C3腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)及病理特征

靳國(guó)田 袁偉 高三亮

【摘要】目的 探討C3腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)以及相關(guān)的病理特征，為臨床治療提供科學(xué)指導(dǎo)。方法 回顧性分析2011年3月至2014年3月收治的40例C3腎小球腎炎患者，對(duì)40例患者的臨床表現(xiàn)、病理特征等資料進(jìn)行整理總結(jié)。結(jié)果 （1）一般情況：40例患者中31例患者以水腫、尿常規(guī)異常為首發(fā)癥狀，比例77.5%，其余9例以腎外癥狀首發(fā)（22.5%）；（2）臨床表現(xiàn)：腎病綜合征患者12例，尿檢異?；颊?3例，急進(jìn)性腎炎患者3例，反復(fù)肉眼血尿患者2例；平均尿蛋白定量為（3.2±2.3）g/d，28例患者蛋白尿＞3. 5 g/24h，低補(bǔ)體C3血癥患者23例，貧血患者14例；檢查到C3腎炎因子患者10例；（3）病理特點(diǎn)：40例患者中39例免疫熒光染色可見(jiàn) C3 呈顆粒狀彌漫分布，30例患者膜增生樣病變，17例患者系膜增生病變，15例患者伴少量上皮側(cè)電子致密物沉積。結(jié)論 C3腎小球腎炎是近年來(lái)新認(rèn)可腎臟疾病，無(wú)較特異性的臨床表現(xiàn)，熒光染色以C3沉積為主，目前尚無(wú)特效的治療方法。

【關(guān)鍵詞】C3腎小球腎炎；臨床表現(xiàn)；病理

【中圖分類(lèi)號(hào)】R692 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B【文章編號(hào)】1004-4949(2014)06-0119-01

C3腎小球腎炎是指補(bǔ)體C3沉積于腎小球毛細(xì)血管袢，無(wú)其他的蛋白沉積，可以通過(guò)電子顯微鏡觀察到系膜區(qū)電子致密物沉積等病理特征［1］。C3腎小球腎炎的主要臨床表現(xiàn)有水腫、蛋白尿、血尿以及高血壓等，部分患者伴有血清肌酐異常增高。在部分C3腎小球腎炎患者中，可以檢測(cè)到 C3 腎炎因子。近年來(lái)C3腎小球腎炎的研究日益增多，本文既是對(duì)C3腎小球腎炎的相關(guān)臨床表現(xiàn)、病理特征進(jìn)行分析探討，為臨床的診斷和治療提供一定的指導(dǎo)，現(xiàn)筆者將研究資料整理總結(jié)。

1資料和方法

1.1一般資料 本次研究所選病例是2011年3月至2014年3月收治的40例C3腎小球腎炎患者，其中男性25例，女性15例，年齡23~59歲，平均年齡（38.2±4.2）歲。對(duì)40例患者進(jìn)行腎活檢，結(jié)合患者的相關(guān)臨床表現(xiàn)、腎穿刺的結(jié)果可以確診為C3腎小球腎炎患者。

1.2病例納入標(biāo)準(zhǔn) （1）非 DDD、MPGN患者；（2）確診為C3腎小球腎炎患者；（3）無(wú)乙肝、結(jié)核等傳染?。唬?）自愿參與此次研究。

1.3臨床表現(xiàn) 高血壓：患者收縮壓高于140 mmHg或舒張壓高于90mmHg，或兩者均高于正常范圍；貧血：患者血紅蛋白低于100 g/L；腎功能損傷：肌酐高于109. 6μmol / L。

1.4腎活檢 對(duì)40例患者行腎活檢，在B超引導(dǎo)下開(kāi)始，取得活檢標(biāo)本后行熒光染色，觀察補(bǔ)體沉積情況。

1.5統(tǒng)計(jì)處理 實(shí)驗(yàn)所得數(shù)據(jù)采用SPSS16.0軟件統(tǒng)計(jì)處理，計(jì)數(shù)資料采用t檢驗(yàn)，計(jì)量資料采用X2檢驗(yàn)，P＜0.05，無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2結(jié)果

