肝血管平滑肌脂肪瘤的影像學(xué)表現(xiàn)（附1例報道并文獻復(fù)習(xí)）

摘要：目的 分析肝血管平滑肌脂肪瘤影像學(xué)表現(xiàn)，提高對本病的認識。方法 報道1例經(jīng)CT或MRI檢查，手術(shù)病理確診的肝臟血管平滑肌脂肪瘤，回顧文獻分析臨床特征及其影像學(xué)表現(xiàn)。結(jié)果 患者，女性，上腹部不適5d，B超提示肝右葉占位，行CT增強掃描呈富血供腫瘤表現(xiàn)，病灶中發(fā)現(xiàn)強化血管影，普美顯MRI增強掃描，提示為非正常肝細胞腫瘤，手術(shù)病理為上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。結(jié)論 肝臟血管平滑肌脂肪瘤是一種少見的良性腫瘤，其影像學(xué)表現(xiàn)有一定特征性，確診有賴于免疫組化檢測。

關(guān)鍵詞：肝臟；血管平滑肌脂肪瘤；CT；MRI

血管平滑肌脂肪瘤是一種少見的良性間葉性腫瘤，多見于腎臟，肝血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma，HAML）[1～3]非常少見，大多數(shù)為孤立腫塊，多發(fā)病灶者罕見，且多與結(jié)節(jié)性硬化相關(guān)，由血管、平滑肌和成熟脂肪細胞按不同比例混合構(gòu)成，由于腫瘤組織成分較多，形態(tài)變化范圍大，影像學(xué)及病理學(xué)表現(xiàn)均復(fù)雜多變，容易誤診?，F(xiàn)報道2例經(jīng)手術(shù)病理確診的HAML患者的影像學(xué)、臨床及病理資料，以探討其影像學(xué)表現(xiàn)特點及其診斷與鑒別診斷價值。

1臨床資料

病例1：患者，女，23歲，右上腹隱痛不適五天入院，腹部平軟，肝肋下3指，肝區(qū)叩擊痛（-），全腹無壓痛，無肝炎、血吸蟲等傳染病史，無口服避孕藥史，實驗室檢查AFP 1.92ng/ml， CEA 1.66ng/ml；B超示肝右葉占位，CDFI示血流豐富，CT檢查顯示肝右葉腫塊影，邊界清楚、光滑，約55mm×50mm大小，增強掃描動脈期內(nèi)見條狀強化血管影，腫塊呈\"快進快出\"表現(xiàn)（見圖1），MRI檢查呈長T1長T2信號，信號均勻，普美顯增強掃描動脈期內(nèi)見強化血管影，延長2h后呈低信號（見圖2）。手術(shù)見肝右葉腫塊，包膜完整，約55mm×50mm大小，質(zhì)軟。大體病理見腫塊一枚，約55mm×50mm大小，切面灰紅色，質(zhì)軟，鏡下示：腫塊增生呈片狀分布的瘤細胞，瘤細胞呈卵圓形或上皮樣，細胞漿豐富、紅染，并見增生的血管及少量的脂肪。免疫組化結(jié)果：AFP（-），CKpan（-），S100（-），SMA（+），HMB45（+）；CD31、D34示血管壁（+）。HE及免疫組化診斷：上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。

圖1：①CT平掃示：肝右葉腫塊，密度均勻，邊界清楚，②CT增強掃描動脈期腫塊明顯強化，中心見條狀強化影，③靜脈期強化程度減低，中心仍可見條狀強化影，④延遲期，強化程度減低，中心強化影，仍呈高密度。

圖2：與圖1同一病例，⑤MRI脂肪抑制T2WI示：腫塊呈高信號，邊界清楚，形態(tài)規(guī)則，⑥MRI T1WI示：腫塊呈低信號，⑦普美顯增強掃描動脈期腫塊明顯強化，中心可見條狀強化影，⑧靜脈期強化程度減低，⑨延遲2h后病變呈明顯低信號，⑩病理圖像示：瘤細胞呈卵圓形或上皮樣，細胞漿豐富、紅染，免疫組化診斷：上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。

2討論

2.1 HAML見于無肝硬變背景患者，其與肝炎病毒沒有相關(guān)性，大部分患者肝功能檢查均正常。HAML多為孤立性病灶，與結(jié)節(jié)性硬化相關(guān)者以多發(fā)病灶多見，真正與結(jié)節(jié)性硬化無關(guān)的多發(fā)病灶者非常罕見。本病男、女均可發(fā)生，但有報道的病例幾乎均為成年女性。

