增生性筋膜炎1例并臨床病理分析

摘要：目的 探討增生性筋膜炎的臨床病理學特點極其鑒別診斷。方法 對3 例增生性筋膜炎的臨床資料學、病理形態(tài)學及免疫組化結(jié)果進行分析，并結(jié)合相關文獻進行復習。結(jié)果 該患者臨床表現(xiàn)均為短期內(nèi)出現(xiàn)迅速增大的軟組織腫塊，伴壓痛。鏡下可見纖維組織瘢痕樣增生伴慢性炎癥細胞浸潤，肌間散在一些神經(jīng)節(jié)細胞樣或橫紋肌樣大細胞，胞質(zhì)豐富，呈嗜堿性，并可見少量橫紋肌組織因受到壓迫而萎縮。免疫組化示vimentin、CD68和SMA 均（+），隨訪至今未見復發(fā)。結(jié)論 增生性筋膜炎可因外傷或其他誘因而迅速增生，根據(jù)其形態(tài)學及生物學行為易誤診為惡性腫瘤，病理易與軟組織肉瘤相混淆，還需同結(jié)節(jié)性筋膜炎及間葉來源的其他惡性腫瘤相鑒別。

關鍵詞：增生性筋膜炎；鑒別診斷；臨床病理

增生性筋膜炎是一種少見的軟組織增生性病變，好發(fā)部位為四肢及軀干，多見于老年患者，其組織病理以嗜堿性巨細胞和成纖維細胞樣細胞、不等量粘液基質(zhì)、膠原纖維組成，生長迅速，臨床上易診斷為惡性腫瘤，病理易與軟組織肉瘤相混淆，需同結(jié)節(jié)性筋膜炎及間葉來源的其他惡性腫瘤相鑒別。本文報道這一例結(jié)構(gòu)特殊，間質(zhì)內(nèi)淀粉樣物或骨樣基質(zhì)樣物廣泛沉積，血管豐富，并多次誤診為多形性未分化肉瘤，結(jié)合文獻探討其臨床病理特征，掌握鑒別診斷，防止類似錯誤發(fā)生。

1資料與方法

1.1一般資料 患者丁某某，女性，58歲。30年前出現(xiàn)雙下肢淺靜脈迂曲擴張，10年前癥狀加重，伴有乏力感，當時未予積極治療，1個月前右小腿出現(xiàn)疼痛性腫物，入院時見：雙下肢沉脹、乏力，右小腿外側(cè)發(fā)涼、麻木，脛前疼痛，無發(fā)熱。術(shù)中于右小腿中下1/3前、腫物處做縱行切開，在比目魚肌、腓骨長肌之間見約4 cm×2 cm、3 cm×2 cm大小質(zhì)軟腫物，界限稍清，予以剝除，其上見深筋膜及部分肌肉條狀硬化，纖維化，予靠近腫瘤處部分切除纖維化組織送病理。

1.2方法 標本經(jīng)4%中性甲醛固定，石蠟包埋，常規(guī)制片、HE染色，光鏡觀察。免疫組化標記采用Maxvision法，選用抗體vimentin、CD34、CD31、CD68、Ki-67、S-100等，試劑盒均購自福州邁新生物技術(shù)開發(fā)有限公司，并設陽性及陰性對照。

2病理檢查

2.1巨檢 腫物2個，大者體積4 cm×2 cm×1.5 cm，表面光滑，包膜完整，切面灰白微黃質(zhì)軟，似膠凍樣；小者1 cm×0.8 cm×0.6 cm，表面粗糙，似結(jié)節(jié)狀，部分包膜，切面灰白，質(zhì)稍韌。

