期矯治術(shù)后肺動(dòng)脈分流問(wèn)題也是值得關(guān)注的，因其與患兒成年后肺動(dòng)脈置換術(shù)（PVR）的發(fā)生率直接相關(guān)，本組跨環(huán)補(bǔ)片患者應(yīng)用自體心包和牛心包自制帶瓣補(bǔ)片加寬右室流出道，能夠有效減少術(shù)后肺動(dòng)脈瓣反流，有利于右心功能恢復(fù)。術(shù)后復(fù)查彩超肺動(dòng)脈瓣反流（PI）輕度8例，中度3例，肺動(dòng)脈瓣反流率低，極大地減少了患兒術(shù)后遠(yuǎn)期PVR的幾率。因此，經(jīng)右房徑路修補(bǔ)室間隔缺損方式行法洛四聯(lián)癥一期矯治術(shù)安全可靠，遠(yuǎn)期效果良好，值得臨床推廣。

參考文獻(xiàn)

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2 汪曾煒，劉維永，張寶仁.心臟外科學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2003：598-895.

3 賀東，沈向東，劉迎龍，等.小兒法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)死亡病例的臨床分析[J].中日友好醫(yī)院學(xué)報(bào)，2010，24（1）：18-20.

4 Duro RP，Moura C，Leite-Moreira A.Anatomophysiologic basis of tetralogy of Fallot and its clinical implications[J].Rev Port Cardiol，2010，29（4）：591-630.

5 Karimi A，Peiravian F，Amirghofran AA，et al.Absent pulmonary valve，intact interventricular septum，rudimentary aortic non-coronary cusp and ascending aortic aneurysm in a single patient[J].Interact Cardiovasc Thorac Surg，2010，10（4）：636-638.

結(jié) 果

體外循環(huán)時(shí)間54～122分鐘，平均（78.12±13.4）分鐘，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間27～68分鐘，平均（52.10±10.36）分鐘，呼吸機(jī)支持時(shí)間7.5～76小時(shí)，平均（22.62±18.43）小時(shí)，ICU滯留時(shí)間2.5～7.5天，平均（3.50±1.89）天，術(shù)后住院時(shí)間7～14天，平均（9.75±2.11）天，全組無(wú)死亡病例。出院前復(fù)查心臟彩超提示殘余室間隔分流2例（均<3mm），術(shù)后3個(gè)月復(fù)查均已閉合。右室流出道殘余壓差（20.21±13.66）mmHg，肺動(dòng)脈瓣反流（PI）輕度8例，中度3例，術(shù)后均順利康復(fù)出院，出院后隨訪0.5～2年后均無(wú)并發(fā)癥發(fā)生。

討 論

縱觀外科治療TOF歷史，隨著心外科醫(yī)生對(duì)TOF解剖及病理生理的認(rèn)識(shí)逐漸深入，手術(shù)成功率及術(shù)后生存率逐年提高。目前通過(guò)心臟彩超能提供TOF手術(shù)所需的相關(guān)解剖學(xué)特征，多排螺旋CT及磁共振等檢查可以提供心外血管連接及異常冠脈解剖畸形等較詳盡解剖情況，越來(lái)越多的TOF患者選擇一期根治術(shù)進(jìn)行矯治，且患者年齡越來(lái)越低，早期根治可促進(jìn)肺部血管發(fā)育，可促進(jìn)機(jī)體器官功能的恢復(fù)，避免姑息手術(shù)發(fā)紺持續(xù)存在和右心室肥厚繼續(xù)加重等缺點(diǎn)，病死率低，術(shù)后效果良好[4]。

經(jīng)典經(jīng)右心室切口修補(bǔ)室間隔缺損的手術(shù)徑路，雖然可以非常清楚地顯露手術(shù)視野，但其缺點(diǎn)也非常明顯，如較長(zhǎng)的右心室切口增加冠狀動(dòng)脈大心室支損傷的幾率，不利于近、遠(yuǎn)期心功能的恢復(fù)，切口愈合形成的瘢痕可能成為術(shù)后嚴(yán)重室性心律失常的起源位點(diǎn)等[5]，因此目前正逐漸被經(jīng)右心房徑路或右心房—肺動(dòng)脈聯(lián)合徑路所取代。經(jīng)右房路徑閉合室間隔缺損，通常經(jīng)三尖瓣能充分顯露室缺，在離斷或切除梗阻肌肉束后視野更佳，嚴(yán)密修補(bǔ)室缺和預(yù)防傳導(dǎo)系統(tǒng)損傷是法四矯治術(shù)成功與否的關(guān)鍵，如室缺修補(bǔ)不理想，將出現(xiàn)心室水平的左向右分流，且右室流出道疏通術(shù)后右心系統(tǒng)壓力下降，此時(shí)，左向右分流的血液將加重右心室前負(fù)荷，術(shù)后發(fā)生右心衰竭及低心排血量綜合征的幾率相應(yīng)增加，因此，室缺補(bǔ)片一定要足夠大，避免補(bǔ)片小而主動(dòng)脈騎跨大，造成左室流出道狹窄及補(bǔ)片撕脫形成殘余漏，如術(shù)中出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，應(yīng)立即拆除補(bǔ)片上可能損傷傳導(dǎo)束的縫線，重新修補(bǔ)室缺。本組病例全部經(jīng)右心房徑路修補(bǔ)室間隔缺損，此徑路距離室間隔缺損部位更近，特別是傳導(dǎo)束附近室間隔缺損顯露較清晰，修補(bǔ)更方便，能夠有效減少傳導(dǎo)束損傷及殘余分流，本組術(shù)后除2例有殘余小室間隔分流外，其余患者未出現(xiàn)影響血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的較大殘余分流。法洛四聯(lián)癥一期矯治術(shù)后肺動(dòng)脈分流問(wèn)題也是值得關(guān)注的，因其與患兒成年后肺動(dòng)脈置換術(shù)（PVR）的發(fā)生率直接相關(guān)，本組跨環(huán)補(bǔ)片患者應(yīng)用自體心包和牛心包自制帶瓣補(bǔ)片加寬右室流出道，能夠有效減少術(shù)后肺動(dòng)脈瓣反流，有利于右心功能恢復(fù)。術(shù)后復(fù)查彩超肺動(dòng)脈瓣反流（PI）輕度8例，中度3例，肺動(dòng)脈瓣反流率低，極大地減少了患兒術(shù)后遠(yuǎn)期PVR的幾率。因此，經(jīng)右房徑路修補(bǔ)室間隔缺損方式行法洛四聯(lián)癥一期矯治術(shù)安全可靠，遠(yuǎn)期效果良好，值得臨床推廣。

參考文獻(xiàn)

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