肩背部彈力纖維瘤12例病理分析

史 佳，王 浩，袁海洪，王新允

(天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院，天津300052)

彈力纖維瘤是一種少見的軟組織良性腫瘤，好發(fā)于背部肩胛下區(qū)，多見于老年人，女性較多，通常單側(cè)發(fā)生。背部彈力纖維瘤由 Jarvi和Saxen于1961年首先報(bào)道并命名［1］。2008～2011年，我們共收診12例肩背部彈力纖維瘤患者?，F(xiàn)將其臨床病理特點(diǎn)分析如下，以提高本病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 12例肩背部彈力纖維瘤患者，男3例，女9列;年齡36～74歲。病程多為半年以上，病變均位于背部肩胛下角區(qū)，其中10例為單側(cè)發(fā)生，2例為雙側(cè)發(fā)生。臨床均表現(xiàn)為發(fā)現(xiàn)肩胛部無痛性腫物數(shù)月至數(shù)年，自感逐漸增大，前臂向前屈并內(nèi)收時(shí)明顯，無特殊不適及活動(dòng)障礙。本組12例患者中3例行肩胛部螺旋CT平掃，典型征象為肩胛下角深處的軟組織腫塊，腫塊的密度或信號(hào)強(qiáng)度類似于骨骼肌，腫塊內(nèi)部可見交錯(cuò)排列的脂肪樣區(qū)域。均行肩背部腫物切除術(shù)，術(shù)中見腫物位于肩胛下角區(qū)菱形肌與背闊肌深面與胸廓肋骨之間，呈灰白色，光滑，質(zhì)較韌，活動(dòng)性較差，與周圍肌肉組織粘連邊界不清，完整切除腫物及粘連的周圍組織。

1.2 病理檢查方法 將手術(shù)切除標(biāo)本均用10%中性甲醛固定，石蠟包埋，5 μm厚切片，HE染色。彈力纖維采用Verhoeff's法染色，免疫組化采用SP法。

2 結(jié)果

巨檢:腫物呈不規(guī)則扁梭狀或扁橢圓形，無真正的包膜，邊界不清。腫物大小不一，體積為2 cm×2 cm×1 cm～9 cm×7 cm×2.5 cm。切面呈灰白色，質(zhì)地軟韌不一，其間夾雜少量淡黃色灶狀脂肪組織，部分區(qū)域可見囊性變。

鏡檢:腫物由束狀排列的膠原纖維、灶狀的脂肪組織和粗大的彈力纖維組成，在增生的結(jié)締組織內(nèi)可見長梭形的纖維細(xì)胞及核呈橢圓形的纖維母細(xì)胞，纖維母細(xì)胞分散而稀疏，細(xì)胞核輕度肥大，無異形性和病理性核分裂相。間質(zhì)可見灶狀黏液樣變。該瘤最重要的特征是在膠原纖維中可見大量退變程度不等的異形彈力纖維，較一般纖維粗大，直徑可達(dá)20 μm，長短不一(圖1)，其長軸多同膠原纖維走向一致，粗大的彈力纖維可呈串珠樣或鋸齒樣(圖2)，有些彈力纖維呈圓球形稱之為彈力球，分布不均，形狀多樣并可崩解，色變淡，結(jié)構(gòu)模糊趨于消失。瘤內(nèi)散在一些島嶼狀分布的脂肪組織和小血管。

圖2 彈力纖維呈串珠樣或鋸齒樣(HE×200)

組織化學(xué)檢查:彈力纖維在HE染色下呈嗜酸性，表現(xiàn)為粉紅色，而在特殊的彈力纖維染色下則呈深紫色(圖3)。免疫組織化學(xué)染色對(duì)彈力纖維瘤的診斷無特異性，本組12例肩背部彈力纖維瘤vimentin均陽性，而SMA、desmin、S-100和p53均為陰性。

圖3 特殊的彈力纖維染色呈深紫色(Verhoeff×400)

3 討論

彈力纖維瘤好發(fā)于肩胛骨下角區(qū)的前方，在前鋸肌、背闊肌和菱形肌的深層，與胸壁緊密粘連，偶發(fā)于其他部位如坐骨結(jié)節(jié)、肘、足、眼眶、椎管內(nèi)隙、大網(wǎng)膜和胃等部位［1］，國內(nèi)文獻(xiàn)罕見報(bào)道。彈力纖維瘤多為單側(cè)發(fā)生，偶見雙側(cè)，Coskun報(bào)道雙側(cè)發(fā)生率約占10%［2］。本病發(fā)病高峰年齡段為40～60歲的中老年人，女性多見。彈力纖維瘤的發(fā)生具有地域差異，在歐美國家罕見，而在日本的九州島相對(duì)高發(fā)［3］。常見的臨床表現(xiàn)為生長緩慢的無痛性皮下深部腫塊，一般無明顯癥狀，極少數(shù)患者出現(xiàn)病變部位的疼痛及活動(dòng)受限，診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)及病理學(xué)特征。CT和MRI檢查可提高彈力纖維瘤的術(shù)前診斷率。

