顱底脊索瘤的影像診斷與鑒別論斷

林 穎，游瑞雄，江 飛，鄭義浩

(福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 影像科，福州350005)

顱底脊索瘤的影像診斷與鑒別論斷

林 穎，游瑞雄，江 飛，鄭義浩

(福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 影像科，福州350005)

目的：分析顱底脊索瘤的影像學(xué)特點(diǎn)，探討CT與MR對顱底脊索瘤的診斷和鑒別論斷價(jià)值。方法：回顧性分析33例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的顱底脊索瘤CT與MR表現(xiàn)。結(jié)果：顱底脊索瘤好發(fā)于斜坡與蝶鞍，在CT上主要表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，在MR上表現(xiàn)為T1WI上呈高低混雜信號，T2WI上以高信號為主的混雜信號。結(jié)論：CT在顯示病灶的骨質(zhì)破壞、病灶內(nèi)殘存的骨質(zhì)及鈣化灶方面優(yōu)于MR，而MR在顯示病灶的范圍、對鄰近結(jié)構(gòu)的侵犯及與顱底重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系等方面明顯優(yōu)于CT，聯(lián)合應(yīng)用CT與MR檢查，不僅可以提高顱底脊索瘤的診斷，還能為臨床確定手術(shù)方式及手術(shù)入路提供重要的依據(jù)。

顱底腫瘤；脊索瘤；多層螺旋CT；磁共振成像

脊索瘤是一種低-中度惡性的骨腫瘤，來源于脊索胚胎殘余組織，絕大多數(shù)發(fā)生在中軸骨，以骶尾部多見，其次為顱底的蝶枕聯(lián)合區(qū)。在影像上脊索瘤與顱底一些其它腫瘤存在相似之處，有時(shí)鑒別較困難；同時(shí)由于顱底解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，顱底的脊索瘤不僅會(huì)引起顱底骨質(zhì)破壞，也可能累及鄰近的重要組織(如神經(jīng)、血管、垂體等)；準(zhǔn)確的定位與定性診斷對于臨床的術(shù)方式及手術(shù)入路的選擇有著重要的意義。本組研究通過對33例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的顱底脊索瘤的CT及MR表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，旨在提高對顱底脊索瘤的診斷符合率。

1 材料與方法

1.1 一般資料：本組共收集了經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為顱底脊索瘤的病例33例，所有病例術(shù)前均行MR檢查，其中有17例術(shù)前行CT檢查，男性20例，女性13例，平均年齡為51.4歲。臨床表現(xiàn)主要為頭痛，還可有視力障礙、鼻塞、眩暈、行走不穩(wěn)等臨床癥狀。

1.2 影像學(xué)檢查方法：(1)CT檢查：本組病例中有17例采用東芝公司Aquilion多層螺旋CT掃描機(jī)，120kV，300mA，0.5s/圈，矩陣512×512，掃描層厚1 mm，螺距6，橫斷面重建層厚1 mm，層間距為1 mm，重建函數(shù)均用FC30及FC27重建，并進(jìn)行多平面重建(MPR)后處理。(2)MR檢查：24例應(yīng)用 Siemens 3.0T Magnetom Verio System 超導(dǎo)型MR機(jī)檢查，9例應(yīng)用GE SIGNA EXCITE 1.5T MR 機(jī)檢查，頭部專用線圈，常規(guī)行T1WI橫斷位、T2WI橫斷位及T1WI矢狀位掃描；Siemens 3.0T MR 掃描參數(shù)：T1WI：TR250ms，TE2.5ms, FOV22cm×22cm, 矩陣256×205，NEX=2, 層厚5mm, 層間隔1.5mm；T2WI：TR6000ms，TE96ms，F(xiàn)OV22cm×22cm，矩陣320×320，NEX=2，層厚5mm，層間隔1.5mm。GE 1.5T MR 掃描參數(shù)：T1WI：TR400ms，TE20ms, FOV24cmX24cm, 矩陣256X205，NEX=2, 層厚5mm, 層間隔1.5mm；T2WI：TR4550ms，TE110ms，F(xiàn)OV24cm×24cm，矩陣320×320，NEX=2，層厚5mm，層間隔1.5mm。其中有24例行增強(qiáng)掃描。

