小兒巨大脊髓脊膜膨出58例臨床分析

摘要：目的 分析探討小兒巨大脊髓脊膜膨出的手術(shù)方法和療效。方法 對(duì)我院2002年1月～2011年12月收治的巨大脊髓脊膜膨出患兒58例病情回顧下分析，并行微創(chuàng)顯微手術(shù)治療，術(shù)后隨訪(fǎng)2年，評(píng)估臨床癥狀和生活質(zhì)量改善情況。結(jié)果 58例患兒均在顯微鏡下完成手術(shù)，術(shù)后12例癥狀較前好轉(zhuǎn)，38例癥狀與術(shù)前無(wú)明顯差異，4例術(shù)前輕度排尿排便障礙患兒明顯改善，2例腦脊液漏，予對(duì)癥處理后治愈；1例并發(fā)腦積水，行腦室-腹腔分流術(shù)后治愈，另1例術(shù)后下肢肌力下降。結(jié)論 小兒巨大脊髓脊膜膨出微創(chuàng)顯微手術(shù)治療具有一定療效，能改善癥狀，降低并發(fā)癥的發(fā)生，對(duì)于生存質(zhì)量和總體預(yù)后有一定改觀(guān)，故值得臨床推廣。

關(guān)鍵詞：脊髓脊膜膨出；手術(shù)；并發(fā)癥

小兒巨大脊髓脊膜膨出是胚胎期神經(jīng)軸中胚葉發(fā)育缺陷、神經(jīng)管閉合不全形成脊柱裂的一種先天性疾病[1]。患兒出生時(shí)多有脊髓栓系癥狀，對(duì)于膨出嚴(yán)重者可引起排便排尿障礙、下肢肌力下降等神經(jīng)受累表現(xiàn)，且背部巨大膨出物可影響患兒生存質(zhì)量，造成脊柱彎曲度加大以及俯臥位睡眠等。我院通過(guò)對(duì)58例巨大脊髓脊膜膨出患兒病情回顧下分析，并行微創(chuàng)顯微手術(shù)治療，評(píng)估術(shù)后臨床癥狀和生活質(zhì)量改善情況，取得一定進(jìn)展，現(xiàn)報(bào)告如下：

1資料與方法

1.1一般資料 我院2002年1月～2011年12月收治的巨大脊髓脊膜膨出患兒58例，其中男性36例，女性22例。年齡2月～10歲，平均年齡（3.4±1.8）歲。所有患兒入院后均行脊髓MRI檢查明確診斷為脊髓脊膜膨出，并排除腫瘤、外傷以及合并其他手術(shù)禁忌癥是的患兒。其中膨出物周徑10～50cm不等，平均（25.7±10.4）cm。

1.2方法 取側(cè)臥位，全麻下氣管插管手術(shù)，取骶尾部縱切口或斜梭形切口，切除椎管開(kāi)放部外側(cè)殘存的畸形的棘突、椎板，然后切除硬脊膜內(nèi)外多余的脂肪和纖維結(jié)締組織， 沿著膨出的硬脊膜外解剖出膨出的基底部囊頸。用顯微鏡將神經(jīng)，脊髓完全松解后，完全還納膨出的脊髓組織以及神經(jīng)束， 采用人工硬脊膜給予硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)[2]。

1.3手術(shù)療效判定 根據(jù)手術(shù)后臨床癥狀緩解程度將療效分為明顯好轉(zhuǎn)，基本好轉(zhuǎn)，輕度好轉(zhuǎn)以及加重四級(jí)。其中明顯好轉(zhuǎn)為排便正常，雙下肢肌力正常；基本好轉(zhuǎn)為大小便能控制，下肢肌力能達(dá)到5級(jí)以上，有輕度畸形；輕度好轉(zhuǎn)為臨床癥狀無(wú)明顯改善，但亦未明顯加重；加重為手術(shù)后癥狀較前惡化。

2結(jié)果

58例患兒均在顯微鏡下完成手術(shù)，術(shù)后12例癥狀較前好轉(zhuǎn)，38例癥狀與術(shù)前無(wú)明顯差異，4例術(shù)前輕度排尿排便障礙患兒明顯改善，2例腦脊液漏，予對(duì)癥處理后治愈；1例并發(fā)腦積水，行腦室-腹腔分流術(shù)后治愈，另1例術(shù)后下肢肌力下降。

