可逆性后部腦病綜合征病人查房選錄

(英山縣人民醫(yī)院中醫(yī)科，湖北 英山 438700)

·查房選錄·

可逆性后部腦病綜合征病人查房選錄

曾榮

(英山縣人民醫(yī)院中醫(yī)科，湖北 英山 438700)

可逆性后部腦病綜合征(PRES)主要表現(xiàn)為頭痛、意識障礙、癲癇性發(fā)作及視力改變等，其影像表現(xiàn)不夠典型，容易誤診。本文分析了1例系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)PRES病人的診治經(jīng)過，認(rèn)為根據(jù)其特征性的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)及時診斷以及正確治療，PRES可完全逆轉(zhuǎn)。

可逆性后部腦病綜合征；診斷；治療

可逆性后部腦病綜合征(PRES)主要表現(xiàn)為頭痛、意識障礙、癲癇性發(fā)作及視力改變等，其影像表現(xiàn)不夠典型，容易誤診。我科收治1例系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)PRES病人，本文就其部分查房紀(jì)錄報(bào)告如下。

1 病歷摘要

病人，女，25歲。因頭痛、嘔吐、抽搐2 h于2011年5月20日入院。病人入院前2 d不明原因突然出現(xiàn)頭痛，以后頂枕部為主，呈持續(xù)脹痛；嘔吐為胃內(nèi)容物，非噴射性，每天數(shù)次；視物模糊，并有抽搐，為全身痙攣性抽搐，發(fā)作時神志不清，每次持續(xù)1～3 min，自行緩解；無吞咽困難、飲水嗆咳，無大小便失禁，無肢體活動障礙。既往身體不佳，但無特殊病史。入院查體：T 36.5 ℃，P 90 min-1，R 20 min-1，BP 18.6/12.0 kPa，神清，吐字清楚，精神差，全身皮膚黏膜無黃染和出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，鞏膜不黃，心、肺、腹未見明顯異常，雙腎區(qū)無叩擊痛，雙下肢不腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：雙側(cè)瞳孔等圓等大(4 mm)，光反射靈敏，目測視物模糊，腦神經(jīng)征(-)，頸項(xiàng)強(qiáng)直2指，四肢肌力正常，肌張力正常，共濟(jì)試驗(yàn)(+)，感覺功能正常，病理反射(-)。血常規(guī)：白細(xì)胞3.1×109/L,血小板56×109/L,血紅蛋白92 g/L；尿常規(guī)：蛋白()，可見紅細(xì)胞管型；肝功能正常；腎功能：血肌酐120 μmol/L，尿素氮7.9 mmol/L；血糖正常；胸部X線片及肝膽系統(tǒng)、雙腎輸尿管系統(tǒng)無異常；顱腦CT示雙頂枕部對稱性片狀低密度影。

2 查房紀(jì)錄

2.1第1次查房(5月21日)

實(shí)習(xí)醫(yī)師匯報(bào)病歷如上。

住院醫(yī)師本病例特點(diǎn)：①青年女性，急性起??；②以頭痛、嘔吐、抽搐為主征；③既往無特殊病史；④體檢神清，吐字清楚，心、肺、腹未見明顯異常，腦神經(jīng)征(-)，頸項(xiàng)強(qiáng)直2指，四肢肌力正常，肌張力正常，共濟(jì)試驗(yàn)(+)，感覺功能正常，病理反射(-)；⑤輔助檢查示血常規(guī)、尿常規(guī)異常，肝功能正常，腎功能輕度異常，血糖正常，胸部X線片及肝膽系統(tǒng)、雙腎輸尿管系統(tǒng)無異常，顱腦CT示雙頂枕部對稱性片狀低密度影。根據(jù)病史、體格檢查及輔助檢查本病診斷不明確，請上級醫(yī)師指導(dǎo)。

主治醫(yī)師結(jié)合實(shí)習(xí)醫(yī)師和住院醫(yī)師匯報(bào)的病歷及病史特點(diǎn)，該病人為青年女性，以頭痛、嘔吐、抽搐為主要癥狀，有造血系統(tǒng)損害、腎損害，顱腦CT示雙頂枕部對稱性片狀低密度影。考慮診斷：①系統(tǒng)性紅斑狼瘡；②PRES可能性大。需注意以下幾種疾病。①脫髓鞘疾?。阂话阌擅庖呓閷?dǎo)、各類中毒、病毒感染、營養(yǎng)障礙、低氧等引起，病損主要分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)區(qū)靜脈周圍，或呈多發(fā)、散在小病灶，或融合成多個病灶，或形成多個中心，MRI可發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)白質(zhì)異常信號，可為急性、亞急性或慢性經(jīng)過。而本例起病急、臨床癥狀重，臨床經(jīng)過等不符合脫髓鞘疾病，本病可能性小。②高血壓腦病：由各種類型的高血壓引起，以急進(jìn)型惡性高血壓引起最常見，起病急驟、發(fā)展迅速，血壓突然顯著升高，舒張壓常在18.6 kPa以上，CT可見腦水腫所致彌漫性白質(zhì)密度降低，腦室變小。本例為青年女性，無高血壓史，入院時血壓18.6/12.0 kPa，可排除本病。 ③顱內(nèi)感染：有發(fā)熱、頭痛、嘔吐、意識障礙，腦膜刺激征陽性，腦脊液檢查可確診。本例無發(fā)熱，顱內(nèi)感染可能性小，但需做腰穿腦脊液檢查進(jìn)一步排除。

