胰腺實性假乳頭狀瘤的超聲表現

龍江羅國培金凱舟郭萌劉祖強肖志文劉亮劉辰徐近常才倪泉興虞先

1.復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院胰腺肝膽外科，復旦大學胰腺腫瘤研究所，復旦大學上海醫(yī)學院腫瘤學系，上海 200032;

2.復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院超聲診斷科，復旦大學上海醫(yī)學院腫瘤學系，上海 200032

胰腺實性假乳頭狀瘤的超聲表現

龍江1羅國培1金凱舟1郭萌1劉祖強1肖志文1劉亮1劉辰1徐近1常才2倪泉興1虞先1

1.復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院胰腺肝膽外科，復旦大學胰腺腫瘤研究所，復旦大學上海醫(yī)學院腫瘤學系，上海 200032;

2.復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院超聲診斷科，復旦大學上海醫(yī)學院腫瘤學系，上海 200032

背景與目的：超聲是體檢發(fā)現胰腺實性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary tumor of the pancreas，SPTP)的重要手段，本研究對SPTP的超聲表現及其診斷價值進行探討。方法：收集復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院經手術病理證實的62例SPTP的超聲檢查資料，并進行總結分析。結果：本組中5例患者超聲檢查漏診。SPTP的超聲聲像學特征包括：腫瘤多較大，以胰體尾多見，邊界可較為清楚，形態(tài)較為規(guī)則，多呈低回聲，或者為低回聲伴無回聲，內部回聲多不均勻，少數患者可有鈣化，病灶內多無明顯血流，多無主胰管及膽總管擴張，多無區(qū)域淋巴結腫大。結論：SPTP的超聲表現有一定特征性，具有重要的臨床應用價值。

胰腺實性假乳頭狀瘤；診斷；超聲檢查

胰腺實性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary tumor of the pancreas，SPTP)是一種罕見的低度惡性潛能的腫瘤，好發(fā)于15～35歲年輕人，以女性多見，多于體檢或無意間發(fā)現，預后良好［1］。隨著對體檢的重視，SPTP發(fā)病率逐年升高。體檢是發(fā)現SPTP的重要途徑，超聲檢查是體檢發(fā)現SPTP的重要手段［2］，而許多醫(yī)院因缺乏對SPTP超聲聲像學特征的認識而誤診甚至漏診。本研究就復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院近年來收治的SPTP患者的超聲表現進行總結。

1 資料和方法

1.1 患者資料

回顧性收集復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院2008年8月—2014年5月超聲檢查發(fā)現并經手術、病理證實的SPTP患者的臨床資料。所有患者均行常規(guī)超聲診斷檢查，臨床基本特征：所有患者無發(fā)熱、黃疸、納差及消瘦等不適，既往亦無胰腺炎、糖尿病和腹部外傷史。術前血淀粉酶、血糖、肝臟功能、腫瘤標志物(CA19-9、CA242、CA724等)等檢查均正常。

1.2 方法

采用GE Logiq 7、Philips IU22、PHILIPS HD11、GE Vivid 7等彩色超聲診斷儀，探頭頻率2～5 MHz。檢查時要求患者空腹8 h以上；用二維超聲連續(xù)橫切及縱切觀察胰腺大小、形態(tài)、包膜、內部回聲及血流分布；對病變組織記錄胰腺腫塊的部位、大小、形態(tài)、邊界及內部回聲等征象和鄰近組織器官有無受壓、移位、黏連、浸潤和轉移等；而后用彩色多普勒觀察腫瘤血流分布特點，檢測供瘤動脈最大血流速度和阻力指數，所得內容、數據及特征性圖像儲存超聲工作站。

1.3 統(tǒng)計學處理

采用Stata 12.0軟件進行分析，計數資料以例數和百分比進行描述，計量資料以表示。

2 結 果

本組所有患者均經手術及術后病理證實，皆接受常規(guī)超聲檢查。本組中共納入62例患者，其中5例(5/62，8.1%)超聲未探測到病灶，57例超聲探測到腫塊的患者納入分析(表1)，男性11例(19.3%)，女性46例(80.7%)，年齡13～56歲，中位年齡31歲(95%CI：27.6～33.4歲)。腫塊平均直徑為(5.8±2.7)cm(1.8～13.8 cm )，其中直徑≥4 cm患者42例，占總數的73.7%。腫塊位于胰體尾33例(57.9%)，位于胰頭、胰頸或全胰腺24例(42.1%)。

