兒童腎母細胞瘤的MSCT診斷＊

1.南京醫(yī)科大學附屬南京醫(yī)院醫(yī)學影像科

2.南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院放射科 (江蘇 南京 210006)

王同興1 徐 輝1 趙 萌2 殷信道1

兒童腎母細胞瘤的MSCT診斷＊

1.南京醫(yī)科大學附屬南京醫(yī)院醫(yī)學影像科

2.南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院放射科 (江蘇 南京 210006)

王同興1徐 輝1趙 萌2殷信道1

目的 探討兒童腎母細胞瘤的MSCT表現(xiàn)特點，以期提高影像診斷準確率。方法 回顧性分析45例經(jīng)手術(shù)及病理證實為腎母細胞瘤的患兒資料，男23例，女22例，最小年兒童腎母細胞瘤多見于4歲以下兒童，最小年齡為3個月，最大年齡為11歲，平均2.9歲；采用Philips Brilliance 16，先予平掃，再使用2ml/ kg造影劑歐乃派克靜脈團注后立即掃描，并行多平面重建(MPR)及最大密度投影(MIP)重建。結(jié)果 全部為密度不均勻腫塊，單側(cè)多見，上極多于下極，腫瘤不均勻強化，常伴壞死、出血，少數(shù)有鈣化；殘存腎呈新月形強化為典型CT表現(xiàn)，腫塊可跨過中線，但不包繞腹膜后大血管；腹膜后、膈腳后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移最多見。MPR、MIP重建可清晰顯示血管受累情況。結(jié)論 兒童腎母細胞瘤多見于4歲以下兒童，MSCT表現(xiàn)有一定的特點，腫瘤呈不均勻強化，殘存腎呈新月形強化為其典型表現(xiàn)，有助于本病的診斷。

腫瘤;腎母細胞瘤;斷層攝影;X線計算機,多層螺旋CT

腎母細胞瘤是兒童最常見的惡性腫瘤之一，兒童腎臟的惡性腫瘤90%以上是腎母細胞瘤(又名Wilms瘤，腎胚胎瘤)[1]。本文回顧性分析45例經(jīng)手術(shù)及病理證實的腎母細胞瘤MSCT平掃及增強掃描表現(xiàn)，期望有助于提高對腎母細胞瘤MSCT表現(xiàn)的認識、提高對腎母細胞瘤的影像診斷準確率。

1 材料與方法

1.1 臨床資料 搜集2006年1月至2012年9月經(jīng)手術(shù)病理證實的腎母細胞瘤患兒共45例，本組男23例，女22例，最小年齡為3個月，最大年齡為11歲，平均2.9歲，右腎22例，左腎20例，3例為雙側(cè)。臨床表現(xiàn)為腹部包塊、血尿。27例發(fā)生轉(zhuǎn)移，其中25例為術(shù)前第一次CT檢查即發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移瘤，另2例為術(shù)后6個月、2年發(fā)生轉(zhuǎn)移。

1.2 檢查方法 MSCT掃描采用Philips Brilliance 16，4歲以下患兒以水合氯醛1ml/Kg口服鎮(zhèn)靜，先予平掃，再使用2ml/kg造影劑歐乃派克靜脈團注后立即掃描，采用多平面重建(MPR)、最大密度投影(MIP)，進行血管重建并顯示病變與周圍血管關(guān)系及血管受累情況。延遲掃描，MIP重建腎盂，腎盞形態(tài)。

1.3 圖像處理與數(shù)據(jù)分析 由3位高年資醫(yī)學影像科診斷醫(yī)師在不知病理結(jié)果的情況下對圖像進行分析，分析評價指標為：1)病灶的形態(tài)學表現(xiàn)，包括病灶的部位、大小、形狀、邊緣、密度及有無鈣化情況；2)病灶的增強表現(xiàn)；3)病灶周圍組織改變，包括殘腎的改變、臨近組織的局部侵犯、臨近血管的改變等；4)其他改變，包括腹膜后、膈腳后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，肝臟、肺等其他器官組織的遠處轉(zhuǎn)移等。