目前本例病人的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，可鑒別的臨床資料較少，尚無法確診，需進(jìn)一步完善相關(guān)檢查，請主任醫(yī)師指導(dǎo)下一步診治。

主任醫(yī)師同意主治醫(yī)師的分析，本例為青年女性，急性起?。灰灶^痛、嘔吐、抽搐為主征。目前除考慮上述疾病外尚需考慮下述疾病。①分水嶺區(qū)腦梗死： 病變常累及大腦深部白質(zhì)、殼核、尾狀核等處，有純運(yùn)動性輕偏癱或(和)感覺障礙、不自主運(yùn)動等癥狀。本例臨床及影像學(xué)特征、糾正病因后癥狀短期內(nèi)消失均與之不符。②狼瘡性腦?。嚎梢鸶鞣N神經(jīng)癥狀，CT最常見腦白質(zhì)低密度改變，腦脊液壓力明顯增高、蛋白和白細(xì)胞增高等有助于鑒別，故需做腰穿腦脊液檢查以明確。

綜上所述，目前該病人仍診斷不清，需盡快完善相關(guān)檢查，明確病因，可行顱腦MRI檢查、血清免疫學(xué)檢查、腰穿腦脊液檢查等以明確診斷，給予糖皮質(zhì)激素、脫水、利尿治療。

2.2第2次查房(5月27日)

住院醫(yī)師遵上次查房指示，行顱腦MRI檢查示雙側(cè)頂、枕葉呈長T1長T2信號，F(xiàn)LAIR像上為高信號，MRV未見異常。血清抗核抗體(ANA)陽性，dsDNA(-);腦脊液檢查正常。結(jié)合本例特點(diǎn)及進(jìn)一步檢查結(jié)果，考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)PRES。分析是否正確？請上級醫(yī)師指導(dǎo)。

主治醫(yī)師結(jié)合本例特點(diǎn)及檢查結(jié)果，病人有血液系統(tǒng)損害、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、腎損害、血清ANA陽性，故診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡成立；因腦脊液結(jié)果正常，可排除感染、狼瘡性腦病，顱腦MRI、MRV結(jié)果可排除腦梗死、靜脈系統(tǒng)血栓等，故考慮PRES。請主任醫(yī)師就系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起PRES的機(jī)制為我們講解。

主任醫(yī)師系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多器官多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，有如下機(jī)制：CD4、CD25 調(diào)節(jié)性T細(xì)胞數(shù)量減少以及功能缺陷導(dǎo)致機(jī)體自身免疫抑制功能減弱，Th細(xì)胞活化，B細(xì)胞功能亢進(jìn)，從而產(chǎn)生多種自身抗體,導(dǎo)致多器官組織受累，侵犯腦部可出現(xiàn)PRES。目前認(rèn)為導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害的發(fā)病機(jī)制是免疫調(diào)節(jié)障礙。①系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人血清中可測到循環(huán)免疫復(fù)合物，免疫復(fù)合物沉積在血管觸發(fā)一系列炎性反應(yīng)而引起血管炎致管腔狹窄閉塞。②抗神經(jīng)抗體、抗心磷脂抗體、抗核抗體P蛋白等導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫損傷；抗心磷脂抗體直接作用于血管內(nèi)皮細(xì)胞和血小板的磷脂成分，使內(nèi)皮細(xì)胞和血小板受到損害，導(dǎo)致小血栓形成，造成微小梗死灶、出血、水腫和腦組織軟化等。

PRES一般預(yù)后較好，經(jīng)過及時正確治療，絕大多數(shù)病人神經(jīng)系統(tǒng)癥狀能夠完全恢復(fù)。但延遲的診斷和治療可能導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)功能損害甚至死亡，真正的預(yù)后視基礎(chǔ)疾病的情況而定。

3 討 論

該病人給予糖皮質(zhì)激素、利尿治療，1周后癥狀消失，復(fù)查顱腦CT示病灶消失，腎功能好轉(zhuǎn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可產(chǎn)生多種自身抗體,導(dǎo)致多器官組織受累，侵犯腦部可出現(xiàn)PRES。發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)同腦血管過度灌注是造成腦水腫的主要原因，主要臨床表現(xiàn)為頭痛、癲癇、精神行為異常、皮質(zhì)盲、小腦性共濟(jì)失調(diào)等。多急性起病，兒童和成人均可以發(fā)病，女性發(fā)病率高。其病因很多，如惡性高血壓、妊娠子癇、嚴(yán)重腎病、血栓性血小板減少性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。CT表現(xiàn)為對稱性片狀低密度影，增強(qiáng)后病灶常不強(qiáng)化，可有占位效應(yīng)。MRI對檢出微小病灶較CT有明顯優(yōu)勢。臨床上系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)PRES需與狼瘡性腦病鑒別，狼瘡性腦病最常見的表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，精神癥狀包括性格改變、意識障礙、認(rèn)知障礙以及精神病等，顱腦CT最常見病變是腦皮質(zhì)萎縮、腦梗死和腦出血，治療后病灶可縮小，但很難消失，這是重要鑒別點(diǎn)之一。PRES一般預(yù)后較好，經(jīng)過及時正確治療，絕大多數(shù)病人神經(jīng)系統(tǒng)癥狀能夠完全恢復(fù)。但延遲的診斷和治療可能導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)功能損害甚至死亡，需要臨床醫(yī)師提高認(rèn)識，及時診斷以正確治療。

(本文編輯 馬偉平)

2013-05-13；

2014-04-21

曾榮(1982-)，女，主管護(hù)師。

R593.241

B

1008-0341(2014)03-0274-02