成人先天性膽管擴(kuò)張癥21例手術(shù)治療分析

陜西省咸陽市第一人民醫(yī)院肝膽外二科（咸陽712000） 郭春光 蒙錦瑩 吳泉霖

先天性膽管擴(kuò)張癥是由于膽管壁先天發(fā)育不良及膽管末端狹窄或閉鎖等原因所致肝內(nèi)和（或）肝外膽管系統(tǒng)呈囊狀、梭狀或憩室狀擴(kuò)張。因好發(fā)于膽總管，早年文獻(xiàn)稱為先天性膽總管囊腫。我院于2004年4月至2012年5月收治21例成人先天性膽管擴(kuò)張癥，除一例Ⅴ型患者行保守治療外，其余均行手術(shù)治療，現(xiàn)將結(jié)果分析報(bào)告如下。

資料與方法

1 臨床資料 本組選擇成人先天性膽管擴(kuò)張癥21例，其中男6例，女15例，男女之比為1：2．5。年齡20～58歲，平均37．6歲。按Flanigan分型方法分型：Ⅰ型16例，Ⅱ型2例，Ⅳ型2例，Ⅴ型1例。臨床表現(xiàn)依次為腹痛14例，腹部包塊10例，發(fā)熱9例，黃疸6例。其中無臨床癥狀（B超檢查發(fā)現(xiàn)）4例，同時(shí)出現(xiàn)腹痛、腹部包塊及黃疸5例。本組患者并發(fā)膽管結(jié)石10例，未發(fā)現(xiàn)癌變病例。

2 治療方法 除1例Ⅴ型經(jīng)積極抗炎對(duì)癥治療后，癥狀緩解出院外。其余病例均行手術(shù)治療。其中2例嚴(yán)重黃疸，發(fā)熱，腹痛（合并重癥膽管炎）行外引流后，再次行擴(kuò)張膽管切除，膽管空腸Roux-y吻合術(shù)。

結(jié) 果

本組5例發(fā)生術(shù)后膽瘺，3例經(jīng)原腹腔引流管引流約2～4周后痊愈。1例經(jīng)原腹腔引流效果不佳后經(jīng)反復(fù)B超引導(dǎo)穿刺引流后治愈。1例經(jīng)開腹得以治愈。術(shù)后發(fā)生急性胰腺炎2例，經(jīng)積極保守治療后治愈出院。18例獲隨訪1～8年，隨訪率為85．7%，5例表現(xiàn)輕度膽管炎，經(jīng)抗炎對(duì)癥治療后緩解。3例出現(xiàn)吻合口狹窄。1例術(shù)后2月出現(xiàn)吻合口處結(jié)石形成，經(jīng)抗炎對(duì)癥處理后結(jié)石自吻合口排入空腸。其余病例術(shù)后隨訪無異常表現(xiàn)。

討 論

膽總管囊性擴(kuò)張，其遠(yuǎn)端出口絕對(duì)或相對(duì)性狹窄，往往伴有胰膽管匯合部異常，胰液返流膽管導(dǎo)致黏膜損傷炎癥，加上膽汁滯留，是膽道感染、結(jié)石形成和囊壁癌變的病理基礎(chǔ)［1］，只有切除囊腫，胰膽分流，才能終止本病的病理過程［2］。因此，本病一旦確診應(yīng)及早手術(shù)，先天性膽管擴(kuò)張癥根治手術(shù)的治療原則是切除病灶，通暢引流［3］。囊腫切除，膽道重建是本病的首選術(shù)式［4］，但不同的學(xué)者在進(jìn)行內(nèi)引流時(shí)的具體方法有所不同，通常使用的方法有：膽管空腸Roux-y吻合術(shù)，間置空腸術(shù)，膽總管十二指腸吻合術(shù)。對(duì)于成人膽管擴(kuò)張癥，絕大多數(shù)學(xué)者采用膽管空腸Roux-y吻合術(shù)［5］。我們體會(huì)該術(shù)式技術(shù)成熟，抗返流效果好，操作相對(duì)簡單。本組21例患者除1例Ⅴ型保守治療出院外，其余20例行囊腫切除后，均采用膽管空腸Roux-y吻合術(shù)，經(jīng)隨訪效果滿意。

囊腫切除方面，首先膽總管囊腫近端肝管通常為正常肝管，無擴(kuò)張。如完全切除囊腫勢(shì)必切除過高，行正常肝管空腸吻合，術(shù)后易發(fā)生吻合口狹窄，引起結(jié)石、感染等。故我們?cè)谇谐夷[時(shí)，囊腫近端保留囊壁約0．5cm，以使吻合口呈喇叭口狀，如囊腫距左右肝管較遠(yuǎn)在1cm以上，則完全切除囊腫，并將肝管開口修剪呈斜形口，以擴(kuò)大吻合口，這樣就容易吻合，且吻合較寬大。避免術(shù)后吻合口狹窄。保留囊壁的方法，是否在日后會(huì)發(fā)生癌變的可能，黃志強(qiáng)等報(bào)道對(duì)少量病例進(jìn)行觀察尚未見癌變的報(bào)告，癌變可能與消除胰液逆流刺激膽管黏膜有關(guān)?？追裁竦葓?bào)道46例采取此法吻合，術(shù)后隨訪20年未見癌變［6］。本組有1例術(shù)后2月出現(xiàn)吻合口狹窄并結(jié)石形成，考慮可能由于切除囊腫過高，為追求囊腫完全切除，將正常肝管與空腸吻合，導(dǎo)致吻合口狹窄、結(jié)石形成。