2.2鏡檢 腫物呈多個大小不等結(jié)節(jié)狀，有假性纖維包膜，近包膜處大量淋巴細胞浸潤，包膜外側(cè)附少量橫紋肌及脂肪，細胞形態(tài)多樣，包括：梭形、多邊形、卵圓形，大部分有不規(guī)則寬胞漿，拖著長尾，酷似橫紋肌樣細胞。細胞核可見雙核、多核、花環(huán)樣、核形不規(guī)則，毛玻璃樣核，核膜厚，大部分核仁明顯，核分裂象易見，有單極、雙極等。有些區(qū)域有許多類似節(jié)細胞的巨細胞，核呈空泡狀，核仁突出；有些區(qū)域見大量增生的纖維母細胞、肌纖維母細胞、節(jié)細胞樣細胞和形態(tài)介于兩者之間的過度細胞，纖維母細胞胖梭形，形狀不規(guī)則、空泡狀，可見核仁，位于粘液基質(zhì)中，間質(zhì)大量紅細胞逸出，酷似結(jié)節(jié)性筋膜炎；有些區(qū)域血管豐富，管壁同心圓樣增厚，纖維化透明玻璃樣變，血管內(nèi)皮細胞增生，結(jié)構(gòu)紊亂，其間夾雜無定形紅染、淀粉樣物沉積，間質(zhì)內(nèi)硬化性、膠原化纖維增多，含鐵血黃素彌散分布，其間少量漿細胞、組織細胞浸潤；少量區(qū)域裂隙狀薄壁血管豐富，血管大小不等，疏密不均，見圖1。

圖1

2.3免疫組化 Vim（+）（圖2A）、CD68（+）（圖2B）、Melan（-），S-100（-），CD34（-），SMA（-）desmin（-）（圖2C），HHF35（-），CK光譜（-），Ki-67（+）（圖2D）約<5%。

圖2

2.4病理診斷 增生性筋膜炎。

3討論

增生性筋膜炎是一種自限性、反應性、結(jié)節(jié)狀肌纖維母細胞增生性病變[1-2]其發(fā)生機制尚未闡明。有人認為，肌肉筋膜層的損傷或機械性摩擦是本病可能的致病因素[3-5]?；颊叨酁橹欣夏辏骄挲g約>55歲，隨著年齡的增長，肌肉筋膜層老化或膠原化，使之更易損傷。但也有研究表明，該病與筋膜無關聯(lián)[6]。大多數(shù)病例發(fā)生于四肢的皮下組織，前臂多見，臨床上患者多無意發(fā)現(xiàn)質(zhì)硬可觸及的皮下結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)可移動，與表皮不相連，無明顯癥狀或病變部位壓痛， 1/3的患者有外傷史。增生性筋膜炎的組織學特征為：纖維母細胞、嗜堿性巨細胞和介于二者間的過渡型細胞組成，細胞異型明顯，結(jié)構(gòu)排列紊亂，有廣泛黏液樣和膠原化的基質(zhì)，豐富的血管等。電鏡和免疫組織化學已經(jīng)證實[6-8]嗜堿性巨細胞是纖維母細胞的一種。其免疫組織化學：Vimentin 呈陽性反應，SMA、Desmin 部分呈弱陽性；也有報道，神經(jīng)節(jié)樣細胞是筋膜層中未定向的間質(zhì)細胞，在各種刺激因素作用下可轉(zhuǎn)化為肌纖維母細，梭形細胞和星形細胞，vimentin.，calponin SMA陽性.該病屬良性病變，切除后不復發(fā)[7]。臨床醫(yī)生會因為腫塊生長速度快，病程短，術(shù)中不易剝離，將本病誤診為惡性腫瘤。病理醫(yī)生因為纖維母細胞和嗜堿性巨細胞生長方式，細胞核大且不規(guī)則，深染及核分裂像等情況，將其誤診為肉瘤。

本例患者發(fā)現(xiàn)腫物1月余，生長迅速，又問清病史，發(fā)現(xiàn)腫物前身體無不適，肢體因長期靜脈曲張感腫脹壓痛，當時診斷時考慮到惡性腫瘤生長緩慢不會生長這么快，傾向低度惡性，或是增生性肌炎之類的疾病，建議會診。第一次到省級腫瘤醫(yī)院會診，結(jié)果是多形性未分化肉瘤，我們非常吃驚，建議患者遠程會診，軟組織專家會診結(jié)果也傾向惡性肉瘤；然后又到省級大醫(yī)院會診，重新做免疫組化，結(jié)果診斷為多形性未分化肉瘤，并建議住院行做擴大切除術(shù)，患者在該醫(yī)院做擴大切除術(shù)后，病理報告未查見腫瘤細胞成分。該醫(yī)院臨床醫(yī)生建議化療6個療程。患者家屬不想化療，又跑來問怎么辦？我又在省級讀片會休息間隙，讓幾個病理專家匆匆看了一下切片，一致認為是血管源性惡性腫瘤，患者不知如何是好，選擇觀察，3個月后，又提交到讀片會上，周主任等一些專家一致認為是一種炎癥修復性病變，千萬通知家屬不要化療。患者到現(xiàn)在1年多隨訪未復發(fā)，一直良好。所以我們病理醫(yī)生鏡下見大量增生的纖維母、肌纖維母細胞和嗜堿性巨細胞，形態(tài)不規(guī)則，細胞核大、深染，核仁明顯，核分裂易見等情況，極易將其誤診為惡性腫瘤，以往文獻中也有過誤診的報道，這1例被多次誤診的病例有其特殊性，患者有 靜脈曲張病史30余年，軟組織一直處于缺血缺氧狀態(tài)，有些細胞核深染炭沫樣，異型明顯可能是退變細胞，因此我們認為有必要與相關疾病進行鑒別，與大家共勉。