大多數(shù)HAML患者沒有癥狀，于體檢或尸檢中偶然發(fā)現(xiàn)。大的病灶由于腫塊占位效應(yīng)，可出現(xiàn)上腹部疼痛、不適、飽脹感以及壓迫鄰近器官。由于其質(zhì)地較軟，即使較大，觸診也難以發(fā)現(xiàn)。HAML可發(fā)生破裂、出血。自發(fā)破裂雖少見，但可引起出血性休克。后果嚴(yán)重的HAML通常被認為是良性腫瘤。但它具有惡性轉(zhuǎn)化的潛能[2]，同時良性HAML可表現(xiàn)出侵襲性的生長方式，真正的惡性HAML及由其導(dǎo)致的復(fù)發(fā)、遠處轉(zhuǎn)移僅有幾例報道[2，4，5]。

本例患者，為青年女性，無結(jié)節(jié)性硬變表現(xiàn)及腎血管平滑肌脂肪瘤，無肝硬變及肝炎病史，各項肝功能檢查及腫瘤標(biāo)志物檢查均未見異常。

2.2 HAML的病理及免疫組化表現(xiàn) HAML多見于肝右葉，大體為卵圓形或結(jié)節(jié)樣、邊界清晰、沒有包膜、質(zhì)地較軟的腫塊。腫塊直徑1～360mm大小，切面顏色可呈黃色、黃褐色、灰色或白色。其中可見出血、壞死灶。病變周圍肝實質(zhì)正常，HAML由迂曲、厚壁血管，平滑肌及成熟脂肪細胞混合構(gòu)成。在不同的腫塊中，甚至在同一腫塊不同區(qū)域中，這幾種成分的構(gòu)成比及分布均不相同，有時也可出現(xiàn)造血組織。肝、腎發(fā)生的血管平滑肌脂肪瘤和肺、軟組織發(fā)生的淋巴管肌瘤病以及肺、胰腺的透明細胞糖瘤及心臟的橫紋肌肉瘤都含血管周上皮樣細胞，它們都具有多向分化的潛能，可分化為血管平滑肌及上皮細胞，且共同表達黑色素細胞標(biāo)志物HMB-45，故同屬血管周細胞瘤。根據(jù)各組成成分所占比例不同，HAML可分為混合型、脂肪細胞為主型（>70%脂肪）肌細胞為主型（<10%脂肪）和血管瘤型。其中以混合型最多見，脂肪成分多少不等，當(dāng)脂肪成分較少時，易于誤診，需與肝細胞癌鑒別。需要強調(diào)的是，只有平滑肌細胞是HAML最特異的成分，也是診斷HAML的必要條件。同時其免疫組化標(biāo)志物HMB-45染色應(yīng)為陽性，平滑肌細胞形態(tài)學(xué)變化眾多，又可分為多種類型，HAML確診依賴于免疫組化檢查，HMB-45[6]為診斷肝、腎血管平滑肌脂肪瘤可靠的標(biāo)志物，Melam A（+）、α-SMA（+）、S-100（+）、CD34（+）、有時desmin、CD117可為（+），也可為（-）。Cytokeratin（-）及AFP（-）。本組2例鏡下均可見HAML的脂肪成分、血管及梭形平滑肌細胞成分，HMB-45等其他標(biāo)志物為陽性，更能證實本病的診斷

2.3 HAML的影像學(xué)表現(xiàn) 曾有文獻報道[7]其影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特征性，如CT上表現(xiàn)為邊界清楚的占位灶，其內(nèi)有脂肪密度，腫塊內(nèi)有管狀結(jié)構(gòu)，增強掃描管狀結(jié)構(gòu)有強化。血管造影證實其內(nèi)管狀結(jié)構(gòu)為大的靜脈湖，有持續(xù)強化，但無血管瘤從外周逐漸填充的特點，術(shù)前可以明確診斷。但因其組成成分的多樣化且各種成分比例不同，所以其影像學(xué)表現(xiàn)也是多種多樣，術(shù)前診斷仍很困難，加上閱片者經(jīng)驗不足，導(dǎo)致術(shù)前誤診率更高。本例術(shù)前誤診。HAML在CT和MRI上的表現(xiàn)有一定的特征性，有助于提高診斷的準(zhǔn)確性。其特征性表現(xiàn)有：

2.3.1、脂肪成分 脂肪成分的存在是HAML的特征[8]之一，但病灶內(nèi)脂肪組織的含量有很大差異，可由5%至90%不等。脂肪含量少者，CT和MRI不易顯示，易導(dǎo)致誤診。病理上HAML中的脂肪為成熟的脂肪細胞，可伴有空泡變性，而肝癌中的脂肪為肝細胞的脂肪變性，兩者易于鑒別，但在CT上兩者的鑒別有一定難度。MRI顯示脂肪成分比CT 更敏感，表現(xiàn)為T1WI上高信號，加用脂肪抑制后，病灶的信號下降。采用FSE-T2WI加脂肪抑制后病灶內(nèi)脂肪信號強度也有下降。

