腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的超聲特征與病理分析

梁海燕+++++黃惠蓮++++徐萬里

[摘要] 目的 探討腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤超聲表現(xiàn)及病理特征以提高對該病診斷水平。方法 回顧分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的12例腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤患者的超聲及病理資料。重點(diǎn)觀察病灶的部位、形態(tài)、大小、回聲特點(diǎn)、有無鈣化、彩色血流信號以及病灶與周圍組織的關(guān)系。 結(jié)果 12例中，9例發(fā)生在右側(cè)腎上腺，3例發(fā)生在左側(cè)腎上腺，均為單發(fā)，腫瘤直徑1.8～12cm，多呈類圓形或橢圓形，部分呈不規(guī)則形或“嵌入式”生長，腫瘤均呈低回聲，5例內(nèi)部見強(qiáng)或高回聲，病理證實(shí)為鈣化，3例腫瘤可見少量點(diǎn)狀彩色血流信號，12例腫瘤均與周圍結(jié)構(gòu)清晰。病理上腫瘤主要由神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及施旺細(xì)胞組成。結(jié)論 腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的超聲具有一定特征性，觀察腫瘤生長部位、形態(tài)及回聲特點(diǎn)，對該腫瘤的診斷具有重要價(jià)值。

[關(guān)鍵詞] 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤；腎上腺；超聲診斷；病理

[中圖分類號] R739.43 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] B [文章編號] 1673-9701（2014）20-0055-04

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是一種少見病，多為良性腫瘤，主要由交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤分化而來，居髓質(zhì)腫瘤第二位。多發(fā)于頸部至盆腔的交感神經(jīng)節(jié)，多發(fā)區(qū)域主要位于后縱隔和后腹膜，發(fā)生于腎上腺者非常罕見（13%～30%）[1，2]。該病發(fā)展非常緩慢，多無明顯特征性臨床表現(xiàn)，多為體檢中偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤生長較大時患者可出現(xiàn)腰部疼痛不適、上腹部不適、隱痛等臨床癥狀，術(shù)前容易誤診。本文回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的12 例腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，探討其超聲表現(xiàn)及病理特點(diǎn)，以提高對本病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1臨床資料

搜集自2008年1月～2013年10月在我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤患者12例，男7例、女5例，年齡 16～66 歲，平均 38 歲。所有病例均為單發(fā)。4例患者以腰背部不適為主要表現(xiàn)，其余8例患者為體檢偶然發(fā)現(xiàn)，臨床均無明顯特征性表現(xiàn)。12例患者均采用灰階及彩色多普勒超聲檢查。應(yīng)用GE公司LOGIQ 7超聲診斷儀，探頭頻率4.0 MHz?；颊呷〔煌w位行雙側(cè)腎上腺區(qū)不同切面掃查。重點(diǎn)觀察病灶的生長部位、形態(tài)學(xué)表現(xiàn)、內(nèi)部回聲特點(diǎn)以及病灶與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。彩色多普勒重點(diǎn)觀察血流形態(tài)，同時觀察腫瘤與周圍血管及組織的關(guān)系。

2 結(jié)果

2.1 超聲所見

本組12例腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤中發(fā)生在右側(cè)腎上腺9例，左側(cè)腎上腺3例，所有病例均為單發(fā)。腫瘤直徑1.8～12 cm，超聲顯示腫瘤多呈類圓形或橢圓形，部分呈不規(guī)則形或“嵌入式”生長，腫瘤邊界清晰銳利，周邊可見完整包膜，腫瘤均為實(shí)性，超聲未見明顯囊性變及液化區(qū)。12例腫瘤均呈低回聲，5例內(nèi)部見強(qiáng)回聲或高回聲，術(shù)后病理證實(shí)為鈣化灶，3例腫瘤內(nèi)可見少量點(diǎn)狀彩色血流信號顯示， 4例腫瘤形態(tài)規(guī)則，呈類圓形或橢圓形，見圖1、2，8例腫瘤形態(tài)多變，其中3例呈不規(guī)則生長，5例呈“嵌入性”生長。12例腫瘤均與周圍結(jié)構(gòu)清晰。按腫瘤大小可分為以下3種類型。①直徑<3 cm的4例，腫瘤呈類圓形或者小分葉狀，1例內(nèi)部可見點(diǎn)狀強(qiáng)回聲。②直徑3～7 cm的5例，腫瘤呈不規(guī)則分葉狀，且形態(tài)狹長，3例腫瘤內(nèi)部呈彌漫或簇狀分布的點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，見圖2；2例腫瘤呈嵌入性生長，并向下腔靜脈后方生長伸出偽足，由于腫瘤內(nèi)有較多黏液基質(zhì)，故柔軟，可沿組織間隙生長，但不侵犯周圍組織，容易形成偽足樣或鑄形，影像學(xué)稱為“偽足征”[3，4]。③直徑>7 cm的3例，腫瘤形態(tài)不規(guī)則，呈大分葉狀，1例腫瘤內(nèi)部可見點(diǎn)狀強(qiáng)回聲呈彌漫或簇狀分布，3例腫瘤均向下腔靜脈間隙蔓延，可見偽足，見圖3、表1。

