多層螺旋CT對(duì)腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的診斷價(jià)值

.河南省商丘市第一人民醫(yī)院影像診斷中心(河南 商丘 47600).河南省永城市人民醫(yī)院CT室(河南 商丘 476600)李春榮 黃文起 陳思爭(zhēng)鄭吟詩 李玉舟 李依明

多層螺旋CT對(duì)腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的診斷價(jià)值

1.河南省商丘市第一人民醫(yī)院影像診斷中心(河南 商丘 476100)
2.河南省永城市人民醫(yī)院CT室(河南 商丘 476600)
李春榮1黃文起1陳思爭(zhēng)2鄭吟詩1李玉舟1李依明1

目的 探討多層螺旋CT在診斷腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤中的應(yīng)用價(jià)值。方法 回顧性分析我院2005年7月到2014年3月經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)的5例腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤患者的CT資料，并分析其CT特點(diǎn)。結(jié)果 5例患者中男性2例，女性3例；1例患者病灶為兩個(gè)，其余4例為單發(fā)；其中2例誤診為腎癌。6個(gè)病灶的腎皮質(zhì)期表現(xiàn)為均勻或不均勻強(qiáng)化，腎實(shí)質(zhì)期腫瘤強(qiáng)化程度不一，可表現(xiàn)為明顯減退、輕度減退及持續(xù)強(qiáng)化。結(jié)論 腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤可含有脂肪成分，也可不含脂肪成分；CT表現(xiàn)在與其他疾病鑒別診斷方面具有一定的價(jià)值。

腎臟；上皮樣；血管平滑肌脂肪瘤；多層螺旋CT

腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(Renal Epithelioid Angiomyolipoma，EAML)是腎臟血管平滑肌脂肪瘤的一個(gè)亞型，是在經(jīng)典型腎臟血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma，AML)的基礎(chǔ)上以上皮樣細(xì)胞增生為主的間葉性腫瘤[1]，腫瘤呈浸潤性生長，具有惡性潛能。目前，國內(nèi)外對(duì)EAML的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)存在差異，上皮樣細(xì)胞所占比例從5%～100%不等[2、3]。本文主要回顧性分析我院5例EAML患者的臨床資料，分析其在CT的表現(xiàn)特征，并探討多層螺旋CT在其診斷中的應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2005年7月～2014年3月在我院術(shù)后診斷為EAML的患者5例，其中男2例，女3例，年齡26～60歲，平均44.8歲。主述腰酸的患者為3例，于超聲檢查發(fā)現(xiàn)占位后行多層螺旋CT檢查發(fā)現(xiàn)；無明顯臨床癥狀及體征者為2例。5例患者均行多層螺旋CT平掃及增強(qiáng)掃描。(見表1)

1.2 掃描儀器與方式 4例患者采用Siemems Somatom Emotion 6層螺旋CT行常規(guī)腹部平掃+增強(qiáng)檢查，先平掃而后增強(qiáng)；1例患者采用荷蘭PHILIPS256層螺旋CT行全腹部增強(qiáng)掃描。患者進(jìn)行仰臥位，增強(qiáng)掃描均采用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈注射非離子型造影劑碘海醇(350mgI/ml)，注射速率4.0ml/s；Siemems Somatom Emotion 6層螺旋CT掃描條件及參數(shù)：電壓120kV，電流120mA，準(zhǔn)直器3.0mm×6，層厚5mm；PHILIPS256層螺旋CT掃描條件及參數(shù)：電流400mAs，電壓120kV，螺距0.993，準(zhǔn)直器寬度128×0.625mm，掃描速度為0.5s/轉(zhuǎn)，重建薄層層厚0.9mm。開始注射造影劑碘海醇30s行腎皮質(zhì)期增強(qiáng)掃描，60s行腎實(shí)質(zhì)期增強(qiáng)掃描，2min時(shí)行腎盂增強(qiáng)掃描。將掃描圖像傳入后處理工作站。

2 結(jié) 果

表1 5例EAML患者臨床表現(xiàn)、術(shù)前及術(shù)后診斷

表2 5例(6個(gè)病灶)EAML動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描各期平均CT值(HU)

圖1-4 為1號(hào)患者CT平掃、皮質(zhì)期、實(shí)質(zhì)期及動(dòng)脈期最大密度投影（Maximal Intensity Projection, MIP）圖像。平掃示病變呈不均質(zhì)腫塊，其內(nèi)可見多個(gè)鈣化；皮質(zhì)期及實(shí)質(zhì)期病灶邊緣斑片樣強(qiáng)化；圖4圖示右腎動(dòng)脈分支受壓。