本組12例均發(fā)生于肩胛骨下區(qū)，其中2例(占16.7%)為雙側(cè)，均無特殊不適及活動(dòng)障礙。3例行螺旋CT平掃，典型征象為肩胛下角深處的軟組織腫塊，類似肌肉密度，其間可見少量條紋狀脂肪密度［4］，應(yīng)與橫紋肌肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)鑒別，橫紋肌肉瘤常有假包膜，且血流信號(hào)豐富。彈力纖維瘤的主要病理特征是在大量膠原纖維背景中可見數(shù)量不等的異型彈力纖維，典型的彈力纖維呈串珠樣或鋸齒樣，其中散在分布彈力球。根據(jù)臨床表現(xiàn)，如好發(fā)于中老年患者肩胛下區(qū)和胸壁之間逐漸增大的軟組織腫塊，結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)，首先應(yīng)考慮彈力纖維瘤的診斷。若病變部位及特點(diǎn)不典型，要注意與膠原性纖維瘤、纖維瘤病及韌帶樣瘤等纖維組織起源的腫瘤相鑒別，必要時(shí)行彈力纖維染色可排除以下三種病變:①膠原性纖維瘤:別名為促纖維組織增生性成纖維細(xì)胞瘤，較罕見，見于成年男性，常發(fā)生于四肢和肩背部的皮下和筋膜，病變含有大量致密膠原纖維和梭形纖維母細(xì)胞及肌纖維母細(xì)胞。免疫組化:vimentin(+)，SMA不同程度表達(dá)。②纖維瘤病:可發(fā)生于諸多部位，分布各年齡組，以成人多見，亦可發(fā)生于嬰幼兒，該瘤呈浸潤性生長，手術(shù)切除后常復(fù)發(fā)但不轉(zhuǎn)移，尤其需與肩胛部以外部位的彈力纖維瘤相鑒別。③韌帶樣瘤:好發(fā)于婦女的腹壁，男性成人和兒童均可見，亦可累及腹壁外其他部位，如肩胛部、頭頸和大腿等處，病變區(qū)以梭形細(xì)胞為主，偶見核分裂，膠原纖維相對(duì)較少，邊緣不清，向周圍組織浸潤，手術(shù)后復(fù)發(fā)率高，偶見轉(zhuǎn)移。

目前彈力纖維瘤的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，關(guān)于其是一種真性腫瘤還是一種增生性瘤樣病變的說法不統(tǒng)一。Parratt等指出，彈力纖維瘤和肩胛骨與胸壁的機(jī)械性摩擦及應(yīng)力增加關(guān)系密切，認(rèn)為該瘤的發(fā)生是局部組織反應(yīng)所致［5］。Geibel等由于在尸檢中發(fā)現(xiàn)“彈力纖維瘤前變化”從而推測該瘤可能是一種生理性的老化過程而不是異常的彈力纖維發(fā)生或變性。Nagamine等報(bào)道，32%彈力纖維瘤患者出現(xiàn)在單一家庭，表明該瘤具有家族傾向性［2］。Koksel等［6］對(duì)彈力纖維瘤進(jìn)行細(xì)胞遺傳學(xué)檢測，并指出該病不僅是成纖維細(xì)胞來源的一種反應(yīng)性假瘤，其發(fā)生更是染色體不穩(wěn)定性的克隆過程。本組病例以女性多見，較少有從事體力勞動(dòng)史，且具有家族遺傳性，因此更傾向于后兩種觀點(diǎn)，對(duì)該瘤的確切病因及發(fā)病機(jī)制還有待于進(jìn)一步遺傳學(xué)研究。關(guān)于彈力纖維的由來也有不同觀點(diǎn)，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為異常的彈力纖維來源于纖維母細(xì)胞，但亦有學(xué)者認(rèn)為是由骨膜細(xì)胞產(chǎn)生。本病屬于良性的軟組織腫瘤，至今無惡變和轉(zhuǎn)移報(bào)道。對(duì)于無癥狀而影像學(xué)特征典型的患者可隨訪，必要時(shí)行活檢以排除肉瘤可能;對(duì)于腫瘤直徑超過5 cm或有癥狀的患者應(yīng)以手術(shù)治療為主，文獻(xiàn)中只有Guha和Reja報(bào)道過1例術(shù)后復(fù)發(fā)的病例［7］，本組12例患者術(shù)后隨訪均未見病變復(fù)發(fā)。

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