胃腸道間質(zhì)瘤的螺旋CT及病理表現(xiàn)進展體會

胃腸道間質(zhì)瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors，GIST）是在1983年由Mazur和Clark[1]首次提出，它是一類起源于胃腸道原始間葉組織的腫瘤，由未分化或多潛能梭形或上皮樣細胞組成的腫瘤，以往常被誤診為平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或神經(jīng)源性腫瘤，因此在臨床診斷中常被誤診。隨著免疫組化、病理學及分子生物學的發(fā)展，我們對胃腸道間質(zhì)瘤有了更進一步的了解，以下對GIST的螺旋CT及病理表現(xiàn)的進展作一綜述。

1發(fā)病機制及流行病特征

GIST的發(fā)病機制與原癌基因c-kit的突變有關(guān)，原癌基因c-kit編碼一種跨膜糖蛋白，即KIT酪氨酸激酶受體。而CD117是c-kit原癌基因的蛋白物。KIT（CD117）強陽性可以作為胃腸道間質(zhì)瘤的特征性的標準，也是診斷GIST的關(guān)鍵所在[2]。CD34是一種跨膜蛋白，特性性較CD117差，因此CD117與CD34聯(lián)合檢測對GIST具有很高的診斷價值，也是鑒別其它部位間質(zhì)瘤的要點。對于該病的流行特征，目前尚沒有人種、地理環(huán)境、職業(yè)方面等多方面的統(tǒng)計學資料[3]。該病發(fā)病年齡在40～60歲，男女發(fā)病大致相當[4]。發(fā)病率占消化道腫瘤的1.0%～3.0%[5]。青少年和嬰幼兒發(fā)生GIST罕見，但女性發(fā)生小腸間質(zhì)瘤多見。Dow等報道，GIST好發(fā)于胃和小腸，其中發(fā)生于胃部的占60%～70%，小腸20%～30%，食管、結(jié)腸、直腸等部位約10%，而胃腸道外型只占約2%～3%。

2臨床表現(xiàn)及病理診斷依據(jù)

GIST從食道至肛門的胃腸道均可發(fā)生。臨床上缺乏特異性表現(xiàn)，該病主要與腫瘤大小、生長部位及腫瘤的良惡性有關(guān)，早期無明顯癥狀及體征，隨著病變的進展，多數(shù)患者常以腹痛、腹脹、腹部腫塊及腹部不適就診，晚期則會出現(xiàn)上消化道出血及貧血等。由于發(fā)生的部位不同，因此所引起的癥狀也不同，在胃GIST以黑便和腹部不適為主，小腸GIST以便血、腹痛、腹部腫塊為主，結(jié)直腸GIST

以便血和排便習慣改變?yōu)橹鳌Ｓ捎谀[瘤的生長方式以腔外生長為主，因此，較大的腫瘤也很少發(fā)生消化道梗阻。病理特點：GIST可在腔內(nèi)或是腔外生長，大多為單發(fā)，腫瘤大小不等，呈結(jié)節(jié)狀、圓形或橢圓形，與周圍正常組織分界較清楚，有或無包膜，腫瘤的切面大多為灰白色或灰紅色，瘤體較大時可出現(xiàn)出血、壞死及粘液樣變性等改變。按Trupiano等指出的組織學形態(tài)可分為梭形細胞型、上皮細胞型及混合細胞型，GIST以梭形細胞為主。根據(jù)電鏡及免疫組化可分為平滑肌分化腫瘤神經(jīng)或自主分化腫瘤；具有平滑肌及自主神經(jīng)雙向分化的腫瘤；特殊分化腫瘤。按照2004年國際會議的標準GIST可分為良性GIST、潛在惡性GIST和惡性GIST，潛在惡性指標有：①腫瘤直徑≥4 cm；②核分裂象≥1個/50 HPF；③腫瘤出現(xiàn)壞死；④腫瘤細胞有明顯異型性；⑤腫瘤細胞生長活躍，排列密集。惡性指標有：①腫瘤具有浸潤性，出血局部黏膜及肌層浸潤與鄰近器官的浸潤；②遠處臟器的轉(zhuǎn)移。沒有上述指標時，則為良性；僅有一項潛在惡性指標時，則為交界性胃腸間質(zhì)瘤；當腫瘤具備一項惡性指標或兩項以上潛在惡性指標時，則為惡性胃腸間質(zhì)瘤。目前普遍認為GIST是具有不同惡性潛能的腫瘤，多數(shù)學者建議按腫瘤的潛在惡性危險度進行分級。Fletcher等學者通過研究GIST的危險程度分為極低危、低危、中危和高危4個級別。腫瘤風險性分級標準：極低度風險性，腫瘤直徑<2 cm，核分裂數(shù)目<5個/50 HPF；低度風險性，腫瘤直徑2～5 cm，核分裂數(shù)目<5個/50 HPF；中度風險性，腫瘤直徑<5 cm，核分裂數(shù)目6～10個/50HPF或腫瘤直徑5～10 cm、核分裂數(shù)目<5個/50 HPF；高度風險性，腫瘤直徑>5 cm，核分裂數(shù)目>5個/50 HPF或腫瘤無論大小而核分裂數(shù)目>10個/50 HPF。

