多層螺旋CT及磁共振檢查技術(shù)對(duì)復(fù)雜型先天性心臟病患者大血管異常的影像學(xué)評(píng)價(jià)

張暉 王勇 耿左軍 張璟 孫吉林

復(fù)雜性先天性心臟病(complex congenital heart disease，CCHD)是先天性心臟病中較少見(jiàn)的一種。屬于嚴(yán)重的心臟大血管先天性發(fā)育異常，多數(shù)患者預(yù)后不良，常需要盡早手術(shù)矯正。術(shù)前通過(guò)影像學(xué)檢查可全面了解心臟大血管畸形特征，對(duì)于術(shù)前明確診斷、手術(shù)方案制訂、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估以及術(shù)后隨訪至關(guān)重要［1］。在本研究中，我們的主要研究對(duì)象主要包括四種具有大血管異常的CCHD，以此為代表來(lái)評(píng)價(jià)MRI和CT在診斷此類(lèi)CCHD中的應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集自2010年5月至2013年7月河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院及河北省人民醫(yī)院心臟外科收治的復(fù)雜型先天性心臟病患者39例，男13例，女26例;年齡3～26歲，平均年齡8.6歲。入選患者術(shù)前均行MRI檢查，部分患者還進(jìn)行了CT檢查，且全部患者心臟大血管解剖結(jié)構(gòu)均經(jīng)手術(shù)證實(shí)。

1.2 檢查前準(zhǔn)備 患兒皆取仰臥位，10歲以下不能合作的患兒給予10%水合氯醛(0.6～0.8 ml/kg)口服鎮(zhèn)靜，10歲以上的患兒及成年人進(jìn)行呼吸屏氣訓(xùn)練后在屏氣狀態(tài)下進(jìn)行掃描。

1.3 MR檢查 GE 3.0T MR掃描儀。心臟MR檢查使用8通道心臟相控陣線圈張和體線圈，外周脈搏門(mén)控。MR檢查基本掃描序列為黑血序列、動(dòng)態(tài)白血序列、MR血管成像序列和相位對(duì)比電影序列。MR血管成像使用的對(duì)比劑為馬根維顯0.4 ml/kg，手推5～10 s后掃描，連續(xù)重復(fù)掃描3次，所得圖像數(shù)據(jù)傳遞至工作站(Advantage Workstation 4.2)進(jìn)行后處理。

1.4 CT檢查 采用GE LightSpeed螺旋CT機(jī)，造影劑使用350 mg I/ml碘佛醇非離子型對(duì)比劑(用量:

1.5 ml/kg，速度:1.5 ～2.0 ml/s);掃描范圍應(yīng)包括完整的胸部及上腹部。增強(qiáng)掃描采用自動(dòng)觸發(fā)掃描技術(shù)進(jìn)行掃描。掃描參數(shù)如下:120 mAs，100 kV，螺距0.5 s/轉(zhuǎn)，層厚5.0 mm，重建層厚0.65 mm。掃描后圖像數(shù)據(jù)傳遞到工作站(Advantage Workstation 4.2)進(jìn)行后處理。

2 結(jié)果

全部39例CCHD患者術(shù)前皆行心臟MR檢查，其中23例患者根據(jù)需要另進(jìn)行了增強(qiáng)CT檢查。全部39例患者都經(jīng)手術(shù)證實(shí)，其中法洛四聯(lián)癥18例，內(nèi)臟心房異位綜合癥6例，血管環(huán)3例，先天性主動(dòng)脈縮窄12例。

MR和CT不僅能夠清晰顯示法洛四聯(lián)癥患者的心內(nèi)解剖，還能夠準(zhǔn)確的描繪肺動(dòng)脈的解剖以及體—肺側(cè)支血管的形態(tài)，全部18例患者中伴大量體—肺側(cè)支形成4例，伴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2例，伴右位主動(dòng)脈弓2例，伴永存左上腔靜脈及迷走右鎖骨下動(dòng)脈2例。術(shù)前MR對(duì)迷走右鎖骨下動(dòng)脈做出準(zhǔn)確和明確的診斷。內(nèi)臟心房異位綜合征中腹部及胸部臟器、心內(nèi)結(jié)構(gòu)及心外大血管的異常情況和相互關(guān)系在MR和CT下都得到了很好的顯示，6例內(nèi)臟心房異位綜合癥患者中無(wú)脾綜合征4例，多脾綜合征2例，其中2例無(wú)脾綜合征患者合并雙上腔靜脈。對(duì)于血管環(huán)的影像學(xué)顯示，MR和CT診斷清晰，3例血管環(huán)患者中雙主動(dòng)脈弓畸形為2例，左位主動(dòng)脈弓合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈1例，在三維重建圖像上此3例患者畸形結(jié)構(gòu)得以完整顯示。12例先天性主動(dòng)脈縮窄的患者中6例進(jìn)行了增強(qiáng)CT的檢查，其中單純性7例，復(fù)雜型5例，CT下的三維重建可清晰顯示狹窄的部位及程度，以及狹窄部位和動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)口的關(guān)系。