2.3.2、中心血管影 病灶中是否含有血管影有一定的診斷意義[9]，也反映了HAML的病理特征。本例可見病灶中心血管影，呈點狀、條狀或扭曲的高密度影。雖然誤診，但經(jīng)術(shù)后重新閱片，發(fā)現(xiàn)其中有中心血管影，也提示具有本病診斷意義

2.3.3、CT或MRI動態(tài)增強特征 本例增強掃描動脈期均明顯強化，表明其為富血供腫瘤。門脈期呈持續(xù)強化，延遲期呈相對低密度或低信號，反映了病灶內(nèi)有豐富的血竇和平滑肌成分。增強后顯示中心血管強化，具有診斷意義。

與結(jié)節(jié)性硬化相關(guān)的HAML表現(xiàn)為肝臟周邊多發(fā)含或不含脂肪成分的結(jié)節(jié)，增強后可有不同形式的中心及周邊強化，擴張的瘤內(nèi)血管少見，散發(fā)的HAML主要CT特點有：大多平掃可發(fā)現(xiàn)脂肪成分，CT值<-20HU，由于該腫瘤有多種成分，平掃密度可不均勻，由于該腫瘤為富血管腫瘤，動脈期有明顯不均勻強化，并可見中心迂曲強化的血管，強化持續(xù)到門靜脈期，沒有包膜，強化的中心血管，強化持續(xù)時間較長。Ahmadi等[10]研究發(fā)現(xiàn)，動態(tài)增強CT或MRI有助于鑒別HAML與其他富血管腫瘤，HAML的強化峰值時間晚于原發(fā)性肝癌，而又早于海綿狀血管瘤，同時它的強化持續(xù)時間（>4 Min）長于原發(fā)性肝癌。本例普美顯MRI增強掃描顯示非正常肝細胞來源腫瘤。

2.4鑒別診斷

2.4.1 肝細胞癌（HCC）：HCC血供豐富而且常伴有脂肪變性，增強動脈期有時也可顯示其供血動脈，和HAML的鑒別有一定難度[11]。動脈期HCC有強化表現(xiàn)，但門脈期大多數(shù)的HCC 強化程度明顯下降，呈低密度。供血動脈的出現(xiàn)幾率不高，和HAML的中心血管影有明顯區(qū)別，特別是脂肪成分中見到血管影，這在HCC中尚未見到。在大體病理標(biāo)本上70%的HCC伴有包膜，雖然CT和MRI對包膜的顯示有一定限度，但在門脈期時病灶的邊界顯示較為清楚。大多數(shù)HAML無包膜，因此病灶的邊界多不清楚。HCC的脂肪變性多為散在分布的、小簇狀的低密度區(qū)，HAML 中的脂肪多為團塊狀、片狀分布。但脂肪含量較少時兩者不易區(qū)別，還需結(jié)合其他征象。

2.4.2 局灶性結(jié)節(jié)增生（FNH） 為富血供的腫瘤樣病變，不含脂肪，增強掃描動脈期掃描可顯示FNH的滋養(yǎng)血管。但和HAML不同的是其滋養(yǎng)血管多位于病灶周邊，粗大扭曲，或位于中心瘢痕內(nèi)。增強掃描FNH的強化均勻一致（除中心瘢痕外），而HAML的強化大多不均勻，普美顯MRI增強掃描上延遲期仍表現(xiàn)為強化，這一點有助于鑒別。

2.4.3 腺瘤 為肝臟少見的良性腫瘤，可發(fā)生脂肪變性，但極為罕見。腺瘤絕大多數(shù)有包膜且常伴有出血，在MRI上邊界十分清楚，信號不均勻。強化方式和HAML 類似，但無中心血管影，臨床上有服用避孕藥病史，有助于診斷。

2.4.4 血管瘤 是肝臟最常見的良性腫瘤，MRI的診斷準(zhǔn)確性達95%。富含擴張的血管或（和）血竇的HAML在MRI上也為極高信號，酷似血管瘤。增強掃描兩者的強化方式也相似。病灶內(nèi)有無脂肪和中心血管影更具鑒別意義。

2.4.5 脂肪瘤和脂肪肉瘤 脂肪瘤邊界清楚，內(nèi)部密度或信號均勻一致，增強后無強化表現(xiàn)。脂肪肉瘤內(nèi)有軟組織成分，也有強化表現(xiàn)，和HAML 較難區(qū)分。但脂肪肉瘤往往較大，無中心血管影顯示。

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編輯/許言