兒童顱骨嗜酸性肉芽腫的影像學(xué)表現(xiàn)及分型探討

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(1.重慶市南川區(qū)人民醫(yī)院放射科，重慶 408400；2.重慶市沙坪壩區(qū)中醫(yī)院放射科，重慶 400000；3.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院：a.放射科；b.腦外科，重慶 400012)

顱骨嗜酸性肉芽腫(skull eosinophilic granuloma，SEG)是朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(langerhans cell histiocytosis，LCH)發(fā)生于顱骨的一種溶骨性病變，以兒童及青少年多見[1-3]。既往有關(guān)SEG的報道主要集中于單純影像學(xué)征象研究[4-8]。近年來我們發(fā)現(xiàn)，不同影像學(xué)表現(xiàn)的SEG其臨床表現(xiàn)、治療方式以及預(yù)后也不同。本文通過對2006年1月至2012年1月32例經(jīng)手術(shù)病理證實的SEG臨床及影像學(xué)資料的分析，探討SEG的影像學(xué)分型及其臨床意義。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本組患者32例，其中男23例，女9例；年齡1歲2個月至10歲9個月；病程從最短25 d到最長11.6個月不等。29例(93.7%)為單發(fā)病灶，其中額骨7例，頂骨15例，顳骨3例，枕骨4例；3例(6.3%)為顱骨多發(fā)病灶，均合并其他骨及系統(tǒng)病變，臨床表現(xiàn)均有頭皮下包塊，同時伴有頭痛4例、嘔吐1例、肢體運動障礙2例、感覺麻木3例；包塊不明顯者3例，明顯者28例，多發(fā)3例；包塊邊界一般清楚，質(zhì)地韌，具有囊性感3例，同時伴有壓痛17例(89.5%)。手術(shù)治療中單純?nèi)庋磕[及侵蝕顱骨切除8例，同時行顱骨修補(顱骨缺損大于3 cm)19例，硬腦膜修補5例，病灶切除后化療3例。對可聯(lián)系到的23例進行了隨訪6個月至6年，其中21例局灶性顱骨破壞均無復(fù)發(fā)，2例復(fù)發(fā)均為多發(fā)顱骨破壞型。

1.2 方法

所有病例行64排螺旋CT掃描，掃描參數(shù)：管電壓120 kV、電流180 mA、層厚1.25 mm、層距1.0 mm、螺距比1.375∶1。掃描參數(shù)完成后內(nèi)插為層厚0.625 mm、層距1.0 mm的重建參數(shù)，并對有條件病例行三維重建。9例患兒采用1.5 T MR掃描，標準正交頭線圈，掃描序列包括矢狀位和軸位的快速自旋回波T1WI(TR：400～450 ms，TE：8～12 ms)和T2WI(TR：3 500～5 000 ms，TE：90～120 ms)，層厚2～4 mm，間距0.5～1 mm，矩陣256×256，視野(FOV)24～36 cm、激勵次數(shù)2～4次。對于5歲以下及不配合患兒按0.3～0.5 mL/kg劑量給予10%水合氯醛口服鎮(zhèn)靜。根據(jù)影像學(xué)肉芽腫大小、形態(tài)、顱骨破壞程度及范圍，將SEG分為腫塊不明顯型、腫塊外凸型、腫塊雙凸型及腫塊多發(fā)型，分析各型SEG的影像學(xué)表現(xiàn)、臨床特征、手術(shù)方式和效果。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)

2.1.1 腫塊不明顯型 X線及CT表現(xiàn)為顱骨局限性的小范圍不全性骨質(zhì)破壞，以板障及外板破壞為主，邊緣不光整，無硬化，內(nèi)板可有少許破壞，但仍大致連續(xù)。破壞區(qū)肉芽腫形成不明顯，多呈輕微凸起、較均勻的稍高密度軟組織影(圖1)。