3討論

小兒巨大脊髓脊膜膨出是先天性脊柱裂中常見(jiàn)類(lèi)型，患兒除了脊髓栓系癥狀外，膨出嚴(yán)重者可引起排便排尿障礙、下肢肌力下降等神經(jīng)受累表現(xiàn)，同時(shí)可有不同程度下肢畸形，進(jìn)而影響生活質(zhì)量。

手術(shù)治療的目的在于解除和脊髓圓錐和神經(jīng)束的牽拉和固定，緩解脊髓壓迫，進(jìn)而幫助改善脊髓血液循環(huán)，避免神經(jīng)缺血缺氧性改變，并促進(jìn)受損組織的修復(fù)。手術(shù)中應(yīng)盡可能保留神經(jīng)束，將其還納入椎管內(nèi)，但是對(duì)于無(wú)神經(jīng)支配功能的神經(jīng)束支可采取選擇性切除。同時(shí)，對(duì)于有神經(jīng)脂肪瘤壓迫椎管的患兒，為解除壓迫，緩解癥狀，需在保留有功能神經(jīng)術(shù)的同時(shí)仔細(xì)分離和切除瘤體，注意分離瘤體和神經(jīng)時(shí)應(yīng)注意操作精細(xì)，避免誤傷神經(jīng)組織。另外，術(shù)后縫合硬脊膜應(yīng)嚴(yán)密吻合，避免腦脊液漏，保證脊髓外周有充分腦脊液包圍，進(jìn)而避免術(shù)后脊髓神經(jīng)束支粘連的發(fā)生。

本組研究通過(guò)對(duì)58例患兒實(shí)施顯微鏡下手術(shù)，術(shù)后隨訪(fǎng)術(shù)后12例癥狀較前好轉(zhuǎn)，38例癥狀與術(shù)前無(wú)明顯差異，但能有效解決下肢畸形以及俯臥位睡眠，改善了生存質(zhì)量。期間主要并發(fā)癥為：2例腦脊液漏，予對(duì)癥處理后治愈；1例并發(fā)腦積水，行腦室-腹腔分流術(shù)后治愈，另1例術(shù)后下肢肌力下降。其中腦脊液漏是最常見(jiàn)的術(shù)后并發(fā)癥，據(jù)報(bào)道發(fā)生率高達(dá)40%左右[3]，可能與手術(shù)操作以及人工硬膜的厚度有關(guān)。而顱內(nèi)壓增高甚至腦積水的發(fā)生與腦脊液平衡紊亂有關(guān)，正常腦脊液形成與吸收機(jī)制異常，腦脊液短期內(nèi)大量形成超過(guò)可吸收量，進(jìn)而出現(xiàn)腦脊液淤積和顱內(nèi)壓增高。但是總體而言，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生幾率較小，且通過(guò)手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累和技術(shù)的不斷成熟，可不斷降低發(fā)生率。

綜上所述，小兒巨大脊髓脊膜膨出手術(shù)治療有一定療效，能改善癥狀，降低并發(fā)癥的發(fā)生，對(duì)于生存質(zhì)量和總體預(yù)后有一定改觀(guān)，故值得臨床推廣。

參考文獻(xiàn)：

[1]楊樹(shù)源，洪國(guó)良，焦得讓.脊髓髓內(nèi)腫瘤顯微手術(shù)療效的長(zhǎng)期隨訪(fǎng)[J].中華神經(jīng)外科疾病研究雜志，2002，1：18-21.

[2]張家涌，鮑圣德，張揚(yáng)，等.顯微手術(shù)治療小兒腰骶部脊髓脊膜膨出35 例報(bào)告[J].中國(guó)微創(chuàng)外科雜志，2007，7：278-280.

[3]Chakraborty A， Crimmins D， Hayward R， et al. Toward reducing shunt placement rates in patients with myelomeningocele[J].J Neurosurg Pediatrics，2008，1：361-365.

編輯/申磊