小兒軟腭錯(cuò)構(gòu)瘤的臨床分析

孫小龍等

【摘 要】 目的：小兒軟腭錯(cuò)構(gòu)瘤診治的探討。方法 我院從2005至2013診治12例患兒，對(duì)患兒癥狀，查體、輔助檢查和手術(shù)治療的回顧性分析。結(jié)果 通過(guò)癥狀查體及輔助檢查，診斷為軟腭新生物，均采取手術(shù)治療，術(shù)后效果理想，病理檢查為：錯(cuò)構(gòu)瘤。結(jié)論 小兒軟腭錯(cuò)構(gòu)瘤易與鼻咽部腫物混淆，并且患兒打鼾明顯，需及早手術(shù)治療，以免影響患兒發(fā)育。

【關(guān)鍵詞】 小兒 軟腭 錯(cuò)構(gòu)瘤

【中圖分類號(hào)】 R739.83 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】 A 【文章編號(hào)】：1671-8801（2014）03-0110-01

錯(cuò)構(gòu)瘤是指機(jī)體某一器官內(nèi)正常組織在發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)錯(cuò)誤的組合、排列，因而導(dǎo)致的類瘤樣畸形。錯(cuò)構(gòu)瘤不是真性腫瘤，該瘤生長(zhǎng)緩慢，隨機(jī)體的發(fā)育生長(zhǎng)而增大，但增大到一定程度即可停止，和機(jī)體之間是協(xié)調(diào)的，極少惡變。常見于肺、腎臟、乳腺，小兒軟腭錯(cuò)構(gòu)瘤臨床上較少見，頭頸部錯(cuò)構(gòu)瘤誤診率較高[1]，并且容易考慮腫物來(lái)源于鼻咽部[2]、鼻腔[3]，如軟腭血管瘤，后鼻孔息肉，腦膜腦膨出等。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧分析我院從2005至2013診治的12例患兒，出生后1天內(nèi)至2歲之間均可見，最小者為出生16小時(shí)，最大者為1歲3個(gè)月，其中新生兒2例，嬰兒5例，幼兒5例，男7例，女5例，無(wú)明顯性別差異。

1.2 診斷方法

患兒癥狀為鼻塞，打鼾，張口呼吸，呼吸困難，小兒科檢查發(fā)現(xiàn)，其中以鼻塞、打鼾、張口呼吸為主的11例，其中伴有Ⅰ度呼吸困難3例，Ⅱ度呼吸困難的2例，未見Ⅲ度呼吸困難，產(chǎn)科醫(yī)師發(fā)現(xiàn)一例[4]，并小兒科和我科會(huì)診后急診手術(shù)，小兒科體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)1例。

查體見口咽部有一新生物，似來(lái)源于鼻咽部，新生物表面光滑，表面呈橘皮樣，有根蒂，觸之可活動(dòng)，質(zhì)韌，無(wú)出血，最小者如花生樣，最大者如蠶豆樣，有時(shí)新生物可拖入后鼻孔，不易發(fā)現(xiàn)，可以壓舌板按壓舌體或舌根，待患兒惡心后即可發(fā)現(xiàn)。小兒鼻內(nèi)鏡檢查中、下鼻道、鼻咽頂及咽鼓管圓枕周未見新生物。輔助檢查為CT，其中2例新生兒及3例嬰兒考慮到年齡較小，并且家屬未同意行CT檢查，余均行CT檢查，檢查前行“水合氯醛”灌腸后小兒睡眠狀態(tài)，采用鼻口咽部冠狀位+軸位，CT可見：軟腭末端見贅生腫物，邊緣光滑，輪廓清晰，有蒂似與軟腭相連，堵塞部分或大部分口咽腔，腫塊密度不均勻，大部分呈脂肪密度，CT值位于-30 HU至-80 HU之間[5]。

1.3 治療為手術(shù)，方法

一般不需插管麻醉，但需備麻醉插管，以防出現(xiàn)呼吸困難或出血時(shí)搶救備用，有兩例幼兒插管全麻，余均未插管。于手術(shù)燈加鼻內(nèi)鏡下充分暴露視野，9例采用直角壓舌板按壓舌根后暴露口咽部，有3例幼兒采用開口器暴露，術(shù)中以彎止血鉗鉗夾住新生物后提起，可發(fā)現(xiàn)根部于軟腭背側(cè)或一側(cè)腭咽弓上部，以直角止血鉗盡量鉗夾根部，完整切除新生物根部，用“4號(hào)”絲線兩根，一般采取結(jié)扎處理兩次，第一次不松止血鉗結(jié)扎，第二次打第一結(jié)時(shí)再緩慢松動(dòng)止血鉗后扎緊，也可縫扎一次，再結(jié)扎一次，線頭不需留長(zhǎng)，術(shù)后不需拆線，術(shù)后三天內(nèi)均未見結(jié)扎線松動(dòng)脫落，無(wú)出血，術(shù)后患兒傷口均恢復(fù)良好，鼻塞、打鼾、張口呼吸、呼吸困難等癥狀消失。

2 結(jié)果

新生兒、嬰兒及幼兒無(wú)誘因出現(xiàn)打鼾，張口呼吸時(shí)需考慮此病的可能，新生物好發(fā)部位常位于軟腭的一側(cè)腭咽弓上端，右側(cè)腭咽弓6例，左側(cè)腭咽弓3例，軟腭背側(cè)3例，新生物的形態(tài)、顏色及質(zhì)地有助于診斷?？尚斜莾?nèi)鏡檢查及鼻口咽部CT輔助診斷，排除其他疾病。