2.1 多層螺旋CT平掃結(jié)果 5例患者中1例為兩個(gè)，其余4例為單發(fā)(其中2例誤診為腎癌)，共6個(gè)病灶，病灶直徑為3～12cm，其中2個(gè)病灶的邊界較清晰，余4個(gè)病灶的邊界欠清晰；病灶密度呈稍高或稍低，其內(nèi)部密度不均勻，CT值為-90～50HU，其中1例病灶內(nèi)見多個(gè)鈣化，2個(gè)病灶呈低密度液化壞死，4個(gè)病灶內(nèi)無液化壞死；2個(gè)病灶內(nèi)無脂肪密度，4個(gè)病灶內(nèi)含脂肪密度。

2.2 多層螺旋CT增強(qiáng)掃描結(jié)果 腎皮質(zhì)期：2個(gè)病灶表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化，4個(gè)病灶不均勻強(qiáng)化；腎實(shí)質(zhì)期：2個(gè)病灶在可見點(diǎn)狀、條索狀或紆曲增粗的血管影，4個(gè)病灶強(qiáng)化程度不一，1個(gè)病灶、1個(gè)病灶及2個(gè)病灶分別表現(xiàn)為明顯減退、輕度減退及持續(xù)強(qiáng)化。CT診斷：5例患者中2例診斷為腎癌，3例診斷為腎臟腫瘤。(見表1,圖1-4)

2.3 手術(shù)結(jié)果及病理 5例患者均行外科收手術(shù)，術(shù)后6個(gè)病灶呈送病理檢查，病理及免疫組化均證實(shí)為EAML。

3 討 論

EAML是2004年由WHO定義為一種以增生的上皮樣細(xì)胞為主的、具有惡性潛能的間葉細(xì)胞腫瘤[1]。該腫瘤生長方式可為侵襲性，多為散發(fā)，伴有結(jié)節(jié)硬化者惡性率較高，EAML也可發(fā)生肉瘤樣變，但極其罕見[4]。

3.1 EAML的臨床特點(diǎn) 較小EAML患者的臨床表現(xiàn)一般不明顯，主要表現(xiàn)為腰酸、腰痛等，故不易被發(fā)現(xiàn)，偶爾于體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤逐漸增大至4cm以上時(shí)，大部分患者可出現(xiàn)腹部包塊、腹痛、腰痛、血尿等臨床癥狀，偶爾腫瘤破裂可出現(xiàn)出血現(xiàn)象[5]。EAML是臨床上及其罕見的疾病之一，其屬于AML的一個(gè)亞型，主要發(fā)生于腎臟，可分為單純型和結(jié)節(jié)硬化型。單純型EAML的臨床癥狀不明顯，女性發(fā)病多見，發(fā)病率遠(yuǎn)高于男性，男女發(fā)病比例為1：3～4，發(fā)病年齡多為50～60歲；另一種結(jié)節(jié)硬化型EAML的臨床癥狀較單純型明顯，惡性率較單純型高，女性多于男性，發(fā)病年齡青年化。該病出現(xiàn)女性發(fā)病率較高的原因暫不明確，有學(xué)者認(rèn)為可能與雌、孕激素有關(guān)，且提出妊娠會(huì)增加其破裂的可能[6]。本組病例中女性多于男性(女性3例、男性2例)，發(fā)病年齡亦符合文獻(xiàn)報(bào)道。

