氣管支氣管淀粉樣變MSCT表現(xiàn)及文獻復(fù)習(xí)（附4例病例）

黃東陽

廣州市白云區(qū)人民醫(yī)院，廣東 廣州 510500

氣管支氣管淀粉樣變MSCT表現(xiàn)及文獻復(fù)習(xí)（附4例病例）

黃東陽

廣州市白云區(qū)人民醫(yī)院，廣東 廣州 510500

目的 總結(jié)氣管支氣管淀粉樣變MSCT征象，提高對該病CT表現(xiàn)的認識，減少誤診。方法 報道4例經(jīng)支氣管纖維鏡病理確診為氣管支氣管淀粉樣變的臨床及CT圖片，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻。結(jié)果 4例病例男女比例為2:2，年齡49-65歲，中位年齡51歲，胸片主要顯示氣管支氣管管腔狹窄，CT橫斷位及多平面重建工作站重建后可見特征性表現(xiàn)，氣管支氣管淀粉樣變顯示病變主要以管壁增厚鈣化為主，病變范圍長，呈連續(xù)性及圍管性增厚，管壁鈣化以支氣管明顯，鈣化呈塊狀或長條狀，管腔明顯狹窄；繼發(fā)肺部阻塞性炎癥3例。結(jié)論 氣管支氣管淀粉樣變臨床比較少見，但在CT圖像上有一定的特征表現(xiàn)，抓住其CT特征，可提高診斷的準確性。【關(guān)鍵詞】淀粉樣變；氣管支氣管；體層攝影術(shù)，X線計算機；

氣管支氣管淀粉樣變(Tracheobronchial amyloidosis，TBA)是指蛋白-多糖復(fù)合體組成的淀粉樣物質(zhì)異常沉積于氣管支氣管壁。局部氣管支氣管淀粉樣變性比較少見，文獻對該病的報道不多，誤診率較高，現(xiàn)將本院自2009年6月至2013年10月經(jīng)纖維支氣管鏡活檢病理確診為TBA的4例病例進行報道，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，觀察其CT表現(xiàn)并分析原因，報道如下。

1 資料與方法

病例1：男性，51歲。呼吸困難8個月就診，肺功能檢查示氣道阻塞，彌散功能正常。X光胸片未見異常表現(xiàn)，胸部CT檢查示氣管支氣管管腔狹窄， 可見鈣化灶，氣管支氣管鏡見氣道壁不規(guī)則增厚，多處隆起，管腔普遍性狹窄(圖1、2)。病理切片示黏膜下有不規(guī)則結(jié)節(jié)狀或彌漫片狀均質(zhì)物沉積，HE染色呈粉紅色無細胞物質(zhì)，剛果紅染色陽性，可見鈣化及漿細胞和多核巨細胞浸潤，確診為TBA。

病例2：女性，49歲，無明顯誘因咳嗽，咳白痰，伴氣促半年，體查：雙肺呼吸音減弱，可聞濕啰音。肺功能檢查示輕度限制性通氣功能障礙。胸部CT及MPR顯示支氣管管腔明顯變窄，管壁增厚，鈣化明顯(圖3)，呈圍管狀表現(xiàn)。氣管支氣管鏡見氣道壁增厚，管壁尚光滑，管腔普遍性狹窄。病理切片示支氣管黏膜下有不規(guī)則彌漫片狀均質(zhì)物沉積，HE染色呈粉紅色無細胞物質(zhì)，剛果紅染色陽性，確診為TBA。

病例3：男性，59歲，體檢胸片發(fā)現(xiàn)右中葉不張，行CT檢查。血常規(guī)未見異常。肺功能檢查未見明顯異常。胸部CT氣管下段及支氣管管腔變窄，管壁增厚，可見多發(fā)塊狀鈣化，右中葉不張，CT仿真支氣管鏡顯示管壁凹凸不平，管腔狹窄(圖4)。氣管支氣管鏡見氣道壁增厚，管壁尚光滑，管腔狹窄。病理切片示支氣管黏膜下有不規(guī)則彌漫片狀均質(zhì)物沉積，HE染色呈粉紅色無細胞物質(zhì)，剛果紅染色陽性，確診為TBA。

病例4：女性，65歲，出現(xiàn)氣促就診，胸片可疑氣管及支氣管變窄，行CT檢查。肺功能檢查示重度限制性通氣功能障礙。胸部CT氣管及支氣管管腔明顯變窄，管壁增厚，可見多發(fā)塊狀鈣化。氣管支氣管鏡見氣道壁增厚，管壁凹凸不平，管腔普遍性狹窄。送檢支氣管粘膜組織粘膜下及小血管周圍可見形狀不規(guī)則的團塊狀的伊紅染得均勻物質(zhì)，特殊染色：甲基紫(+)、剛果紅(+)(圖5)，組織改變?yōu)橹夤苷衬さ矸蹣幼儭?/p>