圖1-3 女8月，右腎腎母細胞瘤。平掃橫斷位（圖1）顯示右腎密度不均勻的腫塊；增強橫斷位（圖2）及增強冠狀位（圖3）顯示腫塊不均勻強化, 邊緣殘存受推壓的腎實質(zhì)呈新月形顯著強化。圖4男4歲，右腎腎母細胞瘤伴出血。平掃橫斷位顯示右腎密度不均勻軟組織腫塊，其內(nèi)見片狀高密度灶（出血）。圖6 男3月，左腎囊性腎母細胞瘤。增強掃描橫斷位顯示左腎囊性包塊，其內(nèi)有寬窄不等的多個軟組織密度的分隔，增強后分隔不均勻強化，包膜完整。圖5 男4歲，右腎腎母細胞瘤。增強掃描MIP圖像顯示右腎腎母細胞瘤壓迫血管。圖7-8 男3歲，右腎腎母細胞瘤伴下腔靜脈瘤栓形成。增強掃描橫斷位（圖7）及冠狀位（圖8）顯示右腎不均勻強化腫塊，下腔靜脈內(nèi)可見充盈缺損影（瘤栓形成）。圖9 男，9歲，左腎腎母細胞瘤術(shù)后2年，兩肺轉(zhuǎn)移。平掃橫斷位肺窗顯示兩肺散在結(jié)節(jié)影。

2 結(jié) 果

2.1 分布/大小 左腎20例，右腎22例，雙腎3例，腫瘤大小75 mm×73mm×99mm～145mm×143mm ×115mm。其中發(fā)生于腎中、上極41例，腫瘤發(fā)生于中、下極3例，累及全腎1例，腫瘤局限于包膜內(nèi)9例，腫瘤突破腎包膜并跨中線15例，突破腎包膜但未侵犯中線21例。

2.2 形態(tài) 全部為圓形、類圓形腫塊。

2.3 結(jié)構(gòu)特征 平掃45例腫塊為混合密度的軟組織腫塊，邊界不清，其內(nèi)可見大小不等的片狀低密度壞死區(qū)(圖1)，其中9例合并出血(圖4)，1例有鈣化，11例累及腎盂、腎盞，受累腎盂、腎盞擴張積水，在腫瘤周圍形成多個囊狀低密度區(qū)。15例腫塊跨過中線，腹膜后大血管受壓移位(圖5)，但未見包繞血管。5例腫瘤為囊性包塊，其內(nèi)有寬窄不等的多個軟組織密度的分隔，增強后分隔不均勻強化，包膜完整(圖6)，病理為囊性腎母細胞瘤。

2.4 增強特征 增強掃描后腫瘤實體部分不均勻強化，出血、壞死區(qū)未見強化，與明顯強化的殘腎形成鮮明的對比，腫塊邊界變清楚，殘存受推壓的腎實質(zhì)呈新月形顯著強化(圖2、3)，殘腎受壓旋轉(zhuǎn)、移位，殘余腎的移位與腫瘤的位置有關(guān)。

2.5 病灶周圍組織改變 殘腎呈顯著地新月形強化。

2.6 其他改變 本組27例發(fā)生轉(zhuǎn)移，其中25例為術(shù)前第一次CT檢查即發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移瘤，另2例為術(shù)后6個月、2年發(fā)生轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移與原發(fā)腫瘤的大小無關(guān)。腹膜后、膈腳后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移23例，胸部轉(zhuǎn)移11例，下腔靜脈及腎靜脈瘤栓7例(圖7-8)，肝臟直接侵犯3例，椎體旁轉(zhuǎn)移瘤4例，腰大肌受侵1例，腹腔廣泛轉(zhuǎn)移5例。轉(zhuǎn)移瘤表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀或融合狀腫塊影(圖9)。

3 討 論

腎母細胞瘤于1899年由德國醫(yī)師Max Wilms首先報告此病，稱為Wilms瘤，近代稱為腎母細胞瘤(Nephroblastoma)，因其從胚胎發(fā)生上由后腎發(fā)展而成，且腫瘤由極其類似腎母細胞的成份所組成[2]。經(jīng)過多年的觀察研究，目前認識到先天性中胚葉細胞腎瘤(congenital mesoblastic nephroma)常發(fā)生在乳兒期，組織分化良好，常呈良性過程[3]，囊性腎母細胞瘤亦呈良性過程，預后較好。臨床病理分期與掌握病情、制定治療方案及影響預后均有密切關(guān)系，至為重要[4]，采用手術(shù)配合化療及放療的綜合療法，已是公認的治療方法[5]，因此，對腫瘤的定性及分期是重要的。通過多層CT較準確的定性及術(shù)前評估，包括了解對側(cè)腎臟是否正常、是否有轉(zhuǎn)移、腫瘤能否能切除即術(shù)前了解是否已侵入血管是很重要的[6]，對指導治療有重要價值。