3.2 EAML的CT特征 CT檢查中確診AML的主要特征是腫瘤組織中存在脂肪成分，而文獻(xiàn)報(bào)道EAML大多屬于實(shí)性腫瘤[7、8]，脂肪成分缺乏，若CT檢查未發(fā)現(xiàn)脂肪組織，且增強(qiáng)后出現(xiàn)不均勻強(qiáng)化，同時(shí)伴有局部淋巴結(jié)腫大者，與腎癌較難區(qū)分。本組CT檢查誤診為腎癌者共2例，其原因可能是不同病例中血管、平滑肌、脂肪這三種成分的比例不同，尤其是當(dāng)血管壁出現(xiàn)玻璃樣變性時(shí)，可能導(dǎo)致腫瘤內(nèi)部出血而影響脂肪含量的檢查，導(dǎo)致CT未檢查出脂肪成分而誤認(rèn)為腎癌。本文中，其中1例CT平掃含有明顯的脂肪成分，容易診斷為AML，但因其與周邊組織分界不清，并且已經(jīng)累及腎門及周圍軟組織，且病灶內(nèi)部有液化壞死，CT增強(qiáng)掃描顯示內(nèi)部不均勻強(qiáng)化，故可以做出EAML的診斷。2例無脂肪成分，CT平掃及增強(qiáng)均傾向于腎癌的診斷。Kim JK[9]認(rèn)為，一般情況下，CT平掃缺乏脂肪成分的AML與腎細(xì)胞癌相比時(shí)，周圍腎實(shí)質(zhì)的密度相對(duì)較高。CT增強(qiáng)掃描時(shí)，缺乏脂肪成分的AML一般呈均勻強(qiáng)化，而腎細(xì)胞癌一般強(qiáng)化不均勻。腎細(xì)胞癌強(qiáng)化方式呈快進(jìn)快出，但缺乏脂肪成分的AML呈快進(jìn)，但不快出。另外缺乏脂肪成分的AML鈣化較罕見，故若病灶內(nèi)出現(xiàn)鈣化一般可診斷為腎細(xì)胞癌[10]。

EAML在于經(jīng)典型AML比較時(shí)應(yīng)注意，EAML多數(shù)凸出于腎臟，只有少部分EAMLL不凸出與腎臟之外，腎臟改變不明顯。多數(shù)EAML呈圓形或橢圓形膨脹性生長，而經(jīng)典型AML多呈不規(guī)則形[11]。EAML病灶一般密度不均勻，以實(shí)性為主，當(dāng)病灶內(nèi)出現(xiàn)液化壞死時(shí)可出現(xiàn)囊性改變[12、13]。

另外，EAML尚需與腎肉瘤相鑒別，腎肉瘤無特異性的影像學(xué)表現(xiàn)，一般表現(xiàn)為瘤體較大，邊界不清晰，內(nèi)部不均質(zhì)呈分葉狀，多層螺旋CT增強(qiáng)掃描后常呈中等或以上不均性、持續(xù)性的強(qiáng)化，當(dāng)瘤體內(nèi)出現(xiàn)典型的脂肪組織時(shí)可以定性診斷。

3.3 EAML的治療方法 EAML是一種生物學(xué)行為不可預(yù)測(cè)的罕見類型的腫瘤，除少數(shù)患者可因?yàn)榘l(fā)生轉(zhuǎn)移而導(dǎo)致死亡外，大多數(shù)患者呈良性經(jīng)過。由于EAML大部分呈良性，治療時(shí)盡可能避免腎臟切除治療，但是對(duì)于術(shù)中病理不能排除惡性者可行腎臟根治性切除術(shù)。但也有部分患者出現(xiàn)根治性切除術(shù)后廣泛轉(zhuǎn)移者[14]。對(duì)于EAML患者化療暫無肯定的結(jié)論，有報(bào)道稱轉(zhuǎn)移性EAML的患者，在使用阿霉素2個(gè)周期治療后腫塊縮小50%，但長期效果無法確定[15]。因此化療不應(yīng)作為EAML的常規(guī)治療方法。故EAML的治療方法以手術(shù)切除為首選。

總之，多層螺旋CT平掃及增強(qiáng)掃描對(duì)EAML的診斷具有一定價(jià)值，但是由于EAML的血管、平滑肌、脂肪三種成分的含量差異較大，確診還需術(shù)后病理檢查。

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(本文編輯: 黎永濱)

The Value of Multislice Helical CT Scan in Diagnosis of Renal EpitheHoid Angiomyolipoma

Objective To investigate the value of multislice helical CT scan in diagnosis of renal epithelioid angiomyolipoma (EAML).Methods The CT data of 5 cases of renal epithelioid angiomyolipoma which confirmed by pathematology from July 2005 to March 2014 were retrospectively analysis.Results Two males and three females in the 5 patients; 1 case of them were double lesions, and the other were solitary. Two cases of 5 misdiagnosed as renal cell carcinoma. Six lesions showed homogeneous or heterogeneous enhancement in renal cortex. And in the renal parenchymal, the enhancement was diversification.Conclusion Renal epithelioid angiomyolipoma may contain fat content, or not. CT features of renal epithelioid angiomyolipoma is useful in differential diagnosis with other kidney diseases.

Kidney; Angiomyolipoma; Epithelioid; Multislice Helical CT

R445.3；R737.11

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2014.06.23

2014-07-13

李春榮