肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT診斷價(jià)值

張定,周子和,劉國(guó)慶,韓波,周楠?jiǎng)P

(1 重慶市萬(wàn)州區(qū)人民醫(yī)院影像科,重慶 404100; 2 重慶市三峽中心醫(yī)院影像科)

肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT診斷價(jià)值

張定1,周子和2,劉國(guó)慶2,韓波1,周楠?jiǎng)P1

(1 重慶市萬(wàn)州區(qū)人民醫(yī)院影像科,重慶 404100; 2 重慶市三峽中心醫(yī)院影像科)

目的探討高分辨率CT(HRCT)在肺淋巴管肌瘤病診斷中的價(jià)值。方法對(duì)15例經(jīng)病理證實(shí)的肺淋巴管肌瘤病病人的多層螺旋CT(MSCT)表現(xiàn)進(jìn)行分析。結(jié)果常規(guī)CT掃描見(jiàn)兩肺密度普遍減低,偶見(jiàn)囊狀影;HRCT清晰顯示兩肺囊狀影,兩肺上中下野及肺內(nèi)帶與肺外圍病灶分布無(wú)明顯差異,病灶之間可見(jiàn)正常肺組織。結(jié)論肺淋巴管肌瘤病具有特征性的HRCT表現(xiàn),HRCT對(duì)肺淋巴管肌瘤病定性診斷有重要價(jià)值。

淋巴管肌瘤病;肺疾病;體層攝影術(shù),X線(xiàn)計(jì)算機(jī)

肺淋巴管肌瘤病(PLAM)是一種罕見(jiàn)病,病理觀(guān)察顯示細(xì)支氣管、肺小血管、淋巴管、肺泡壁和胸膜的類(lèi)平滑肌細(xì)胞進(jìn)行性增生,導(dǎo)致氣道、血管、淋巴管狹窄、阻塞而出現(xiàn)肺囊腫、出血及乳糜胸等一系列改變[1]。本文搜集我院2001年1月—2013年1月收治、經(jīng)病理證實(shí)的PLAM病人15例,對(duì)其CT表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析,探討高分辨率CT(HRCT)在PLAM診斷中的價(jià)值。

1 資料和方法

1.1 一般資料

PLAM病人15例,均為女性,年齡29～53歲,平均39歲;病程4～22個(gè)月。經(jīng)纖維支氣管鏡活檢證實(shí)12例,胸腔鏡活檢證實(shí)3例。病人均有不同程度進(jìn)行性呼吸困難、咳嗽、胸痛,3例痰中帶血,3例出現(xiàn)氣胸,4例雙側(cè)胸腔積液,2例腹腔積液。10例行肺功能檢查,均表現(xiàn)為以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙或嚴(yán)重阻塞性通氣功能障礙。病理檢查:肺組織內(nèi)可見(jiàn)小血管、淋巴管、小氣道壁周?chē)M(jìn)行性增生的類(lèi)平滑肌細(xì)胞,呈錯(cuò)構(gòu)瘤樣改變,可形成結(jié)節(jié);局部管腔變窄至阻塞;其遠(yuǎn)端肺泡擴(kuò)大融合成肺囊腔,囊壁見(jiàn)類(lèi)平滑肌細(xì)胞。15例病人均行肺常規(guī)CT和HRCT掃描。

1.2 CT掃描方法

采用Siemens Sensation 16層螺旋CT機(jī)進(jìn)行掃描,管電壓120 k V,管電流190～220 m As,準(zhǔn)直器16.0×1.2,掃描層厚5 mm,螺距5.0 mm,重建層厚1.5 mm,層間距1.0 mm,FOV 35～40 cm,距陣512×512。采用肺窗WW 1 500、WL-500～-650,觀(guān)察病變的形態(tài)、數(shù)目、大小及分布情況。同時(shí),用縱隔窗觀(guān)察肺門(mén)及縱隔有無(wú)淋巴結(jié)大。