2.1首發(fā)癥狀 在40例患者中31例患者以水腫、尿常規(guī)異常為首發(fā)癥狀，比例77.5%，9例患者以腹瀉、過(guò)敏等腎外癥狀首發(fā)，所占比例是22.5%，可見(jiàn)水腫、尿常規(guī)異常首發(fā)癥狀明顯較多，差異顯著（P＜0.05）。

2.2臨床表現(xiàn)及輔助檢查 腎病綜合征患者12例，尿檢異?；颊?3例，急進(jìn)性腎炎患者3例，反復(fù)肉眼血尿患者2例，以尿檢異常比例最高；平均尿蛋白定量為（3.2±2.3）g/d，28例患者蛋白尿＞3. 5 g/24h，低補(bǔ)體C3血癥患者23例，貧血患者14例；檢查到C3腎炎因子患者10例。

2.3病理特點(diǎn) 39例免疫熒光染色可見(jiàn) C3 呈顆粒狀彌漫分布，30例患者膜增生樣病變，17例患者系膜增生病變，15例患者伴少量上皮側(cè)電子致密物沉積，病理特點(diǎn)以C3 呈顆粒狀彌漫分布于腎小球毛細(xì)血管外周袢最為常見(jiàn)，比例高達(dá)97.5%，和其他病理特點(diǎn)相比差異顯著（P＜0.05）。

3討論

C3腎小球腎炎是臨床上新近認(rèn)識(shí)的一種甚至疾病，該病的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，免疫病理以C3沉積為主。通過(guò)電鏡下觀察，可以發(fā)現(xiàn)腎小球毛細(xì)血管袢內(nèi)皮下有電子致密物的沉積。C3腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，在治療方案上也無(wú)較好的選擇［2］。在診斷方案主要依賴(lài)于病理免疫病理確診，研究發(fā)現(xiàn)C3腎小球腎炎的免疫熒光染色和超微結(jié)構(gòu)具有特征性的改變，有文獻(xiàn)報(bào)道稱(chēng)70%左右的該類(lèi)患者組織學(xué)改變以MPGN為首，另有一部分患者也可以觀察到腎小球系膜區(qū)以及上皮側(cè)出現(xiàn)了C3沉積，屬于非MPGN的C3腎小球腎炎［3］。對(duì)于一些非膜增生樣病變患者，可以通過(guò)熒光染色來(lái)確診是否屬于C3腎小球腎炎。致密物沉積病（DDD）容易和C3腎小球腎炎混淆，區(qū)別的方法在于C3腎小球腎炎的沉積集中在內(nèi)皮下與系膜區(qū)，而DDD患者則是以電子致密物沉積在腎小球基膜為主，因此可以通過(guò)這一點(diǎn)進(jìn)行鑒別。在C3腎小球腎炎患者的臨床表現(xiàn)由于缺乏一定的特異性，因此并不能作為診斷的依據(jù)，常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有血尿、高血壓、腎功能損傷等，一些患者以腎病綜合征的形式表現(xiàn)出來(lái)。上述研究結(jié)果顯示，C3腎小球腎炎患者通常以水腫、尿檢異常為首發(fā)癥狀，常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有血尿、腎病綜合征、高血壓、蛋白尿及貧血等，同時(shí)病理特點(diǎn)以C3 呈顆粒狀彌漫分布于腎小球毛細(xì)血管外周袢最為常見(jiàn)。

綜上所述，C3 腎小球腎炎是一種新近被認(rèn)可的疾病，免疫熒光染色 C3 沿腎小球毛細(xì)血管袢沉積，目前尚無(wú)有效治療方法，我們應(yīng)重視此病的診斷，為臨床治療提供一定的指導(dǎo)。

參考文獻(xiàn)

［1］Pickering MC,Cook HT.Translational mini-review series on complement factor H: renal diseases associated with complement factor H: novel insights from humans and animals［J］.Clin Exp Immunol,2008,151(2):210-230.

［2］楊念生,武慶慶,杜勇等.表現(xiàn)為孤立性血尿的IgA腎病的病理特征和轉(zhuǎn)歸［J］.中華腎臟病雜志,2005,21(1):22-25.

［3］陳仆,陳香美,謝院生等.伴惡性高血壓IgA腎病的臨床病理特征及其與腎血管病變的相關(guān)性［J］.中華腎臟病雜志,2008,24(6):392-397.