3 討論

3.1 CCHD的診斷思路 先天性心臟病發(fā)病率能夠達(dá)到0.7% ～0.8%，其中 CCHD占到了29%，CCHD生存率較低，因此，對(duì)其早期明確診斷及治療至關(guān)重要［2］。

CCHD診斷的基本原則是心臟階段分析法則，即將心臟依次按照心房、心室和大動(dòng)脈三個(gè)階段的順序進(jìn)行分析診斷，其分析內(nèi)容包括心房位置、心室位置、房－室連接、大動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)及心室－大動(dòng)脈的連接關(guān)系。其中，大動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)異常通常表現(xiàn)為共同動(dòng)脈干供應(yīng)所有冠狀動(dòng)脈、體循環(huán)動(dòng)脈和肺動(dòng)脈;心室－大動(dòng)脈的連接關(guān)系異常即主要指主、肺動(dòng)脈與左、右心室關(guān)系紊亂及流出道的異常［3］。大動(dòng)脈起始區(qū)域畸形的明確診斷關(guān)系到患者心室流出道的重建和動(dòng)靜脈血的分流，因此，影像學(xué)所顯示的精細(xì)解剖結(jié)構(gòu)是完整且明確診斷復(fù)雜型先心病的基礎(chǔ)。

3.2 與大血管異常相關(guān)的CCHD主要類(lèi)型的影像診斷

3.2.1 法洛四聯(lián)征:法洛四聯(lián)征是最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病，其主要病理改變包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。該病還常合并房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、永存左上腔靜脈、肺動(dòng)脈起源異常及體—肺側(cè)支血管形成［4］。本研究中MR和CT圖像可準(zhǔn)確顯示并測(cè)量室間隔缺損口的位置和面積，在矢狀位的重建圖上可根據(jù)缺損和室間嵴的位置輕易判斷室間隔缺損的具體類(lèi)型(干下型、穿嵴型和嵴下型)。法洛四聯(lián)癥患者心內(nèi)結(jié)構(gòu)及肺動(dòng)脈解剖較為復(fù)雜，由于增強(qiáng)CT掃描范圍廣及無(wú)周?chē)M織結(jié)構(gòu)干擾，其對(duì)肺動(dòng)脈及其分支的顯示效果尤為突出，同時(shí)還可清晰顯示所伴發(fā)形成的大量體－肺側(cè)支血管。MRI或CT在顯示心臟及周?chē)笱艿耐瑫r(shí)還可顯示臨近氣管支氣管樹(shù)及其供血?jiǎng)用}的分布走行情況，從而提示心外科醫(yī)師避免在手術(shù)過(guò)程中對(duì)其造成損傷。

3.2.2 內(nèi)臟心房異位綜合征:內(nèi)臟心房異位綜合征又稱(chēng)心脾綜合癥，是一組心臟合并內(nèi)臟異位的先天性發(fā)育畸形綜合癥，是同時(shí)具有心內(nèi)和心外血管異常的復(fù)雜型先心病。根據(jù)其結(jié)構(gòu)異常的不同可將其分為無(wú)脾綜合征和多脾綜合征。無(wú)脾綜合癥主要形態(tài)特征為無(wú)脾臟、水平肝，心臟、主支氣管和肺葉呈雙右結(jié)構(gòu)。多脾綜合癥主要表現(xiàn)為多葉脾，心臟、主支氣管和肺葉呈雙左結(jié)構(gòu)。在本研究的6例內(nèi)臟心房異位綜合癥中，MR顯示其中3例具有不同程度肺靜脈的異常走行和引流。MR和CT在清晰顯示心內(nèi)解剖和胸部大血管走行的同時(shí)，對(duì)臨近腹部及胸部臟器也進(jìn)行了完整的顯示，這對(duì)于以心臟合并內(nèi)臟異位為病理基礎(chǔ)的本病來(lái)說(shuō)尤為重要，腹部臟器的形態(tài)和位置的異常是診斷該病的重要參考因素。

3.2.3 血管環(huán):血管環(huán)是由于胚胎時(shí)期多對(duì)鰓弓和成對(duì)的背側(cè)主動(dòng)脈未能順序融合和吸收，在解剖上形成完全性或不完全性血管環(huán)，圍繞氣管和(或)食管造成壓迫的一組先天性血管畸形。血管環(huán)約占先天性心臟病的1% ～2%。根據(jù)畸形形態(tài)可將其分為四型:A:雙主動(dòng)脈弓畸形，B:左主動(dòng)脈弓畸形，C:右主動(dòng)脈弓畸形，D:無(wú)名動(dòng)脈綜合征和肺動(dòng)脈吊帶。對(duì)該病的傳統(tǒng)多級(jí)檢查常包括鋇劑檢查、支氣管鏡檢查、超聲心動(dòng)圖和血管造影檢查等，檢查較為繁瑣且準(zhǔn)確性不高［5－7］。本研究3例血管環(huán)患者中2例為雙主動(dòng)脈弓畸形，而MR檢查全部清晰顯示了3例血管環(huán)患者的主動(dòng)脈弓和迷走右鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口及走行情況，其中1例左位主動(dòng)脈弓還合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈。同時(shí)MR還清晰顯示了氣管及食管的受壓情況及其與血管環(huán)結(jié)構(gòu)的相互關(guān)系。因此通過(guò)MR或CT檢查?？色@得主動(dòng)脈弓及其臨近局部結(jié)構(gòu)的詳細(xì)解剖學(xué)信息，從而避免了傳統(tǒng)的多級(jí)檢查所帶來(lái)的時(shí)間和經(jīng)濟(jì)上的浪費(fèi)。