手術(shù)治療效果理想，術(shù)后軟腭活動(dòng)正常，未見軟腭功能損傷，未出現(xiàn)開放性鼻音，未見后鼻孔狹窄或閉鎖，最長(zhǎng)回訪患兒為5年，未見復(fù)發(fā)。

手術(shù)并發(fā)癥有2例，均為喂奶時(shí)出現(xiàn)從鼻孔溢奶，變換喂養(yǎng)姿勢(shì)可減輕，術(shù)后1周緩解，2周基本消失。

切除腫物最大者為2.8cm×2.0cm×1.5cm。切開后見內(nèi)容物呈淡粉紅色，類似疏松結(jié)締組織。病理：腫物切面淡黃，組織被覆鱗狀上皮，皮膚附屬器增生，上皮下見纖維脂肪組織增生，血管不規(guī)則擴(kuò)張充血[5]。病理檢查結(jié)果為錯(cuò)構(gòu)瘤。

錯(cuò)構(gòu)瘤成分復(fù)雜，多數(shù)是正常組織不正常發(fā)育形成的類瘤樣畸形，少數(shù)屬于間葉性腫瘤.脂肪和鈣化是多數(shù)錯(cuò)構(gòu)瘤的特征表現(xiàn)[6]。

3 討論

錯(cuò)構(gòu)瘤屬于良性腫瘤，可發(fā)生于全身任何器官，較少見于頭面部，軟腭錯(cuò)構(gòu)瘤由于生長(zhǎng)部位特殊，影響患兒睡眠，較早出現(xiàn)癥狀，發(fā)現(xiàn)較早，全身其他部位的錯(cuò)構(gòu)瘤癥狀出現(xiàn)較晚，多數(shù)成年后發(fā)現(xiàn)。錯(cuò)構(gòu)瘤涉及部位或器官較廣泛，嬰兒以纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤、脂肪纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤和肝間葉錯(cuò)構(gòu)瘤等常見，軟腭錯(cuò)構(gòu)瘤以脂肪纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤為主[7]。

仔細(xì)檢查新生物為診斷此病很重要的依據(jù)：首先觀察新生物的形狀，一般呈圓形或橢圓形，表面光滑，表面呈橘皮樣，色紅，觸之可活動(dòng)，有根蒂，似來(lái)源于鼻咽部，無(wú)出血，部分患兒檢查時(shí)以止血鉗鉗夾住新生物向外牽拉，可見根部來(lái)源軟腭。個(gè)別患兒檢查時(shí)暫未發(fā)現(xiàn)時(shí)，稍用力按壓舌根，造成患兒惡心，可發(fā)現(xiàn)新生物。輔助檢查一般采用CT，主要用于排除后鼻孔息肉，腦膜腦膨出，血管瘤。檢查前可用“水合氯醛”灌腸患兒處于睡眠狀態(tài)。

手術(shù)治療為首選方案，由于生長(zhǎng)部位特殊，引起患兒打鼾、張口呼吸，繼而影響患兒發(fā)育，如影響頜面部發(fā)育，造成腺樣體面容，長(zhǎng)期缺氧造成腦部發(fā)育遲緩等。一經(jīng)發(fā)現(xiàn)此病，建議盡早手術(shù)治療。

手術(shù)時(shí)的注意點(diǎn)：首先盡量牽拉住新生物，暴露根部，根部建議應(yīng)用直角止血鉗鉗夾，利于掛線結(jié)扎，也利于縫合結(jié)扎。鉗夾根部后，根據(jù)情況，如覺(jué)根部較大，以防線頭脫落，可縫合結(jié)扎，均采用兩次結(jié)扎，術(shù)中一般不出血，術(shù)中要注意觀察患兒呼吸，建議患兒采用墊肩低頭位，保持口咽部的暢通，可用吸氧鼻管放于鼻孔。

目前小兒軟腭錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)病率較低，確診后要及早手術(shù)，術(shù)后效果理想。

參考文獻(xiàn)

[1]頭頸部錯(cuò)構(gòu)瘤的診治（附13例報(bào)告）《中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)》2009年2期周蔚、吳海濤、王紓宜、李采、陳琦.

[2]鼻咽部錯(cuò)構(gòu)瘤1例 《臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志》 2008年12期林曉昕、吳昌竹、何寧.

[3]鼻腔錯(cuò)構(gòu)瘤診治體會(huì)（附5例報(bào)告） 《臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志》 2010年2期曹現(xiàn)寶、馬濤、薛希均、范建輝、宋銳

[4]新生兒咽側(cè)壁先天性錯(cuò)構(gòu)瘤1例的急救護(hù)理 《西南國(guó)防醫(yī)藥》 2010年1期馮應(yīng)瓊、宋洋、馮柱波、高微、施明麗、楊萍.

[5]軟腭錯(cuò)構(gòu)瘤1例 《中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)》2011年12期.王東.

[6]錯(cuò)構(gòu)瘤的病理與影像《醫(yī)學(xué)綜述》2011年6期 邢剛.

[7]兒童錯(cuò)構(gòu)瘤的病理診斷 2006 - 第七屆全國(guó)診斷病理暨腫瘤治療相關(guān)的病理指標(biāo)檢測(cè)學(xué)術(shù)研討會(huì) 何樂(lè)健.