2.2 病理學(xué)所見

大體病理上，12例腫瘤呈類圓形、分葉狀或不規(guī)則形，質(zhì)地均勻柔軟、實(shí)質(zhì)性，表面光滑，包膜完整，切面呈灰白或灰黃色，部分呈編織狀，可見正常的腎上腺組織，部分腫瘤切面可見條索樣成分。鏡下神經(jīng)節(jié)細(xì)胞為主要成分，多數(shù)分化較好，細(xì)胞一般呈多角形，核大、圓形，可見明顯的核仁，并見成束分布的神經(jīng)纖維排列成波浪狀或編織狀。細(xì)胞之間可見富含膠原的神經(jīng)原纖維束。光鏡下腫瘤主要由成熟的神經(jīng)軸突、神經(jīng)束和纖維組織構(gòu)成，其間可見散在的成熟節(jié)細(xì)胞和施旺細(xì)胞。見圖4。

圖1 右側(cè)腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。腫瘤呈類圓形，境界清，包膜完整，均勻低回聲，CDFI未見明顯血流

圖2 右側(cè)腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。腫瘤呈橢圓狹長，境界清，包膜完整，內(nèi)見斑點(diǎn)強(qiáng)回聲（黑箭頭指示），病理證實(shí)為鈣化

圖3 左側(cè)腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。腫瘤呈嵌入性生長，局部境界欠清，向周圍組織間隙突出，類似偽足壯（黑箭頭指示）

圖4 鏡下腫瘤主要由成熟的神經(jīng)軸突、神經(jīng)束和纖維組織構(gòu)成，可見散在成熟節(jié)細(xì)胞、施旺細(xì)胞。并可見成束的神經(jīng)膜細(xì)胞及膠質(zhì)成分

3 討論

3.1 臨床病理特點(diǎn)

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是一種臨床非常少見的腫瘤，該腫瘤主要發(fā)生于頸部、后縱隔及盆腔的交感神經(jīng)，發(fā)生于腎上腺更為罕見[5]，該腫瘤主要起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)，兒童及成人均可發(fā)病，成年發(fā)病者中，男性比率較高，患兒中女性發(fā)病率較高。該腫瘤單發(fā)多見，右側(cè)腎上腺多見，本組研究與文獻(xiàn)[6]報(bào)道基本一致。本組年齡10～66歲，平均38歲， 男7例、女5例，腫瘤均為單發(fā)。腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤臨床發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)無明顯特征[7，8]，一般多為體檢中發(fā)現(xiàn)該病。當(dāng)腫瘤生長較大時可表現(xiàn)出腰痛、上腹不適及隱痛等壓迫癥狀[9]。本組4例因腰背部不適而就診，其余均為體檢中偶然發(fā)現(xiàn)。腫瘤主要由神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、施旺細(xì)胞、神經(jīng)纖維構(gòu)成，少數(shù)病變內(nèi)可見少量分化不成熟的節(jié)細(xì)胞或神經(jīng)母細(xì)胞。在臨床工作中，根據(jù)腫瘤組織中含有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的多少以及是否含有神經(jīng)母細(xì)胞，又將節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤在病理上分三型。A型較常見，腫瘤以增生的神經(jīng)纖維為主，僅含少量神經(jīng)節(jié)細(xì)胞；B型腫瘤含神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和神經(jīng)纖維的比例基本相同；C型很少見。endprint

3.2 生物學(xué)特點(diǎn)

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可位于全身任何有交感神經(jīng)節(jié)的部位，但腎上腺更多見。腫瘤境界清楚，質(zhì)地柔軟，沿器官間隙呈嵌入方式生長，容易形成偽足樣改變。位于脊柱旁的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，可緊貼于椎體生長，容易造成椎旁間隙消失。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤與大多數(shù)實(shí)質(zhì)性腫瘤壓迫血管并引起血管變形不同，節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤由于質(zhì)地柔軟，可自身變形生長并包繞血管，而被包繞血管形態(tài)多正常，盡管血管被包繞，但手術(shù)中均可被剝離。10%～25%的腫瘤出現(xiàn)鈣化，鈣化以點(diǎn)狀、針尖狀多見，有文獻(xiàn)認(rèn)為出現(xiàn)粗大條形或不定形鈣化提示腫瘤為惡性[10]。

3.3 超聲表現(xiàn)與病理基礎(chǔ)