2 結(jié) 果

常規(guī)CT掃描,15例均表現(xiàn)為兩肺密度普遍減低,偶見(jiàn)囊狀影。HRCT掃描,14例見(jiàn)兩肺彌漫密集均勻分布的圓形、類(lèi)圓形小囊腔(圖1①),部分囊腔呈不規(guī)則形,囊腔直徑約3～35 mm,較大者囊壁顯示清晰,較小者囊壁顯示不清;囊腔之間見(jiàn)正常肺組織,小葉中央動(dòng)脈位于囊腔的邊緣;兩肺上中下野及肺內(nèi)帶與肺外圍病灶分布無(wú)明顯差異,雙肺底及肋膈角區(qū)也累及(圖1②)。本組3例病人并發(fā)氣胸(圖1③),4例并發(fā)雙側(cè)胸腔積液,2例并發(fā)腹腔積液;1例示兩肺透光度減低,見(jiàn)網(wǎng)格狀影,誤診為肺氣腫(圖1④)。15例病人均未見(jiàn)肺間質(zhì)纖維化、實(shí)變及結(jié)節(jié)影,未見(jiàn)肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)大。

圖1 PLAM的HRCT表現(xiàn)

3 討 論

3.1 PLAM臨床及病理學(xué)特征

PLAM好發(fā)于生育年齡的婦女,少見(jiàn)于男性及兒童[2],病因不明,可能與雌激素異常代謝相關(guān),有文獻(xiàn)報(bào)道病變細(xì)胞中有少量孕激素、雌激素受體表達(dá)[3]。PLAM臨床最常見(jiàn)癥狀為進(jìn)行性呼吸困難、胸痛、咳嗽、反復(fù)氣胸,部分病人可出現(xiàn)喘鳴、咯血、乳糜性胸腹腔積液。肺功能檢查常提示有阻塞性通氣功能和彌散功能障礙。少數(shù)病人可伴有多發(fā)性硬化及腎臟、肝臟血管平滑肌脂肪瘤。本病預(yù)后不良, 5、10、15年生存率分別約為91%、79%、71%,常死于呼吸衰竭[4]。病理學(xué)研究顯示,PLAM以肺小支氣管、小血管、淋巴管周?chē)坏湫推交〖?xì)胞彌漫性增生為特征,導(dǎo)致氣道狹窄或阻塞,肺泡破裂形成肺大泡,肺大泡破裂后形成氣胸;肺小靜脈阻塞導(dǎo)致肺靜脈擴(kuò)張、淤血,血管破裂造成咯血;淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞、擴(kuò)張、破裂,形成乳糜胸;肺泡壁、小葉間隔被平滑肌細(xì)胞浸潤(rùn)可使肺呈蜂窩樣改變。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn)

PLAM常規(guī)X線(xiàn)胸片表現(xiàn)缺乏特異性,難以準(zhǔn)確診斷,?？梢?jiàn)胸腔積液與氣胸。常規(guī)CT掃描可顯示兩肺囊狀影,囊壁常顯示不清。HRCT表現(xiàn)具有特征性,表現(xiàn)為兩肺廣泛的薄壁囊狀影,分布較均勻;病灶不等大,直徑大小3～35 mm,多呈圓形或類(lèi)圓形,少數(shù)呈梭形或不規(guī)則形;囊狀影囊壁較薄。常規(guī)CT由于容積效應(yīng)常使囊壁顯示不清,特別是直徑小于10 mm的病灶,表現(xiàn)為小透光區(qū),與小葉中央型肺氣腫不易鑒別。HRCT具有極高的空間分辨率,對(duì)病灶的顯示明顯優(yōu)于常規(guī)CT和X線(xiàn)胸片,能清楚顯示病灶菲薄的囊壁,而且可以顯示常規(guī)CT未能顯示的更小的病灶,對(duì)本病的早期診斷和鑒別診斷具有重要價(jià)值。PLAM囊腔呈彌漫性分布,兩側(cè)對(duì)稱(chēng),無(wú)上下肺區(qū)及中央與周?chē)姆植疾顒e。囊狀影之間為正常肺組織,小葉結(jié)構(gòu)常因囊狀影而變形,小葉中央動(dòng)脈位于囊狀影邊緣。隨病程進(jìn)展,囊狀陰影有增多、增大的趨勢(shì),可融合成肺大泡,亦可形成形態(tài)不規(guī)則的囊腔,但病灶分布仍無(wú)差異。囊狀影的大小及多少與病程呈正相關(guān),HRCT可作為本病隨訪(fǎng)觀(guān)察的有效手段。PLAM特征性HRCT表現(xiàn):兩肺呈散在或彌漫均勻分布的囊狀影,兩肺分布無(wú)差異,直徑數(shù)毫米至數(shù)厘米,大多數(shù)直徑小于10 mm;囊壁均勻,厚度1～2 mm;囊腔之間可見(jiàn)正常肺組織;小葉中央動(dòng)脈位于囊腔的邊緣;無(wú)間質(zhì)纖維化和實(shí)變、結(jié)節(jié)病變;可伴有氣胸、乳糜胸及胸導(dǎo)管擴(kuò)張等表現(xiàn)。

