胎兒右室雙出口合并心腔腫瘤超聲表現(xiàn)1例

李冬梅

【摘 要】目的：探討先天性心臟畸形右室雙出口合并心腔腫瘤的產前超聲聲像特征，以提高此類畸形的產前檢出率。方法：分析我院2013年8月1例胎兒右室雙出口合并心腔腫瘤的超聲資料與隨訪結果。結果：產前正確診斷右室雙出口合并心腔腫瘤。結論：胎兒典型右室雙出口的主要聲像圖特征是主、肺動脈起始部平行排列且均發(fā)自右心室；右室雙出口常合并其他心內及心外畸形，注意對合并畸形的產前超聲診斷和評估具有重要臨床意義。

【關鍵詞】胎兒；先天性心臟??；產前診斷；右室雙出口；心腔腫瘤

1 病歷資料

孕婦，女，26歲，G2P1孕30周到我院例行產前常規(guī)超聲檢查，在掃查胎兒四腔心切面時第一印象是“十”字交叉結構明顯不清，四腔心切面明顯不規(guī)則，兩心房、心室不對稱。于是采用心尖四腔切面及頭側偏轉法行胎兒胸部縱橫詳細檢查，上、下腔靜脈引流入右房，心房正位，房間隔連續(xù)，左房內未見卵圓瓣啟閉，右心擴大，左心相對縮小，右房大小30mm×9mm，右室大小19mm×9mm，左房大小11mm×5mm，左室大小6mm×4mm，心胸比值0.5，余各項生長指標測值在正常范圍，羊水偏多。大動脈長軸切面顯示兩條大動脈呈平行排列，主肺交叉結構消失，肺動脈分叉存在，內徑均為6mm，均起源于右心室，主動脈位于肺動脈右后方，CDFI可顯示兩條平行彩色血流與右室相連。室間隔中下段連續(xù)中斷，CDFI示：心室水平寬5mm的雙向分流。三尖瓣血流峰值71cm/s，收縮期中等量反流，二尖瓣血流峰值流速87cm/s，主動脈流速98cm/s，肺動脈流速100cm/s。于左房游離壁，室間隔左室面探及7mm×6mm、2mm×2mm的實質性稍強回聲團塊，邊界清楚，似有包膜，均向心腔內突出。最后該患者到省級醫(yī)院確診后引產。

2 討論

右室雙出口是一種復雜的先天性心臟畸形，約占先天性心臟病的1%～2%。右室雙出口及其合并畸形的產前診斷對于評估預后和產前咨詢具有重要的臨床意義。由于室間隔缺損和主、肺動脈位置關系，主、肺動脈排列關系及心內外合并畸形的確定對于手術治療和預后判斷有重要指導意義，所以盡可能判斷清楚，現(xiàn)分別予以討論。

2.1 右室雙出口是一種由胚胎期動脈圓錐發(fā)育異常引起的一種先天性心臟大動脈畸形，其診斷標準依作者而有所不同，本組診斷標準是采用Witham最初提出的典型右室雙出口診斷標準即肺動脈和主動脈均起源于右心室。聲像圖主要表現(xiàn)為主、肺動脈起始部平行排列且均發(fā)自于右心室，正常的主、肺動脈起始部交叉排列關系消失。右室雙出口均存在室間隔水平的分流，室間隔缺損（VSD）是左心室的唯一出口?？梢允菃渭兊腣SD，也可以是心內膜墊缺損。VSD的位置存在4種形式：主動脈瓣下型，肺動脈瓣下型，主動脈瓣下和肺動脈瓣下之間，遠離主、肺動脈，以VSD位于主動脈瓣下最多見。本例VSD缺口位于室間隔中下段，遠離主、肺動脈開口，可能是與室間隔上段心室壁瘤的存在位置有關。