本組患者中，病灶邊界不清37例(64.9%)，邊界清楚20例(35.1%)，形態(tài)規(guī)則30例(52.6%)，不規(guī)則27例(47.4%)。腫塊呈低回聲39例(68.4%)，低回聲伴無回聲11例(19.3%)，等回聲5例(8.8%)，高回聲2例(3.5%)。超聲檢查下呈不均勻病灶47例(82.5%)，均勻病灶10例(17.5%)?；芈曅再|呈囊實性表現35例(61.4%)，囊性6例(10.5%)，實性16例(28.1%)。腫塊中含有鈣化灶14例(24.6%)，43例(75.4%)未見明顯鈣化灶。病灶內呈無血流表現41例(71.9%)，病灶內或周邊含少量血流16例(28.1%)。3例患者存在主胰管擴張(5.3%)，54例無主胰管擴張(94.7%)，2例存在膽總管擴張(3.5%)，55例無膽總管擴張(96.5%)。

表1 SPTP超聲聲像學特征Tab. 1 Characteristics of ultrasound for SPTP cases

3 討 論

SPTP約占胰腺外分泌腫瘤的1%～2%。Frantz［3］于1959年首次報道該疾病，之后有多個臨床病理學名稱，如胰腺乳頭狀囊性腫瘤、囊實性腺泡細胞瘤、胰腺乳頭狀上皮腫瘤、胰腺實性乳頭狀上皮性腫瘤等。為充分地描述該腫瘤的主要特征，WHO于1996年正式將該病命名為“SPTP”，目前其組織學來源尚未明確。SPTP可發(fā)生于胰腺任何部位，以胰體尾多見。SPTP多無明顯臨床癥狀，許多患者于體檢或者無意間捫及腹部腫塊而就診，少數患者可有腹痛、腹脹等癥狀，很少有梗阻性黃疸。實驗室檢查包括消化道常用腫瘤標志物如CA19-9、CA242、CA724等多在正常范圍內。

病理上SPTP多體積較大，呈圓形或橢圓形，多為囊實性腫塊，大多有完整包膜，病理切片實性部分呈灰白或灰紅色，可見壞死、囊性變及出血。鏡下顯示腫瘤細胞呈實片狀和假乳頭狀排列，細胞形態(tài)一致，無明顯異型性，特征性表現是假乳頭區(qū)可見環(huán)繞纖維血管軸心的假乳頭結構［4］。其特征性的標記有β-catenin、vimentin、CD56、α-AT、LEF1和CD99等，有報道CTNNB1第3外顯子基因突變與該腫瘤的發(fā)病相關［5-6］。

手術切除是目前SPTP的主要治療手段，腫瘤完整切除后多數患者預后良好，多無區(qū)域淋巴結轉移。約10%的SPTP患者術后易復發(fā)轉移，其危險因素包括老年、男性、腫瘤較大、胰外侵犯、Ki-67指數較高、顯微鏡下呈惡性特征、不完整切除等［7］。腫瘤復發(fā)后仍可再次進行手術切除，但隨著切除次數增多，腫瘤惡性程度可能會升高而發(fā)生更為廣泛的播散或轉移。肝轉移后亦可嘗試靜脈化療或介入化療［8］。

SPTP的超聲聲像學特征具有一定的特異性，包括：腫瘤多較大，以胰體尾多見，邊界可較為清楚，形態(tài)較為規(guī)則，多呈低回聲，或者為低回聲伴無回聲，內部回聲多不均勻，少數患者可有鈣化，病灶內多無明顯血流，多無主胰管及膽總管擴張，多無區(qū)域淋巴結腫大。

SPTP需與胰腺癌、囊性或囊實性胰腺神經內分泌腫瘤及黏液性或漿液性囊腺瘤、囊腺癌等鑒別。胰腺癌腫塊多較小，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，以實性腫塊為主，多無鈣化，可伴有主胰管及膽總管擴張，可有區(qū)域腫大淋巴結。囊性或囊實性胰腺神經內分泌腫瘤實質成分血流豐富，可呈分葉狀，內部回聲可較為均勻，多無鈣化。黏液性或漿液性囊腺瘤、囊腺癌好發(fā)于中老年女性，以多房狀囊性改變?yōu)橹鳎瑑炔靠梢姺指艏皩嵭越Y節(jié)，囊腺癌常侵及周圍血管和組織，胰管可有擴張。

［1］ 龍江, 傅德良, 楊峰, 等. 胰腺實性假乳頭狀瘤的診斷和外科治療［J］. 中華普通外科雜志, 2008, 23(1): 20-22.

