眼眶原發(fā)性非何杰金惡性淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma.NHL)罕見,現(xiàn)將所遇到1例報(bào)告如下:
1臨床資料
患者男61歲,1987年起發(fā)現(xiàn)左眶內(nèi)下緣有一腫物,無眼紅痛及視力減退,未做過治療。腫物緩慢生長(zhǎng),并出現(xiàn)眼紅及淚溢,于1993年2月來診。體檢未見異常。眼部檢查:左眼視力0.6,眼壓Tn;下瞼內(nèi)側(cè)輕度外翻,眶內(nèi)下方觸及一腫物,質(zhì)中,無壓痛,與皮膚無粘連;鼻側(cè)球結(jié)膜充血、水腫,角膜透明,眼底正常;眼球運(yùn)動(dòng)無明顯障礙。右眼正常。眼球突出度14mm>--98mm--<16mm。血常規(guī)、肝功能、血深化、血沉正常。胸片及肝B超未見異常。X線攝片示:左眼眶內(nèi)側(cè)密度增高,但眶各骨無骨質(zhì)破壞。左眼B超檢查:左眶內(nèi)側(cè)偏下緣探及一形態(tài)尚規(guī)則、回聲偏低、不甚均勻的實(shí)質(zhì)性腫塊,范圍41*27mm,眼球無受壓及移位,活動(dòng)度好,部分腫塊可隨眼球活動(dòng)。入院診斷:左眶內(nèi)腫物(性質(zhì)持定)。
2治療經(jīng)過
患者入院后,手局麻下行前路眶內(nèi)腫物活檢。術(shù)中見腫物有薄的包膜,呈魚肉狀,質(zhì)較軟、脆易碎。本院病理室未能確診,切片送江西醫(yī)學(xué)院病理教研室,光鏡下仍未能確診,建議行腫物切除后整體送檢[1]。遂在局麻下行為前路眶內(nèi)腫物切除,腫物與眼球壁無粘連,眶壁無破壞,腫物深達(dá)眶尖部[2]。腫物切除后,以環(huán)磷酰胺200mg加生理鹽水20ml局部沖洗[3]。腫物整體送江西醫(yī)學(xué)院病理教研室,病理診斷(免疫組化):彌漫性非何杰金惡性淋巴瘤(T小細(xì)胞型)。術(shù)后患者恢復(fù)良好,無淚溢,視力0.6.術(shù)后采用CVAP方案化療,CTX 400mg iv2/w,VCR 1mgIV 1/w;Ars 20mg iV 1/10d;Pre 30mg 5d/w;間隔2w重復(fù),5次為一療程;休息3個(gè)月重復(fù)。已治療了6個(gè)療程,未見化療藥物的毒副作用。隨訪3年,患者健康狀態(tài)良好,未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移病灶。
3討論
NHL多發(fā)于淺表淋巴結(jié),結(jié)外NHL則以原發(fā)于鼻腔和顎部較為多見[4]。本例患者以往無淋巴瘤病史,全面檢查未見它處有淋巴瘤存在,唯有眼眶內(nèi)發(fā)病,結(jié)合病理認(rèn)為可以確診為眼眶原發(fā)性NHL[5]。
眼眶原發(fā)性NHL臨床表現(xiàn)無特征性,起病隱匿,病期較長(zhǎng),病史多局限與眶內(nèi),其臨床與眼眶多種疾病相似,臨床及病理均易誤診[6];需與炎性假瘤、淋巴組織增生,未分化癌及橫紋肌肉瘤相鑒別。本例自發(fā)現(xiàn)腫塊至最后確診,長(zhǎng)達(dá)6年之久:無特征性的臨床表現(xiàn),病理組織學(xué)一度未能確診,最后經(jīng)免疫組織化學(xué)的檢查方確診。
眼眶原發(fā)性NHL宜選用保守性手術(shù)治療、放療及化療等綜合性治療,一般在確診后首選放射治療[7]。受設(shè)備條件所限,本例未行放療,而是在行局部手術(shù)切除后輔以化療,療效亦甚為滿意,已隨訪3年,局部未見復(fù)發(fā),未發(fā)現(xiàn)全身病灶。文獻(xiàn)報(bào)告 眼眶原發(fā)性NHL如隨訪5~6年以上仍未出現(xiàn)全身病灶,即可估計(jì)將不再出現(xiàn)全身播散。本例病理為T小細(xì)胞型,屬低度惡性,其生存情況仍在隨訪之中。
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編輯/孫杰