后縱隔巨大神經(jīng)鞘瘤1例及相關(guān)文獻復習

（吉林省腫瘤醫(yī)院胸外二科，吉林 長春 130012）

后縱隔巨大神經(jīng)鞘瘤1例及相關(guān)文獻復習

王哲盧衛(wèi)平王啟文張曉凱

（吉林省腫瘤醫(yī)院胸外二科，吉林 長春 130012）

目的 報道1例以胸悶、氣短為主要癥狀的右側(cè)后縱隔巨大神經(jīng)鞘瘤，并回顧相關(guān)文獻，提高對縱隔神經(jīng)源性腫瘤的認識。方法 對 2013 年 10 月 21 日我科收治的 1 例右后縱隔巨大神經(jīng)鞘瘤患者的臨床資料進行分析，對神經(jīng)源性腫瘤的臨床特點、診斷及治療進展方面相關(guān)文獻進行復習。結(jié)果 患者術(shù)前在彩超引導下行病變穿刺活檢術(shù)，病理結(jié)果證實為神經(jīng)鞘瘤，并在全麻下行外科手術(shù)切除。結(jié)論 縱隔神經(jīng)源性腫瘤發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)多不典型， 多在腫瘤生長巨大后才被發(fā)現(xiàn)，易漏診，并增加手術(shù)風險及難度。術(shù)前經(jīng)皮穿刺組織活檢可明確診斷并指導治療，近年來胸腔鏡技術(shù)的廣泛應用為其提供了新的治療手段。

縱隔；神經(jīng)鞘瘤；神經(jīng)源性腫瘤；診斷；治療

神經(jīng)源性腫瘤是常見的縱隔原發(fā)性腫瘤，其中75%～95%發(fā)生于后縱隔，絕大多數(shù)為良性，病理學上以神經(jīng)鞘瘤最為常見。其發(fā)病率低，文獻多為個案報道?，F(xiàn)對我科收治的1例右后縱隔巨大神經(jīng)鞘瘤患者臨床資料進行分析并復習相關(guān)文獻，提高對縱隔神經(jīng)源性腫瘤的臨床特點、診斷及治療進展的認識。

1 臨床資料

患者女性，41歲，因“胸悶、氣短半年，加重1月”入院。查體：全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，雙側(cè)胸廓對稱無畸形，右下肺野叩診呈實音，聽診右下肺野呼吸音弱，余肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心界不大，心率74次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。胸部CT示右側(cè)后縱隔脊柱旁見巨大軟組織腫塊影，邊緣光整，大小約13 cm ×10 cm×9 cm，腫瘤基底部與脊柱相連，椎間孔未見擴張，右肺下靜脈受壓向前移位，右肺下葉部分實變，增強后腫物呈均勻中度強化（圖1）?；颊咝g(shù)前在彩超引導下行經(jīng)皮病變穿刺活檢術(shù)，病理結(jié)果回報為神經(jīng)鞘瘤?；颊哂?013年10月28日在全麻下行手術(shù)治療，手術(shù)取右胸后外側(cè)切口，術(shù)中見右側(cè)胸腔巨大腫物，包膜完整，與右肺下葉輕度粘連，右肺中葉及下葉受壓致局限性不張，腫物基底部位于右后胸壁脊柱旁，范圍4 cm×3 cm（圖2）。術(shù)后病理回報：（右縱隔腫物）神經(jīng)鞘瘤（圖3）。患者恢復良好，于2013年11月14日出院（圖4）。

2 討 論

神經(jīng)源性腫瘤為最常見的后縱隔原發(fā)性腫瘤，絕大多數(shù)起源于后縱隔脊柱旁溝，少數(shù)腫瘤可部分發(fā)生于椎間孔內(nèi)，使腫瘤呈啞鈴形生長。神經(jīng)源性腫瘤的分類較為復雜，可來源于外周神經(jīng)的神經(jīng)鞘細胞及自主神經(jīng)系統(tǒng)脊神經(jīng)節(jié)的節(jié)細胞[1]，對于少數(shù)起源于前、中縱隔的腫瘤，臨床上應與胸腺瘤、畸胎瘤、淋巴瘤、支氣管囊腫、胸膜間皮瘤、胸骨后甲狀腺腫相鑒別。縱隔神經(jīng)源性腫瘤生長緩慢，臨床上常缺乏特異性表現(xiàn)，相當一部分患者于體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。常見的臨床癥狀包括胸背部疼痛，咳嗽、胸悶及氣促，上腔靜脈綜合征，霍納綜合征等，當腫瘤發(fā)生于椎間孔神經(jīng)根時，可伴有脊髓壓迫癥狀。

術(shù)前影像學檢查是診斷縱隔神經(jīng)源性腫瘤的主要方法，可提供腫瘤的準確定位及其與毗鄰結(jié)構(gòu)的關(guān)系，并可初步判斷腫瘤的性質(zhì)[2]。特別是對于啞鈴型腫瘤，胸部MRI可以清楚顯示腫瘤的位置形態(tài)、與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系、椎間孔擴大及骨質(zhì)受壓侵蝕情況，術(shù)前根據(jù)MRI提供信息制定手術(shù)方案，可有效避免手術(shù)意外的發(fā)生。對于靠近胸壁，體積巨大的腫瘤，術(shù)前可通過經(jīng)皮穿刺活檢獲取病理學診斷依據(jù)，并根據(jù)病理結(jié)果選擇最佳治療手段[3]。