3影像學CT表現(xiàn)

由于螺旋CT掃描速度較快，分辨率較高，能清晰顯示病變的大小、形態(tài)及與鄰近臟器的情況，同時可顯示有無淋巴結(jié)及臟器的轉(zhuǎn)移，對判斷良惡性有重要的價值，且增強掃描也可反映腫瘤在不同時期的強化特點，有助于病變的鑒別；還可通過CT三維重建清楚的辨別腫瘤與周圍組織的關(guān)系、判斷腫瘤的來源及腫瘤的供血及血管受壓情況。影像學CT根據(jù)瘤體與胃腸道壁的關(guān)系可分4型：①粘膜下型；②肌壁間型；③漿膜下型；④胃腸道外型。GIST的CT平掃表現(xiàn)腫塊多向腔內(nèi)、腔外及腔內(nèi)外生長，以腔外生長為主。良性GIST的腫塊直徑多<5 cm，為圓形或橢圓形，邊界清楚，密度均勻，多呈等或稍低密度影，較少出現(xiàn)出血壞死，增強掃描動脈期多呈輕度或中度均勻強化，少數(shù)明顯強化，門脈期延時強化。惡性GIST的腫塊直徑多>5 cm，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清，多呈分葉狀，常與周圍組織分界不清，密度不均勻，內(nèi)有出血壞死及囊變，少數(shù)可見鈣化。當腫瘤壞死與胃腸道相通時，可出現(xiàn)水和（或）氣體充填影，增強掃描呈不均勻強化。關(guān)于GIST延遲期的表現(xiàn)報道較少，延遲期仍可見腫瘤強化，但強化不如靜脈期。GIST最常發(fā)生的轉(zhuǎn)移常為血源性，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少見，轉(zhuǎn)移部位是肝、系膜和網(wǎng)膜，也可有肺、腎上腺等。CT三維重建成像技術(shù)目前廣泛地應用于胃腸道疾病的臨床研究，它可根據(jù)設(shè)定不同的CT值，獲得不同的三維成像，為臨床分期及臨床治療方案奠定了基礎(chǔ)。作為一種無創(chuàng)的檢查方法，安全、高效，因此該檢查方法適應于年老體弱的患者。

4螺旋CT與病理表現(xiàn)的相關(guān)性

GIST的CT表現(xiàn)與腫瘤的良惡性程度密切相關(guān)。目前普遍認為，腫瘤體積越大，危險度可能越高。有研究表明，GIST直徑越大，惡性傾向越明顯，這與GIST生長過程中c-kit和血小板源性生長因子受體（PDGFRA）基因突變增加有關(guān)。CT表現(xiàn)為瘤體形態(tài)規(guī)則、邊界較清，一般為極低及低度危險性間質(zhì)瘤；形態(tài)不規(guī)則并且與鄰近組織結(jié)構(gòu)分界不清，部分病灶可見有分葉改變，一般認為中高危險度間質(zhì)瘤。均勻強化及明顯強化多趨于良性，而不明顯強化及不均勻強化多趨于惡性。腫瘤中有囊變、鈣化多趨于惡性危險性高的。

