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    癡笑發(fā)作五例報道

    2014-04-01 09:41:49張瑞曉
    海南醫(yī)學 2014年4期
    關鍵詞:發(fā)笑錯構瘤抗癲癇

    張瑞曉

    (三峽大學第一臨床醫(yī)學院宜昌市中心人民醫(yī)院兒科,湖北宜昌 443003)

    癡笑發(fā)作五例報道

    張瑞曉

    (三峽大學第一臨床醫(yī)學院宜昌市中心人民醫(yī)院兒科,湖北宜昌 443003)

    癡笑;癲癇;反復發(fā)作性笑

    癡笑發(fā)作是以突發(fā)情感變化為特征的、以發(fā)笑為主要表現(xiàn)的一種特殊類型的癲癇,2001年國際抗癲癇聯(lián)盟正式命名,并將其歸類在局灶性發(fā)作中。

    1 臨床資料

    本組5例,男性1例,女性4例,發(fā)病年齡為4~11歲。其中3例在5歲以內(nèi),臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作性笑,這種笑無情由和內(nèi)容。發(fā)作較頻繁,每天發(fā)作在10~20余次,每次持續(xù)數(shù)10s,都在清醒狀態(tài)下發(fā)作,未見睡眠中發(fā)作,發(fā)作停止后,患兒均能回憶,并告知這種發(fā)笑不能控制,有1例伴有行為異常,出現(xiàn)無目的的走動,未見其他癲癇發(fā)作。這3例患兒腦電圖檢查,發(fā)現(xiàn)癇樣放電,其中1例出現(xiàn)睡眠持續(xù)尖慢波發(fā)放;3例經(jīng)頭顱MRI檢查,提示下丘腦錯構瘤;3例患兒均沒有性早熟體征。另2例,1例11歲的女孩,其發(fā)作頻率較低,發(fā)作半年內(nèi)僅有5次發(fā)作,表現(xiàn)為不能控制的笑,面部表情痛苦,并伴有身體的旋轉,繼之出現(xiàn)四肢強直發(fā)作,頭顱CT發(fā)現(xiàn)右側額葉占位性病變,腦電圖提示額葉有尖慢波發(fā)放;1例3歲女孩,因病毒性腦炎后出現(xiàn)以面部發(fā)笑為開始的全身抽搐,該患兒對發(fā)笑部分能夠回憶,并能提示家長發(fā)作將要開始,腦電圖提示有彌漫的棘慢波發(fā)放。

    2 結果

    3例以發(fā)笑為主要表現(xiàn)的下丘腦錯構瘤患兒給予抗癲癇藥物治療,服用丙戊酸鈉無效,后加用左乙拉西坦、奧卡西平等也無明顯療效。1例在他院完成切除術,發(fā)作得到控制,另2例放棄治療。1例額葉占位性病變的11歲女孩,開始給予卡馬西平治療,癲癇癥狀有緩解,但患兒占位性病變加重,放棄治療,1年后死亡。1例病腦并發(fā)癲癇的,給予丙戊酸鈉和左乙拉西坦治療有明顯改善,但未能完全控制。

    3 討論

    癡笑發(fā)作是一種多見于兒童時期的特殊類型癲癇,2001年國際抗癲癇聯(lián)盟正式命名,并將其歸類在局灶性發(fā)作中。主要表現(xiàn)為反復發(fā)作性,與場景等無關的不由自主的發(fā)笑,這種發(fā)笑很刻板、不自然,突發(fā)突止,持續(xù)5s~1min,發(fā)作頻繁,清醒或睡眠狀態(tài)下均可出現(xiàn),可伴有其他多種癇性發(fā)作,包括繼發(fā)全面性強直發(fā)作、復雜部分性發(fā)作等。診斷癡笑發(fā)作應符合以下條件:(1)發(fā)笑具有反復發(fā)作性及刻板性;(2)無外界誘因;(3)可伴發(fā)其他類型的癇性發(fā)作;(4)發(fā)作期或發(fā)作間期腦電圖記錄到癇樣放電。

    癡笑發(fā)作在臨床上多見于兩種類型,一種是以發(fā)笑為主,不伴有意識障礙,幾乎不伴有其他癲癇癥狀,多見于5歲以下兒童,與下丘腦錯構瘤有密切關系,本組3例患兒均有這些發(fā)作特征,患者對藥物治療反應不好,本組3例對多種抗癲癇藥均無療效。而另一類型多見于5歲以上患者,常由下丘腦錯構瘤以外的病灶致病,多與顳葉或額葉的腫瘤、出血、感染等有關。多伴有其他癲癇發(fā)作及意識障礙,它的癡笑發(fā)作可以是其他發(fā)作的先兆。這一類型對抗癲癇藥是有效的。本組2例也說明這一點。它的治療重點是在治療原發(fā)病的基層上,積極應用抗癲癇藥物控制癲癇發(fā)作。

    頭顱MRI被認為是診斷癡笑發(fā)作病因的下丘腦錯構瘤的首選檢查方法[1],病灶為T1加權像不增強、大小不隨時間變化的等信號,T2加權像為高信號,與周圍組織分界清。為何下丘腦錯構瘤與癡笑發(fā)作的關系如此密切,有人認為下丘腦錯構瘤本身就是始發(fā)的致癇灶。研究[2]發(fā)現(xiàn),下丘腦錯構瘤內(nèi)部找到自發(fā)起搏點樣的神經(jīng)元。

    下丘腦錯構瘤的主要治療手段是手術治療,其對難治性癲癇、性早熟及認知行為障礙均有較好的效果,目前手術爭論的焦點是是否要最大限度的切除腫瘤。所謂下丘腦錯構瘤并不是真正的腫瘤,它是由大小不同的、似灰質樣的腦組織構成。它的癲癇傳遞的通路就是乳頭體丘腦束,通過乳頭體丘腦束,錯構瘤將癇波傳遞到前丘腦,而后者進一步投射到扣帶回。所以僅作部分切除或離斷傳導通路就可以取得滿意的效果。近幾年的文獻支持部分切除腫瘤或離斷術就能取得痊愈的效果[2]。

    [1]劉長青,欒國明.下丘腦錯構瘤的進展[J].立體定向和功能性神經(jīng)外科雜志,2010,23(3):185-189.

    [2]黃翔,張榮,毛穎,等.兒童下丘腦錯構瘤的治療探討[J].中國臨床神經(jīng)科學,2010,18(4):426-430.

    R742.1

    D

    1003—6350(2014)04—0613—01

    2013-07-25)

    張瑞曉。E-mail:zzrrxx@hotmail.com

    10.3969/j.issn.1003-6350.2014.04.0240

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