［2］ 蔡迪明, 李永忠, 馬步云, 等. 超聲檢查對于胰腺實性假乳頭狀瘤診斷的價值［J］. 世界華人消化雜志, 2013, 21(19): 1803-1810.

［3］ FRANTZ V K. Tumors of the pancreas［M］//Atlas of tumor pathology. Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1959: 32-33.

［4］ 周仲文, 孫佩蓉, 王虹, 等. 胰腺實性假乳頭狀腫瘤的臨床病理學分析［J］. 中國癌癥雜志, 2004, 14(3): 237-239.

［5］ TANAKA Y, KATO K, NOTOHARA K, et al. Frequent ?-catenin mutation and cytoplasmic/nuclear accumulation in pancreatic solid-pseudopapillary neoplasm［J］. Cancer Res, 2001, 61(23): 8401-8404.

［6］ WU J, JIAO Y, DAL MOLIN M, et al. Whole-exome sequencing of neoplastic cysts of the pancreas reveals recurrent mutations in components of ubiquitin-dependent pathways［J］. Proc Natl Acad Sci U S A, 2011, 108(52): 21188-21193.

［7］ KANG C M, CHOI S H, KIM S C, et al. Predicting recurrence of pancreatic solid pseudopapillary tumors after surgical resection: a multicenter analysis in Korea［J/BD］. Ann Surg, 2014［Epub ahead of print］.

［8］ JI S, XU J, ZHANG B, et al. Management of a malignant case of solid pseudopapillary tumor of pancreas: a case report and literature review［J］. Pancreas, 2012, 41(8): 1336-1340.

The value of ultrasound in detecting solid pseudopapillary tumor of the pancreas

LONG Jiang1, LUO

Guo-pei2, JIN Kai-zhou1, GUO Meng1, LIU Zu-qiang1, XIAO Zhi-wen1, LIU Liang1, LIU Chen1, XU Jin1, CHANG Cai2, NI Quan-xing1, YU Xian-jun1
(1.Department of Pancreas & Hepatobiliary Surgery, Pancreas Disease Institute, Shanghai Cancer Center, Fudan University; Department of Oncology, Shanghai Medical College, Fudan University, Shanghai 200032, China; 2.Department of Ultrasound Diagnosis, Shanghai Cancer Center, Fudan University; Department of Oncology, Shanghai Medical College, Fudan University, Shanghai 200032, China)

YU Xian-jun E-mail: yuxianjun@fudan.edu.cn

Background and purpose: Ultrasound is a regular screening method of solid pseudopapillary tumor of the pancreas (SPTP). This study was to summarize the diagnostic value of ultrasound to SPTP. Methods: Clinical and ultrasound data of 62 SPTP cases in Fudan University Shanghai Cancer Center were retrospectively collected and analyzed. Results: Five cases of SPTP were undetected by ultrasound in the group. The features of ultrasound including: large mass located at the body and tail of the pancreas, clear boundary and regular shape, low ultrasound with uneven signal, or low signal mixed with no signal. A few cases have calci fi cation and blood signal. Most of the cases presented no dilation of main pancreatic duct and bile duct and regional lymph nodes enlargement. Conclusion: Ultrasound can be used to detect SPTP which has special ultrasound signal features.

Solid pseudopapillary tumor of the pancreas; Diagnosis; Ultrasound

10.3969/j.issn.1007-3969.2014.09.006

R735.9

A

1007-3639(2014)09-0676-03

2014-05-04

2014-08-21）

上海市科委啟明星人才計劃(No：14QA1400900)。

虞先濬 E-mail:yuxianjun@fudan.edu.cn