5治療及預后

目前認為無論良性、低度惡性及惡性GIST 都具有惡性傾向，一旦發(fā)現(xiàn)，都應及時手術(shù)治療[15]。由于該病復發(fā)率和轉(zhuǎn)移率均較高，因此對于早期的GIST應行完整的腫瘤切除術(shù)，但要保證切緣組織為正常組織。對于高度危險者應定期復查，轉(zhuǎn)移瘤易囊變壞死，囊變的環(huán)壁增厚或出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀強化且結(jié)節(jié)不斷增多，即使直徑?jīng)]有改變，也高度提示復發(fā)傾向，應提醒臨床改變治療方案[16]。因此單純的手術(shù)并不能達到很好的療效，應聯(lián)合靶向治療可達到很好的療效。

6鑒別診斷

6.1胃腸道平滑肌肌瘤或平滑肌肉瘤 平滑肌瘤是一種良性腫瘤，一般多發(fā)生于食道、胃。形態(tài)規(guī)則，密度均勻，出血和囊變較少見，主要是生長在分葉內(nèi)腔，增強掃描呈現(xiàn)均勻增強，同時也是呈現(xiàn)靜脈期高于動脈期與很不平均的顯著強化。平滑肌肉瘤多見于小腸系膜，好發(fā)左上腹部，形態(tài)不規(guī)整，常有出血、壞死及囊變，少有鈣化，增強掃描腫塊實質(zhì)成分呈中度至明顯強化，靜脈期強化程度減低，部分可持續(xù)強化，常有胃腸壓迫癥狀，可出現(xiàn)腹膜種植性轉(zhuǎn)。

6.2胃腸道神經(jīng)鞘瘤 多好發(fā)于脊柱旁、腎側(cè)和盆腔骶前區(qū)等神經(jīng)組織豐富的部位，良性腫塊邊界清楚，惡性病變常圍繞脊柱呈浸潤性生長，可侵犯脊柱并發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，可發(fā)生明顯強化，囊變常見。與胃腸道間質(zhì)瘤CT表現(xiàn)相似，較難鑒別主要依靠病理學檢查。

6.3胃腸道淋巴瘤 常有不均勻的胃腸壁增厚，多個軟組織腫塊融合成團，邊緣不規(guī)則，增強掃描多為均質(zhì)輕度強化，常伴有腸系膜及其它部位淋巴結(jié)腫大，間質(zhì)瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少見；小腸惡性淋巴瘤CT可見\"夾心面包征\"和\"腸腔動脈瘤樣擴張征\"易于GIST相鑒別。

7不足及展望

隨著醫(yī)學領(lǐng)域的不斷發(fā)展，有關(guān)GIST的發(fā)病機制及診斷治疔的研究已經(jīng)進人一個嶄新的時代。GIST作為一個獨立的疾病，越來越受到人們的重視，螺旋CT檢查對GIST的診斷、治療方案以及鑒別起了重要作用。目前關(guān)于發(fā)生機制及病理表現(xiàn)已基本被大家公認，但是對于GIST良、惡性性質(zhì)的判斷、鑒別診斷、病理分級和臨床治療標準尚未達成一致的共識。由于MR具有軟組織分辨率高、多方位多參數(shù)成像，如果將其與胃腸道間質(zhì)瘤的表現(xiàn)結(jié)合進行研究，將會對胃腸道間質(zhì)瘤的臨床診斷更準確。其次該病確診的金標準是病理檢查，如果CT檢查與病理免疫組化結(jié)合，對提高胃腸道間質(zhì)瘤的診斷具有很高的價值。再者，靶向治療是當前研究的熱門課題，有待更進一步的研究。相信在不久的將來，影像學的不斷發(fā)展，GIST疾病的診斷治療及鑒別將會得到更確切的答案。

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編輯/肖慧