對(duì)囊腫切除的遠(yuǎn)端，我們的處理方法與原則是在保證胰液引流通暢不損傷胰管開口的基礎(chǔ)上，盡量切凈囊腫壁內(nèi)膜。有病例囊腫科延伸至肝外膽管全段，如施行常規(guī)的膽管囊腫切除，沿膽管囊腫的外壁進(jìn)行剝離，則勢(shì)必?fù)p傷胰腺組織甚至胰管，造成術(shù)后胰瘺。因此對(duì)于這種情況，我們采取的方法是切開囊壁，在囊內(nèi)剝離或破壞黏膜層，保留胰腺段擴(kuò)張膽管的外壁，將囊腫的內(nèi)膜的黏膜層自囊內(nèi)剝除，盡可能向遠(yuǎn)端剝離，但必須保護(hù)好胰管開口處的囊壁，以免損傷胰管。術(shù)中我們見到囊腫出口多數(shù)狹窄，甚至細(xì)如針眼，這也是我們剝離囊腫至遠(yuǎn)端界限。仔細(xì)探查該處周邊及近段是否有胰管開口，如無胰管開口則可在該處關(guān)閉囊腫出口。如有胰管開口，則保留少量胰管開口在內(nèi)的少量殘腔。如內(nèi)膜剝離困難的則可用2．5%碘酊燒灼以破壞內(nèi)膜。在保證胰液的通暢引流的前提下，盡可能去除或破壞囊腫內(nèi)黏膜組織。對(duì)于胰管直接開口于囊腫下段的，而且膽總管下端不通或狹窄的情況，在破壞囊腫內(nèi)膜并保留少量殘腔的同時(shí)，應(yīng)行Oddi括約肌切開成形術(shù)或經(jīng)十二指腸乳頭內(nèi)置管引流，以避免縫合關(guān)閉膽總管遠(yuǎn)端所致胰瘺的發(fā)生。

對(duì)于部分囊腫擴(kuò)張的膽管，由于反復(fù)感染，囊腫與周圍組織及重要大血管緊密粘連，如強(qiáng)行分離則可能引起大量出血，甚至損傷周圍組織及器官，完全切除非常困難。我們采取Lilly法切除囊腫，即：切除其前外側(cè)游離部分，其余囊壁，尤其是后壁及內(nèi)側(cè)壁宜在內(nèi)膜與纖維層之間剝離，保留外纖維層或予以騷刮后，以碘酒、酒精處理破壞其內(nèi)膜，然后再對(duì)膽道進(jìn)行重建，對(duì)于胰內(nèi)段擴(kuò)張的膽管的處理也是采用這個(gè)方法。在囊壁內(nèi)注射生理鹽水，可使其內(nèi)膜容易分離（即Lilly改良法）。

對(duì)手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇，成人先天性膽管擴(kuò)張癥一旦確診，應(yīng)及早手術(shù)治療，首選囊腫切除膽管空腸Rouxy吻合術(shù)。但是先天性膽管擴(kuò)張癥常繼發(fā)有膽管炎，有事合并有重癥膽管炎，甚至囊腫穿孔，感染嚴(yán)重的患者，是否行手術(shù)治療，采取囊腫切除還是單純引流，有時(shí)較難選擇。我們的體會(huì)是對(duì)于一般膽道感染，生命體征穩(wěn)定，無重要臟器功能不全表現(xiàn)者，可先行抗炎對(duì)癥等保守治療，待膽管炎癥得到控制，身體狀況改善后擇期行手術(shù)切除囊腫，膽管空腸Roux-y吻合術(shù)。避免在膽道感染急性期手術(shù)，否則可能增加手術(shù)的困難及術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。而對(duì)于并發(fā)重癥膽管炎，甚至囊腫穿孔、腹膜炎的患者常伴有全身衰弱，重度營養(yǎng)不良，不能耐受囊腫切除術(shù)時(shí)，如若強(qiáng)行手術(shù)切除囊腫，極可能加重膽系感染，導(dǎo)致膽源性休克及肝、腎功能衰竭，影響到患者生命，風(fēng)險(xiǎn)極大。我們體會(huì)：對(duì)于這些合并重癥膽管炎，身體條件較差的患者，宜行單純外引流術(shù)，待感染得到控制，全身情況改善后擇期做二次手術(shù)，切除囊腫，膽管空腸吻合術(shù)。本組有2例患者并發(fā)重癥膽管炎，先行外引流術(shù)后待病情改善后再行擴(kuò)張膽管切除，膽管空腸Roux-y吻合術(shù)，術(shù)后患者恢復(fù)良好。

總之，擴(kuò)張膽管切除，膽管空腸Roux-y吻合術(shù)是成人先天性膽管擴(kuò)張癥首選的手術(shù)治療方法。在行囊腫的切除時(shí)囊腫近端以盡量切凈囊腫行大口吻合為原則，防止術(shù)后吻合口狹窄，囊腫遠(yuǎn)端在保證胰液引流通暢，不損傷胰管開口的基礎(chǔ)上，盡量切除囊腫內(nèi)膜或破壞囊腫內(nèi)黏膜層，防止術(shù)后胰瘺的發(fā)生。

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