3.2.4 先天性主動(dòng)脈縮窄:先天性主動(dòng)詠縮窄較為常見(jiàn)，約占先天性心臟病的6% ～10%，約90%以上的縮窄位于主動(dòng)脈弓降部、動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶附著處附近;可將其可分型為單純性(僅有主動(dòng)脈縮窄)和復(fù)雜型，后者又分為嬰兒型(合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等其他心血管畸形)和不典型型(合并主動(dòng)脈弓或頭臂動(dòng)脈發(fā)育不良)。對(duì)單純形主動(dòng)脈狹窄MR、CT檢查的斷層圖像一般都可明確顯示;但對(duì)復(fù)雜性主動(dòng)脈狹窄應(yīng)用MR及增強(qiáng)CT三維重建圖像?？汕逦@示復(fù)雜性主動(dòng)脈狹窄所累及所有血管的狹窄部位和范圍，以及其合并的其他心內(nèi)畸形。本研究12例先天性主動(dòng)脈縮窄患者中，其中有2例合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，4例合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，2例合并頭臂動(dòng)脈發(fā)育不良;所有患者中有1例合并主動(dòng)脈壁的廣泛增厚。此與手術(shù)中所見(jiàn)即術(shù)后病理結(jié)果完全一致。

3.3 CCHD影像檢查方法的選擇 目前，隨著影像技術(shù)的發(fā)展，對(duì)CCHD的影像檢查推薦采用多種影像技術(shù)綜合優(yōu)選應(yīng)用的原則。CCHD的診斷現(xiàn)常規(guī)使用超聲和心血管造影的方法進(jìn)行，多普勒超聲對(duì)心內(nèi)結(jié)構(gòu)和血液動(dòng)力學(xué)的評(píng)估較有優(yōu)勢(shì)，但其主觀性較強(qiáng)，易受空氣及骨骼的影響，對(duì)心外大血管的評(píng)價(jià)能力較差。心血管造影通過(guò)介入的方法可獲得準(zhǔn)確的血液動(dòng)力學(xué)數(shù)據(jù)以及心臟大血管的內(nèi)腔結(jié)構(gòu)。然而，大血管的異位、狹窄等解剖結(jié)構(gòu)只能通過(guò)血流方向及形態(tài)間接推斷，大血管壁及壁外的情況用此方法卻不能獲得，另外，心血管造影的X線輻射損傷及應(yīng)用造影劑后潛在的過(guò)敏和腎毒性風(fēng)險(xiǎn)都限制了其的普遍應(yīng)用［8］。MR和CT有助于臨床醫(yī)生在進(jìn)行外科手術(shù)或其他心臟介入治療之前對(duì)患者心臟大血管的病變情況進(jìn)行術(shù)前評(píng)估以及制定適合的手術(shù)規(guī)劃，特別是在介入所經(jīng)血管通路狹窄、閉塞或先天變異時(shí)尤為重要［9］。磁共振成像不僅可以準(zhǔn)確描述復(fù)雜的心臟和心外大血管的位置及形態(tài)，還可以在其檢查過(guò)程中使患者尤其是兒童免受電離輻射損傷。且隨著現(xiàn)在應(yīng)用的磁共振快速掃描序列(如單次回波平面成像和半傅立葉單激發(fā)快速自旋回波成像)的不斷開(kāi)發(fā)和完善，使得掃描圖像信噪比明顯提高，圖像質(zhì)量大為改善，且成像時(shí)間也進(jìn)一步縮短［10，11］。從診斷效果上看，磁共振成像較超聲心動(dòng)可更為明確的診斷主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈弓異常、肺動(dòng)脈和靜脈的異常連接以及復(fù)雜的單心室病變［12］。CT掃描具有圖像高分辨率、掃描時(shí)間更短的優(yōu)點(diǎn)，心臟大血管的CTA檢查可以準(zhǔn)確清晰的顯示心外大血管的位置和形態(tài)，其多平面重建圖像更直觀、立體的顯示大血管的開(kāi)口、縱向剖面及瓣膜的形態(tài)［13，14］。盡管心臟大血管CTA的檢查也存在輻射損傷和碘劑過(guò)敏的風(fēng)險(xiǎn)，但對(duì)兒童先心病患者可通過(guò)優(yōu)化CT掃描參數(shù)及降低造影劑劑量來(lái)改善這些問(wèn)題，使其成為現(xiàn)階段磁共振檢查的一個(gè)有益補(bǔ)充。

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