2 結(jié)果

2.1 病變的位置：腫瘤局限在斜坡的有7例，局限在鞍區(qū)的有3例，同時(shí)累及斜坡及鞍區(qū)的有14例，位于橋小腦角區(qū)2例，左側(cè)后顱窩1例，累及鼻咽部的3例，位于鞍旁的3例。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)：17例行CT檢查的病例均能顯示顱底骨質(zhì)呈不規(guī)則溶骨性破壞，邊緣毛糙，無明顯的硬化邊(見圖1)；17例中有12呈等低密度，以低密度為主；有5例呈稍高密度；17例中有14例病灶內(nèi)可見散在的小斑片狀或小結(jié)節(jié)狀高密度影(見圖2)。33例均行MR檢查，病灶呈分葉狀不規(guī)則的腫塊，境界較清楚；T1WI上均呈低于腦組織的低信號，其內(nèi)可夾雜些斑點(diǎn)狀的高信號影(見圖3)；T2WI上信號較復(fù)雜，有27例表現(xiàn)為明顯的高信號(見圖4)，這其中有22例病灶內(nèi)可見斑點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀或索條狀的低信號，有5例呈均勻的高信號；有6例在T2WI上僅表現(xiàn)為稍高信號，其內(nèi)可見較多的低信號。在累及斜坡的21例病例中，T1WI上均可見正常斜坡的高信號影部分或完全消失(見圖5)，其中有9例病例累及后顱窩，腦干不同程度受壓，基底動(dòng)脈被推壓，未見基底動(dòng)脈被包繞病例(見圖6)；在累及鞍區(qū)及鞍旁的20例病例中有17例可顯示正常的垂體結(jié)構(gòu)及信號(見圖7)，有3例垂體結(jié)構(gòu)觀察不清楚。在累及鼻咽部的3例病例中均表現(xiàn)為鼻咽部形態(tài)變形，咽隱窩受窄，但鼻咽部粘膜光滑并且無明顯增厚(見圖8)。24例有行MR增強(qiáng)掃描，所有病灶均有不同程度的不均勻強(qiáng)化，其中明顯強(qiáng)化的有5例(見圖9)，輕中度強(qiáng)化的有19例。

3 討論

3.1 病理學(xué)特點(diǎn)：大體標(biāo)本上腫塊一般較大，質(zhì)軟，呈灰褐色，為膠凍樣多結(jié)節(jié)狀腫塊，分界清楚并有假包膜，腫塊中可有壞死區(qū)、新老出血區(qū)和鈣化區(qū)，部份腫塊中可有局灶性的軟骨組織。鏡下按照腫瘤細(xì)胞分化程度和形態(tài)學(xué)特點(diǎn)分為3個(gè)亞型(經(jīng)典型、軟骨樣型及去分化型)； 腫瘤細(xì)胞呈條索狀排列，并被大量的粘液樣基質(zhì)分隔，腫瘤內(nèi)常見富含空泡的液滴細(xì)胞。

