中樞神經(jīng)腫瘤樣脫髓鞘病的MR診斷

廖波

【摘 要】目的：探討中樞神經(jīng)腫瘤樣脫髓鞘病的MR表現(xiàn)。方法：回顧性分析8例經(jīng)手術(shù)證實為腫瘤樣脫髓鞘病的MR表現(xiàn)。結(jié)果：6例表現(xiàn)為單發(fā)腫塊；2例表現(xiàn)為多發(fā)腫塊。5例呈均勻長T1、長T2信號，3例呈長短T1、長短T2混雜信號；7例冠、矢狀位呈“垂直征”或有“垂直征”傾向。增強掃描，單發(fā)病灶者呈非閉合性環(huán)形強化（“半月征”）；多發(fā)病灶者無明顯強化。結(jié)論：“半月征”和“垂直征”是中樞神經(jīng)腫瘤樣脫髓鞘病的重要影像表現(xiàn)，結(jié)合臨床病史，有助其診斷。

【中圖分類號】R743.34 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B 【文章編號】1004-7484（2014）04-2462-02

中樞神經(jīng)腫瘤樣脫髓鞘病又稱為脫髓鞘假瘤（demyelinating pseudo tumor DPT）。DPT是一種具有獨特臨床及病理特點的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，介于多發(fā)性硬化和感染后（或接種后）腦炎之間。由于其以腦實質(zhì)占位及嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺損為主要表現(xiàn)，臨床上極易誤診為顱內(nèi)腫瘤。本文回顧性分析了3年來本院收治的8例DTP患者MRI資料，探討其對本病的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2010年8月至2013年9月在我院行MRI檢查，經(jīng)手術(shù)證實為腫瘤樣脫髓鞘病8例，其中，男性5例、女性3例，患者發(fā)病年齡14～49歲，平均30.9歲，病程17d至4年，平均14.9個月。3例發(fā)病前均有“感冒”史。急性發(fā)病5例，慢性起病3例，其中6例出現(xiàn)了頭痛、偏側(cè)肢體感覺障礙。1例有顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，1例伴抽搐及短暫意識障礙。

1.2 設(shè)備及檢查方法

本研究所用設(shè)備為PHILIPS公司 Gyroscan Intera 1.5T Nova超導(dǎo)型MR掃描儀，標(biāo)準(zhǔn)頭頸正交線圈。所有病例均行T1WI橫斷位（SE，TR493ms，TE13ms，層厚5mm，層間距0.5mm）、T2WI橫斷位（FSE，TR4478ms，TE110ms，層厚5mm，層間距0.5mm）掃描。增強掃描造影劑為釓噴酸葡胺注射液（劑量為0.1mmol/kg）。

2 結(jié)果

2.1 病變部位和形態(tài) 單發(fā)病灶者6例，病變1.1cm×1.3cm～4.5cm×6.8 cm，主要位于額葉、頂葉和顳葉的腦實質(zhì)內(nèi)，團塊狀、圓形或不規(guī)則形伴或不伴囊性變。2例累及胼胝體體部或膝部；多發(fā)病灶者2例，病變1.2cm×1.0cm～2cm×3.4cm，位于雙側(cè)額頂葉內(nèi)，斑片狀。

2.2 病變信號及周圍情況 單發(fā)病灶者多表現(xiàn)為團塊狀占位，5例呈均勻長T1、長T2信號，3例呈長短T1、長短T2混雜信號。病灶邊界模糊，周圍腦實質(zhì)水腫。冠、矢狀位病灶呈“垂直征”或有“垂直征”傾向。多發(fā)病灶者邊界不清，周圍水腫輕，占位效應(yīng)不明顯。

2.3 增強掃描 單發(fā)病灶呈非閉合性環(huán)形增強（“開環(huán)征”/“半月征”），靠近腦室側(cè)強化較靠近灰質(zhì)側(cè)明顯；多發(fā)病灶無明顯強化。

圖①-④ 男，35歲，左頂葉脫髓鞘假瘤。圖⑤-⑧女，28歲，左頂葉脫髓鞘假瘤。圖①-②、⑤-⑥T1WI、T2WI病灶呈長T1、等長T2信號。圖③-④、⑦T1WI增強示病灶呈非閉合性環(huán)形強化（“開環(huán)征”/ “半月征”）（白箭），且有垂直于側(cè)腦室傾向（“垂直征”）（黑箭）。圖⑧血管周圍及腦實質(zhì)內(nèi)多量淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤，圍繞血管呈袖套狀結(jié)構(gòu)（H-E×400）。

