縱隔多發(fā)巨大脂肪肉瘤1例診治體會并文獻復習

吳偉彬 張健 陳惠國 谷力加 李小軍 武勇輝

中山大學附屬第三醫(yī)院嶺南醫(yī)院心胸外科 廣東廣州 510520

縱隔多發(fā)巨大脂肪肉瘤1例診治體會并文獻復習

吳偉彬 張健 陳惠國 谷力加 李小軍 武勇輝

中山大學附屬第三醫(yī)院嶺南醫(yī)院心胸外科 廣東廣州 510520

目的:探討縱隔多發(fā)巨大去分化脂肪肉瘤的臨床特點、診治方法和預后。方法:回顧性分析我院收治的1例多發(fā)巨大縱隔脂肪肉瘤患者的臨床資料，對其行胸部增強CT、PET－CT、食管造影、腫瘤標志物等檢查，行根治性縱隔腫瘤切除術(shù)，并行文獻復習。結(jié)果:患者臨床表現(xiàn)為吞咽梗阻感。食管造影提示食管下段受壓變窄。胸部增強CT發(fā)現(xiàn)左后縱隔有多個囊實性腫物，范圍約170×121×85mm，其內(nèi)可見脂肪密度影。PET－CT提示縱隔腫物代謝未見增高?；颊咴谌橄陆邮苁中g(shù)根治性切除。結(jié)論:手術(shù)切除是治療縱隔脂肪肉瘤的主要方法，能否完整切除腫瘤是手術(shù)的關(guān)鍵，且與預后密切相關(guān)，術(shù)后需長期密切隨訪。

脂肪肉瘤;縱隔腫瘤;

原發(fā)性縱隔脂肪肉瘤是少見的縱隔惡性腫瘤，文獻報道約占縱隔腫瘤的1%［1］?，F(xiàn)結(jié)合我科收治的1例縱隔多發(fā)巨大脂肪肉瘤，復習相關(guān)文獻，討論縱隔巨大脂肪肉瘤的臨床表現(xiàn)、診斷方法、病理類型、手術(shù)方法及預后，以期為臨床診治提供參考。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者，男，74歲。因吞咽梗阻感1年余入院。入院體檢:無發(fā)熱，呼吸稍促，雙側(cè)鎖骨上及頸部淋巴結(jié)未捫及腫大，氣管居中，雙肺未聞及明細干濕性啰音，心率90次/分，律尚齊，心音降低，雙下肢無水腫。輔助檢查:胸部增強CT提示左后縱隔囊可見團塊狀囊實性腫物，內(nèi)見脂肪密度，范圍約170×121×85mm，邊界尚清，增強未見明顯強化，病灶內(nèi)可見多枚囊性病灶，相鄰左心房、左肺靜脈及胸主動脈受壓，CT診斷考慮畸胎瘤可能性大，不除外惡變可能。PET/CT提示左后縱隔見巨塊狀低密度占位性病變，其內(nèi)密度不均，伴條狀鈣化，代謝未見增高，考慮畸胎瘤可能。食管造影提示食管下段受壓變窄。肺功能檢查提示中度混合性通氣功能障礙。腫瘤標志物CEA、AFP、CA19－9無異常。

1.2 治療方法

完善術(shù)前準備后于全麻下行手術(shù)切除治療。采用雙腔氣管插管靜脈氣體復合麻醉，以左外側(cè)切口進胸，術(shù)中探查胸腔內(nèi)少量粘連，腫物巨大，位于左后縱隔，主體向左側(cè)胸腔突出，呈多發(fā)類圓形，最大一個約10*10 *8cm，質(zhì)地韌，包膜完整，腫物壓迫心包、食管，同時與左下肺葉、胸主動脈、食管粘連緊密。手術(shù)給予完整切除。

1.3 病理檢查

肉眼觀:腫瘤大小不一共8個，多呈類圓形，最大約12*11*9cm，表面光滑，顏色呈灰紅相間，切面灰黃，質(zhì)韌，部分結(jié)節(jié)切面呈粘液狀，表面可見包膜。鏡下觀:腫瘤內(nèi)可大量脂肪細胞及異性程度不一的脂肪母細胞，穿插不規(guī)則纖維間隙，混合有梭形細胞肉瘤成分，胞核呈長梭形，核分裂相多見，并可見骨化生。免疫組化:Vim(+)，S100(+)，CD34(+)，CD68(散在+)，desmin(部分+)，SMA(－)，Ki－67(5%+)。病理診斷:結(jié)合免疫組化結(jié)果，考慮為去分化脂肪肉瘤。

2 結(jié)果

手術(shù)順利完成，術(shù)后未出現(xiàn)肺部感染、食管瘺等并發(fā)癥，術(shù)后14天出院。患者術(shù)后未行化療或放療。隨訪半年未出現(xiàn)腫瘤復發(fā)。

3 討論

脂肪肉瘤是常見的軟組織惡性腫瘤，來源于原始間充質(zhì)細胞，常發(fā)生在脂肪較多的四肢，但原發(fā)于縱隔的脂肪肉瘤較罕見，僅占縱隔腫瘤的1%［1］?？v隔脂肪肉瘤多見于中老年人，男女發(fā)病率無差別，通常進展相對緩慢，可數(shù)年無出現(xiàn)明顯癥狀，多數(shù)人為常規(guī)胸片檢查時偶然發(fā)現(xiàn)［1］。但一旦出現(xiàn)癥狀，如本例患者出現(xiàn)吞咽困難表現(xiàn)，則提示腫瘤巨大，已經(jīng)壓迫食管。腫瘤也可以壓迫氣管、心臟、神經(jīng)等重要組織器官，臨床表現(xiàn)為胸悶不適、咳嗽、胸痛、氣促等，但常無特異性。