2 結(jié) 果

文獻復(fù)習(xí)：國內(nèi)17篇文獻及本組4例共39例病例中，男21例，女18例。臨床癥狀：無癥狀者89.7%(35/39)，咳嗽87.2%(34/39)，氣促53.8%(21/39)，聲嘶5.1%(2/39)；胸片18例發(fā)生肺部炎癥及肺不張，氣管支氣管變窄13例，氣管及支氣管管壁鈣化10例。肺部CT所有報道病例中均有陽性發(fā)現(xiàn)：氣管、支氣管及葉段支氣管管壁彌漫增厚，管壁上均可見較多鈣化灶，內(nèi)壁凹凸不平，管腔不均勻狹窄，以兩側(cè)主支氣管更明顯。18例應(yīng)用MPR及VR重建技術(shù)發(fā)現(xiàn)氣管下段及左右主支氣管管壁上條塊狀鈣化斑塊，管腔狹窄。39例中，37例有肺功能檢查，其中阻塞性通氣功能障礙12例，混合性通氣功能障礙21例，正常4例。所有病例經(jīng)纖維支氣管鏡檢查均有陽性改變，所有病例均經(jīng)過病理確診。39例病例中17例誤診為氣管支氣管內(nèi)膜結(jié)核、9例誤診為復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎，2例誤診為骨化性氣管支氣管病。

3 討 論

淀粉樣變是一種少見的全身多器官疾病，主要是淀粉樣蛋白及自體纖維樣蛋白物質(zhì)在細胞外異常沉著，局部或彌漫地沉積于全身各個臟器所致，以腎臟 臟、睥臟和呼吸道多見[1,12]。淀粉樣變性分原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性淀粉樣變的病因目前仍不清楚，來自B淋巴細胞的漿細胞異常免疫反應(yīng)及成纖維細胞可能是形成并釋放淀粉樣沉積物的來源，也有學(xué)者認為可能與遺傳因素有關(guān)推測與免疫球蛋白的分泌有關(guān)，大多數(shù)的學(xué)者認為與不完善的游離輕鏈的過度分泌有關(guān)，這些蛋白輕鏈不明原因水解和(或)加工形成低聚物，最終形成沒有分支的纖維(8～10nm)并沉積在微循環(huán)[4-5]，常累及中胚層組織如心血管系統(tǒng)、平滑肌、骨骼肌和肺。繼發(fā)性多見于結(jié)核、梅毒、慢性腎病、高丙種球蛋白血癥、結(jié)締組織疾病、惡性腫瘤、多發(fā)性骨髓瘤患者等，常伴發(fā)于慢性疾病如結(jié)核、結(jié)締組織疾病、風濕性關(guān)節(jié)炎、腫瘤和漿細胞惡病質(zhì)，常累積脾、骨髓、肝、小腸、腎和腎上腺等[2-3]。

圖1-2 患者男性，51歲，CT縱隔窗橫斷位示支氣管及葉段支氣管管壁彌漫增厚，管壁多發(fā)鈣化，內(nèi)壁凹凸不平，相應(yīng)管腔不均性狹窄。

圖3 CT冠狀位顯示兩側(cè)支氣管廣泛鈣化。

圖4 CT仿真支氣管鏡見兩側(cè)支氣管管腔狹窄，管壁凹凸不平。

圖5 剛果紅染色（+）。

呼吸道淀粉樣變有三種不同的亞型：局灶性或彌漫性TBA，肺實質(zhì)結(jié)節(jié)型，肺實質(zhì)彌漫型。其中以氣管支氣管淀粉樣變最常見，幾乎所有的病例均會出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，多因氣道狹窄分泌物滯留及血管壁淀粉樣變導(dǎo)致血管脆性增加及收縮性減弱，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳痰、咯血、喘鳴、活動后氣短及反復(fù)發(fā)作的肺部感染等[6]。纖支鏡下表現(xiàn)為氣管狹窄、管腔增厚，腔內(nèi)結(jié)節(jié)狀突起或阻塞管腔。在光鏡下HE染色淀粉樣物質(zhì)表現(xiàn)為均一、粉紅色無細胞物質(zhì)，在這些淀粉樣物質(zhì)周圍常有纖維化，病變組織剛果紅染色，呈黃紅色，有雙折光性，在偏光顯微鏡下標本顯示特征性蘋果綠(紅綠二色性)雙折光體。淀粉樣物質(zhì)的條索或團塊的邊緣部分，著色多較模糊，輪廓漸淡[7]。

