經(jīng)口前路復(fù)位內(nèi)固定技術(shù)治療兒童型顱底凹陷癥

王建華，夏 虹，吳增暉，馬向陽，艾福志，尹慶水

臨床研究

經(jīng)口前路復(fù)位內(nèi)固定技術(shù)治療兒童型顱底凹陷癥

王建華，夏 虹，吳增暉，馬向陽，艾福志，尹慶水

目的探討經(jīng)口前路復(fù)位內(nèi)固定技術(shù)治療兒童型顱底凹陷癥的方法和療效。方法對2010年3月至2013年3月廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院收治的5例兒童型顱底凹陷癥患者施行經(jīng)口前路復(fù)位內(nèi)固定手術(shù)。通過MRI影像學(xué)圖片測量頸髓角（CMA），評(píng)價(jià)術(shù)后脊髓壓迫恢復(fù)情況；根據(jù)日本骨科學(xué)會(huì)（JOA）評(píng)分評(píng)價(jià)脊髓功能；運(yùn)用CT掃描重建技術(shù)觀察植骨融合情況。結(jié)果5例患兒均順利施術(shù)，手術(shù)時(shí)間2.5～3.5 h，平均手術(shù)時(shí)間（2.7±0.6）h；術(shù)中出血量40～100 mL，平均出血量55 mL。術(shù)后患兒脊髓壓迫解除，CMA從術(shù)前的（135± 12）°恢復(fù)到術(shù)后3個(gè)月的（163±11）°（P＜0.05）；患者脊髓功能改善，JOA評(píng)分自術(shù)前的（8.3±1.2）分恢復(fù)至術(shù)后3個(gè)月（15.7±1.3）分（P＜0.05）。隨訪12～28個(gè)月，平均隨訪時(shí)間18.5個(gè)月。術(shù)后3～6個(gè)月所有患兒均獲植骨融合，隨訪期間未出現(xiàn)切口感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。結(jié)論經(jīng)口前路復(fù)位內(nèi)固定技術(shù)是治療兒童型顱底凹陷癥的有效方法。

顱底凹陷癥；頸椎；經(jīng)口手術(shù)；內(nèi)固定；骨板；兒童

顱底凹陷癥是一種發(fā)病原因尚不完全清楚的顱頸交界區(qū)先天性疾病，主要與胎兒期該區(qū)域骨骼發(fā)育畸形有關(guān)，大部分患者早期臨床癥狀較輕，多在成年后發(fā)病。兒童期即發(fā)病并被確診的顱底凹陷癥，我們稱之為兒童型顱底凹陷癥。2010年3月至2013年3月，我院采用經(jīng)口前路復(fù)位內(nèi)固定技術(shù)治療5例顱底凹陷癥患兒，收到較好療效，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組患兒男3例，女2例；年齡5歲10個(gè)月至12歲，平均年齡8.7歲。均合并有枕頸交界區(qū)畸形，其中扁平顱底1例、寰枕融合1例、C2/3融合2例、寰椎前后弓不連1例；4例患兒合并寰樞椎脫位、1例合并枕頸失穩(wěn)和脫位；5例就診前均有輕微外傷史，其中意外摔傷2例、扭傷3例。術(shù)前臨床癥狀包括頸痛3例，頸部歪斜3例，一側(cè)肢體麻木無力伴上肢無力2例，四肢麻木伴行走不穩(wěn)1例，雙側(cè)下肢無力、行走不穩(wěn)2例。

1.2 手術(shù)方法

1.2.1 術(shù)前準(zhǔn)備 患兒入院后手術(shù)前3天開始口腔準(zhǔn)備，包括潔牙、0.1%洗必泰漱口、術(shù)前放置鼻飼管等。行顱底至C6薄層CT掃描（層厚1 mm），將DICOM數(shù)據(jù)輸入Mimics 10.0軟件進(jìn)行三維重建；在三維重建模型上行前路置釘手術(shù)模擬，獲得置釘參數(shù)；激光快速成型機(jī)打印頸椎實(shí)物模型，供手術(shù)時(shí)使用。