由于縱隔脂肪肉瘤形態(tài)多樣，臨床表現(xiàn)也無特異性，術(shù)前診斷縱隔脂肪肉瘤常常比較困難，常誤診為其他常見縱隔腫瘤［2］。本例患者術(shù)前胸部增強CT可見團塊狀囊實性腫物，診斷考慮畸胎瘤可能性大，PET－CT檢查結(jié)果亦考慮畸胎瘤。雖術(shù)前容易誤診，但目前影像學仍是最直接有效的診斷方法。胸片常?？商崾究v隔較大腫塊，形狀不規(guī)則，分葉狀，可向縱隔一側(cè)突出。胸部增強CT多可見縱隔有囊實腫物，可直觀觀察到縱隔腫塊的大小、范圍、有無外侵、與周圍組織關(guān)系等，也有助于選擇手術(shù)切口和防止術(shù)中誤傷周圍組織。PET－CT除了CT的優(yōu)勢外，更能顯示腫瘤的FDG攝取程度，初步判斷腫瘤良惡性，并可早期發(fā)現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移灶。

WTO將脂肪肉瘤病理學分為分化良好型、黏液型、多形型、圓形細胞型和去分化型5個亞型。分化良好型為低度惡性，黏液型為中度惡性，多形型和圓形細胞型為高度惡性，去分化型則為分化好的瘤組織與分化差的瘤組織在同一腫瘤內(nèi)同時存在。腫瘤病理分型和預后密切相關(guān)。據(jù)報道，分化良好型5年生存率為83%，而去分化型5年生存率僅為20%［3］。

外科手術(shù)切除是首選的治療方法。腫瘤巨大，手術(shù)切除要求盡可能廣泛地切除腫瘤，清除瘤旁脂肪組織.以期達到完全切除的目的。但巨大縱隔脂肪肉瘤由于體積大，往往緊貼、甚至侵犯周圍組織器官，增加了手術(shù)難度，很難做到擴大切除，因而縱隔脂肪肉瘤的復發(fā)率遠高于其他部位的脂肪肉瘤［4］。麻醉方式通常采用雙腔氣管插管，有利于術(shù)側(cè)肺萎陷，也有利于術(shù)中呼吸道管理，術(shù)前需仔細評估腫瘤對氣管的壓迫程度，要做好困難插管的準備。手術(shù)切口的選擇以能充分暴露腫瘤為原則，常常采用后外側(cè)切口，通過縱隔向?qū)?cè)深入探查，術(shù)中盡量做到連包膜完整切除，若腫瘤有分葉，也可完整分葉切除。也有學者提出可以采用腫瘤分塊切除或先行瘤體內(nèi)減壓的方法方便切除腫瘤［5］。對于復發(fā)的縱隔脂肪肉瘤，也有學者認為手術(shù)切除依然是最主要的治療方式，其報道1例患者因腫瘤復發(fā)前后共接受6次手術(shù)，至報道時已存活86個月［4］。

縱隔脂肪肉瘤的預后取決于腫瘤類型以及是否完整切除。化療、放療或聯(lián)合放化療對縱隔脂肪肉瘤效果差，僅適用于無法手術(shù)切除的患者?？v隔分化良好型脂肪肉瘤預后較好，較少復發(fā)，去分化、黏液型脂肪肉瘤易局部復發(fā)，15%－30%發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，多形型脂肪肉瘤惡性程度高，轉(zhuǎn)移率高達30%－50%，預后較差［6］。故堅持術(shù)后隨訪十分重要。

［1］Kashu Y，Yukumi S，Tsunooka N，et al.Successful resection of a massive mediastinal liposarcoma that rapidly extended into the entire left thoracic cavity:report of a case［J］.Surg Today，2012，42(1):68－71

［2］Thomaz FB，Marchiori E，Guimaraes AN，et al.Primary mediastinal liposarcoma－computed tomography and pathological findings:a case report［J］.Cases J，2009，7(2):8703

［3］孫麗娟，秦軍，管曉麗.去分化脂肪肉瘤復發(fā)1報告［J］.局解手術(shù)學雜志，2011，20(4):402

［4］蘇凱，程貴余，劉向陽，等.19例成人原發(fā)性縱隔脂肪肉瘤臨床分析［J］.中國醫(yī)學科學院學報，2012，34(4):405－408

［5］梁雄斌，陳漢章，鐘源波，等.巨大縱隔腫瘤影像學與手術(shù)病理［J］.現(xiàn)代臨床醫(yī)學生物工程學雜志，2002，8(3):205－206

［6］張毅，魏翔，潘鐵成.原發(fā)性縱隔脂肪肉瘤的外科治療［J］.臨床肺科雜志，2009，14(11):1445－1446

R739.5

B

1009－6019(2014)09－0013－02

吳偉彬，1983年10月，男，廣東，碩士，住院醫(yī)師，心胸外科，中山大學附屬第三醫(yī)院嶺南醫(yī)院廣東省廣州市