多囊性腎瘤1例回顧性分析

多囊性腎瘤是臨床上較罕見的一種腎臟良性腫瘤，我院近期收治多囊性腎瘤1例，現(xiàn)對該病例臨床資料進行回顧性分析，并報道如下。

1 病例報告

患者，男，6個月25d，發(fā)現(xiàn)左下腹包塊2月余?；颊呒覍?個月前無意中發(fā)現(xiàn)患兒左下腹有一巨大包塊，約成人拳頭大小，無壓痛，無惡心、嘔吐，無腹脹、腹痛，一直未作特殊處理。2個月來包塊慢慢增大，外院B超提示囊性包塊。患病來患兒精神、飲食、睡眠可，大、小便正常。 CT平掃示左腎區(qū)巨大囊性低密度腫塊影，可見纖細(xì)分隔，病灶大小約12cm×10cm，邊界清，腎實質(zhì)受壓變薄，周圍腸管受壓移位，周圍組織未見侵犯改變，腹膜后未見腫大淋巴結(jié)；增強示病灶囊性部分未見明顯強化，分隔及囊壁見輕度強化，分隔顯示更清晰。

病理檢查：左腎腫塊切開成多囊性，囊內(nèi)容清亮液體，鏡下見囊壁內(nèi)襯單層扁平、立方或靴釘樣上皮細(xì)胞，囊腔之間可見纖維結(jié)締組織和平滑肌組織，考慮為多囊性腎瘤。

2 討論

臨床特點：多囊性腎瘤（2004WHO腫瘤分類統(tǒng)一命名）是一種較罕見非遺傳性腎臟良性腫瘤，目前臨床上對本病的病因尚無明確解釋，臨床癥狀通常不明顯，多在體檢時發(fā)現(xiàn)或觸及腹部包塊。多囊性腎癌好發(fā)年齡人群以及患者性別比例均呈雙相分布，即中年女性以及男性幼兒發(fā)病率最高。據(jù)文獻報道，患者年齡<4歲，男女發(fā)病比例為2：1，患者年齡>30歲，男女發(fā)病比例為1：8[1]。多數(shù)幼兒患者除腹部較大包塊外無任何臨床癥狀，成人患者主要臨床癥狀為腰痛、腹痛、血尿。本次研究病例以腹部包塊入院。

病理特點：多囊性腎瘤是由間葉組織癌變后發(fā)展而成的一種錯構(gòu)瘤，臨床發(fā)病率較低。大多數(shù)多囊性腎瘤瘤體直徑在5～15cm，少部分侵襲整個腎臟，部分病灶沿著腎被膜下向前延伸，通過局部形成疝從而進入腎盂組織或腎竇組織，或者在腎皮質(zhì)部分向外膨出。少部分瘤體可見病理切片可見大小不一的多個囊腔，多數(shù)囊腔之間為0.1～3cm，少數(shù)囊腔直徑超過3cm，囊壁較薄，質(zhì)地比較均勻或呈半透明狀，局部囊壁厚度可稍稍增加，偶見鈣化病灶，但無乳頭形成。囊壁內(nèi)襯扁平、立方或鞋釘樣上皮細(xì)胞，囊內(nèi)液為清亮液。鏡下可見腫塊被纖維性假膜包裹，部分囊壁無上皮被覆，上皮細(xì)胞無異型性，缺少核分裂像，間隔薄，厚度相同，實性結(jié)節(jié)突入腔內(nèi)，間質(zhì)為成纖維樣成熟細(xì)胞，部分可出現(xiàn)黏液樣變性，少部分區(qū)域可見呈波浪狀富于細(xì)胞，同卵巢間質(zhì)組織比較相似，有時可出現(xiàn)平滑肌細(xì)胞、橫紋肌細(xì)胞或軟骨細(xì)胞，甚至出現(xiàn)不成熟的胚芽組織以及不成熟的腎小管上皮成分，其間質(zhì)散在不規(guī)則厚壁小血管及慢性炎細(xì)胞浸潤[2]，間隔內(nèi)無透明細(xì)胞，或骨骼肌纖維組織。