腎母細胞瘤在小兒腹部腫瘤中發(fā)病率占首位，特別多見于4歲以下[7]。左右側(cè)發(fā)病數(shù)相近，上極腫瘤明顯多于下極，本組左腎20例(44.4%)，右腎22例(48.9%)，雙腎3例(6.7%)，發(fā)生于腎中、上極41例(91.1%)，腫瘤發(fā)生于中、下極3例(6.7%)，累及全腎1例，與國內(nèi)外報道一致[8,9]。CT平掃見起自腎臟一極的類圓形軟組織密度腫塊，內(nèi)有片狀低密度壞死區(qū)和出血常見，較少鈣化，本組45例(100%)均見低密度囊變區(qū)，9例(20%)見出血，1例(2.2%)見鈣化。增強掃描檢查腫瘤呈不均勻強化，低密度壞死區(qū)無強化，腫瘤突破腎包膜侵犯鄰近組織，境界模糊不清，腹膜后脂肪間隙消失，腫瘤與腎實質(zhì)間可見到線狀強化的假包膜影。腫瘤侵蝕、壓迫腎臟，使殘存腎實質(zhì)呈“新月形”強化[10]，為腎母細胞瘤的典型CT表現(xiàn)，本組45例均可見此征象；腫塊可跨過中線，腹膜后大血管受壓移位，但不被包繞，本組15例(33.3%)見此征象。囊性腎母細胞瘤表現(xiàn)為囊性包塊，其內(nèi)有寬窄不等的多個軟組織密度的分隔，增強后分隔不均勻強化，包膜完整，本組5例(11.1%)為囊性腎母細胞瘤。腎母細胞瘤于腹膜后、膈腳后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和胸部轉(zhuǎn)移較多見[11]，可直接侵犯肝右葉，肺靜脈與下腔靜脈可有瘤栓，本組23例(51.1%)見腹膜后、膈腳后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，11例(24.4%)見胸部轉(zhuǎn)移，7例(15.6%)見下腔靜脈及腎靜脈瘤栓，3例(6.7%)見肝臟直接侵犯，4例(8.9%)見椎體旁轉(zhuǎn)移瘤，1例(2.2%)見腰大肌受侵，5例(11.1%)見腹腔廣泛轉(zhuǎn)移。

腎母細胞瘤應與兒童期好發(fā)的腹膜后腫瘤相鑒別，尤其是常見的神經(jīng)母細胞瘤，神經(jīng)母細胞瘤[12,13]好發(fā)腎上腺區(qū)及交感干區(qū)，形態(tài)多不規(guī)則，邊緣呈結(jié)節(jié)狀，鈣化多見，常侵犯腎臟，但受侵腎臟變形，腎實質(zhì)內(nèi)移改變，亦?？邕^中線，但包繞腹主動脈，骨轉(zhuǎn)移多見。也應重視腎臟的透明細胞肉瘤、腎惡性橫紋肌樣瘤及先天性中胚腎瘤的診斷。透明細胞肉瘤體積稍小，常不伴鈣化，有早期骨轉(zhuǎn)移傾向。腎惡性橫紋肌樣瘤具有早期腦轉(zhuǎn)移特點。先天性中胚腎瘤發(fā)病年齡在3個月內(nèi)，為較大的實質(zhì)性腫塊，預后相對良好；原發(fā)腫瘤影像學表現(xiàn)缺乏特異性，最終靠組織學診斷。

綜上所述，兒童腎母細胞瘤多見于4歲以下兒童，MSCT表現(xiàn)為巨大密度不均勻腫塊，低密度壞死區(qū)和出血常見，鈣化少見，腫塊可跨過中線，腹膜后大血管受壓移位、但不被包繞，增強掃描呈不均勻強化，增強后殘存腎呈新月形強化為其典型表現(xiàn)，有助于本病的診斷。

1. Friedman AD.Wilms tumor. Pediatr Rev.2013 Jul;34(7):328-30.

2. Hamilton TE, Shamberger R C.W i l m s t u m o r:r e c e n t advances in clinical care and biology.Semin Pediatr Surg. 2012;21(1):15-20.

3. Takahashi H, Matsubara S, Kuwata T,et al. Maternal manifestation of Ballantyne's s y n d r o m e o c c u r r i n g concomitantly with the development of fetalcongenital m e s o b l a s t i c n e p h r o m a. J Obstet Gynaecol Res.2014 Apr;40(4):1114-7.