2.1.2 腫塊外凸型 X線及CT表現(xiàn)為典型的顱骨“穿鑿樣”骨質(zhì)破壞，內(nèi)外板完全破壞后不平衡導(dǎo)致“斜邊征”11例，外板破壞范圍大于內(nèi)板多見，破壞區(qū)邊緣清晰、不光整，無硬化環(huán)(圖2a)，部分可見死骨殘留。破壞區(qū)肉芽腫明顯向外凸起呈丘狀或新月形，外緣為白線樣顱骨外膜，內(nèi)側(cè)以顱骨缺損區(qū)為基底，腫塊密度不均，其內(nèi)部分可見較低密度的脂質(zhì)成分(圖2b)，偶可見部分囊變。顱骨破壞直徑大于3 cm者需作顱骨修補(圖2c)。MRI：腫塊信號不均，主要以T1稍低T2稍高信號為主，其內(nèi)可見條絮樣或斑點狀短T1長T2信號影。

2.1.3 腫塊雙凸型 骨質(zhì)破壞與腫塊外凸型相仿。破壞區(qū)肉芽腫塊呈“雙凸”形，內(nèi)緣呈弧形向顱內(nèi)蔓延并壓迫硬腦膜(CT和MRI分別表現(xiàn)為線狀高密度影和低信號影)，線狀影模糊或消失提示硬腦膜受累，相鄰腦實質(zhì)有不同程度受壓(圖3)。4例雙凸形腫塊沿顱板向周圍延伸，包繞相鄰的顱骨破壞端，形成明顯“袖套征”(圖3a、d)。腫塊密度與腫塊外凸型大致相似。此外，該型顱骨破壞范圍多為內(nèi)板大于外板，與腫塊外凸型相反。

2.1.4 腫塊多發(fā)型 顱骨多發(fā)、程度和范圍不一的骨質(zhì)破壞，呈“地圖顱”樣外觀。3例均發(fā)生于多系統(tǒng)LCH患者，累及眼眶2例。1例主要為多發(fā)顱骨骨質(zhì)破壞(圖4a)，另外2例同時還伴有明顯的大小不等的軟組織腫塊形成(圖4b)。

a：CT容積重建示顱骨小范圍的不全性顱骨破壞；b：CT圖示顱骨局灶性的骨質(zhì)破壞，以板障及外板破壞為主，邊緣不光整，肉芽腫形成不明顯，呈“小丘狀”凸起，密度呈均勻的稍高密度影

圖1腫塊不明顯型影像表現(xiàn)

a：X線表現(xiàn)為典型顱骨穿鑿樣骨質(zhì)破壞，邊緣不光整;b：CT多平面重建圖示顱板完全破壞，外板破壞范圍大于內(nèi)板；肉芽腫明顯形成向外丘狀凸起，密度不均，其內(nèi)可見脂質(zhì)所致的稍低或輕度負值的密度(小箭頭);c：完全清除病灶后行缺損顱骨鈦網(wǎng)塑形修補

圖2腫塊外凸型影像表現(xiàn)及顱骨修補術(shù)后情況

2.2 影像學(xué)分型與臨床關(guān)系

SEG各影像學(xué)分型與病程、臨床表現(xiàn)、手術(shù)治療方式及隨訪效果均存在明顯的對應(yīng)關(guān)系及特殊性，具體為：①腫塊不明顯型(3例，9.4%)病程約21～58 d，臨床表現(xiàn)主要為偶然發(fā)現(xiàn)，包塊不明顯，無壓痛，行肉芽腫切除手術(shù)，隨訪3例，均無復(fù)發(fā)；②腫塊外凸型(21例，65.6%)病程約3.5～10.2個月，臨床表現(xiàn)主要為包塊外凸明顯，可進行性增大，常伴壓痛，大者有囊性感，行肉芽腫切除、顱骨修補(>3 cm)手術(shù)，隨訪15例，均無復(fù)發(fā)；③腫塊雙凸型(5例，15.6%)病程約6.8～11.6個月，臨床表現(xiàn)主要為包塊清楚，質(zhì)地韌，顱壓增高(頭痛、嘔吐)及腦實質(zhì)受壓表現(xiàn)(運動障礙、麻木)常見，行肉芽腫切除、顱骨修補(>3 cm)、硬腦膜修補手術(shù)，隨訪3例，均無復(fù)發(fā)；④腫塊多發(fā)型(3例，9.4%)病程約4.8～5.6個月，臨床表現(xiàn)主要為頭顱多發(fā)包塊，眼眶受累常見，伴多器官系統(tǒng)受累，行肉芽腫大病灶切除手術(shù)加化療，隨訪2例，均有復(fù)發(fā)。