近年來，胸腔鏡微創(chuàng)技術(shù)的成熟也是早期外科治療的重要原因[4]。手術(shù)切口選擇應根據(jù)術(shù)前腫瘤大小、部位及是否侵入椎管等情況進行綜合選擇。后外側(cè)切口暴露好，適用于后縱隔和較大的前、中縱隔神經(jīng)源性腫瘤的切除。對于體積較小的腫瘤，可選擇前外側(cè)或腋下小切口。胸腔鏡手術(shù)一般采用3個trocar切口，術(shù)中根據(jù)腫瘤部位調(diào)整套管位置，并兼顧延長切口中轉(zhuǎn)開胸的可能。對體積較大的腫瘤，開胸術(shù)中盡可能采取分塊切除的辦法，以降低手術(shù)風險，同時術(shù)前應充足備血，對于鄰近心臟或大血管的腫瘤，應盡量在包膜內(nèi)操作，以防止其損傷。若術(shù)中證實腫瘤已侵及大血管，不可勉強全切除，以免造成大出血，可殘留少量瘤組織于血管壁，并用電刀對殘留腫瘤組織進行熱灼處理，仍可取得較好效果。本患者因腫瘤體積巨大，術(shù)中采取分塊切除原則，目的在于逐漸減小腫瘤體積，增加手術(shù)空間，以利于腫瘤基底部顯露，避免術(shù)中出血及神經(jīng)損傷。胸腔-椎管啞鈴型腫瘤是縱隔神經(jīng)源性腫瘤的一種特殊類型，約占縱隔神經(jīng)源性腫瘤的10%，腫瘤大多起源于脊神經(jīng)，上縱隔較下縱隔常見。手術(shù)可由胸外科醫(yī)師與神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)作完成，術(shù)中先打開椎板，以增加手術(shù)操作空間，先游離、切除椎管內(nèi)腫瘤，然后再切除胸內(nèi)腫瘤，這樣可以最大限度地減少椎管內(nèi)血腫的發(fā)生，避免椎管內(nèi)出血壓迫脊髓或直接損傷脊髓，造成嚴重后果。術(shù)中應嚴徹底止血并嚴密縫合硬脊膜，必要時可用肌瓣填塞、人工硬膜覆蓋加強，以防出現(xiàn)硬膜外血腫或腦脊液漏[5]。

圖1 術(shù)前CT示右側(cè)后縱隔脊柱旁見巨大軟組織密度影

圖2 術(shù)中右側(cè)胸腔13 cm×10 cm×9 cm實性腫物，包膜完整，淡黃色，基底部位于右后胸壁脊柱旁

圖3 術(shù)后病理（HE×200）

圖4 術(shù)后胸片

近年來，胸腔鏡技術(shù)的廣泛應用，其微創(chuàng)治療的便捷、高效及安全主要得益于腫瘤所在的脊柱旁溝空間大，距離重要器官較遠，術(shù)中不易產(chǎn)生副損傷，此外，腫瘤質(zhì)地通常堅韌不易破碎，便于鈍性分離，即使術(shù)中切斷神經(jīng)主干，對機體也不會產(chǎn)生明顯影響[6]。手術(shù)以鈍性分離為主，遇有滋養(yǎng)血管或纖維索條則以電刀或超聲刀切斷。在切除接近胸頂部的腫瘤時，盡量不使用單極電刀，以防誤傷星狀神經(jīng)節(jié)。對于腫瘤直徑＜6 cm，無明顯外侵者一般均可經(jīng)胸腔鏡切除，對于直徑＞6 cm的腫瘤，則依據(jù)腫瘤的囊實性而定。較大囊性腫瘤，可先放出部分囊液減壓，使腫瘤縮小，便于鏡下操作。較大實體性腫瘤，可輔以小切口行腫物切除或取出。胸腔鏡手術(shù)禁忌證包括：術(shù)前病理確診外侵明顯的惡性腫瘤；與周圍血管或重要臟器嚴重粘連的實質(zhì)性腫塊；巨大實質(zhì)性腫瘤。啞鈴形神經(jīng)源性腫瘤目前主要手術(shù)方式為創(chuàng)傷較大的后外側(cè)開胸切口聯(lián)合后正中切口，是否適合胸腔鏡手術(shù)目前尚存爭議，部分學者認為其是手術(shù)禁忌。但隨著胸腔鏡微創(chuàng)技術(shù)的進一步成熟，采用后正中切口聯(lián)合胸腔鏡輔助手術(shù)，先行后正中切口切除椎板及腫瘤椎管內(nèi)部分，而后在胸腔鏡切除胸腔內(nèi)椎旁腫瘤，有望成為治療縱隔啞鈴型神經(jīng)源性腫瘤的理想術(shù)式。

[1] Ayub S,Shakoor MT,Hasan S,et al.Mediastinal mass diagnosed as a benign schwannoma[J].Singapore Med J,2011,52(9):167-169.

[2] 張志庸,周易東,崔玉尚,等.縱隔神經(jīng)源性腫瘤的診斷和治療[J].中華外科雜志, 2002,40(9):676-678.

[3] 李輝,劉曙光,田義,等.縱隔神經(jīng)鞘瘤31例臨床分析[J].實用癌癥雜志,2009,24(2):191-193.

[4] 曹作平.縱隔神經(jīng)源性腫瘤的影像學診斷[J].醫(yī)學臨床研究,2004, 21(5):478-480.

[5] 楊增,劉志東,楊俊,等.啞鈴型縱隔神經(jīng)源性腫瘤的臨床診治分析[J].中國腫瘤臨床與康復,2011,18(3):265-268.

[6] 臧璞,張景熙,韓一平,等.縱隔巨大神經(jīng)纖維鞘瘤病例報道并文獻復習[J].中國呼吸與危重監(jiān)護雜志,2010,9(1):73-75.

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