可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征臨床特點(diǎn)及影像學(xué)改變
——附12例臨床分析

董曉夢(mèng) 陳金波 蘇毅鵬

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征臨床特點(diǎn)及影像學(xué)改變
——附12例臨床分析

董曉夢(mèng) 陳金波 蘇毅鵬

目的 探討可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（PRES）的臨床特點(diǎn)和影像學(xué)改變。方法 回顧性分析12例PRES患者的臨床和影像學(xué)資料。結(jié)果 原發(fā)病為慢性酒精中毒1例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴特發(fā)性血小板減少性紫癜1例，余10例均與妊娠相關(guān)，其中7例原發(fā)病為妊娠高血壓綜合征（妊高征）。臨床主要表現(xiàn)為癲癇發(fā)作（9例）、視力障礙（5例）、意識(shí)障礙（9例）、頭痛（7例）、惡心嘔吐（3例）；10例患者存在腎功能損害。顱腦CT及MR檢查示病灶累及頂枕葉（10例）、額葉（3例）、基底節(jié)（3例）、小腦（2例）和腦干（2例），MRI均呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，T2 flair高信號(hào)，DWI等信號(hào)（7例）或略高信號(hào)（1例）；顱腦CT呈低密度（8例）或等密度（2例）；邊界欠清。經(jīng)積極對(duì)因?qū)ΠY治療，本組患者癥狀在中位數(shù)4 d（L3.25 d，U5 d）后幾乎完全緩解，影像學(xué)表現(xiàn)在中位數(shù)9 d（L7.25 d，U10.75 d）后得到完全或大部分恢復(fù)。結(jié)論 PRES以癲癇發(fā)作、視力障礙、意識(shí)障礙、頭痛、惡心嘔吐為主要臨床表現(xiàn)，影像學(xué)改變以可逆的、多分布于后循環(huán)供血區(qū)的皮層下腦白質(zhì)血管源性水腫為特點(diǎn)，MRI呈T1低信號(hào)、T2及T2 flair高信號(hào)，DWI等/略高信號(hào)，CT呈低/等密度。積極治療后多數(shù)患者癥狀可完全緩解，影像學(xué)表現(xiàn)可完全或大部分恢復(fù)。

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征；臨床特點(diǎn)；影像學(xué)改變

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是多種病因引起、主要表現(xiàn)為后循環(huán)供血區(qū)腦白質(zhì)病變的臨床-影像綜合征，可發(fā)生于1～86歲患者，多在60歲以下，女性常見(jiàn)［1］，兒童臨床影像特點(diǎn)與成人相似［2］。臨床和影像學(xué)表現(xiàn)的“可逆性”、影像學(xué)表現(xiàn)重而臨床癥狀相對(duì)輕的“分離現(xiàn)象”是該病兩大特點(diǎn)?，F(xiàn)回顧性分析2011-07—2013-04期間濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科確診的12例PRES患者的臨床和影像學(xué)資料，期望有助于加強(qiáng)廣大醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 病例報(bào)告

1.1 一般資料 患者為2011-07—2013-04期間就診于濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科并確診為PRES的患者，共12例，其中男1例、女11例；年齡20～46歲，平均年齡（27±2）歲。原發(fā)病為慢性酒精中毒1例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）伴特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP；使用免疫抑制劑13個(gè)月）1例，余10例患者均與妊娠相關(guān)，其中原發(fā)病為妊高征伴產(chǎn)后子癇7例，不伴妊高征的產(chǎn)后子癇2例﹝于產(chǎn)后中位數(shù)4 d（L0.75 d；U8 d）發(fā)病﹞，伴妊高征的中孕期（24周）患者1例；病程中位數(shù)9 d（L7.25 d；U11.75 d）。

1.2 臨床表現(xiàn) 急性起病10例，亞急性起病2例；首發(fā)癥狀：癲癇發(fā)作9例，其中全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作8例，復(fù)雜部分性發(fā)作1例，癲癇持續(xù)狀態(tài)4例；意識(shí)障礙9例；頭痛7例（全頭部脹痛3例、后枕部脹痛4例），其中3例伴惡心嘔吐；視覺(jué)障礙5例，其中4例為雙眼盲，1例為發(fā)作性單眼盲；12例患者均無(wú)局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀，如面癱、肢體活動(dòng)障礙、感覺(jué)障礙、共濟(jì)失調(diào)等。

1.3 腦脊液及實(shí)驗(yàn)室檢查 6例患者行腰穿腦脊液檢查，測(cè)壓力為120～280 mm H2O，腦脊液常規(guī)及生化檢測(cè)均未見(jiàn)明顯異常。腎功能檢驗(yàn)示10例患者存在不同程度腎功能損害，尿蛋白（+）～（+++），尿素氮7.4～9.0 mmol/L，尿酸419.5～1164.1μmol/L。