a、b：CT顯示肉芽腫塊呈“雙凸”形，肉芽腫塊突破內(nèi)板，內(nèi)緣壓迫“白線樣”表現(xiàn)的硬膜囊及鄰近相應(yīng)腦實質(zhì)，外緣壓迫白線樣表現(xiàn)的顱骨外膜影，腫塊沿顱板向周圍延伸，包繞相鄰的顱骨破壞端，形成明顯“袖套征”;c、d：MR T1WI及T2WI顯示腫塊信號不均，主要以T1稍低T2稍高信號為主，其內(nèi)可見條絮樣或斑點狀短T1長T2信號影，“袖套征”典型

圖3腫塊雙凸型影像表現(xiàn)

a：CT顯示顱骨多發(fā)的、程度不一骨質(zhì)破壞；b：CT顯示相應(yīng)部位伴有大小不等的軟組織腫塊形成

圖4腫塊多發(fā)型影像表現(xiàn)

3 討論

LCH曾有很多名稱，如嗜酸性肉芽腫、韓-薛-柯病、勒-雪病，1953年Liechtenstein發(fā)現(xiàn)這些疾病有共同的組織細胞成分而將此類疾病統(tǒng)稱為“組織細胞增生癥X”[1，3-5]。1987年國際組織細胞學(xué)會將其統(tǒng)一命名為LCH。LCH可以發(fā)生于任何器官，以網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)最常見。在骨骼系統(tǒng)中，LCH以累及扁骨最多見，其中又以顱骨更為常見。本組顱骨LCH統(tǒng)計顯示頂骨和額骨最容易受累，顱蓋骨比顱底骨常見，與文獻報道一致[7-9]。

對于SEG的影像學(xué)研究，既往已有部分報道，主要圍繞“顱骨破壞”和“肉芽腫形成”這兩大基本病理改變所導(dǎo)致的影像學(xué)征象進行研究，如顱骨破壞造成的“地圖顱征”、“斜邊征”、“紐扣樣死骨征”，以及腫塊形成的“袖套征”等[6-8，10]。這些征象對SEG的診斷和鑒別診斷有一定的價值，但對于臨床醫(yī)生而言，單純依靠這些影像學(xué)征象難以對病情的嚴重程度做出一個準確的判斷，從而不能很好地指導(dǎo)臨床治療方案的制定。SEG的影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣，不同影像學(xué)表現(xiàn)的SEG其臨床表現(xiàn)、治療方案和效果也不盡相同[4-5，11-13]，鑒于此，我們根據(jù)SEG肉芽腫大小、形態(tài)、顱骨破壞程度及累及范圍等，提出了SEG影像學(xué)分型，通過影像與臨床之間的對照研究，發(fā)現(xiàn)各型SEG的影像和臨床表現(xiàn)均有一定特征性，而且不同分型的SEG其手術(shù)治療方式和治療效果也有所區(qū)別，說明該分型對SEG臨床病情的判斷、治療方案的選擇以及預(yù)后評估等具有一定的意義。