1.2.2 手術(shù)方法 經(jīng)鼻插管，全身麻醉，患兒取仰臥位，維持頭顱牽引3～4 kg。洗必泰、碘伏清洗口腔2次，消毒鋪單。Codman拉鉤牽開口腔，連接外接光纖，開啟電源，保證咽后壁有足夠的照明。手術(shù)取咽后壁正中切口，必要時(shí)縱向劈開軟腭，用7號(hào)絲線向兩側(cè)牽開，以擴(kuò)大顯露。小圓刀切開黏膜及黏膜下肌層，然后改用長柄電刀向兩側(cè)剝離頸長肌，置深部自動(dòng)牽開器，用電刀行軟組織清理和初步松解，清除影響復(fù)位的增生瘢痕組織，寰樞椎在顱骨牽引的作用下初步復(fù)位。用電刀切開寰樞椎側(cè)塊關(guān)節(jié)囊，將側(cè)塊間隙打開，用高速磨鉆打磨關(guān)節(jié)面，去除關(guān)節(jié)軟骨。另取髂部切口，用尖刀切開軟骨帽，向兩邊翻轉(zhuǎn)后用骨刀鑿取松質(zhì)骨塊，并將軟骨帽重新縫合，骨塊修整后植入兩側(cè)寰樞椎側(cè)塊關(guān)節(jié)間隙。根據(jù)術(shù)前手術(shù)模擬情況以及手術(shù)野所顯露的解剖結(jié)構(gòu)，反復(fù)比對快速成型頸椎實(shí)物模型，確定寰椎前方的螺釘進(jìn)釘點(diǎn)和進(jìn)釘方向。鉆孔后選擇1枚大小合適的經(jīng)口前路寰樞椎復(fù)位鋼板（transoral atlantoaxial reduction plate，TARP），擰入螺釘，使鈦板與寰椎連接成一個(gè)整體；然后在樞椎椎體上擰入1枚臨時(shí)固定螺釘，安裝TARP復(fù)位器，使寰樞椎向上向后繼續(xù)復(fù)位。透視下復(fù)位滿意后，在樞椎兩側(cè)小關(guān)節(jié)下方鉆孔，建立螺釘通道，測深后擰入2枚螺釘，完成固定。洗必泰沖洗切口，縫合咽后壁肌肉和黏膜，完成手術(shù)。

1.2.3 術(shù)后處理 術(shù)后氣管插管帶管1～2 d，視口腔黏膜消腫情況拔管。留置胃管鼻飼7 d后拔除。術(shù)后佩戴頸圍或頭頸胸支具以保護(hù)頸椎，限制頸椎的過度屈曲和旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。術(shù)后2～3個(gè)月視復(fù)查情況開始去除頸圍，行頸椎屈伸功能鍛煉。

1.3 療效觀察

術(shù)后對患兒定期行CT、MRI復(fù)查。以寰樞椎側(cè)塊關(guān)節(jié)間隙消失或有骨橋形成作為前路融合判斷標(biāo)準(zhǔn)，觀察植骨融合情況；測量頸髓角（cervicomedullary angle，CMA）[1]以評(píng)估脊髓減壓情況；根據(jù)日本骨科學(xué)會(huì)（Japanese Orthopaedic Association，JOA）評(píng)分系統(tǒng)[2]評(píng)估術(shù)后脊髓功能恢復(fù)情況。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

應(yīng)用SPSS 13.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行處理，計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（x-±s）表示，手術(shù)前后CMA、JOA評(píng)分比較采用配對t檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

5例患兒均順利完成手術(shù)，手術(shù)時(shí)間2.5～3.5 h，平均手術(shù)時(shí)間（2.7±0.6）h；術(shù)中出血量40～100 mL，平均出血量55 mL。共置入寰椎側(cè)塊螺釘8枚、枕骨髁螺釘2枚、逆向樞椎椎弓根螺釘4枚、樞椎椎體螺釘6枚。術(shù)后1周CT掃描顯示，1枚樞椎螺釘偏內(nèi)部分偏入樞椎椎動(dòng)脈孔，但未引起臨床癥狀；其余螺釘釘?shù)牢恢煤?，未出現(xiàn)螺釘偏入椎管內(nèi)現(xiàn)象。