1.4 腦電圖檢查 5例患者行腦電圖檢查，均未見(jiàn)明顯異常改變。

1.5 影像學(xué)改變 患者均行頭顱MRI、DWI、CT檢查。所有患者病初MRI均示病灶呈T1低信號(hào)，T2及T2 flair高信號(hào)，DWI呈低/等信號(hào)7例，略高信號(hào)1例；病灶累及雙側(cè)頂枕葉10例、雙側(cè)額葉3例、基底節(jié)區(qū)3例、小腦2例、腦干2例，多雙側(cè)對(duì)稱(chēng)分布；8例妊娠相關(guān)患者行頭顱MRV檢查，其中6例無(wú)明顯異常，2例直竇、上矢狀竇起始部可疑充盈缺損；4例患者頭顱MRA未見(jiàn)明顯血管狹窄或閉塞。10例患者病初顱腦CT檢查提示病灶呈低密度8例、無(wú)明顯異常2例。經(jīng)積極控制血壓、停用可疑藥物、調(diào)節(jié)免疫等對(duì)因治療和脫水降顱壓、止癇、止痛等對(duì)癥治療后1～2周全部復(fù)查MRI，原異常信號(hào)基本消失3例，大部分消失9例（圖1-3）。

1.6 治療及預(yù)后 經(jīng)積極對(duì)因、對(duì)癥治療，所有患者癥狀和體征在4 d（L3.25 d，U5 d）后均完全緩解。于1～2周后均隨診復(fù)查顱腦MRI，其中9例在發(fā)病9 d（L7.25 d，U10.75 d）后病灶大部分消失，3例患者病灶完全消失。追蹤隨訪6個(gè)月，患者均預(yù)后良好，未遺留明顯后遺癥。

圖1 1例24歲剖宮產(chǎn)術(shù)后的PRES患者（有妊高癥病史）發(fā)病后1 d時(shí)的MRI表現(xiàn)：病變主要分布于雙側(cè)額葉、頂葉后部、顳枕葉，病灶分別呈DWI等信號(hào)（A），T1WI低信號(hào)（B），T2WI（C）及T2flair（D）高信號(hào)；MRV示各靜脈竇未見(jiàn)明顯狹窄、擴(kuò)張和充盈缺損（E）

圖2 1例25歲有SLE及ITP病史的女性PRES患者發(fā)病1 d時(shí)的MRI表現(xiàn)：病變主要分布于雙側(cè)大腦半球、小腦半球、小腦扁桃體及腦干，病灶分別呈DWI等信號(hào)（A）、T1WI低信號(hào)（B）、T2WI（C）及T2flair（D）高信號(hào)

圖3 1例39歲有妊高癥史的剖宮產(chǎn)術(shù)后PRES患者的CT表現(xiàn)：發(fā)病1 d時(shí)頭顱病變主要分布于雙側(cè)枕葉，病灶呈低密度

2 討論

自Hinchey等［3］在1996年首次提出PRES后，確診率逐年增加，也引起了越來(lái)越多臨床及影像科醫(yī)師的重視。

2.1 病因及發(fā)病機(jī)制 該病病因較多，包括惡性高血壓、腎衰竭、妊娠子癇、使用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物、自身免疫性疾病、酒精中毒、器官移植等［1，4-6］，除前3種外，后幾種多發(fā)生于不伴高血壓的PRES患者。放化療后、Guillain-Barre綜合征伴自主神經(jīng)功能異常出現(xiàn)PRES者較少見(jiàn)［4］。PRES發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，尚未完全明確。在本組病例中，伴妊高征妊娠子癇的PRES患者更為常見(jiàn)。本組病例中，10例存在高血壓。腦組織自動(dòng)調(diào)節(jié)功能崩潰學(xué)說(shuō)認(rèn)為當(dāng)該部分患者血壓超過(guò)腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能時(shí)，導(dǎo)致腦組織高灌注和組織損傷，水分子、大分子物質(zhì)通過(guò)受損的血管內(nèi)皮外滲至腦細(xì)胞間質(zhì)，造成血管源性腦水腫［3，7］。對(duì)于本組中SLE患者（使用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物）、慢性酒精中毒及其他血壓正常或輕度升高患者，內(nèi)皮功能紊亂學(xué)說(shuō)解釋其PRES的發(fā)生主要通過(guò)損傷血-腦脊液屏障和內(nèi)皮細(xì)胞，并釋放引起血管痙攣的物質(zhì)導(dǎo)致組織缺氧，進(jìn)一步加重血-腦脊液屏障和內(nèi)皮受損，引起血管源性腦水腫［4-6］。