2.2 右室雙出口的主、肺動脈位置排列關系在病理解剖上存在多種形式，但以主、肺動脈關系接近正常、并行排列、轉位型3種形式最常見。本例動態(tài)觀察大動脈的位置排列關系顯示為主、肺動脈接近正常排列，即主動脈位于肺動脈右后方。但有時因胎位關系及掃查技術也難以判斷清楚。

2.3 胎兒右室雙出口合并畸形。文獻報道右室雙出口較其它先天性心臟大動脈畸形更易合并心內外畸形，本例結果合并心臟腫瘤及左心發(fā)育不良，胎兒心臟腫瘤在心臟疾病中占極少數(shù)，組織學類型主要是橫紋肌瘤，其發(fā)生率為1/10000，腫瘤可單發(fā)也可多發(fā)，但發(fā)生于心室及室間隔者多見，50%的心臟橫紋肌瘤伴有結節(jié)性硬化癥，多發(fā)性腫瘤伴結節(jié)性硬化癥的可能性更大。產前超聲診斷能夠發(fā)現(xiàn)腫瘤存在，但對腫瘤組織學類型難以區(qū)別。

本例胎兒腫瘤發(fā)生于左心房內及室間隔左室面，左房內的較大。右室雙出口常合并肺動脈狹窄，主要表現(xiàn)為肺動脈內徑較主動脈窄，有無肺動脈狹窄對右室雙出口預后的評估亦很有用，因此應盡量明確診斷。本例胎兒主、肺動脈內徑接近，均為6mm，未發(fā)現(xiàn)合并肺動脈狹窄。有些右室雙出口除了合并常見的肺動脈狹窄外，心內膜墊缺損、左心發(fā)育不良、主動脈弓異常等其它復雜心內畸形也較多見，尤其是主動脈狹窄常合并主動脈弓異常，因此一旦發(fā)現(xiàn)主動脈狹窄，一定行三血管-氣管平面掃查觀察有無主動脈弓異常存在。本例產前未能正確診斷主動脈弓縮窄，原因是經驗不足，未進行有效的三血管-氣管平面掃查而漏診。其他合并心外畸形，如前腦無裂、內臟反位、無脾、膈疝、小耳和小頜等畸形較多見。右室雙出口染色體異常的發(fā)生率較其它大動脈畸形亦高，本例胎兒因經濟問題未進行染色體核型檢查。如果計劃出生后行手術治療者，不僅要仔細檢查確定是否有心內外合并畸形存在，而且應行染色體檢查排除染色體異常。

2.4 胎兒右室雙出口的超聲鑒別診斷。當疑右室雙出口時，應注意與其它大動脈畸形相鑒別，如右室雙出口合并肺動脈狹窄、室間隔缺損時尤其需與法洛四聯(lián)癥相鑒別。主要鑒別點在于：①法洛四聯(lián)癥胎兒主、肺動脈起始部交叉排列位置關系基本存在，僅在心底短軸切面由于室缺和主動脈騎跨及部分旋轉不良而顯示兩者似有平行關系存在；法洛四聯(lián)癥胎兒的左室長軸切面顯示主動脈后壁與二尖瓣的前瓣環(huán)有纖維連續(xù)關系存在，右室雙出口難以顯示這種連接關系。②右室雙出口還需與合并VSD和肺動脈騎跨的完全性大動脈轉位相鑒別，主要鑒別點在于重點觀察主、肺動脈位置及與心室的連接關系，二尖瓣與肺動脈瓣之間有纖維連續(xù)關系，而三尖瓣與主動脈瓣無連續(xù)關系存在。由于心臟解剖結構及生理功能的復雜性，一種疑難的心臟疾病與其他多種心臟畸形類型需加以鑒別，看似復雜，但只要認真觀察及研究思考還是能夠正確診斷的。

參考文獻

[1]李勝利.胎兒畸形產前診斷學[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2004.

[2]陳琮瑛，李勝利，劉菊玲等.先天性心臟大動脈畸形的產前超聲診斷線索[J].中國超聲醫(yī)學雜志，2005，12.