胸片對早期TBA不敏感，文獻報導(dǎo)和我們的資料均顯示早期胸片無異常發(fā)現(xiàn)，后期部分病人可出現(xiàn)繼發(fā)肺部炎癥改變，出現(xiàn)阻塞性炎癥及阻塞性肺不張，少數(shù)病例可見氣管支氣管管腔變窄，管壁有鈣化，但明確診斷困難。氣管斷層照片對了解管腔和結(jié)節(jié)有幫助，但不如CT敏感[8]。CT在診斷上有很大幫助，是TBA重要的非侵入性診斷手段，主要能提供病變的范圍及程度。CT上主要表現(xiàn)為氣管支氣管管腔狹窄，管壁不同程度增厚，可局限性亦可彌漫；氣管支氣管內(nèi)壁單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊形成，增厚的氣管支氣管管壁上可見軟組織影及多發(fā)鈣化影；淀粉樣變性管壁及腫物一般呈輕度強化或無強化。縱隔及肺門可見輕度增大的淋巴結(jié)，直徑多小于lcm，無融合，鈣化多見[9-10]。文獻報道通過仿真支氣管鏡可輔助診斷，顯示氣管及支氣管管腔狹窄，三維仿真支氣管鏡可以清楚顯示TBA的范圍和分布及有無合并癥存在[10]，現(xiàn)在基層醫(yī)院的儀器設(shè)備都明顯提高，CT儀器的功能也比較齊全，三維重建MPR圖像及三維仿真支氣管鏡都可以完成，對TBA的診斷也起到很好的幫助。

4 鑒別診斷

TBA需與支氣管內(nèi)膜結(jié)核、復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎、骨化性氣管支氣管病等鑒別。

4.1 支氣管內(nèi)膜結(jié)核 CT上主要表現(xiàn)為支氣管管壁不規(guī)則增厚伴長段管腔狹窄，管腔狹窄范圍較長，呈多葉段分布，狹窄擴張相間隔，支氣管管壁多為中心性環(huán)狀增厚，內(nèi)壁較為光滑或輕度波浪狀改變[13]。支氣管內(nèi)膜結(jié)核大多繼發(fā)于肺結(jié)核，肺部可發(fā)現(xiàn)結(jié)核病灶?？沙霈F(xiàn)肺氣腫、肺不張及胸膜增厚、鈣化等間接征象。

4.2 復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎 CT上典型表現(xiàn)為氣管、支氣管壁增厚并鈣化；氣管、支氣管固定縮小或阻塞；氣道局限性狹窄，以聲門下方較多見(無支氣管縮小或軟化)；動態(tài)呼吸CT掃描下可出現(xiàn)氣管軟化。

4.3 骨化性氣管支氣管 主要特征是粘膜下層多個骨軟骨樣結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)主要位于氣管下2/3及近端主支氣管。CT上可見增厚氣管軟骨有不規(guī)則鈣化，可見多個鈣化或無鈣化結(jié)節(jié)突入氣管腔內(nèi)，呈串珠狀，結(jié)節(jié)主要位于前壁及兩側(cè)壁，后壁粘膜未見鈣化影。

5 結(jié) 論

氣管支氣管淀粉樣變是一種慢性病，由于臨床上常因無癥狀或癥狀不典型，易被漏診、誤診。反復(fù)咳嗽，氣促并肺部感染及葉段肺不張等表現(xiàn)進行診斷時，應(yīng)考慮到該病的可能，進行CT檢查及重建顯示，能對該病的準確診斷起到很大的幫助。

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MSCT Appearances of Tracheobronchial Amyloidosis:Four Cases Report and Literature Review

HUANG Dong-Yang，Department of Radiology，People Hospital of Guangzhou Baiyun District，guangzhou 510500 China

Objective To summary the MSCT appearances of tracheobronchial amyloidosis in order to improve the understanding of the tracheobronchial amyloidosis and reduce the misdiagnosis．Methods Reported 4 cases of tracheobronchial amyloisosis which were diagnosed by bronchofibroscopy and reviewed the relative literatures．Result The ratio of male to female is 2：2 in total of 4 cases，age from 49 to 65，median age of 51 years．The main character is tracheobronchial stenosis on chest X-ray． The characteristic features on chest CT was the thickening and calcification of the tracheobronchial wall， especially the bronchial wall． The bronchial wall calcification is block or strip like， long range and cause the luminal stenosis． Secondary pulmonary inflammation could be seen in three cases．Conclusion Tracheobronchial amyloidosis is rare in clinic， it’s possible to raise the confirmed diagnostic rate by the characteristic CT findings．

Amyloidosis； Tracheobronchial； Tomography； X-ray Computed

R445.2；R739.41

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2014.03.09

2014-04-13

臨床論著

Original Research

黃東陽，男，學(xué)士，主治醫(yī)師，研究方向：CT診斷

黃東陽