偶發(fā)性腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤1例

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(南京市中醫(yī)院：1.骨傷科；2.外科，江蘇 南京 210001)

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是起源于交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的良性腫瘤，臨床較為少見。我院2010年1月收治1例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

患者，女，12歲，因發(fā)現(xiàn)頸前部腫塊10年入院，無(wú)惡心嘔吐、腹痛、腹脹、尿頻、尿急、尿痛、血尿等癥狀。初診甲狀腺舌骨囊腫，術(shù)前腹部B超發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺腫塊，轉(zhuǎn)泌尿外科就診。B超檢查示：左側(cè)腎上腺1枚約5.3 cm×3.4 cm×3.0 cm的不均質(zhì)低回聲團(tuán)，包繞腹膜后大血管，外形欠規(guī)則，界清。CT示：左側(cè)腎上腺區(qū)見一不規(guī)則軟組織密度影，包繞腹膜后大血管，增強(qiáng)動(dòng)脈期呈不均勻性略有強(qiáng)化，延遲強(qiáng)化明顯，考慮腫瘤性

改變，腹膜后未見腫大淋巴結(jié)或腫塊，未見腹水征。入院查體：腹隆，腹部偏左可及約5.0 cm×3.5 cm大小包塊，質(zhì)中，無(wú)壓痛，不能推動(dòng)，雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛，無(wú)其他陽(yáng)性體征。實(shí)驗(yàn)室檢查：化驗(yàn)血、血醛固酮、血皮質(zhì)醇、血促腎上腺皮質(zhì)激素、尿腎上腺素、尿去甲腎上腺素、尿多巴胺及24 h尿香草苦杏仁酸均正常。

1.2 手術(shù)方法

全身麻醉?xiàng)l件下行左腎上腺腫瘤切除術(shù)，術(shù)中可見左腎上腺部約5.0 cm×3.5 cm×3.5 cm大小腫物，包繞腹膜后大血管，表面富血管，質(zhì)地偏硬，包膜完整，仔細(xì)游離腫瘤，因部分腎上腺組織與腫瘤關(guān)系密切，一并切除送病理檢查。患者術(shù)中血壓無(wú)波動(dòng)，生命體征平穩(wěn)。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)后病理報(bào)告

大體形態(tài)：腫瘤呈不規(guī)則形，大小約5.0 cm×3.5 cm×3.5 cm，包膜完整，切面灰白，局部呈編織狀，質(zhì)硬；局部見少量腎上腺，淡黃色。組織形態(tài)：腫瘤由神經(jīng)節(jié)細(xì)胞與神經(jīng)纖維混合而成，節(jié)細(xì)胞成分大于50%，反復(fù)取材未見明確神經(jīng)母細(xì)胞成分(圖1)。免疫表型：免疫組化支持腎上腺節(jié)細(xì)胞性神經(jīng)瘤，嗜鉻粒蛋白A(+++)，人黑色素瘤標(biāo)記物(-)，S-100蛋白(節(jié)細(xì)胞及神經(jīng)纖維+)，上皮膜抗原(-)，抑制素(部分皮質(zhì)細(xì)胞+)，神經(jīng)元特異性烯醇酶(+)，波形蛋白(+)，Ki-67(+)。病理診斷結(jié)果：左腎上腺節(jié)細(xì)胞性神經(jīng)瘤。

2.2 術(shù)后恢復(fù)及隨訪

術(shù)后患者身體恢復(fù)良好，隨訪至今未見腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，亦無(wú)不適及異常體征。

a：腫瘤組織所含的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞(×400)；b：腫瘤組織所含的神經(jīng)纖維(×100)

圖1左腎上腺節(jié)細(xì)胞性神經(jīng)瘤病理組織HE染色

3 討論

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤臨床少見，又名節(jié)細(xì)胞瘤，真性神經(jīng)瘤。它源于神經(jīng)嵴，發(fā)生于頸、胸、腹部及盆腔的交感神經(jīng)，以后縱隔、腎上腺和腹膜后間隙最為常見。大多數(shù)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤起病隱匿，往往因體檢時(shí)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，發(fā)展較緩慢。臨床癥狀主要取決于腫瘤的部位和大小，可壓迫脊髓導(dǎo)致神經(jīng)源性膀胱，或引起腎輸尿管移位和梗阻[1]。大多數(shù)腫瘤無(wú)分泌功能，但有的可分泌少量?jī)翰璺影?、血管活性腸肽或雄激素等激素，引起腹瀉、多汗、高血壓、女性男性化、肌無(wú)力等癥狀。