術(shù)后5例患兒脊髓壓迫解除，CMA從術(shù)前的（135±12）°恢復(fù)到術(shù)后3個(gè)月的（163±11）°（t=4.604，P=0.010）；脊髓功能改善，肢體功能獲不同程度的恢復(fù)，JOA評(píng)分自術(shù)前的（8.3±1.2）分恢復(fù)至術(shù)后3個(gè)月（15.7±1.3）分（t=3.747，P= 0.020）。

5例患兒均獲隨訪，隨訪12～24個(gè)月，平均隨訪時(shí)間18.5個(gè)月。術(shù)后3～6個(gè)月所有患兒均獲植骨融合，隨訪期間未出現(xiàn)切口感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。典型病例如圖1，2所示。

圖1 兒童型顱底凹陷癥手術(shù)前后圖片（男，10歲，頸部扭傷后四肢麻木、走路不穩(wěn)2個(gè)月）1A～1C術(shù)前CT、MRI檢查示顱底凹陷合并寰樞椎脫位，樞椎齒突陷入枕骨大孔，自前方壓迫腦干延髓，脊髓空洞形成1D～1F實(shí)施經(jīng)口前路復(fù)位內(nèi)固定手術(shù)，徹底松解寰樞椎側(cè)塊關(guān)節(jié)，取自體髂骨置入寰樞椎側(cè)塊關(guān)節(jié)間隙以支撐植骨，并用鈦板固定 1G，1H術(shù)后3個(gè)月復(fù)查CR示側(cè)塊關(guān)節(jié)間植骨及寰椎前弓與齒突間的植骨已經(jīng)融合，陷入枕骨大孔的樞椎齒突獲得下拉復(fù)位 1I術(shù)后3個(gè)月頸椎MRI示脊髓壓迫解除，脊髓空洞消失

圖2 兒童型顱底凹陷癥手術(shù)前后圖片（女，5歲11個(gè)月，輕微外傷后頭頸歪斜、行走不穩(wěn)3個(gè)月）2A，2B術(shù)前CT掃描示寰椎與樞椎齒突整體陷入枕骨大孔 2C術(shù)前MRI檢查示陷入枕骨大孔的結(jié)構(gòu)自前方壓迫腦干 2D～2G實(shí)施經(jīng)口前路復(fù)位內(nèi)固定手術(shù)，劈開軟腭以擴(kuò)大顯露，手術(shù)松解、顱骨牽引后采用經(jīng)口前路復(fù)位鋼板將陷入枕骨大孔的寰椎和樞椎齒突下拉復(fù)位，并用鈦板固定 2H，2I術(shù)后2年復(fù)查CT顯示顱頸椎序列恢復(fù)正常，陷入枕骨大孔的寰椎及樞椎齒突被下拉復(fù)位，椎管矢狀徑增寬，樞椎與枕骨髁已經(jīng)在新的位置上獲得骨性融合；MRI示腦干壓迫完全解除

3 討論

3.1 兒童型顱底凹陷癥的特點(diǎn)

顱底凹陷癥是一種顱頸交界區(qū)先天性疾病，多因顱底與高位頸椎交界區(qū)骨骼發(fā)育畸形，導(dǎo)致頸椎上端結(jié)構(gòu)過度上移、脫位或陷入枕大孔，造成腦干和延髓的壓迫，從而引起相應(yīng)的臨床癥狀[3-5]。顱底凹陷癥患者的畸形在胚胎發(fā)育期就已存在，但臨床癥狀多在個(gè)體發(fā)育過程中逐漸出現(xiàn)，許多患者成年后發(fā)病，兒童期和青少年期即出現(xiàn)臨床癥狀的相對較少。本組顱底凹陷癥患兒大多有異于常人的外貌特征，如短頸、斜頸、發(fā)跡低等；部分患兒可因合并脊柱其他部位畸形而表現(xiàn)為脊柱側(cè)彎、先天半椎體等。患兒發(fā)病前往往存在一定誘因，如摔倒、頭部扭傷等，早期可表現(xiàn)為枕頸部疼痛、斜頸等，后逐漸出現(xiàn)四肢麻木、無力等神經(jīng)癥狀；隨著陷入枕骨大孔的畸形樞椎壓迫腦干等神經(jīng)組織，患兒癥狀日益加重，引起家長重視并來院就診。

