過(guò)氧化物酶試驗(yàn)陰性的急性髓細(xì)胞白血病2例

楊曉平，王 健

在急性白血病分型中，過(guò)氧化物酶染色（POX）的陽(yáng)性率是區(qū)分急性淋巴細(xì)胞白血病與急性髓細(xì)胞白血病的主要化學(xué)染色反應(yīng)。通常情況下，單核細(xì)胞白血病呈弱陽(yáng)性反應(yīng)，有些病例可呈強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)；急性粒細(xì)胞白血病呈陽(yáng)性反應(yīng)。本文2例過(guò)氧化物酶染色陰性的急性髓系細(xì)胞白血病，1例為急性單核細(xì)胞白血?。∕5b），1例為急性粒細(xì)胞白血病部分分化型（M2a）

例1 男，77歲。排尿不暢3年，既往體健，因下蹲扭傷腰部于2012－05－25入院。輕度貧血貌，全身皮膚黃染，散在淤點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，肝脾肋下未觸及，于2012－05－28日行骨髓穿刺，2012－06－06因多臟器功能衰竭病死。血象：WBC 114．30 ×109／L，RBC 3．19 ×1012／L，Hb 92 g／L，PLT 36．20×109／L。血片分類(lèi)見(jiàn)原始細(xì)胞 2%，幼稚細(xì)胞 78%，成熟單核細(xì)胞4%，淋巴細(xì)胞8%，中性粒細(xì)胞8%，以幼稚細(xì)胞為主，但細(xì)胞大小不等，核形多不規(guī)則，呈扭曲、折疊，偶見(jiàn)核仁，染色質(zhì)較纖細(xì)，胞漿較豐富，呈灰藍(lán)色，未見(jiàn)Auer小體。骨髓象：骨髓壞死。因骨髓壞死，外周血白細(xì)胞明顯增高，取外周血進(jìn)行相關(guān)檢測(cè)。細(xì)胞化學(xué)染色：原始、幼稚細(xì)胞過(guò)氧化物酶染色（POX）100%陰性。非特異性酯酶染色（NSE）陽(yáng)性率80%，其陽(yáng)性反應(yīng)可被NaF抑制，抑制率為75%。單抗特征：主要表達(dá) CD13、CD15、CD33、CD56和 CD64。部分細(xì)胞表達(dá)CD14、HLA－DR， 不表達(dá) CD7、CD10、CD19、CD34 和 CD117。綜合細(xì)胞形態(tài)、細(xì)胞化學(xué)染色、免疫分型結(jié)果及臨床資料，診斷為過(guò)氧化物酶陰性的急性單核細(xì)胞白血病，外周血中的原始、幼稚細(xì)胞為原始單核細(xì)胞和幼稚單核細(xì)胞。

例2 男，54歲，因雙下肢皮下出血15 d余，間斷發(fā)熱7 d入院。皮膚黏膜及雙下肢可見(jiàn)散在淤斑，頜部及腹股溝可捫及數(shù)個(gè)腫大淋巴結(jié)，肝肋下3 cm可及。血象：WBC 34．2×109／L，RBC 2．66×1012／L，Hb 89 g／L，PLT 22×109／L。骨髓象：增生明顯活躍，原始細(xì)胞42%，該細(xì)胞大小不等，外形規(guī)則，核圓形或橢圓形，染色質(zhì)細(xì)致，部分可見(jiàn)核仁1～4個(gè)，胞漿藍(lán)色，部分胞漿可見(jiàn)Auer小體。早幼粒細(xì)胞31%，可見(jiàn)異常早幼粒細(xì)胞，中幼粒以下占12．5%，嗜酸性粒細(xì)胞0．5%，中晚幼紅細(xì)胞14%。全片可見(jiàn)巨核細(xì)胞3個(gè)，血小板少見(jiàn)。細(xì)胞化學(xué)染色：原始細(xì)胞過(guò)氧化物酶（POX）100%陰性。非特異性酯酶染色（NSE）100%陰性。單抗特征：主要表達(dá) CD34、CD117、HLA－DR、CD7、CD33。部分細(xì)胞表達(dá) CD11b、CD11c、CD13。不表 達(dá) CD64、CD14、CD79a、cyCD3、CD19、CD56。因 CD34、CD117、HLA－DR高表達(dá)，說(shuō)明該原始細(xì)胞分化差，處于原始階段，且有CD13、CD11c、CD7、CD33的髓系表達(dá)，結(jié)合形態(tài)，診斷為過(guò)氧化物酶陰性的急性粒細(xì)胞白血病部分分化型（M2a）。

過(guò)氧化物酶染色是區(qū)分急性淋巴細(xì)胞白血病與急性髓細(xì)胞白血病的重要指標(biāo)。近年來(lái)，也有關(guān)于過(guò)氧化物酶陰性的急性原始單核細(xì)胞白血病的報(bào)道。本文例1患者原始、幼稚、成熟單核細(xì)胞POX 100%陰性，外周血的成熟粒細(xì)胞過(guò)氧化物酶染色為陽(yáng)性，這可能是患者單核細(xì)胞中過(guò)氧化物酶缺乏，但非特異性酯酶已形成所致。例2患者原始粒細(xì)胞POX 100%陰性，可能因?yàn)榧?xì)胞較原始，過(guò)氧化物酶尚未形成有關(guān)。近年來(lái)，隨著檢查方法的迅速發(fā)展和對(duì)白血病生物學(xué)特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)加深，白血病的診斷分型經(jīng)歷了以細(xì)胞形態(tài)學(xué)為主到免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)、基因分型的演變，診斷的客觀性、準(zhǔn)確率明顯提高。更重要的是為預(yù)后判斷、指導(dǎo)治療及微量殘留白血病細(xì)胞的檢測(cè)提供了依據(jù)，但需要強(qiáng)調(diào)的是，由于檢查手段耗時(shí)和普及性等原因，形態(tài)學(xué)和免疫學(xué)檢查仍是急性白血病診斷的基礎(chǔ)。本文提示，在急性髓系細(xì)胞白血病的實(shí)驗(yàn)室診斷中可出現(xiàn)POX陰性的情況，應(yīng)注意形態(tài)學(xué)和免疫學(xué)兩者相結(jié)合診斷，以防誤診。