11例急性紅白血病的臨床分析

急性紅白血?。╝cute erythroleukemia， AEL）是一組異質(zhì)性的造血系統(tǒng)惡性腫瘤，其以骨髓原始紅細(xì)胞及原始髓細(xì)胞增生為主要特點(diǎn)，臨床發(fā)病率低、較為少見，本文現(xiàn)對我科近6年來診治的11例急性紅白血病的臨床資料分析如下：

1資料與方法

1.1一般資料 本文11例均為我科2001年04月～2007年05月診治的急性紅白血病患者，依據(jù)FAB 診斷標(biāo)準(zhǔn)：骨髓中紅系〉50%，除紅系外，原始細(xì)胞〉30%。

1.2方法 常規(guī)進(jìn)行血常規(guī)、外周血細(xì)胞分類、骨髓細(xì)胞過氧化物酶﹙POX﹚、糖原（PAS﹚染色。

1.3免疫分型 取肝素抗凝骨髓2～3ml，常規(guī)分離有核細(xì)胞，以CD5、CD7、CD10、CD19、CD33、CD117、CD22、HLA-DR、CD13、CD71、CD34、CD14、CD20為單抗標(biāo)記，采用流式細(xì)胞儀做活細(xì)胞熒光檢測，陽性病例的判斷標(biāo)準(zhǔn)：抗原陽性細(xì)胞≧20%。

1.4染色體檢測 取肝素抗凝骨髓5ml，采用直接法、24h培養(yǎng)法和同步法制備染色體，采用R帶或G帶技術(shù)顯帶，描述核型。

1.5采用MA、HA、DA、AAG方案化療，所有患者均未接受造血干細(xì)胞移植以及大劑量化療。

1.6統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)利用SPSS 13軟件完成，

2結(jié)果

①臨床特征 11例AEL患者，女3例、男8例，平均發(fā)病年齡51.4（28～73）歲，3例由MDS 轉(zhuǎn)化而來。頭昏、乏力、發(fā)熱是主要臨床表現(xiàn)，所有患者均有不同程度的貧血，4例患者脾臟腫大，1例患者肝臟腫大，2例患者淺表淋巴結(jié)腫大，6例患者有皮膚粘膜出血，其中2例為眼底出血。②患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)在1.1～28.9 x 109/L，其中﹤4.0 x 109/L的有8例，所有患者紅細(xì)胞、血紅蛋白、血小板計(jì)數(shù)均下降，紅細(xì)胞在1.42～2.38 x 1012/L之間，血紅蛋白在29～68g/L， 血小板在12～67 x 109/L。③外周血細(xì)胞分類：11例患者8例見到幼稚紅細(xì)胞，4例見到原始粒細(xì)胞。④所有患者骨髓增生均呈活躍至明顯活躍狀態(tài)，粒、紅系之比0.18～0.6：1，6例患者粒系增生減低，余5例增生活躍；11例紅系增生均明顯活躍，幼稚紅細(xì)胞可見到巨幼樣變、雙核紅細(xì)胞、淚滴狀紅細(xì)胞、炭核紅細(xì)胞等發(fā)育異常，成熟紅細(xì)胞形態(tài)大小不均。⑤部分患者進(jìn)行骨髓細(xì)胞化學(xué)染色，其中POX 7例（7/7）陽性、PAS 3例（3/3）陽性。⑥免疫分型：8例患者進(jìn)行免疫分型檢測：所有患者（8/8）均表達(dá)CD33，平均熒光強(qiáng)度76.36%（33～98.1%）；7例（7/8）表達(dá)CD13、HLA-DR，平均熒光強(qiáng)度分別為79.86%（53～97%）、67.93%（27.2～97.3%）；6例（6/8）表達(dá)CD34，平均熒光強(qiáng)度62.37%（25.2～85%）；4例（4/8）表達(dá)CD71，平均熒光強(qiáng)度60.65%（29.6～83%），2例（2/8）表達(dá)CD7，熒光強(qiáng)度分別為86%、89.6%；6例患者進(jìn)行了CD117檢測，所有患者（6/6）均表達(dá)CD117，平均熒光強(qiáng)度79.35%（52～96.1%）； 1例（1/8）表達(dá)CD19，熒光強(qiáng)度30%。8例患者CD5、CD10、CD20、CD14、CD22的表達(dá)均陰性。⑦染色體分析： 6例患者為正常核型，1例為43XY，余4例患者未行染色體檢測。⑧臨床療效：5例患者分別接受DA、MA、HA、AAG方案化療， CR 2例、PR 1例、NR 2例，CR率40%，總有效率66%，余6例患者拒絕化療。