臨床上顱底凹陷癥病理類型復(fù)雜，尚無系統(tǒng)而全面的分類方法。Goel等[6]根據(jù)顱底凹陷癥是否合并寰樞椎脫位，將其分為穩(wěn)定型和不穩(wěn)定型兩種類型。本組5例患兒均合并不同程度的顱頸交界畸形（扁平顱底1例、寰枕融合1例、C2/3融合2例、寰椎前后弓不連1例）；均存在顱頸交界區(qū)失穩(wěn)（包括C0/1或C1/2失穩(wěn)），同屬于不穩(wěn)定型顱底凹陷癥，其中4例患兒合并寰樞椎脫位，1例系寰椎發(fā)育不良，寰椎與樞椎齒突一同陷入枕骨大孔形成顱底凹陷。

3.2 兒童型顱底凹陷癥的經(jīng)口手術(shù)治療

Goel等[7-8]認(rèn)為，不穩(wěn)定型顱底凹陷癥可采用寰樞椎撐開復(fù)位固定的方法進(jìn)行治療，這一技術(shù)通過器械復(fù)位的方法恢復(fù)顱頸椎的正常序列，進(jìn)而達(dá)到減壓目的，避免了傳統(tǒng)齒突切除手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和并發(fā)癥，人們稱之為Goel技術(shù)。兒童患者由于枕骨板菲薄，寰椎后弓細(xì)小，樞椎椎弓根發(fā)育欠佳，實(shí)施后路Goel技術(shù)有時(shí)難以獲得理想的固定錨點(diǎn)，治療頗為棘手。我們在前期的解剖測量觀察中發(fā)現(xiàn)，6歲以上兒童的寰椎側(cè)塊體積足以容納長度超過15 mm、直徑3.5 mm的螺釘；樞椎自前方逆行椎弓根方向置釘也可獲得15 mm以上的釘?shù)篱L度，因而采用經(jīng)口復(fù)位內(nèi)固定手術(shù)具備可行性[9]。

術(shù)中發(fā)現(xiàn)，由于兒童患者寰樞椎脫位時(shí)間相對較成人顱底凹陷癥患者短，瘢痕相對較軟，骨性增生少，因此松解和復(fù)位較為容易。在維持顱骨牽引下操作并進(jìn)行手術(shù)松解的同時(shí)，樞椎齒狀突被逐步下拉復(fù)位，此時(shí)可將寰樞椎側(cè)塊關(guān)節(jié)間隙打開，用特制的工具清理側(cè)塊關(guān)節(jié)軟骨面，獲得理想的植骨床。本組4例顱底凹陷癥合并寰樞椎脫位患兒采用常規(guī)經(jīng)口入路進(jìn)行顯露和操作。對1例伴寰椎陷入型寰枕脫位的特殊類型顱底凹陷癥患兒采用軟腭劈開的擴(kuò)大入路，顯露兩側(cè)枕骨髁，在枕骨髁和樞椎間實(shí)施固定；最后選擇1枚較長的TARP，上方固定在枕骨髁上，下方的2枚螺釘固定于樞椎椎體上，成功實(shí)施固定。5例患兒術(shù)后顱頸椎序列均恢復(fù)正常，腦干壓迫完全解除，脊髓功能改善，術(shù)后3個(gè)月CMA和JOA評(píng)分均明顯優(yōu)于術(shù)前（P＜0.05），臨床療效滿意。