CT表現(xiàn)：腫塊位于腎實質(zhì)內(nèi)并突出于腎包膜外，邊界光整，內(nèi)可見完整分隔將病灶分成大小不等囊腔，無壁結(jié)節(jié)，可見鈣化病灶，多數(shù)呈線狀、點狀、片狀以及絮狀等多種形態(tài)，增強掃描成延遲強化，分隔顯示更清晰。本病例CT顯示結(jié)果與上述典型表現(xiàn)相仿。另有文獻報導(dǎo)少數(shù)病灶可位于腎門，部分多囊性腎瘤分隔顯示不清，厚薄不均，可有潛在惡性傾向[3]。

鑒別診斷 多囊性腎瘤主要與多囊腎、多房性囊性腎細(xì)胞癌、囊性部分分化的腎母細(xì)胞瘤、多囊性腎發(fā)育不良、中胚層腎瘤等鑒別。①多囊腎，中老年患者多見，平均發(fā)病年齡為51歲，男性患者多見，男女比例為3：1，囊壁內(nèi)襯被透明、扁平上皮覆蓋，間質(zhì)內(nèi)鈣化病灶多見，多數(shù)間隔內(nèi)常聚集透明細(xì)胞，且呈巢狀表現(xiàn)；②多房囊性腎瘤可在腎內(nèi)見到多房囊性腫塊，邊界比較清楚，病灶多發(fā)病于腎下極，且囊壁多有包膜構(gòu)成，囊內(nèi)組織密度同水密度比較接近，無強化出現(xiàn)，分割厚度不相同，多數(shù)可見間隔與包膜出現(xiàn)增強；③囊性部分分化的腎母細(xì)胞瘤，24個月以下幼兒為高發(fā)人群，患者性別比例不明顯，通常為1：1，囊壁內(nèi)襯上皮為扁平、立方或鞋釘樣上皮細(xì)胞，部分無內(nèi)襯上皮，瘤體間質(zhì)內(nèi)可有胚芽細(xì)胞存在，未發(fā)育成熟的間葉組織，而且間隔內(nèi)存在分化程度不一的腎小球或腎小管、以及橫紋肌、纖維性組織或脂肪組織；④腎盂囊性錯構(gòu)瘤，大多數(shù)患者為成人，男女發(fā)病比例為1：7，囊壁內(nèi)襯上為柱狀上皮、立方上皮以及移行上皮，小囊可密集成堆，也可能呈孤立狀、間質(zhì)比較豐富，或為分支比較復(fù)雜的擴張小管，腫瘤間質(zhì)內(nèi)可見梭形細(xì)胞，細(xì)胞未發(fā)生可分裂象，但可見平滑肌細(xì)胞或管壁較厚的血管。

對于臨床醫(yī)師或病理醫(yī)師來說，加強對多囊性腎瘤的相關(guān)知識的掌握，是提高臨床診斷準(zhǔn)確率的重要途徑之一，對評估患者病情、制定治療方案、判斷預(yù)后都能夠產(chǎn)生重要影響。多囊性腎瘤多通過腎切除術(shù)、部分腎切除術(shù)，或采用腫物剜除術(shù)進行治療。術(shù)中無需清掃淋巴結(jié)，而且手術(shù)前后無需如化療或放療等相關(guān)輔助治療方法。

參考文獻：

[1]劉松鶴.多囊性腎瘤4例臨床病理分析[J].中國中醫(yī)藥現(xiàn)代遠程教育，2011，09（5）：156-157.

[2]劉巖，張春陽，張大田，等.多房性囊性腎瘤2例分析[J].遼寧醫(yī)學(xué)院學(xué)報，2009，30（01）：38-40.

[3]丁建國.周建軍，周康榮，等.多房囊性腎瘤的影像學(xué)表現(xiàn)[J].中華放射學(xué)雜志，2004，38（08）：816-819.編輯/哈濤