3.2 影像學(xué)特點(diǎn)：CT上顱底脊索瘤表現(xiàn)為顱底不規(guī)則的溶骨性骨質(zhì)破壞，破壞的骨質(zhì)邊緣毛糙，周圍正常的骨質(zhì)無明顯的硬化邊，在本研究病例中尚未發(fā)現(xiàn)有硬化邊的病例。病灶內(nèi)常表現(xiàn)為以低密度為主的混雜密度，其內(nèi)可見散在斑點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀高密度，這與病灶內(nèi)有出血灶、殘存的骨質(zhì)及鈣化灶等有關(guān)。由于腫瘤呈低中度惡性，常以蝶斜部為中心向周圍擴(kuò)展，而CT的軟組織分辨率較低，同時(shí)易受顱底骨質(zhì)偽影的影響，所以有時(shí)CT對腫瘤侵犯的范圍及與周圍重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系等方面顯示不清楚。MR上顱底脊索瘤多表現(xiàn)為不均勻信號，這與腫瘤內(nèi)常含有囊變、出血、鈣化及殘留骨質(zhì)等成份有關(guān)。T1WI上病灶主要呈等或低信號，發(fā)生在斜坡的脊索瘤可使斜坡黃骨髓的高信號影部分或完全消失，部分腫塊內(nèi)尚可見斑點(diǎn)狀高信號影，這與腫瘤內(nèi)的出血灶、鈣化灶或含有高蛋白的粘液有關(guān)；T2WI上大部分病例呈明顯高信號，本組研究的33病例中就有27呈明顯高信號，這種高信號與其病理特性有關(guān)，因?yàn)榧顾髁鍪怯筛缓张莸囊旱渭?xì)胞及大量的粘液基質(zhì)構(gòu)成，這使得T2時(shí)間明顯延長，因此在T2WI上呈明顯高信號；本組病例中有6例T2WI上呈稍高信號，這可能與病灶內(nèi)出血、鈣化或含有高蛋白的粘液較多有關(guān)；28例在T2WI上腫瘤內(nèi)部可見散在的低信號，這可能與腫塊內(nèi)出血后的降解產(chǎn)物(含鐵血黃素、鐵蛋白)、鈣化灶、殘存的骨碎片等有關(guān)；T2WI上本組33例病例中有22例病灶內(nèi)可見線狀的低信號影，這種低信號影可能為腫瘤內(nèi)的纖維間隔，作者認(rèn)為T2WI上在明顯高信號的病灶內(nèi)出現(xiàn)線狀低信號分隔應(yīng)該是顱底脊索瘤重要的影像特點(diǎn)之一。增強(qiáng)掃描大多數(shù)腫瘤呈中度不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化多呈“蜂窩狀”或“顆粒狀”，部分腫瘤內(nèi)因壞死明顯或含有大量的粘液樣物質(zhì)，增強(qiáng)掃描僅表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化甚至無強(qiáng)化。陳緒珠曾報(bào)道了1例完全囊性的斜坡脊索瘤，內(nèi)含大量壞死物質(zhì)，增強(qiáng)后無強(qiáng)化。有報(bào)道認(rèn)為脊索瘤?？梢鹕窠?jīng)和大血管的包裹、推移，而引起血管腔明顯變窄和閉塞的少見，在本組病例中有9例可見基底動(dòng)脈受壓推移改變，但尚未發(fā)現(xiàn)被包繞的征象。當(dāng)病灶位于(或累及)鞍區(qū)或鞍旁時(shí)，不僅可以看到局部的腫塊及骨質(zhì)破壞，還可看到垂體的受壓移位征像，這種征像以T1WI增強(qiáng)的矢狀位或冠狀位顯示清楚，但少數(shù)病例可因空泡蝶鞍、垂體發(fā)育不良或術(shù)后等因素顯示不清，本研究中累及鞍區(qū)或鞍變的20例病例中有3例垂體顯示不清，推測與空泡蝶鞍有關(guān)。當(dāng)病灶累及鼻咽部時(shí)可引起鼻咽腔的狹窄，鼻咽部咽隱窩的也可表現(xiàn)為狹窄，但一般無閉塞，同時(shí)鼻咽部的粘膜仍然光滑，這些征像在MR增強(qiáng)時(shí)顯示更為清楚。本組研究中尚可見一例位于左側(cè)后顱窩的顱底脊索瘤，影像表現(xiàn)與腦膜瘤信號相似。

3.3 鑒別診斷：(1)鞍區(qū)的脊索瘤應(yīng)與侵襲性垂體瘤鑒別侵襲性：侵襲性垂體瘤在MR上可表現(xiàn)為鞍區(qū)占位及蝶鞍骨質(zhì)破壞，此時(shí)應(yīng)與脊索瘤相鑒別；侵襲性垂體瘤可見蝶鞍形態(tài)擴(kuò)大，正常垂體結(jié)構(gòu)消失，腫塊在T2WI上一般呈等或稍高信號，信號相對較均勻，腫塊內(nèi)罕有鈣化；而鞍區(qū)脊索瘤一般僅見蝶鞍骨質(zhì)破壞，蝶鞍形態(tài)無明顯擴(kuò)大，鞍區(qū)仍可見正常的垂體結(jié)構(gòu)，同時(shí)腫塊在T2WI上呈不均勻明顯的高信號，腫塊內(nèi)鈣化常見。(2)鞍旁的脊索瘤應(yīng)與腦膜瘤及血管瘤相鑒別：鞍旁腦膜瘤一般境界清楚，對顱底骨質(zhì)呈壓迫性改變，T2WI上呈等或稍高信號，增強(qiáng)掃描呈均勻明顯強(qiáng)化，這些均與脊索瘤不同；鞍旁的血管瘤有時(shí)在形態(tài)及平掃信號上與脊索瘤非常相似，但血管瘤無顱底或蝶鞍骨質(zhì)的破壞，增強(qiáng)掃描呈均勻明顯強(qiáng)化，這與脊索瘤明顯不同。(3)累及鼻咽部的脊索瘤有時(shí)應(yīng)與侵及顱底骨質(zhì)的鼻咽癌相鑒別：鼻咽癌侵犯顱底時(shí)也可表現(xiàn)為顱底溶骨性骨質(zhì)破壞，但鼻咽癌一般表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)咽隱窩的變淺消失，鼻咽部粘膜明顯增厚，局部可見軟組織腫塊形成；而脊索瘤累及鼻咽部時(shí)僅表現(xiàn)為咽隱窩受壓變形，而且鼻咽部粘膜表面光滑無明顯增厚。(4)與顱底其它腫瘤如軟骨瘤、軟骨肉瘤等鑒別：由于這些腫瘤有時(shí)在影像上極其相似，鑒別診斷相當(dāng)困難，筆者經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為軟骨瘤或軟骨肉瘤腫塊內(nèi)鈣化灶比脊索瘤更多更大，而且經(jīng)常呈環(huán)形位于病灶的邊緣。