4鑒別診斷

4.1惡性纖維組織細胞腫瘤（多形性未分化肉瘤） 腫瘤可發(fā)生于任何年齡，以中老年最多見，50～70歲為發(fā)病高峰期，多發(fā)生于四肢、軀干、腹膜后等部位，大多位于深部組織，如筋膜和骨骼肌中，典型的惡性纖維組織細胞瘤無包膜，浸潤性生長，切面灰白魚肉狀，質(zhì)軟，纖維成分多時質(zhì)地較實，粘液成分多時呈半透明膠凍樣，具有細胞多形性和異型性，組織結(jié)構(gòu)多樣性的特征，免疫組化：vimentin（+）、melan-A（-）、CD68（+）、GMA（-）、S-100（-）、CD34（-）、CD31（-）。但作為特殊類型的炎癥血管瘤型惡性纖維組織細胞瘤則比較少見。此型的特征性改變是中度異型的組織細胞與大量各種類型的炎細胞混雜， 尤以中性白細胞居多。泡沫細胞聚集較為常見， 亦可查見組織壞死， 少數(shù)病例缺乏車輻狀結(jié)構(gòu)。如不熟悉炎癥型惡性纖維組織細胞瘤的基本特點，易與增生性筋膜炎等假惡性炎性增生性病變相混淆。血管瘤型除有以上多形性外，腫瘤內(nèi)有多少不等、小血管構(gòu)成的囊狀間隙。本例雖然血管豐富，但大多是血管壁增厚、纖維化、淀粉樣變，呈袖套樣。

4.2增生性肌炎 二者發(fā)生的部位不同，增生性肌炎發(fā)生在肌組織內(nèi)，有典型的\"棋盤狀結(jié)構(gòu)\"，不侵犯肌纖維。該病發(fā)生在皮下筋膜內(nèi)。

4.3多形性透明變性血管擴張性腫瘤 WHO（2002）軟組織腫瘤和骨腫瘤的組織學分類中將其列入不能確定的良性腫瘤[9]多發(fā)生于成人，臨床上多表現(xiàn)為局部緩慢生長的腫塊。病變大多位于下肢皮下組織，也可發(fā)生于胸壁、上臂皮下，只有少數(shù)發(fā)生于深部軟組織。組織學上有3個特征性的形態(tài)學改變：①成簇分布的擴張性薄壁血管，血管大小不等，散在分布于腫瘤內(nèi)，擴張的血管內(nèi)襯梭形內(nèi)皮細胞，有/無紅細胞，有時血管腔內(nèi)可見血栓。②呈片狀或條索狀分布于擴張性血管之間的梭形和圓形瘤細胞，胞質(zhì)豐富，核多形性，深染，核內(nèi)可見胞質(zhì)假包涵體，似惡性纖維組織細胞瘤，但核分裂罕見，<3個/HPF。③血管壁、血管周圍及瘤細胞之間基質(zhì)明顯透明變性，圍繞管壁形成\"袖套\"，并同時向周圍腫瘤組織延伸，其本質(zhì)為無定型嗜酸性物質(zhì)，也有含鐵血黃素沉著及多少不等的炎細胞浸潤，可見明顯的細胞外粘液變性及細胞稀疏區(qū)。免疫組化：腫瘤細胞vimentin、CD34（+），CD99和S-100少量（+），CD31（-），ki-67約2%。

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編輯/肖慧