影像學(xué)檢查是該病的主要診斷依據(jù)，超聲檢查主要表現(xiàn)為腎上腺區(qū)均質(zhì)性低回聲團(tuán)塊，初步提示腫瘤的部位、大小及與周圍組織的關(guān)系，可做為首選檢查。CT掃描可清楚顯示巨大腫瘤上下及與周圍血管的關(guān)系，對(duì)于術(shù)前判斷腫瘤的解剖定位有較高的價(jià)值。CT平掃主要表現(xiàn)為卵圓形、新月形或分葉狀腫塊，邊緣常常顯示清晰銳利，CT值0～40 HU之間，平均為27 HU，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤沿組織間隙緊貼或包繞腹膜后大血管尤與下腔靜脈呈嵌入性生長(zhǎng)為其特征性表現(xiàn)[2]，約半數(shù)以上病灶內(nèi)可見點(diǎn)狀或針尖狀鈣化。本例患者CT平掃未見鈣化灶，但可見腫瘤包繞大血管征象。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤血管不豐富、神經(jīng)纖維細(xì)胞外間質(zhì)較多，使增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期多表現(xiàn)為輕中度強(qiáng)化，甚至不強(qiáng)化，而實(shí)質(zhì)期及延遲期呈均勻或不均勻強(qiáng)化。

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的確診依賴于病理診斷，病理特點(diǎn)為包膜完整，質(zhì)地較硬，切面呈黃褐色或灰白色，有較多編織狀纖維索，部分區(qū)域有黏液樣變性及囊性變。鏡下見到的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞為其固有成分，多數(shù)分化較好，細(xì)胞多為梭形，胞漿豐富，核大，圓形，有明顯核仁，還可見神經(jīng)纖維排列呈波浪狀或編織狀縱橫交錯(cuò)。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞對(duì)神經(jīng)絲蛋白、S-100蛋白、波形蛋白、神經(jīng)元特異性烯醇酶染色表現(xiàn)出陽(yáng)性[3]。本例患者術(shù)后免疫組化S-100蛋白、神經(jīng)元特異性烯醇酶、波形蛋白均為陽(yáng)性，結(jié)合形態(tài)學(xué)，免疫酶標(biāo)提示腫瘤表達(dá)神經(jīng)內(nèi)分泌相關(guān)標(biāo)志物，證實(shí)其來(lái)源于神經(jīng)組織。

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤細(xì)胞分化成熟，手術(shù)是神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤治療的唯一方法，微創(chuàng)手術(shù)適合于成人小于7 cm且未浸潤(rùn)周圍組織的腎上腺神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的治療[4]，開放手術(shù)適用于較大腎上腺腫瘤，腫瘤與大血管壁粘連，界限不清，同時(shí)伴有內(nèi)分泌功能的腫瘤，手術(shù)要點(diǎn)是妥善處理腎上腺中央靜脈以避免大出血。一些學(xué)者曾報(bào)道大的腫瘤可能伴有下腔靜脈異位血管[5]，因此術(shù)中應(yīng)謹(jǐn)慎處理伸向瘤體內(nèi)血管，避免誤傷異常走行的腔靜脈及腹主動(dòng)脈而增加手術(shù)危險(xiǎn)性，必要時(shí)術(shù)前行CT血管造影(CTA)檢查指導(dǎo)手術(shù)操作[6]。此外大于6 cm的腎上腺腫瘤有惡性的可能，容易浸潤(rùn)至腎周脂肪，宜將腫瘤與鄰近部分腎臟切除。

大部分神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤患者愈后良好，但如腫瘤較大，侵及椎體或延伸至椎間孔內(nèi)常常無(wú)法切凈，將會(huì)局部復(fù)發(fā)，此外如生長(zhǎng)速度快，尤其病理檢查發(fā)現(xiàn)不成熟成分時(shí)需加強(qiáng)隨訪。

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