3討論

AEL是一組異質(zhì)性的造血系統(tǒng)惡性腫瘤，其以骨髓原始紅細(xì)胞及原始髓細(xì)胞增生為主要特點(diǎn)，外周血中可見有核紅細(xì)胞和形態(tài)異常的成熟紅細(xì)胞。該病臨床發(fā)病率極低，僅占急性白血病的1～3%，患者年齡多大于60歲，男性發(fā)病多于女性。AEL可為原發(fā)、亦可繼發(fā)，在由化療相關(guān)性、骨髓增生異常綜合征轉(zhuǎn)化而來的白血病中，AEL占到50%左右[1]。全血細(xì)胞減少是常見的臨床表現(xiàn)，骨髓原始紅系細(xì)胞可見到巨幼樣變、核碎裂、多核等發(fā)育異常，PAS、POX染色呈塊狀或彌漫陽性[2]。腫瘤細(xì)胞常表達(dá)CD13、CD33、CD34、HLA-DR等髓系抗原，CD5、CD19等淋系抗原往往陰性，紅系抗原標(biāo)記血型糖蛋白A、轉(zhuǎn)鐵蛋白受體CD71雖對AEL 的診斷有一定特異性，但并非所有患者都表達(dá)這兩種抗原，因此缺乏紅細(xì)抗原標(biāo)記亦不能排除AEL的診斷。多于50%的患者染色體核型存在異常，盡管核型改變無特異性，但7號、5號染色體異常更多見于繼發(fā)性AEL患者[3]。較急性白血病的其它亞型而言，患者對化療藥物敏感性低，病程中有轉(zhuǎn)化為白血病其它亞型的傾向，平均生存期僅4～14個(gè)月，預(yù)后不良，而造血干細(xì)胞移植，尤其是異基因移植，可使患者獲得長期生存的機(jī)會。Lo？觙c Fouillard[4]等報(bào)道了200余例CR1期造血干細(xì)胞移植的結(jié)果（104例接受同胞全相合異基因移植，103例接受自體移植）：異基因移植五年無病存活率57%，自體移植26%，因此作者認(rèn)為一旦患者取得完全緩解，宜盡早實(shí)施異體移植，以望獲得長期生存?；颊叩陌l(fā)病年齡、染色體核型、就診時(shí)病情（年齡﹥60歲、血紅蛋白﹤90 g/L、腫瘤熱、血小板﹤50 x 109/L）、疾病是原發(fā)還是繼發(fā)等因素均與臨床預(yù)后密切相關(guān)。

本組資料回顧性分析了我科2001年以來診治的11例急性紅白血病患者，在臨床表現(xiàn)、免疫分型等方面與文獻(xiàn)報(bào)道較一致，然與文獻(xiàn)不同的是本組患者僅1例存在染色體核型異常，考慮與病例數(shù)較少有關(guān)。

參考文獻(xiàn)：

[1]Atkinson H， Hrisinko MA， Weil SC. Erythroleukemia： a review of 15 cases meeting 1985 FAB criteria and survey of the literature[J]. Blood Rev，1993，6：204-214.

[2]Domingo-Claros A， Larriba I， Rozman M， et al. Acute erythroid neoplastic proliferations. A biological study based on 62 patients[J]. Haematologica，2002，87（2）：148-153.

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[4]Loc Fouillard， Myriam Labopin， Norbert-Claude Gorin， et al. Hematopoietic stem cell transplantation for de novo erythroleukemia： a study of the European Group for Blood and Marrow Transplantation （EBMT） [J]. Blood， 2002， 100（9）：3135-3140.

編輯/許言