2.2 臨床特點(diǎn) 本病多急性起病，臨床主要表現(xiàn)為癲癇、頭痛、視力障礙、意識(shí)障礙、精神異常、惡心、嘔吐等［1，4］，其中癲癇以全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作形式為主，癲癇持續(xù)狀態(tài)多見(jiàn)［1，7］。本組中9例以癲癇發(fā)作為首要表現(xiàn)的患者中，8例表現(xiàn)為全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，與報(bào)道相符［1，4］。既往研究資料顯示，70%以上PRES患者有高血壓，收縮壓多在170～190 mm Hg，并常伴腎功能損害和電解質(zhì)紊亂；少數(shù)患者無(wú)高血壓，常見(jiàn)于自身免疫病使用大量免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物的患者、器官移植患者等，常伴身體多臟器損傷［4］。部分患者由于年齡較輕且出現(xiàn)視力障礙，易存在焦慮。結(jié)合既往研究中的臨床觀察及本組病例特點(diǎn)，PRES患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀少見(jiàn)。國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)資料均顯示本病腦電圖及腦脊液檢查無(wú)明顯特異性［1，4］，本組患者中，5例行腦電圖檢查、6例行腦脊液檢查，均無(wú)明顯異常，與文獻(xiàn)報(bào)道相符，提示對(duì)于PRES診斷，這2項(xiàng)檢查在臨床參考意義不大，但其在與其他疾?。ㄈ缒X炎等）鑒別時(shí)十分必要。

2.3 影像學(xué)改變 PRES影像表現(xiàn)以可逆性血管源性水腫為特點(diǎn)，后循環(huán)白質(zhì)因毛細(xì)血管豐富、組織疏松且交感神經(jīng)分布較少而易累及［1，8］。本組有10例患者累及枕葉，與上述特點(diǎn)相符。影像學(xué)檢查及癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)均提示皮質(zhì)亦可累及［1］。Mc Kinney等［9］通過(guò)大量臨床研究指出，該病病灶累及頻率分別為頂枕葉（98.7%）、額葉（78.9%）、顳葉（68.4%）、丘腦（30.3%）、小腦（34.2%）、腦干（18.4%）、基底節(jié)（11.8%）等，可見(jiàn)病灶并不僅局限于后循環(huán)［8］。與之相符合的是，本組患者中病變累及額葉3例、基底節(jié)區(qū)3例。因此，隨著對(duì)該病認(rèn)識(shí)程度的不斷提高，使“可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征”這一名稱(chēng)表現(xiàn)出其局限性。該病在顱腦CT上表現(xiàn)為低/等密度灶［1，10］。顱腦MRI是目前公認(rèn)的診斷PRES敏感性最高的檢查，其病變多呈雙側(cè)對(duì)稱(chēng)分布，邊緣模糊，T1WI呈低信號(hào)，T2WI及T2flair像呈高信號(hào)，DWI像呈低/等信號(hào)，少數(shù)呈略高信號(hào)（但低于急性腦梗死病灶信號(hào)強(qiáng)度），中線結(jié)構(gòu)一般無(wú)異常［3，8，10］。本組患者顱腦CT及MRI表現(xiàn)均與以上研究一致。PRES彌散系數(shù)成像呈高信號(hào)，可與急性腦梗死鑒別。顱內(nèi)出血為PRES的并發(fā)癥之一［1，8，10］，分為小灶性出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血和局灶性薄壁組織出血3種［1］，本組患者均未出現(xiàn)。同時(shí)，結(jié)合本組病例病初與治療后MRI表現(xiàn)，及時(shí)治療后的PRES患者影像病變?cè)谥形粩?shù)9 d（L7.25 d，U10.75 d）后得到完全/大部分恢復(fù)，也與既往文獻(xiàn)報(bào)道的“數(shù)天至2周內(nèi)”相符［3-4］，支持該病影像學(xué)的“可逆性”。

2.4 鑒別診斷 PRES為血管源性水腫，應(yīng)注意與腦梗死等細(xì)胞源性水腫鑒別：前者DWI呈低/等信號(hào)或略高信號(hào)（但低于急性腦梗死高信號(hào)），表面彌散系數(shù)圖（apparent diffusion coefficient mapping，ADC map）為高信號(hào)；急性腦梗死DWI呈高信號(hào)，ADC map則為低信號(hào)［1，10］。妊娠相關(guān)PRES患者應(yīng)注意與靜脈竇血栓形成鑒別，本組10例妊娠相關(guān)PRES患者中有2例病初曾誤診為顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，頭顱MRV可提示后者病變靜脈竇狹窄或充盈缺損［7］。非血管性疾病如感染性腦炎、自身免疫性腦病、代謝性腦病等，即使經(jīng)積極治療，其臨床癥狀及影像學(xué)病變也不會(huì)完全恢復(fù)，應(yīng)結(jié)合患者病史及腦脊液、血清學(xué)等檢查結(jié)果以及癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)是否可逆來(lái)與本病鑒別［4］。