3 討論

3.1脫髓鞘假瘤的臨床及病理特點

脫髓鞘性假瘤患者一般病情進展迅速，無緩解-復(fù)發(fā)的過程，絕大多數(shù)病例表現(xiàn)為腦或脊髓處的孤立性病灶；臨床表現(xiàn)為頭痛，偏癱，共濟失調(diào)、語言障礙、雙下肢截癱及尿失禁等。病理檢查可見其周圍淋巴細(xì)胞呈袖套狀浸潤，并伴有肥胖型星形細(xì)胞增生[1]。DPT急性期主要對神經(jīng)髓鞘進行破壞，慢性期見炎性細(xì)胞浸潤，并混雜豐富的巨噬細(xì)胞與星形細(xì)胞[2]。免疫組化：HAM56或CD68陽性。

3.2 腫瘤樣脫髓鞘病MR特點

腦內(nèi)DPT大多數(shù)發(fā)生在大腦半球、下丘腦、橋腦、腦室旁灰質(zhì)，可能與白質(zhì)有髓神經(jīng)纖維較多有關(guān)，少數(shù)累及皮層灰質(zhì)。大部分為孤立性占位性病灶，偶爾多發(fā)，病灶主要表現(xiàn)為局灶性腫塊，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清楚，信號相對均勻，T1WI上多呈不均勻低信號，T2WI上呈高信號，DWI上可呈略低信號、等信號或略高信號，少數(shù)病灶可合并囊變或出血，病灶大小與瘤周水腫及占位效應(yīng)不成比例為脫髓鞘假瘤的影像學(xué)特征，有助于其與腫瘤相鑒別。

增強掃描多數(shù)病例呈非閉合性環(huán)形增強，即所謂的半月征或開環(huán)征。Masden首先發(fā)現(xiàn)并描述了其非閉合性強化的表現(xiàn)[4]，并對32例經(jīng)病理證實的脫髓鞘病變行MRI增強掃描，發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)DPT急性期66%呈非閉合性強化，而腫瘤、炎癥只有7%呈非閉合性強化，提示該表現(xiàn)對DPT的診斷具有高度特異性。非閉合環(huán)的灰質(zhì)側(cè)或基底核團側(cè)為環(huán)的缺口側(cè)，環(huán)的強化部分代表脫髓鞘的邊界，好發(fā)于病變的白質(zhì)側(cè)，中心無強化的核心部位代表炎癥的慢性期[5]。

有文獻(xiàn)報道，部分腦內(nèi)DPT強化后有垂直于側(cè)腦室分布的傾向，在矢狀位及冠狀位MRI圖片上病灶呈條索狀、火焰狀，長軸垂直于側(cè)腦室，即垂直征[6]?？赡芘c多發(fā)性硬化的“直角脫髓鞘征”機制相似，是脫髓鞘病變較為特征的征象。Cha 等[7]對DPT患者的研究發(fā)現(xiàn)：MRI灌注T2回波平面影像上有線樣的“血管樣結(jié)構(gòu)”在病變中心通過，認(rèn)為是病變中心擴張的靜脈；他們認(rèn)為這些血管結(jié)構(gòu)代表引流向擴張的室管膜下靜脈的靜脈。正如血管結(jié)構(gòu)一樣，它們僅在回波平面成像動態(tài)增強的某一時間暫時看到，而在T2WI和FLAIR上都不明顯。

李詠梅[8]等采用灌注技術(shù)對DPT和顱內(nèi)的惡性腫瘤灌注值進行對比，研究表明，各項測量值對鑒別DPT和顱內(nèi)腫瘤是有價值的，前者相對腦血容量（rCBV）較腫瘤明顯少，相對血流容量rCBF明顯低，相對平均通過時間rMTF較惡性腫瘤短，二者具有統(tǒng)計學(xué)意義。

3.3 腫瘤樣脫髓鞘病鑒別診斷

腫瘤樣脫髓鞘病需與下列疾病進行鑒別：①Ⅱ級星形細(xì)胞瘤強化不明顯，而DPT通常有明顯強化，可根據(jù)強化程度進行鑒別，Ⅲ～Ⅳ級星形細(xì)胞瘤通常為花環(huán)樣明顯強化，水腫較明顯，與DPT開環(huán)樣強化、輕中度水腫不同，且后者水腫有隨病程進展而消退的特點。②淋巴瘤多發(fā)生在腦深部，典型的可見“握拳征”，不會出現(xiàn)開環(huán)狀強化，激素治療無效。③轉(zhuǎn)移瘤多好發(fā)于中老年有明確的原發(fā)灶，典型的呈多發(fā)腫塊，小瘤大水腫。

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