3.3 TARP手術(shù)的優(yōu)勢和注意事項(xiàng)

對很多脊柱外科醫(yī)師而言，經(jīng)口技術(shù)是相對陌生的技術(shù)，其操作需要一定的技巧和經(jīng)驗(yàn)[10-11]，尤其是對于兒童患者，口腔狹小，操作空間有限。TARP是我院自行研發(fā)的前路寰樞椎復(fù)位內(nèi)固定鋼板，只需1個(gè)入路1次手術(shù)即可完成松解、減壓、復(fù)位、固定、融合等操作[12-13]，適用于對兒童上頸椎疾患的處理[14]。經(jīng)口前路手術(shù)獨(dú)特的優(yōu)勢還體現(xiàn)在可以于寰樞椎側(cè)塊關(guān)節(jié)間置入具有支撐功能的髂骨塊，獲得較高的融合率。本組病例年齡最小5歲10個(gè)月，最大12歲，所有病例3～6個(gè)月均獲植骨融合。

術(shù)中注意事項(xiàng)主要包括：①松解手術(shù)要求耐心仔細(xì)，置釘操作需要非常精準(zhǔn)，以免誤傷脊髓、椎動(dòng)脈等重要結(jié)構(gòu)。②術(shù)前采用薄層CT掃描及計(jì)算機(jī)輔助技術(shù)進(jìn)行手術(shù)設(shè)計(jì)，獲得置釘參數(shù)；術(shù)中結(jié)合3D打印的患兒頸椎實(shí)物模型以輔助手術(shù)，有助于降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，增加手術(shù)安全性，提高手術(shù)成功率。③兒童髂骨骨骺尚未完全閉合，取骨時(shí)需要一定技巧，我們用骨刀將軟骨帽向兩側(cè)切開后取下合適大小的松質(zhì)骨塊供移植使用，然后將軟骨帽重新縫合。④兒童咽后壁切口嚴(yán)密縫合及有效預(yù)防感染是手術(shù)成功的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，精心的術(shù)前準(zhǔn)備和更加嚴(yán)格的圍手術(shù)期處理可以有效預(yù)防術(shù)后切口感染[15]，本組5例患兒切口均一期愈合，未出現(xiàn)切口感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。

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（本文編輯：白朝暉）

消息

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Treatment of pediatric basilar invagination by anterior transoral reduction and fixation

WANG Jianhua,XIA Hong,WU Zenghui,MA Xiangyang,AI Fuzhi,YIN Qingshui.Hospital of Orthopaedics, Guangzhou General Hospital of Guangzhou Military Command,Guangzhou,Guangdong 510010,China

Objective To investigate anterior transoral reduction and fixation approaches and therapeutic effects for pediatric basilar invagination.Methods From March 2010 to March 2013,5 cases of pediatric patients with basiliar invagination were surgically treated by anterior transoral reduction and fixation in Guangzhou General Hospital of Guangzhou Military Command.Cervical medullary angle(CMA)was measured for evaluating the decompression of medulla through MRI images,Japanese Orthopaedic Association(JOA)scoring system was used to evaluate the function of spinal cord;CT scanning and reconstruction was performed to observe bone graft fusion.Results All 5 patients underwent operations successfully.The operative time was 2.5-3.5 h,with the average of（2.7±0.6）h;The estimate blood loss was 40-100 mL,with the average of 55 mL.Spinal decompression was accomplished and CMA improved from preoperative(135±12)°to postoperative (163±11)°(P ＜0.05);Function of spinal cord improved,and JOA scores increased from(8.3±1.2)preoperatively to(15.7±1.3)postoperatively(P＜0.05).All children were followed up for 12 to 28 months with the average of 18.5 months.Bony fusion were found in 3 to 6 months after operation.During the follow-up, no serious complications such as surgical site infection had happened.Conclusion Anterior transoral reduction and fixation is an effective method for pediatric basilar invagination.

Basilar invagination;Cervical vertebrae;Transoral surgery;Internal fixation;Bone plates;Child

R687.32，R726.87

A

1674-666X（2014）03-0133-06

2014-02-03；

2014-05-10）

10.3969/j.issn.1674-666X.2014.03.001

廣東省科技計(jì)劃項(xiàng)目（20120318084）

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