致冠狀動脈入口嚴(yán)重狹窄的梅毒性心臟病誤診為冠狀動脈粥樣硬化性心臟病一例

彭小凡 唐亮 臺適 胡信群 周勝華

患者 女，50 歲，因“活動后胸部緊縮感3 年，胸痛2 個月，加重2 h”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，入院當(dāng)日心電圖示竇性心律，未見ST 段抬高及病理性Q 波形成。實驗室檢查：肌鈣蛋白I 9.6 ng/ml，肌酸激酶289.0 U/L，肌酸激酶同工酶46.7 U/L，腦鈉肽（BNP）2189.9 pg/ml，D-2 聚體1466.0 ng/ml，均高于正常值。血糖、血脂、甲狀腺功能均正常，梅毒抗體陽性。心臟彩超示：左心擴(kuò)大，主動脈瓣中-重度反流。冠狀動脈造影示：左主干開口狹窄約99%；左冠狀動脈前降支各段及其分支未見明顯狹窄，內(nèi)膜光滑；左回旋支各段及其分支未見明顯狹窄，內(nèi)膜光滑；右冠狀動脈（RCA）開口狹窄約95%，余段及其分支未見明顯狹窄，內(nèi)膜光滑（圖1 ～2）。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷：冠心病，非ST 段抬高心肌梗死，Killip 1 級，梅毒。住院治療3 d，予冠心病二級預(yù)防藥物，患者未再訴胸痛，期間曾嘗試行支架置入術(shù)因失敗遂轉(zhuǎn)入中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院。

圖1 右冠狀動脈開口約95%狹窄

圖2 左主干開口約99%狹窄

入院查體：心尖搏動位于左側(cè)第5肋間鎖骨中線外2 cm，心界向左擴(kuò)大，可聞及胸骨右緣第2肋間3/6級收縮期粗糙雜音，向雙側(cè)頸部傳導(dǎo)，主動脈瓣第二聽診區(qū)可聞及舒張期嘆氣樣雜音，沿胸骨向下傳導(dǎo)，可觸及水沖脈。復(fù)查梅毒血清學(xué)檢查示，梅毒初篩加滴度陽性（1∶16），梅毒特異性抗體陽性。主動脈CT血管造影（CTA）示：升主動脈遠(yuǎn)段稍擴(kuò)張。心臟彩超示：主動脈瓣中度反流，升主動脈稍擴(kuò)張，左心擴(kuò)大。考慮為梅毒性心臟病導(dǎo)致主動脈瓣反流及冠狀動脈入口處狹窄。住院期間予以驅(qū)梅治療并轉(zhuǎn)胸外科行冠狀動脈旁路移植術(shù)（CABG）+主動脈瓣置換術(shù)（AVR），術(shù)中見升主動脈內(nèi)膜明顯增厚，質(zhì)地韌，主動脈瓣卷曲增厚，左、右冠狀動脈開口嚴(yán)重狹窄。術(shù)后診斷：梅毒（三期）性心臟病，梅毒性大動脈炎，左、右冠狀動脈入口狹窄，主動脈瓣反流。出院后4個月電話隨訪，未再發(fā)作活動后胸悶、胸痛癥狀。

討論 本病例有缺血性胸痛表現(xiàn)，心肌酶學(xué)、D-2 聚體、BNP 均升高，臨床上易誤診為冠心病，但無冠心病危險因素。冠狀動脈造影提示冠狀動脈開口處狹窄，內(nèi)膜光滑，不符合典型冠心病的冠狀動脈特點。由于患者外院行經(jīng)皮冠狀動脈介入治療（PCI）術(shù)前發(fā)現(xiàn)梅毒抗體陽性，而梅毒性心臟病可導(dǎo)致冠狀動脈入口狹窄進(jìn)而引發(fā)類似冠心病缺血性胸痛癥狀，根據(jù)臨床診斷一元論原則擬診為梅毒性心臟病。進(jìn)一步詢問病史得知其丈夫于12 年前曾有冶游史，梅毒血清學(xué)檢查示陽性。結(jié)合心臟彩超及主動脈CTA 示升主動脈擴(kuò)張且合并主動脈瓣反流，符合梅毒性心臟病特點，可以診斷為梅毒性心臟病。而本院胸外科CABG+AVR 術(shù)中見升主動脈內(nèi)膜明顯增厚，質(zhì)地韌，主動脈瓣卷曲增厚，左、右冠狀動脈開口嚴(yán)重狹窄，進(jìn)一步確認(rèn)為梅毒性心臟病。