4. Honeyman JN, Rich BS, McEvoy MP, et al.Factors associated with relapse and survival in Wilms tumor: a multivariate analysis.J Pediatr Surg. 2012;47(6):1228-33.

5. Green DM. The evolution of treatment for Wilms tumor.J Pediatr Surg. 2013;48(1):14-9.

6. 畢陽，謝寶君.C T血管造影術(shù)(CTA)后處理技術(shù)在腎癌分期中的臨床應用[J].中國CT和MRI雜志.2014.12(1):85-88.

7. Davenport KP, Blanco FC, S a n d l e r A D.P e d i a t r i c malignancies: neuroblastoma, Wilm's tumor, hepatoblastoma, r h a b d o m y o s a r c o m a,a n d sacroccygeal teratoma.Surg Clin North Am. 2012;92(3):745-67.

8. 葉信健,陳雄飛,徐麗,白光輝,嚴志漢.小于1歲嬰兒腎母細胞瘤的CT表現(xiàn)[J].罕少疾病雜志. 2012;19(4):38-40.

9. Geller E, Kochan PS.Renal neoplasms of childhood.Radiol Clin North Am.2011;49(4):689-709.

10. Khanna G, Naranjo A, Hoffer F, et al. Detection of preoperative wilms tumor rupture with CT: a report from the Children's Oncology G r o u p. R a d i o l o g y.2 0 1 3 Feb;266(2):610-7.

11. Palmer BW,Xiong Y, Gherezghiher A, Buethe D, Metwalli A, Frimberger D, Kropp BP.Wilms' tumor metastatic to bilateral testes at presentation: case and review of the literature. Urology. 2012;79(4):899-901.

12. 黃巍,于清泰,郭英瑜.探討多層螺旋CT診斷兒童腎上腺神經(jīng)母細胞瘤的價值[J].中國CT和MRI雜志.2010.8(1):64-65.

13. 丁雅玲，曹代榮.多房性囊性腎瘤的影像學表現(xiàn)[J].中國中西醫(yī)結(jié)合影像學雜志，2011,9（1）：62-64.

(本文編輯: 丁賀宇)

MSCT Diagnosis of Nephroblastoma in Children*

WANG Tong-xing1, XU Hui1, ZHAO Meng2, YIN Xin-dao1． 1 Department of Radiology, Nanjing First Hospital Affiliated to Nanjing Medical University, Nanjing 210006, China; 2 Department of Radiology, Nanjing Children's Hospital Affiliated to Nanjing Medical University,Nanjing 210008, China

Objective To analyze the MSCT features of nephroblastoma (Wilms' tumor), and to improve the diagnostic accuracy of nephroblastoma．Methods Imaging studies of 45 patients with proven nephroblastoma by surgery and histopathology were reviewed, including 22 females and 23 male, and the mean age was 2．9 years old． The Philips Brilliance 16-slice CT was used with the following acquisition parameters: 5-mm slice thickness, and 5-mm slice interval． Enhanced scanning was performed after highpressure injection of 2ml/kg (300 mg/ml) non-ionic contrast agent． The images were reprocessed by multiplanar reformation (MPR) and maximum density projection (MIP) reconstruction．Results All lesions in our study presented masses of heterogeneous density．Most tumors were unilatera． There were more tumors appear in the upper pole of kidney than that in the lower pole． The masses showed uneven enhancement, often with necrosis, hemorrhage and cystic changes, and few tumors had calcification． Typical radiographic findings in patients with nephroblastoma were that the remaining kidney presented crescent-shaped enhancement． Most masses crossed the body center line, but none crossed around the main blood vessel in retroperitoneum． The metastatic lymph nodes were mostly seen in retroperitoneal or posterior to diaphragmatic crus． The performance of the vascular involvement was displayed clearly through MPR and MIP reconstruction．Conclusion The nephroblastoma often occur in children under the age of four． The manifestations of nephroblastoma in MSCT had certain characteristics． The masses could have uneven enhancement and the presence of crescent-shaped enhancement can be contribute to the diagnosis of nephroblastoma．

Child,Carcinoma,Nephroblastoma,Tomography,X-ray computed,MSCT

R361+.3

A

國家自然科學基金青年基金項目(編號：81202032)

2014-09-22

D O I:1 0.3 9 6 9/j.i s s n.1 6 7 2-5131.2014.08.27

通迅作者：殷信道