在SEG的分型中，相對于前三型的局限性骨質(zhì)破壞，Ⅳ型主要特點為多發(fā)的顱骨破壞和大小不等肉芽腫塊形成，臨床常有多系統(tǒng)器官受累表現(xiàn)，手術(shù)不可能切除所有病灶，一般采用較大病灶手術(shù)切除輔以全身化療，術(shù)后易復(fù)發(fā)，預(yù)后較差。在前三型中，相對于后兩型完全的顱骨破壞和肉芽腫塊的明顯形成，Ⅰ型以不全性的顱骨破壞和不明顯的肉芽腫塊形成為主要特點，該型病灶臨床表現(xiàn)不明顯，多為偶然發(fā)現(xiàn)，由于病灶小，手術(shù)相對簡單，時間短，術(shù)后恢復(fù)快且不易復(fù)發(fā)，預(yù)后最好。而在Ⅱ型和Ⅲ型中，完全性的顱骨破壞是其主要共同特點，但二者也有一定區(qū)別：首先，Ⅱ型包塊形成較后者明顯，較大者有囊性觸感，常伴有壓痛，Ⅲ型除包塊外還會出現(xiàn)因病變突破內(nèi)板累及硬腦膜并壓迫腦實質(zhì)引起頭痛、嘔吐的高顱壓表現(xiàn)以及功能區(qū)腦組織受壓導(dǎo)致的肢體運動障礙及感覺麻木等臨床表現(xiàn)。其次，在治療方面，二者均需對肉芽腫及其侵蝕的顱骨進行切除，并對顱骨缺損直徑大于3 cm者進行塑型鈦網(wǎng)修補，除此之外，Ⅲ型還需同時對出現(xiàn)受侵的硬腦膜進行切除與修補，手術(shù)相對復(fù)雜，手術(shù)時間及術(shù)后恢復(fù)時間也較長，二者預(yù)后效果都較好，均不易復(fù)發(fā)。綜上所述，SEG各型不論從影像學(xué)表現(xiàn)、臨床癥狀，還是從治療方式以及預(yù)后效果方面都具有一定的特征性，客觀上存在了影像學(xué)分類基礎(chǔ)與依據(jù)，利用該分型可以對SEG進行全面的影像學(xué)評估，從而幫助臨床醫(yī)生制定正確的治療方案，同時對病情的預(yù)后判斷也有一定的價值。

[參考文獻]

[1] Park SH，Park J，Hwang JH，et al.Eosinophilic granuloma of the skull：a retrospective analysis[J].Pediatr Neurosurg，2007，43(2)：97-101.

[2] Wang J，Wu X，Xi ZJ，et al.Langerhans cell histiocytosis of bone in children：a clinicopathologic study of 108 cases[J]. World J Pediatr，2010，6(3)：255-259.

[3] Hoover KB，Rosenthal DI，Mankin H.Langerhans cell histiocytosis[J]. Skeletal Radiol，2007，36(2)：95-104.

[4] Kilborn TN，Teh J，Goodman TR，et al. Paediatric manifestations of Langerhans cell histiocytosis：a review of the clinical and radiological findings[J]. Clin Radiol，2003，58(4)：269-278.

[5] Alexiou GA，Mpairamidis E，Sfakianos G，et al.Cranial unifocal Langerhans cell histiocytosis in children[J]. J Pediatr Surg，2009，44(3)：571-574.

[6] 傅筱敏，韓本誼.顱骨嗜酸性肉芽腫的CT和MRI診斷[J].臨床放射學(xué)雜志，2007，26(3)：248-250.

[7] Berhouma M，Krichen W，Chamseddine A，et al.Surgical management of solitary eosinophilic granuloma of the calvaria. Two case reports [J].Neurochirurgie，2009，55(6)：555-559.

[8] 王龍勝，鄭穗生，江安紅，等.骨嗜酸性肉芽腫的影像診斷[J].中國介入影像與治療學(xué)雜志，2012，9(4)：270-273.

[9] Takeuchi S，Takasato Y，Masaoka H，et al.Operative case of eosinophilic granuloma of the skull with dural invasion[J].No Shinkei Geka，2008，36(3)：239-243.

[10] 楊永勝，余 暉，龍從杰.套袖征：骨嗜酸性肉芽腫的MRI表現(xiàn)[J]. 西南國防醫(yī)藥，2011，21(11)：1205-1207.

[11] Binning MJ，Brockmeyer DL.Novel multidisciplinary approach for treatment of langerhans cell histiocytosis of the skull base[J].Skull Base，2008，18(1)：53-58.

[12] Marback EF，Guimar?es RD，Nader M，et al.Orbital eosinophilic granuloma[J].Arq Bras Oftalmol，2008，71(3)：405-409.

[13] Kaul R，Gupta N，Gupta S，et al.Eosinophilic granuloma of skull bone[J].J Cytol，2009，26(4)：156-157.