梅毒性心臟病臨床診斷率遠(yuǎn)較發(fā)病率低，Heggtveit[1]稱“一項臨床病理學(xué)尸檢研究顯示，在所有尸檢證實存在梅毒性主動脈炎的患者中，僅有17%臨床診斷為梅毒性心血管病”。由此可見，梅毒性心血管病在臨床上漏診率較高，應(yīng)該引起重視。梅毒螺旋體侵入人體后經(jīng)過10 ～30 年潛伏期，約30%演變?yōu)槿诿范?，可累及心血管系統(tǒng)[2]。在未治療或治療不當(dāng)?shù)娜诿范净颊咧校难苊范炯s占10%，表現(xiàn)為單純性主動脈炎，主動脈瓣關(guān)閉不全，冠狀動脈開口處狹窄，主動脈瘤，樹膠樣心肌炎[3]。梅毒性主動脈炎為最基本的表現(xiàn)形式，可累及主動脈瓣環(huán)并使瓣環(huán)擴(kuò)大，造成主動脈瓣關(guān)閉不全，而梅毒螺旋體不破壞主動脈瓣本身[4-5]。在主動脈炎患者中冠狀動脈入口狹窄約占26%，且大多數(shù)狹窄為主動脈炎累及冠狀動脈入口而并非由冠狀動脈本身病變引起[1]。本病例同時合并梅毒性主動脈炎，升主動脈遠(yuǎn)段擴(kuò)張，主動脈瓣關(guān)閉不全，左、右冠狀動脈入口狹窄，且手術(shù)中發(fā)現(xiàn)主動脈瓣膜破壞，臨床上較為少見。對于無冠心病危險因素，心臟彩超發(fā)現(xiàn)升主動脈擴(kuò)張的缺血性胸痛患者，應(yīng)仔細(xì)詢問患者或配偶是否有冶游史，并行梅毒血清學(xué)檢查，以排除梅毒性心臟病，但并非血清學(xué)檢查陰性就可以排除梅毒性心臟病。Roberts等[6]研究顯示，在90 例尸檢證實梅毒性主動脈炎的患者中，有40 例曾行梅毒血清學(xué)檢查，僅有28 例（70%）呈陽性反應(yīng)，但是90 例患者均有著相似的主動脈形態(tài)學(xué)和組織學(xué)特征。因此，建議對存在主動脈擴(kuò)張的患者，不論是否合并主動脈瓣反流，均應(yīng)常規(guī)行梅毒血清學(xué)檢查。如果具備梅毒性心血管病的臨床特點，即使血清學(xué)檢查為陰性，也應(yīng)該行驅(qū)梅治療[6]。

對于冠狀動脈開口處狹窄，由于支架置入難度較大以及支架術(shù)后再狹窄風(fēng)險高，過去主張行CABG 或動脈內(nèi)膜削除術(shù)[7]，但近年來國內(nèi)外多次報道梅毒所致冠狀動脈入口狹窄行PCI 治療成功的病例。臨床上應(yīng)該根據(jù)患者是否具有豐富的冠狀動脈側(cè)支循環(huán)，是否同時合并需要處理的主動脈瓣反流以及患者一般情況是否可以耐受開胸手術(shù)等因素綜合決策采取何種手術(shù)方式。

［1］ Heggtveit HA. Syphilitic aortitis. A clinicopathologic autopsy study of 100 cases, 1950 to 1960. Circulation, 1964, 29:346-355.

［2］ Rockwell DH, Yobs AR, Moore MB Jr. The Tuskegee study of untreated syphilis: the 30th year of observation. Arch Intern Med, 1964, 114:792-798.

［3］ Tanaka K, Takeda M, Nagayama K. Composite Y-graft for syphilitic ostial stenosis in left main coronary artery. Asian Cardiovasc Thoracic Ann, 2007, 15:159-161.

［4］ 康金鎖，王愷雋，劉哲，等.心血管疾病患者梅毒血清學(xué)檢測陽性結(jié)果分析 .中國分子心臟病學(xué)雜志，2010，10:261-264 .

［5］ 倪祝華，楊新春，王樂豐，等.可疑梅毒性心血管病左主干開口嚴(yán)重狹窄經(jīng)皮冠狀動脈介入治療成功一例.中國介入心臟病學(xué)雜志，2008，16:235-236.

［6］ Roberts WC, Ko JM, Vowels TJ. Natural history of syphilitic aortitis. Am J Cardiol, 2009, 104:1578-1587.

［7］陳灝珠.實用內(nèi)科學(xué).12 版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2005:1570-1571.