肝葉切除結(jié)合囊腫開窗術(shù)治療巨大多囊肝1例

摘要：目的 探討肝葉切除結(jié)合囊腫開窗術(shù)治療巨大多囊肝的療效。方法 回顧性分析近期1例巨大多囊肝的臨床、影像學(xué)資料及手術(shù)療效。結(jié)果 采用肝右三葉切除加囊腫開窗去頂術(shù)治療，該治療切除了病變的肝臟，充分解除了囊腫壓迫，剩余肝實(shí)質(zhì)內(nèi)囊腫開窗去頂，減少了殘存的肝囊腫，手術(shù)效果好，臨床癥狀消失，術(shù)后并發(fā)癥少，恢復(fù)滿意，順利出院。結(jié)論 肝葉切除結(jié)合囊腫開窗術(shù)治療巨大多囊肝安全有效， 術(shù)后并發(fā)癥少，可作為該類疾病的首選治療方法。

關(guān)鍵詞：肝囊腫；多發(fā)；巨大；肝切除術(shù)

1臨床資料

患者女性，56歲，漢族，江西新余人，農(nóng)民。因反復(fù)上腹部飽脹5年余，加重1 w于2013年5月13日入院。5年前曾有上腹部飽脹不適，當(dāng)時(shí)B超示：多囊肝，多囊腎，未引起重視，從未治療，近期腹脹加重并出現(xiàn)下肢水腫，為行手術(shù)治療就診。家族中其哥及妹均患有多囊肝、多囊腎，其父及祖父已故，生前未做相應(yīng)檢查。體格檢查：生命體征平穩(wěn)，鞏膜無(wú)黃染，心肺無(wú)異常，腹膨隆，無(wú)腹壁靜脈曲張，未見胃腸型及蠕動(dòng)波，上腹部腹肌稍緊，全腹無(wú)壓痛及反跳痛，上腹部捫及巨大包塊，約15 cm×20 cm大小，邊界欠清，質(zhì)地中等，脾肋下未及，肝腎區(qū)無(wú)叩痛， 移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音5次/min，雙下肢中度凹陷性水腫。血常規(guī)、凝血功能、腎功能、腫瘤功能指標(biāo)均正常，乙肝六項(xiàng)、丙肝抗體均陰性，肝功能檢查示：AST 131 U/L，GGT 250 U/L，ALP 212 U/L，余未見異常。腹部B超示：肝臟體積明顯增大，左右肝葉內(nèi)探及多個(gè)大小不等囊性占位病灶，邊界規(guī)則清楚，最大為12.4 cm×8.6 cm，雙腎查見多個(gè)囊性結(jié)節(jié)，最大為3.4 cm×2.2 cm。腹部CT示：多囊肝、多囊腎。入院診斷：多囊肝并多囊腎。

患者入院后完善各項(xiàng)檢查，充分做好術(shù)前準(zhǔn)備，于2013年5月17號(hào)在全麻下行開腹手術(shù)，術(shù)中見整個(gè)肝臟布滿大小不等的水泡狀囊腫，右半肝及肝左內(nèi)葉未見正常肝組織，肝左外葉見散在囊腫，代償增生明顯，遂行肝右三葉切除術(shù)+肝囊腫開窗去頂術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后出現(xiàn)短期頑固性腹水，給予營(yíng)養(yǎng)支持、補(bǔ)充白蛋白及利尿治療緩解。術(shù)后病理診斷：多發(fā)性肝囊腫，見圖1～4。

2討論

多囊肝病是一種少見的常染色體顯性遺傳性疾病，可合并多囊腎，也有合并胰腺、肺、脾等囊腫，具有家族遺傳性，具體病因不詳。該病發(fā)病率較低，巨大多囊肝并多囊腎甚為少見。本病屬肝臟良性病變，起病隱匿，發(fā)展緩慢，早期一般無(wú)臨床癥狀，隨著囊腫不斷增多增大，可引起上腹部脹痛不適、乏力、納差等癥狀，嚴(yán)重可導(dǎo)致下腔靜脈受壓、門脈高壓及膽道梗阻等，進(jìn)而引起腹水、下肢水腫及黃疸，囊腫內(nèi)也可并發(fā)出血和感染。

目前對(duì)單純性無(wú)癥狀的多囊肝多建議臨床隨訪，對(duì)有癥狀或不能排除惡變的多囊肝建議外科手術(shù)治療，但采取何種外科治療仍存在爭(zhēng)議。目前的外科治療方法包括經(jīng)皮穿刺囊液抽吸、囊腫開窗術(shù)、肝部分切除加囊腫開窗術(shù)、肝移植等。囊腫穿刺抽液是一種創(chuàng)傷小、簡(jiǎn)單易行、可重復(fù)的操作，患者痛苦少，易接受，安全性高，抽液后癥狀可短期內(nèi)消失或減輕。缺點(diǎn)是復(fù)發(fā)率極高，有時(shí)還可繼發(fā)感染或出血。對(duì)于年老體弱合并有器質(zhì)性疾病不適合手術(shù)者可選用此法。隨著腹腔鏡等微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡下肝囊腫開窗去頂術(shù)已成為目前國(guó)內(nèi)外治療肝囊腫最常用的手術(shù)方式。該術(shù)式具有手術(shù)創(chuàng)傷小、出血少、恢復(fù)快、住院時(shí)間短及對(duì)肝功能影響小等優(yōu)點(diǎn)。缺點(diǎn)主要為不能將全部囊腫有效地引流，只能針對(duì)肝表面的囊腫，如果大部分囊腫位于肝臟第VI、VII、VIII段或囊腫較深時(shí)，腹腔鏡手術(shù)就具有較大的局限性。肝部分切除加囊腫開窗去頂術(shù)是目前治療嚴(yán)重成人多囊肝病的有效手段。此術(shù)療效確切，能顯著改善因囊腫壓迫而產(chǎn)生的腹脹及黃疸等癥狀，患者可長(zhǎng)期保持肝功能正常和較好的生活質(zhì)量。缺點(diǎn)是有一定的并發(fā)癥發(fā)生，最常見的并發(fā)癥為頑固性腹水、胸腔積液、膽瘺和出血等。肝移植是一種解決根本問題的手術(shù)方法，對(duì)于嚴(yán)重的多囊肝病，肝移植是最佳的治療方法。我國(guó)受供肝缺乏、技術(shù)要求高、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大、經(jīng)濟(jì)水平等限制，尚未見多囊肝病患者行肝移植的報(bào)道。

本例患者屬于嚴(yán)重多囊肝病，無(wú)其他器質(zhì)性疾病，影像學(xué)檢查患者剩余肝實(shí)質(zhì)很少，肝腎功能正常，但已有明顯的壓迫癥狀，下肢水腫，任其發(fā)展，必定肝功能衰竭。充分評(píng)估患者的全身狀況和病變情況，經(jīng)與患者及患者家屬溝通，綜合考慮各方面的因素，告知術(shù)中術(shù)后可能面臨的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥，患者及家屬同意采用肝右三葉切除加囊腫開窗去頂術(shù)治療，該治療切除了病變的肝臟，充分解除了囊腫壓迫，剩余肝實(shí)質(zhì)內(nèi)囊腫開窗去頂，減少了殘存的肝囊腫，手術(shù)效果好，臨床癥狀消失，術(shù)后并發(fā)癥少，恢復(fù)滿意，順利出院。

編輯/肖慧