3.3 鑒別診斷

3.3.1 小葉中央型肺氣腫 早期小葉中央型肺氣腫HRCT表現(xiàn)為多發(fā)的小圓形低密度影,無(wú)明確囊壁,分布不均勻,肺大泡常見(jiàn)于肺邊緣,小葉中央型肺氣腫低密度區(qū)在肺小葉中央,小葉中央動(dòng)脈位于低密度影中心;而PIAM的囊狀影有明確薄壁,小葉中央動(dòng)脈位于囊狀影邊緣[5]。此外,發(fā)病年齡和性別可以幫助鑒別。

3.3.2 肺組織細(xì)胞增生癥 常見(jiàn)于長(zhǎng)期規(guī)律吸煙者[6],HRCT表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)影,可見(jiàn)空洞結(jié)節(jié)和厚壁囊腔,病灶以?xún)缮戏螢橹?雙肺底及肋膈角區(qū)很少累及[7],隨訪(fǎng)過(guò)程中結(jié)節(jié)影逐漸出現(xiàn)空洞并向厚壁囊腔進(jìn)展,可區(qū)別于PLAM。

3.3.3 結(jié)節(jié)硬化癥 結(jié)節(jié)性硬化屬常染色體顯性遺傳性疾病,好發(fā)于青少年,肺部受累時(shí)CT表現(xiàn)同PLAM。有學(xué)者認(rèn)為PLAM為結(jié)節(jié)性硬化的一種類(lèi)型,但結(jié)節(jié)性硬化主要累及血管平滑肌而很少侵犯淋巴結(jié)和淋巴管,乳糜胸罕見(jiàn),且常呈家族性發(fā)病,多伴有癲癇、皮脂腺瘤、智力低下三聯(lián)癥[8]。

3.3.4 支氣管擴(kuò)張 支氣管擴(kuò)張的囊狀影沿支氣管樹(shù)分布,其囊壁較厚,肺外圍少見(jiàn),可見(jiàn)到軌道狀或分支狀管狀影,并發(fā)感染時(shí)可出現(xiàn)液平面。

3.3.5 肺纖維化等 特發(fā)肺纖維化、肺膠原血管病和石棉肺出現(xiàn)的蜂窩狀病變多見(jiàn)于胸膜下區(qū),并常累及肺底和肋膈角區(qū),常伴有肺體積縮小。

綜上所述,PLAM具有特征性的HRCT表現(xiàn),結(jié)合育齡婦女且伴有進(jìn)行性呼吸困難、咯血、氣胸、乳糜性胸腹腔積液等臨床表現(xiàn),有助于對(duì)本病的定性診斷。

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(本文編輯 黃建鄉(xiāng))

THE DIAGNOSTIC VALUE OF HRCT FOR PULMONARY LYMPHANGIOLEIOMYOMATOSIS

ZHANG Ding,ZHOU Zihe, LIU Guoqing,HAN Bo,ZHOU Nankai (Department of Radiology,Chongqing Wanzhou District People’s Hospital, Chongqing 404100,China)

ObjectiveTo assess the value of high-resolution CT(HRCT)in the diagnosis of pulmonary lymphangioleiomyomatosis(LGM).MethodsAn analysis was done for manifestations of 15 cases of LGM,confirmed pathologically,on multislice CT.ResultsA conventional CT scan showed the density of both lungs was generally reduced,and a cystic shadow occasionally seen.On HRCT:cystic shadows in both lungs were clearly displayed,the distribution of the lesions,between upper,moderate,lower field,and inner zone of the lungs as well as that surrounding the lungs,was not significant.Normal lung tissue could bee seen among the lesions.ConclusionPulmonary LGM has characteristic HRCT manifestations,which is of a great value in the diagnosis of the disease.

lymphangiomyomatosis;lung diseases;tomography,X-ray computed

R445.3

A

1008-0341(2014)01-0008-03

10.13362/j.qlyx201401004

2013-03-09;

2013-08-19

張定(1968-),女,主任醫(yī)師。

周子和(1963-),男,副主任醫(yī)師。