2.5 治療及預(yù)后 早期診斷和積極對(duì)因?qū)ΠY治療是PRES治療的關(guān)鍵。多數(shù)PRES患者同時(shí)患有嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病，因此如控制血壓、改善腎功能、戒酒、停用或減量可疑藥物、調(diào)節(jié)免疫等病因治療十分重要，其中控制血壓是重點(diǎn)［1，4］，應(yīng)積極控制癲癇發(fā)作、脫水降顱壓、抗凝（孕產(chǎn)婦）、糾正電解質(zhì)紊亂，伴嚴(yán)重腎功能不全者可血液透析。同時(shí)應(yīng)積極治療顱內(nèi)出血等并發(fā)癥［1］。對(duì)于PRES患者，激素應(yīng)用的爭(zhēng)議較大［1］，其療效不完全肯定［4］。經(jīng)上述治療，絕大多數(shù)患者癥狀可在數(shù)天內(nèi)完全緩解，影像表現(xiàn)可在數(shù)天或2周內(nèi)完全或大部分恢復(fù)［3，4］，少數(shù)患者由于存在其他嚴(yán)重疾病或并發(fā)癥，預(yù)后欠佳，極少數(shù)患者死于腦疝。本組患者經(jīng)積極治療中位數(shù)4（L：3.25；U5）后癥狀均完全緩解，影像表現(xiàn)在9（L7.25；U10.75）d后均得到全部/大部分恢復(fù)，隨訪半年均未遺留明顯后遺癥，與文獻(xiàn)報(bào)道一致，這提示臨床正確診斷、有效治療對(duì)該病預(yù)后十分關(guān)鍵。

綜上，PRES是預(yù)后良好甚至完全可逆的神經(jīng)毒性綜合征，頭顱MRI檢查有助于早期診斷。積極對(duì)因?qū)ΠY治療，多數(shù)患者可完全緩解。本次病例臨床分析最大優(yōu)勢(shì)在于對(duì)全部案例患者的追蹤回訪并全部復(fù)查影像學(xué)，一定程度上證實(shí)了PRES的“可逆性”，但絕大多數(shù)患者為妊娠相關(guān)患者，因而也存在局限性。隨著對(duì)該病認(rèn)識(shí)度的提高，廣大臨床醫(yī)生特別是神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生對(duì)PRES做出迅速正確的診斷并合理治療以減少不可逆病例的前景較為樂(lè)觀。

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CHEN Jin-bo，Email：chenjinbo6720@126.com

Objective To explore the clinical features and radiological changes of posterior reversible encephalopathy syndrome（PRES）.Methods The clinical and radiological data of 12 PRES patients were analyzed retrospectively.Results The primary disease in this group was chronic alcoholism for 1 case，systemic lupus erythematosus（SLE）with idiopathic thrombocytopenic purpura（ITP）for one case and related to pregnancy for others which included edema-hypertension-proteinuria syndrome（EHP）for 7 cases.The primary clinical features included seizure（9 cases），blurred vision（5 cases），consciousness disorders（9 cases），headache（7 cases），vomiting（3 cases）and renal impairment in 10 cases.The radiological lesions of all cases involved parietal and occipital lobes（10 cases），frontal lobe（3 cases），basal ganglia（3 cases），cerebellum（2 cases），brainstem（2 cases）which appeared as low signal in T1WI，high signal in T2WI and T2 flair，equisignal（7 cases）/higher（1 cases）signal in DWI on MRI scan，and isodensity（8 cases）/hypodensity（2 cases）on CT scan.All patients in our study achieved clinical recovery in 4（L3.25；U5）days and radiological recovery in 9（L7.25；U10.75）days by timely therapy.Conclusions The main clinical manifestations of PRES are seizure，blurred vision，consciousness disorders，headache and vomiting.The imaging findings are subcortical reversible edema in the posterior areas of the brain，which shows low signal in T1WI，high signal in T2WI and T2 flair，equisignal or higher signal in DWI on MRI scan，and isodensity/hypodensity on CT scan.Almost all patients presented reversible clinical symptoms and radiological recovery after correct therapy.

posterior reversible encephalopathy syndrome；clinical feature；radiological change

R742.8+9

：A

：1006-2963（2014）06-0410-04

2013-10-30）

（本文編輯：鄒晨雙）

10.3969/j.issn.1006-2963.2014.06.008

256603濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

陳金波，Email：chenjinbo6720@126.com