綜上所述，CT與MR對大多數(shù)顱底脊索瘤可進(jìn)行準(zhǔn)確的定位及定性診斷，特別是MR，不僅能準(zhǔn)確的定位及定性，還能很好的顯示顱底重要結(jié)構(gòu)與腫瘤的毗鄰關(guān)系，為臨床手術(shù)方式及手術(shù)入路的選擇提供依據(jù)。

[1]McMaster M L,Goldstein A M，Bromley C M,et al.Chordoma ：incidence and survival patterns in the United States，1973一l995[J].Cancer Causes Control，2001，12(1):1-11.

[2]梁碧玲.骨與關(guān)節(jié)疾病影像診斷學(xué)[M ].北京：人民衛(wèi)生出版社 ,2006，4 6 9.

[3]Yoneoka Y，Tsumanuma I，F(xiàn)ukuda M ，et al.Cranial base chordoma -long term outcome and review of the literature[J].Acta Neurochir (Wien ) ，2008，150 (8 )：773-778.

[4]Wajd NA，Paul P，Anthony C，et al.Modified trans-oral approach with an inferiorly based flap[J].J Clin Neurosci，2010，17 (4 )：464 -468.

[5]楊珊珊，周曉軍.脊索瘤的臨床病理研究進(jìn)展[J].J Clin Exp Pathol 2012,28(5):553-555.

[6] Shen J,Li C D，Yang H L，et al.Classic chordoma coexisting with benign notochordal cell rest demonstrating different immuno-histological expression patterns of braehyury and galeetin-3 [J].J Clin Neurosci，2011，18(1)：96-99.

[7]鄧?yán)?，廖偉華，王小宜等.顱底脊索瘤的CT 、M R1分析[J].醫(yī)學(xué)影像雜志，2010，20(5)：624—626.

[8]陳緒珠.完全囊變的斜坡脊索瘤一例[J].磁共振成像，2011，2(5)：397-398.

[9]耿道穎,沈天真,齊克.顱腦影像鑒別診斷學(xué)[M ].北京：人民軍醫(yī)出版社,2009 ：207.

[10]李夢遠(yuǎn),艾林.顱底脊索瘤的臨床研究進(jìn)展[J].Chin J Magn Reson Imaging，2012,3(5):392-396.

[11]陳文琴，萬玉萍，李棟等.CT、MRI對顱底脊索瘤診斷與鑒別的價(jià)值探討[J].甘肅醫(yī)藥, 2012,31(4):267-269.

LIN Ying, YOU Rui-xiong, JIANG Fei, ZHENG Yi-hao

(Department of image, the first Affiliated Hospital, Fujian Medical university, Fuzhou 350005)

Imaging Diagnosis and Differential Diagnosis of Chordoma of the Skull Base

Objective：Analyze the image characteristics of chordoma of the skull base and discuss the diagnosis and differential diagnosis value of CT and MRI.Methods：CT and MRI findings in 33 cases of pathologically proved chordoma were retrospectively analyzed.Results：Chordoma of the skull base obliterans occur in clivus and sella turcica,Lesions mainly showed osteolytic bone destruction on CT image,and were mixed signal on T1WI and hyper-intensity on T2WI.Conclusion：The residual sclerotin and calcification within the lesions were clearly depicted on CT.The extension of lesions,invasions of adjacent tissues and relationship with important structures of skull base were better displayed on MRI than CT.The combination of CT and MRI can improve diagnosis and provide important basis for operation method and route of chordoma.

Skull base neoplasms;Chordoma;Multi-slice Spiral CT;MRI

2014-04-28

R445.2

A

1002-2376(2014)09-0032-04