縱隔卵黃囊瘤1例

劉金榮，孫 波

患者，男，26歲。2012年02月因咳嗽、胸悶于外院行胸部CT檢查提示縱隔腫瘤，AFP＞400 ng／ml，行縱隔腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理示：縱隔卵黃囊瘤，免疫組化標(biāo)記：AFP（＋）、AACT（＋）、PLAP（＋）、CEA 局灶（＋）、EMA（－）、HCG（－）、CK（pan）（＋＋）、PCNA（＋＋）、AB／PAS 染色示玻璃小滴陽性。 術(shù)后行全身靜脈化療（順鉑加長春新堿，具體劑量不詳）3周期及局部放療1療程，癥狀緩解，未再治療。2013－04－20始感胸悶、憋氣，不能平臥，咳嗽頻繁，痰中帶血，顏面及頸部水腫，就診于筆者所在醫(yī)院。入院查體：KPS評分60分，端坐位，喘憋貌，顏面及頸部水腫，頸靜脈充盈，雙肺呼吸音粗，可聞及哮鳴音，雙下肺呼吸音消失；心率106次／min，心音低鈍，搏動(dòng)弱；腹軟，無壓痛，肝脾未觸及；胸部CT提示腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)、雙側(cè)胸腔積液、心包積液，CEA 正常，AFP＞400 ng／ml。 診斷為縱隔卵黃囊瘤術(shù)后復(fù)發(fā)、上腔靜脈綜合征、胸腔積液、心包積液。行雙側(cè)胸腔、心包穿刺置管引流，右側(cè)胸腔及心包引流液為血性，左側(cè)胸腔為乳糜樣，病情進(jìn)展迅速，頸靜脈怒張，雙上肢重度腫脹，2013－05－09始先后行GEMOX方案化療 3 周期（吉西他濱 1．8 g d1、8，奧沙利鉑 200mg d2），期間予心包灌注化療3次 （順鉑40mg＋香菇多糖4mg＋地塞米松 5mg），胸腔灌注化療 3次（順鉑 60mg＋香菇多糖 4mg），患者雙上肢及頭面部腫脹消失，胸悶、憋氣緩解，多次復(fù)查彩超胸腔及心包無明顯積液。2013－07－23始行縱隔病灶伽瑪?shù)吨委?1次。放療期間逐漸出現(xiàn)頸部、腰部隱痛不適，CT提示右上肺及下肺分別見點(diǎn)狀高密度影，右側(cè)胸腔積液，頸6及腰4椎體轉(zhuǎn)移瘤，提示腫瘤進(jìn)展。更換化療方案，2013－08－23始行TIP方案化療（紫杉醇210mg d1、8，異環(huán)磷酰胺2 g d2～5，順鉑 40mg d2～5），化療后頸部等疼痛減輕，但出現(xiàn)Ⅳ度骨髓抑制、高熱、腹瀉，予粒細(xì)胞集落刺激因子、抗感染、營養(yǎng)支持等治療后好轉(zhuǎn)出院，自行放棄下周期化療。因“頭痛、頭暈伴右側(cè)視野偏盲半月余”于2013－10－29再次入院，行頭顱CT及MRI示左頂枕葉異常密度影，考慮轉(zhuǎn)移瘤并瘤內(nèi)出血。 2013－11－04 始行頭顱伽瑪?shù)吨委煟?013－11－07 始多次出現(xiàn)嘔吐、肢體抽搐，并出現(xiàn)嘆氣樣呼吸。查體：雙側(cè)瞳孔散大，對光反應(yīng)消失，神經(jīng)系統(tǒng)各種反射消失，考慮腦疝，經(jīng)搶救治療無效死亡。

卵黃囊瘤又稱內(nèi)胚竇瘤，是一種高度惡性的生殖細(xì)胞腫瘤，多發(fā)生于生殖腺，原發(fā)于縱隔的較為罕見?？v隔卵黃囊瘤多發(fā)生于兒童及青春期少年，發(fā)病年齡5～30歲，以男性為主，臨床常觀察到一種不典型的起病過程，比如咳嗽、咳痰、發(fā)熱、胸痛等。當(dāng)縱隔腫瘤長大，可出現(xiàn)胸部壓迫癥狀如胸悶、憋氣，吞咽困難甚至出現(xiàn)聲音嘶啞及上腔靜脈綜合征等。胸部CT可見團(tuán)塊狀影，可侵襲心包膜、上腔靜脈等，但臨床表現(xiàn)及胸部CT等對該病診斷無特異性。血清AFP檢測對該病診斷和治療效果評判具有重要價(jià)值，但確診需要穿刺或手術(shù)后病理診斷及免疫組化檢測。病理鏡檢可見疏松的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、內(nèi)胚竇結(jié)構(gòu)、管泡狀結(jié)構(gòu)及玻璃樣小體，疏松的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)是其主要依據(jù)。本文患者病理結(jié)果提示符合縱隔來源的卵黃囊瘤，AFP＞400 ng／m l，支持診斷，故該患者最終診斷為縱隔卵黃囊瘤。由于該類型腫瘤惡性程度高，發(fā)生轉(zhuǎn)移早，手術(shù)難以切除干凈，個(gè)別患者采取化療或放療治療可使腫瘤縮小，但腫瘤很快耐藥，病情惡化。手術(shù)完整切除和腫瘤對化療反應(yīng)較好是取得較好治療效果的重要因素。常用的化療方案有：PEB方案，即順鉑加博來霉素加長春新堿；VIP方案，即依托泊苷加順鉑加異環(huán)磷酰胺。本文患者開始采用的是GEMOX方案，治療后癥狀明顯緩解，后在化療間歇期，放療期間出現(xiàn)病情進(jìn)展，更換化療方案，行TIP方案化療，化療后出現(xiàn)Ⅳ度骨髓抑制、高熱、腹瀉，治療好轉(zhuǎn)出院后自行放棄化療。再次復(fù)診檢查出現(xiàn)腦轉(zhuǎn)移，放療過程出現(xiàn)腦疝死亡?？v隔卵黃囊瘤是原始生殖細(xì)胞腫瘤的罕見類型，并發(fā)腦轉(zhuǎn)移、腦疝更是少有報(bào)道。卵黃囊瘤惡性程度高，預(yù)后差，報(bào)道的平均生存期為6～12個(gè)月。本文患者自診斷至死亡20個(gè)月時(shí)間，通過手術(shù)及放化療達(dá)到了延長生存期的目的。