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤主要由成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞以及富含膠原的神經(jīng)原纖維束組成。該腫瘤出血、壞死及囊變少見，鏡下節(jié)細(xì)胞呈多角形，核大、圓形，胞質(zhì)豐富?；谝陨喜±肀憩F(xiàn)，該腫瘤在超聲上多呈圓形、類圓形或分葉狀低回聲腫塊，病灶與周圍結(jié)構(gòu)分界清晰，回聲低且均勻，一般低于肝脾，與腎臟回聲基本相仿。多數(shù)腫瘤聲像圖上內(nèi)部回聲均勻，較大腫瘤回聲可不均勻，但一般不表現(xiàn)為腫瘤壞死，彩色多普勒圖上腫瘤內(nèi)可見少量血流信號。本組病例直徑1.2～10.0 cm，有文獻(xiàn)報(bào)道最大者直徑可達(dá)16 cm[11]， 本組收集病例中9例位于右側(cè)腎上腺，3例位于左側(cè)腎上腺，近67%腫瘤形態(tài)不規(guī)則，23%呈圓形或類圓形。超聲上均表現(xiàn)為腎上腺區(qū)低回聲腫塊，腫塊邊界清晰，可有完整包膜，腫瘤直徑較小時僅局限在腎上腺區(qū)，較大的腫瘤病理上由于含有大量黏液基質(zhì)成分，質(zhì)地較軟，可沿組織間隙生長，這種生長方式可使周圍器官及血管受到不同程度推移，從而表現(xiàn)出“偽足樣”或“嵌入式”生長方式。由于腫瘤質(zhì)地柔軟，可包繞血管生長，但血管壁不受侵犯，這一表現(xiàn)特征對本病有重要診斷價(jià)值，這種表現(xiàn)也符合良性腫瘤的生長方式，從而提示該腫瘤為良性。本組病例均未見明顯壞死、液化及囊性變。Kato K等[12]認(rèn)為，腫瘤內(nèi)細(xì)點(diǎn)狀鈣化對于節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤有重要診斷價(jià)值，并認(rèn)為點(diǎn)狀鈣化比粗糙鈣化更多見于節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤內(nèi)。本組病例中5例腫瘤內(nèi)可見細(xì)點(diǎn)狀鈣化，也支持這一觀點(diǎn)；也有學(xué)者認(rèn)為鈣化的形態(tài)分布與腫瘤良、惡性有很大關(guān)系，良性腫瘤內(nèi)部多以散在點(diǎn)狀或砂粒狀鈣化為主，而粗大或不定形鈣化惡性腫瘤更多見。復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院病例顯示，鈣化多具有點(diǎn)狀、針尖狀等，類似于黏液性腫瘤的鈣化特征。腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤為一種乏血供腫瘤，彩超圖像上可見少許點(diǎn)狀彩色血流信號。本組病例中，3例節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤在CDFI上可見少量點(diǎn)狀彩色血流[13，14]。這種情況與增強(qiáng)CT及增強(qiáng)MRI中表現(xiàn)的動脈期輕度強(qiáng)化相符合[15，16]。

根據(jù)腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的超聲特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)，主要與以下幾種腎上腺腫瘤鑒別。①腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤：臨床以嬰幼兒多見，腫瘤惡性程度高，腫瘤邊界不清，早期即可浸潤周圍組織并發(fā)生轉(zhuǎn)移，超聲上腫瘤呈分葉狀，其內(nèi)可見粗大強(qiáng)回聲鈣化，侵犯周圍血管，尿中兒茶酚胺代謝產(chǎn)物常增高，易與腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤鑒別。②腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤：該病高血壓患者多見，血液中兒茶酚胺及尿VMA常升高，腫瘤易發(fā)生出血、壞死及囊性變，腫瘤血流豐富，結(jié)合超聲表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)室檢查，易于鑒別。③腎上腺腺瘤：功能性腺瘤，體積小，呈圓形，與較小的腎上腺節(jié)細(xì)胞瘤難以鑒別，但一般無點(diǎn)狀鈣化，且臨床表現(xiàn)較典型。無功能性腺瘤一般體積較大，出血壞死少見，包膜完整；回聲較均勻，無明顯鈣化。④腎上腺髓樣脂肪瘤：腫瘤常較大，形態(tài)較規(guī)則，內(nèi)部多呈高回聲，一般不出現(xiàn)囊性變及鈣化灶。⑤腎上腺轉(zhuǎn)移瘤：一般有原發(fā)腫瘤病史，可雙側(cè)或單側(cè)發(fā)生，回聲較均勻，腫瘤較大時可有壞死區(qū)，內(nèi)部血流較豐富。⑥腎上腺區(qū)神經(jīng)鞘瘤：該腫瘤易囊變，血供豐富，可見較多彩色血流信號，典型者可見“鼠尾癥”。⑦腎上腺皮質(zhì)腺癌：腫瘤邊界不清，回聲多不均勻，可有內(nèi)分泌癥狀，易于鑒別。

綜上所述，超聲作為一種簡便實(shí)惠的影像檢查方法，對于發(fā)現(xiàn)或者診斷腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤具有重要價(jià)值。隨著近年體檢人數(shù)的增加，腎上腺節(jié)細(xì)胞病例也隨之增加。超聲通過觀察腫瘤的部位、形態(tài)、回聲特征及腫瘤同周圍組織的關(guān)系，可對病變做出定位，甚至定性診斷，可為臨床及手術(shù)提供重要參考信息。

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（收稿日期：2014-01-16）endprint