誤診為胃間質(zhì)瘤的胃神經(jīng)鞘瘤1例

神經(jīng)鞘瘤又稱雪旺細(xì)胞瘤（schwannoma），是一類起源于周圍神經(jīng)雪旺細(xì)胞的神經(jīng)源性良性腫瘤，多好發(fā)于脊髓、頭、頸、四肢等處的神經(jīng)鞘膜細(xì)胞，發(fā)生于胃腸道者罕，且缺乏特異性臨床癥狀、體征及輔助檢查，臨床上易誤診，需依賴病理檢查明確診斷[1-3]，現(xiàn)將我院1例胃神經(jīng)鞘瘤誤診為胃間質(zhì)瘤病例，作如下報告。

1臨床資料

患者，女，49歲，因\"體檢發(fā)現(xiàn)腹腔腫物2 d\"入院。無腹痛、腹脹，無返酸、噯氣等不適，既往史、個人史無特殊。體格檢查：一般情況好，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，腹平軟，無壓痛，未觸及明確腫物。超聲檢查提示：左中上腹腹腔內(nèi)（左腎上極內(nèi)上方、脾上極下方、肝左外葉左下方，囑患者飲水，該包塊似位于腹膜后胃輪廓之外）可見一低回聲團，大小約為5.58 cm×5.2 cm×4.3 cm，邊界清，形態(tài)規(guī)整，該包塊與上述腹腔臟器分界清；CDFI：未見明顯血流信號。腹部CT提示：胃底部大彎側(cè)可見一類圓形軟組織密度影，邊緣光滑，突入腔內(nèi)，直徑約5.6 cm，逐漸強化。診斷：胃底部占位考慮間質(zhì)瘤。胃鏡檢查提示：胃底部局部黏膜隆起，考慮胃間質(zhì)瘤。病理檢查提示：慢性非萎縮性胃炎伴慢性潰瘍。血液學(xué)檢查無特殊，腫瘤標(biāo)記物未見異常。行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見腫物位于胃底部，直徑約6 cm，包膜完整，表面光滑，色灰白，質(zhì)中等，遂行胃壁局部切除術(shù)。術(shù)后標(biāo)本經(jīng)病理檢查提示：胃壁神經(jīng)鞘瘤伴慢性潰瘍。CD34（-）、CD117（-）、S-100（+）、Desmin（-）、ki-67（3%）?；颊咝g(shù)后恢復(fù)可。

2討論

神經(jīng)鞘瘤又稱雪旺細(xì)胞瘤（schwannoma），是一類起源于周圍神經(jīng)雪旺細(xì)胞的神經(jīng)源性良性腫瘤，多好發(fā)于脊髓、頭、頸、四肢等處的神經(jīng)鞘膜細(xì)胞，發(fā)生于胃腸道者罕見[1]。如果發(fā)生于胃腸道又基本都發(fā)生在胃，在一項包括33例患者的研究中24例在胃，目前多認(rèn)為胃神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率占所有部腫瘤的0.2%[2]，以50～60歲女性易發(fā)，發(fā)生惡變者極為罕見。大部分的腫瘤都位于胃黏膜下，生長緩慢，臨床上沒有特異性臨床癥狀，多在無意中發(fā)現(xiàn)，隨著腫瘤體積逐漸增大部分患者表現(xiàn)出中上腹部、特別是左季肋區(qū)不適，腹痛以及上消化道出血癥狀，多誤診為胃間質(zhì)瘤或胃潰瘍[3]。

針對該病，常規(guī)檢查很難有特異性發(fā)現(xiàn)，有失血患者可表現(xiàn)為貧血；胃神經(jīng)鞘瘤在B超、CT、MRI等影像學(xué)檢查中沒有特異性表型，這些檢查手段多只能提示位于胃部存在腫塊，不能得到定性結(jié)果；其中增強CT檢查意義較為顯著，為均勻增高密度，無粘液變性改變。內(nèi)鏡檢查可以確定腫塊所在的具體位置，表現(xiàn)為黏膜下腫物，部分患者可見到腫塊中央?yún)^(qū)潰瘍灶，內(nèi)鏡的優(yōu)勢在于可以直接取材進(jìn)行活檢，但是對神經(jīng)鞘瘤，因為黏膜腫塊位置較深或黏膜腫脹而很難取到組織[4]。此外，有學(xué)者用PET-CT進(jìn)行檢查，但從報道來看這并沒有提高胃神經(jīng)鞘瘤術(shù)前診斷的正確率[5]。因此到目前為止，該病多是在手術(shù)切除后經(jīng)病理檢查得以證實。病理學(xué)檢查同時也是鑒別診斷的重要依據(jù)，雖然肉眼觀胃間質(zhì)瘤、胃平滑肌瘤與胃神經(jīng)鞘瘤均很相似，但是通過免疫組化可加以明確診斷，較為常見的胃間質(zhì)瘤表現(xiàn)為CD34（+）、CD117（+）且S-100（-），而神經(jīng)鞘瘤則表現(xiàn)為CD34（-）、CD117（-）且S-100（+），在一項包括9例患者的研究中證實S-100蛋白的表達(dá)率達(dá)100%，因此可以認(rèn)為S-100蛋白對神經(jīng)鞘瘤有很高的特異性[6]。在治療方面，手術(shù)切除是第一選擇，開腹手術(shù)切除和腹腔鏡下胃切除均有報道[7]，一般而言，完整切除腫瘤后很少發(fā)生復(fù)發(fā)，進(jìn)來也有學(xué)者提出可在內(nèi)鏡下進(jìn)行手術(shù)治療，治療療效顯著，這一微創(chuàng)治療方式值得推廣。

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編輯/肖慧